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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 23, N° 5  - juin 2000
p. 526
Doi : JFO-06-2000-23-5-0181-5512-101019-ART89
planche anatomo-clinique

Phlébolithe résiduelle orbitaire gauche
À propos d'une observation anatomo-clinique
 

F. D'Hermies [1], T. Hurbli [1], O. Berges [2], A. Meyer [1], X. Morel [1], G. Lot [3], J. Cophignon [3], G. Renard [1]
[1] Service d'Ophtalmologie, Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis Notre-Dame, F-75181 Paris Cedex 04.
[2] Service d'Imagerie Médicale, Fondation Rothschild, 25-29, rue Manin, F-75940 Paris Cedex 19.
[3] Service de Neurochirurgie, Hôpital Lariboiserie, 2, rue Ambroise Paré, F-75475 Paris Cedex 10.

Abstract
Orbital phlebolith

A 29-year-old female patient displayed a dense and hard left orbital mass, inferiorly, 3 years after she was treated through a neurosurgical approach for a left orbital varix. The lesion was hyperdense on CT-scan and was removed through a trans-conjunctival approach, with an excellent result. The histological diagnosis was a phlebolith.

Abstract
Phlébolithe résiduelle orbitaire gauche

Le cas d'une patiente de 29 ans, déjà opérée de varice orbitaire, mais chez qui fut découverte une masse orbitaire mobile et hyperdense en imagerie, est rapporté. L'exérèse trans-conjonctivale permit de réséquer la lésion sans conséquence néfaste. L'analyse histologique démontre qu'il s'agissait d'un phlébolithe typique.


Mots clés : Varice orbitaire. , tumeurs vasculaires. , tumeurs orbitaires. , phlébolithe.

Keywords: Orbital varix. , vascular neoplasms. , orbital neoplasms. , phlebolith.


INTRODUCTION

L'orbite peut être atteinte de nombreuses anomalies vasculaires, souvent rattachées aux tumeurs orbitaires. Parmi celles-ci, les varices orbitaires s'identifient par leur symptomatologie clinique très particulière, caractéristique par leur expression positionnelle volontiers douloureuse. Le traitement des varices orbitaires n'est pas un traitement facile, ces lésions sont en effet assez souvent mal circonscrites, et peuvent être difficiles à identifier en peropératoire. La résection complète d'anomalies variqueuses intra-orbitaires est parfois rendue difficile par la volonté de respect des composants orbitaires normaux. Leur évolution prolongée peut conduire à l'apparition de véritables phlébolithes orbitaires. Ceux-ci peuvent alors avoir leur manifestation propre. Nous nous proposons de rapporter un cas de phlébolithe orbitaire gauche chez une patiente jeune.

HISTOIRE CLINIQUE

Madame Z.M., âgée de 29 ans, revint consulter en 1999 à la consultation multidisciplinaire de pathologie orbitaire à l'Hôpital Lariboisière. Elle avait été opérée en neurochirurgie en avril 1996 d'une exophtalmie positionnelle gauche révélatrice d'une varice orbitaire située essentiellement dans la région supéro-externe de l'orbite. En peropératoire, après un abord neurochirurgical enlevant un volet fronto-orbitaire monobloc, une volumineuse varice avait pu être mise en évidence au-dessus du nerf optique. En raison du danger de son exérèse en passant au large, une coagulation avait été réalisée sur cette lésion en excluant tout autre manoeuvre. L'aspect terminal était satisfaisant et la patiente a eu des suites opératoires simples avec disparition des symptômes positionnels. Ce n'est qu'un à deux ans plus tard que la patiente constata la présence d'une petite tuméfaction en arrière de la partie interne de la paupière inférieure gauche, cette tuméfaction se majorant lors du regard vers le haut.

Cette patiente fut donc revue en consultation et la masse put être facilement retrouvée, n'étant visible et palpable que lors du regard vers le haut, sous forme d'une masse ferme et réductible figure 1

. Le reste de l'examen ophtalmologique était normal par ailleurs, avec disparition complète des symptômes positionnels. Une nouvelle imagerie fut pratiquée pour identifier la lésion. Celle-ci permit de mettre en évidence une masse située entre le droit inférieur et le globe oculaire, assez bien circonscrite et présentant une hyperdensité centrale , figure 2

. L'aspect observé était tout à fait évocateur d'un résidu variqueux situé au contact du globe et du droit inférieur, sans qu'un plan de clivage manifeste ait été nettement visible entre ces deux structures et la lésion elle-même. Compte tenu de la localisation inférieure de cette anomalie, et en l'absence de toute anomalie positionnelle décelable à l'examen clinique, une chirurgie par voie antérieure trans-conjonctivale est proposée à la patiente. L'intervention fut réalisée sous anesthésie générale avec un abord dans le cul-de-sac conjonctival, permettant rapidement après une simple ouverture de la cavité orbitaire donnant issue à la graisse orbitaire, de libérer un nodule légèrement inférieur à 1 cm de diamètre, blanc nacré, dont l'ouverture permit de retrouver un matériel brunâtre grumeleux à sa partie centrale , figure 3

. La lésion fut fixée en totalité dans du liquide de Bouin puis analysée histologiquement. Les suites opératoires furent excellentes avec un simple oedème palpébral limité à une petite hyperhémie conjonctivale inférieure. L'ensemble de cessymptômes s'amendèrent en quinze jours environ. Aucune masse palpable ne put être décelée en postopératoire.

DONNÉES ANATOMO- PATHOLOGIQUES

La lésion était l'objet d'assez fréquents artefacts de coupe liés à une dureté variable du tissu après fixation. La partie centrale était en général faite d'un matériel grumeleux mal analysable, souvent objet d'artefacts avec fragmentation. En dehors de cette zone centrale, il existait un engainement concentrique réalisant une véritable image en bulbe d'oignon par apposition de matériel collagénique pauvre en cellules avec quelques zones basophiles faisant suggérer une imprégnation calcique figure 4

, figure 5

. Malgré la coloration de Von Kossa recherchant des dépôts calcaires, ceux-ci n'ont pu être confirmés. Par contre la coloration de Perls a permis de mettre en évidence une positivité ponctuelle de la partie moyenne de cette paroi fibreuse épaisse. L'aspect histologique était tout à fait caractéristique d'un phlébolithe, avec ses calcifications centrales difficiles à mettre en évidence ici en raison de son caractère grumeleux, mais surtout l'engainement concentrique très caractéristique.

DISCUSSION

Les varices orbitaires sont des anomalies vasculaires veineuses résultant de dilatation veineuse, comme celles d'autres territoires, avec allongement et inégalité de calibre [ [1]]. Elles peuvent être primitives, comme le cas rapporté, ou secondaires (hamartome) [ [2]]. Les varices orbitaires se traduisent cliniquement par une exophtalmie positionnelle souvent douloureuse, majorée par le décubitus ventral et la position penchée en avant. Cette exophtalmie intermittente [ [3]] peut être source de douleurs et au minimum d'une gêne. Les varices orbitaires sont distinctes des autres anomalies vasculaires orbitaires comme les hémangiomes caverneux, lésions tumorales bien circonscrites et faites de l'accumulation dans une capsule de cavités capillaires de grand diamètre. Elles sont également distinctes des lymphangiomes, lésions apparaissant souvent dans la petite enfance avec des cavités vasculaires dilatées et souvent mal circonscrites. Leur diagnostic est également bien différent des complications vasculaires des fistules carotido-caverneuses et d'autres fistules artério-veineuses malformatives beaucoup plus rares. Leur symptomatologie est faite d'absence de symptôme en position normale et de l'apparition de symptômes dans les conditions favorisant leur remplissage comme la position penchée en avant. Ces lésions peuvent être diagnostiquées sur l'imagerie, mais le meilleur examen pour les identifier avec certitude demeure la phlébographie orbitaire, et les varices orbitaires sont peut-être la seule indication persistante de cet examen. Celui-ci n'est cependant pas toujours réalisable.

Parmi les complications possibles des varices, deux prédominent : la thrombose et l'hémorragie. Les thromboses peuvent être à l'origine d'une organisation avec possible calcification centrale, réalisant alors un phlébolithe [ [1]] tel qu'il a pu être observé chez notre patiente. Les phlébolithes sont pratiquement caractéristiques de la nature variqueuse de l'affection vasculaire, car ils ne s'observent pas, en tout cas, dans l'hémangiome caverneux. Bien que de nature parfaitement bénigne, la gestion thérapeutique des varices orbitaires est difficile. En effet, il s'agit de lésions mal limitées, souvent en étroit contact avec les structures nobles intra-orbitaires et l'exérèse complète peut être source de complications par lésions de ces structures. Une approche très respectueuse du contenu orbitaire lors du traitement des varices est donc recommandable afin d'éviter les complications postopératoires.

L'existence en imagerie de calcifications centrales au sein d'une masse hyperdense à contour polylobé doit faire évoquer le diagnostic de varice, surtout si on a la notion d'une exophtalmie positionnelle à un phlébolithe possible.

CONCLUSION

Les varices orbitaires ont une symptomatologie clinique assez évocatrice. Leur exploration repose certes sur l'imagerie standard mais également sur la phlébographie orbitaire. Celle-ci a le mérite de bien définir les différents pédicules des zones veineuses ectasiques qui constituent le territoire variqueux. Ce n'est qu'en présence de ces deux examens et en évaluant la gêne des patients que l'on peut décider une attitude thérapeutique, qui ne peut être que chirurgicale, en sachant que la chirurgie se doit de respecter au maximum le contenu orbitaire car il s'agit d'une affection par elle-même parfaitement bénigne. L'existence de zones de calcification devant une symptomatologie de varice orbitaire doit faire évoquer l'existence d'un phlébolithe comme composante de la lésion.

Aspect clinique : noter la voussure sous l'angle interne à 1 cm en dessous du canthus, apparaissant dans le regard en haut (flèches).

Références

[1]
Orcel L, Chomette G. Anatomie pathologique vasculaire. Flammarion, Paris 1978, 170h-172c.
[2]
Henderson JW. Orbital tumors. 3rd ed. Raven Press, New-York 1994, 128-33.
[3]
Jakobiec FA, Bilyk JR, Font RL. Orbit. In: Ophthalmic pathology, Spencer WH Editor. WB Saunders, Philadelphia 1996, 1996-2549.




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