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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 23, N° 7  - septembre 2000
p. 683
Doi : JFO-09-2000-23-7-0181-5512-101019-ART5
COMMUNICATIONS DE LA SFO

Exophtalmie unilatérale révélatrice d'agénésie de la grande aile du sphénoïde
 

A. Gotzamanis [1], A. Ducasse [1], P. Niederlender [3], C. Brugnart [1], P. Rousseaux [2]
[1] Service d'Ophtalmologie (Pr Ducasse), Hôpital R. Debré, 1, avenue du Général Koenig, 51092, Reims.
[2] Service de Neuro-chirurgie (Pr Rousseaux), Hôpital Maison Blanche, 45, rue C. Jay, 51092 Reims Cedex.
[3] Service d'Ophtalmologie, CH de Chalons-en-Champagne.

Abstract
Unilateral exophthalmos revealing agenesia of the greater wing of the sphenoid

We present the case of a 3-year-old child who had painless pulsatory left exophthalmos which revealed sphenoidal agenesis. The radiological investigations including CT scan, MRI, and scintigraphy confirmed the diagnosis and excluded other bone abnormalities. Therepeutic behavior in this case was limited to simple inspection.

Abstract
Exophtalmie unilatérale révélatrice d'agénésie de la grande aile du sphénoïde

Les auteurs rapportent le cas d'un patient de 3 ans présentant une exophtalmie unilatérale gauche, pulsatile et indolore, liée à une agénésie de la grande aile de l'os sphénoïde.

Le bilan radiologique comportant une tomodensitométrie, une imagerie par résonance magnétique et une scintigraphie confirme le diagnostic et élimine d'autres anomalies osseuses associées.

L'attitude thérapeutique chez cet enfant consiste en une simple surveillance.


Mots clés : Agénésie du sphénoïde. , exophtamie. , neurofibromatose.

Keywords: Sphenoid dysplasia. , proptosis. , neurofibromatosis.


DISCUSSION  (+)
INTRODUCTION

Les tumeurs primitives de l'enfant sont les causes les plus fréquentes d'exophtalmie du sujet jeune.

Les exophtalmies par atteinte sphénoïdale sont connues dans la littérature lorsqu'elles sont associées à une neurofibromatose de type Recklinghausen.

Nous rapportons le cas d'une agénésie isolée de la grande aile sphénoïdale responsable d'une exophtalmie unilatérale, pulsatile chez un enfant de 3 ans. Les rapports anatomiques étroits entre l'orbite et le sphénoïde permettent de mieux comprendre cette symptomatologie.

CAS CLINIQUE

L'enfant N. âgé de 3 ans est adressé par son ophtalmologiste traitant pour prise en charge et bilan d'une exophtalmie unilatérale gauche découverte environ 6 à 8 mois avant sa consultation, mais qui existait probablement depuis la naissance. Il s'agit d'un enfant unique présentant comme antécédents des otites à répétition, un traumatisme orbitaire gauche avec hématome sourcilier deux mois avant la consultation. L'état général est conservé. Les antécédents familiaux sont sans particularité. L'examen ophtalmologique initial révèle : acuité visuelle mesurée à 8/10 Rossano 1/2 à droite et à gauche. L'examen biomicroscopique du segment antérieur, de l'iris et du fond d'oeil est normal à droite et à gauche. L'enfant présente une exophtalmie unilatérale gauche déviant modérément le globe oculaire en dedans dans le regard de face. La mesure de la protrusion par l'exophtalmomètre de Hertel retrouve une distance bicanthale latérale mesurée à 90 mm et une saillie de 10 mm du globe oculaire droit contre 14 mm pour le globe oculaire gauche (90,10,14) L'exophtalmie est unilatérale, indolore, pulsatile non réductible.

L'examen oculomoteur retrouve une limitation de l'abduction gauche et une légère hyper adduction contro-latérale ; l'élévation est équilibrée au niveau des deux yeux. Par ailleurs, il n'est pas observé de souffle crânio-céphalique. L'examen somatique est sans anomalie.

Un bilan radiologique est demandé en urgence : il consiste en un examen tomodensitométrique figure 1A

, figure 1B

, une IRM cérébrale ; les coupes sans injection retrouvent une agénésie de la partie gauche du sphénoïde avec absence du fond de l'orbite. Il existe de ce fait une encéphalocèle. Les méninges sont au contact du nerf optique qui est d'aspect normal. Il existe une petite exophtalmie du globe oculaire gauche ; il n'est pas observé d'anomalie du signal intra-parenchymateux notamment au niveau du lobe temporal gauche. Le système ventriculaire et les espaces sous-arachnoïdiens sont de volume normal. Il est simplement noté un discret élargissement des espaces sous-arachnoïdiens en regard de la partie antérieure du lobe temporal gauche : au total l'aspect iconographique est en faveur d'une agénésie de la partie gauche du sphénoïde sans lésion expansive des structures avoisinantes.

Une scintigraphie osseuse corps entier complète le bilan radiologique : les images scintigraphiques précoces centrées sur la tête ne montrent pas d'anomalie de la vascularisation. Les images tardives réalisées tant à la gamma caméra qu'en balayage montrent une hypo-fixation au niveau de la projection de l'aile gauche du sphénoïde. La scintigraphie permet d'éliminer d'autres éventuelles malformations osseuses squelettiques associées.

L'attitude thérapeutique chez cet enfant ne présentant pas d'autre atteinte neuropédiatrique consiste en une simple surveillance régulière ; 6 mois plus tard, l'enfant N. est revu en consultation par son ophtalmologiste traitant ; l'examen oculaire est inchangé ; l'exophtalmie gauche demeure et est identique à celle décrite. L'examen clinique est sans autre anomalie.

DISCUSSION

L'originalité de notre observation porte sur le caractère isolé de l'atteinte sphénoïdale sans autre atteinte neuro-pédiatrique associée. Un rappel embryologique et anatomique sur l'orbite osseuse nous parait utile.

Embryologie de l'orbite [ [1]], [ [2]], [ [3]]

Les parois orbitaires ont une embryologie complexe qui fait appel à l'embryologie de la base du crâne, de la voûte crânienne et enfin à l'embryologie de la face. La mise en place embryologique des os du crâne se fait de façon différente selon leur situation ; il est classique d'opposer un neurocrâne correspondant aux os plats de la voûte et à la base du crâne et un viscérocrâne correspondant à la face.

Le neurocrâne est composé de deux parties : la base cartilagineuse du crâne ou chondrocrâne et une portion membraneuse formant les os plats entourant le cerveau.

La partie cartilagineuse ou chondrocrâniale va donner naissance à la base cartilagineuse du crâne qui est formée par la fusion de cartilages. L'ossification endochondrale forme finalement les os de cette portion du crâne : la base des os occipitaux entourant le trou occipital (avec la contribution des somites occipitaux), le corps de l'os sphénoïdal autour de l'hypophyse, le corps de l'ethmoïde, les grandes et petites ailes du sphénoïde et les portions pétreuses et mastoïdiennes de l'os temporal.

Le chondocrâne est donc initialement constitué d'éléments cartilagineux séparés et qui vont fusionner et s'ossifier pour former la base du crâne. La portion basilaire de l'os occipital est formée par le cartilage parachordral et les corps de 3 sclérotomes occipitaux. À la partie antérieure de la plaque parachordrale se trouvent les cartilages hypophysaires ou polaires, flanquant l'hypophyse et les trabeculae cranii ; c'est la fusion de ces cartilages qui va former le corps du sphénoïde et l'ethmoïde. De cette façon, se forme une lame médiane de cartilage allongée, s'étendant de la région nasale au bord antérieur du futur foramen occipital.

Un certain nombre d'autres condensations mésenchymateuses prennent par la suite naissance de chaque côté de cette lame médiane. La plus antérieure d'entre elles, l'aile orbitaire, donne la petite aile du sphénoïde ; en arrière elle est suivie par l'aile temporale qui donne naissance à la grande aile du sphénoïde. Ces éléments se fusionnent ensuite entre eux et avec la lame médiane, sauf au niveau des orifices livrant passage aux nerfs crâniens.

Anatomie de l'orbite (parois supérieure et latérale) [ [4]]

Chez l'homme, la cavité orbitaire est ouverte en avant et en dehors ; son grand axe forme avec l'axe visuel, strictement antéropostérieur, un angle de 23° en moyenne. Les 4 parois convergent en arrière vers le sommet de l'orbite. Si la paroi médiale est antéropostérieure, la paroi latérale est orientée selon un axe oblique en avant et en dehors à tel point que la prolongation en arrière des deux parois latérales se coupe à angle droit au niveau de la selle turcique. La paroi supérieure est oblique en bas et en arrière alors que la paroi inférieure est oblique en haut et en arrière. Dans le sens antéropostérieur, la profondeur moyenne de l'orbite est de 45 mm. La distance séparant les deux orbites ou espace inter-canthal est de 27 à 33 mm chez l'adulte. Le volume de la cavité orbitaire est estimé en moyenne à 26 cm

3

chez la femme et à 28,5 cm

3

chez l'homme.

La paroi supérieure ou plafond orbitaire est triangulaire à base antérieure, formée par deux os : la face exocrânienne de la lame horizontale de l'os frontal en avant, la face inférieure de la petite aile du sphénoïde en arrière. Ces deux os sont unis par la suture sphéno-frontale.

La paroi latérale est elle aussi triangulaire à base antérieure. Elle représente la paroi la plus solide de l'orbite. Elle est constituée par 3 os :

  • en avant la face orbitaire du processus zygomatique de l'os frontal en haut, la face orbitaire de l'os zygomatique en bas,
  • en arrière, la face orbitaire de la grande aile de l'os sphénoïde limitant en haut et en bas les deux fissures orbitaires supérieure et inférieure.

Ces 3 os sont réunis par les sutures fronto-sphénoïdale, fronto-zygomatique et sphéno-zygomatique.

L'os sphénoïde avec ses petite et grande ailes participe donc à la constitution des parois orbitaires. L'agénésie sphénoïdale explique donc l'apparition d'une exophtalmie par le refoulement du globe oculaire par les structures cérébrales avoisinantes pénétrant dans l'orbite.

Exophtalmométrie chez l'enfant

Les valeurs exophtalmométriques chez l'enfant varient avec l'âge ; ainsi, à 3 ans, les valeurs normales sont de 9,11 mm (+ 1,57 déviation standard moyenne). Elles sont mesurées à 9,94 mm (+ 2,04 DS) à l'âge de 5 ans et 11,67 mm (+ 1,38 DS) à 10 ans. GARAFFINI

et coll.

[ [5]] estiment qu'au delà de 3 ans, il existe une coopération suffisante de l'enfant pour la mesure du segment pré-bicanthal externe à l'exophtalmomètre de Hertel. Pour ces auteurs, les résultats de l'exophtalmie mesurée au Hertel sont en corrélation avec ceux retrouvés à l'examen tomodensitométrique pratiqué dans le plan neuro-oculaire de Cabanis.

Agénésie du sphénoïde

La dysplasie osseuse crânienne la plus fréquente intéresse le sphénoïde ; elle prédomine d'un côté et intéresse toujours la grande aile du sphénoïde dont elle réduit tout ou partie à une membrane fibreuse qui sépare l'orbite de la fosse temporale. La petite aile du sphénoïde est généralement amincie et verticalisée et la selle turcique est agrandie unilatéralement. Dans les cas extrêmes, il peut manquer la moitié du sphénoïde. Les espaces arachnoïdiens adjacents au sphénoïde dysplasique sont constamment élargis mais sans kyste arachnoïdien réel. La dysplasie sphénoïdale est presque toujours associée à des neurofibromes orbitaires ou gliomes optiques. La dysplasie du sphénoïde est la cause la plus fréquente d'exophtalmie pulsatile du nourrisson et de l'enfant avec agrandissement de l'orbite. Des lacunes crâniennes sont très typiques lorsqu'elles sont proches de la suture lambdoide. Des calcifications extensives des plexus choroïdes, de l'épendyme périventriculaire et de la tente du cervelet peuvent apparaître dans la neurofibromatose [ [6]].

Les agénésies sphénoïdales isolées sont des entités anatomiques et embryologiques rares. Très peu de cas isolés d'agénésie sphénoïdale sont décrits dans la littérature. En 1933, Leon et Lewald décrivent 4 cas d'absence congénitale du toit et du fond de l'orbite associée à une exophtalmie pulsatile. L'atteinte orbitaire était isolée dans 2 cas. Dans les 2 autres cas les défects osseux étaient en relation avec une maladie de Recklinghausen [ [7]].

La maladie de Recklinghausen est la plus fréquente des phacomatoses. Elle semblerait liée à une migration et une différenciation anormales des cellules de la crête neurale, responsables d'une polydysplasie atteignant avant tout le revêtement cutané et le système nerveux. Leur incidence est de 1 sur 3 000 naissances. Cette maladie est héréditaire, de transmission autosomique dominante à expressivité variable. Elle est marquée par des poussées lors de la puberté ou à l'occasion de divers évènements tels que la grossesse. Les manifestations ophtalmologiques sont fréquentes au cours de la maladie de Recklinghausen. Celles-ci peuvent apparaître à un âge précoce ou plus tardivement. Les manifestations palpébrales sont les manifestations oculaires les plus fréquentes au cours de cette maladie. La conjonctive tarsale tout d'abord est le siège de tumeurs circonscrites qui la soulèvent, responsables d'un trichiasis si elles siègent près du bord libre. Ces tumeurs sont de petits nodules rosés ou rougeâtres dont la surface est traversée par de multiples capillaires. L'atteinte palpébrale classique au cours de la maladie de Recklinghausen est le névrome plexiforme. Ce dernier est en général unilatéral et touche le plus souvent la paupière supérieure, plus rarement la paupière inférieure ou les deux paupières. La palpation permet le diagnostic par la perception de cordons durs et élastiques qui donnent une impression de paquet de vers ou de ficelle. Cet épaississement est responsable d'un aspect de ptosis mais il n'existe pas d'impotence du muscle releveur de la paupière supérieure qui conserve une certaine mobilité. D'autres anomalies cutanées palpébrales peuvent être rencontrées et n'avoir aucune individualité propre. C'est le cas des tumeurs pigmentaires à localisation palpébrale, ou encore des molluscum pendulum localisés sur les paupières. Il existe une manifestation cutanée palpébrale classique et caractéristique : il s'agit de la dermato-lysie palpébrale. La peau est considérablement hypertrophique formant d'importants replis tombant sur la paupière inférieure, voire même la joue [ [8]], [ [9]], [ [10]].

L'orbite est le siège de gliomes des voies optiques et de dysplasie osseuse. Les dysplasies orbitaires sont rares (inférieures à 1 % des cas), mais très évocatrices de la neurofibromatose. Les atteintes osseuses entraînent un élargissement impressionnant de l'orbite, de la fissure orbitaire supérieure et (ou) de la fissure orbitaire inférieure. Il est noté fréquemment une hypoplasie des sinus de voisinage ainsi que des déficits des grande et petite ailes du sphénoïde. Une exophtalmie pulsatile augmentant à l'effort et à l'antéflexion de la tête est souvent associée au tableau clinique. L'hypoplasie de la grande aile du sphénoïde est l'anomalie osseuse de nature dysplasique la plus souvent rencontrée dans les manifestations orbitaires de la maladie de Recklinghausen. Farris dans une série de 10 enfants présentant des manifestations ophtalmologiques de maladie de Von Recklinghausen, rapporte 10 cas de dysplasie sphénoïdale [ [11]]. L'incidence de ces dysplasies est comprise entre 4 à 58 % des patients présentant une neurofibromatose selon les séries et apparaissent alors dès la naissance [ [11]]. D'autres lésions atteignant notamment le segment antérieur de l'oeil sont observées. La conjonctive est ainsi le siège de minimes petites élevures sous-épithéliales. La cornée est le siège de classiques lignes grises. Il s'agit de nerfs intra-cornéens hyperplasiques. L'iris est le siège de nodules de Lish. Il s'agit de petits nodules en général bilatéraux, le plus souvent jaune-brun, parfois très pâles faisant saillie sur la face antérieure de l'iris. Leur présence et leur nombre augmentent avec l'âge [ [9]], [ [12]] [ [13]] [ [14]]. Ces nodules apparaissent généralement à la puberté ; seuls 5 % des patients de moins de 3 ans et atteints de neurofibromatose présentent ces nodules alors qu'après 20 ans, ils sont retrouvés chez plus de 90 % des patients.

La présence isolée de l'atteinte sphénoïdale rencontrée dans notre cas nous fait poser deux questions :

  • s'agit-il de la première manifestation d'une maladie de Recklinghausen, sachant que : les taches café au lait apparaissent généralement au cours de la première décade de la vie ou peuvent plus précoces. Ainsi, Mac Farlane et coll. [ [15]] décrivent le cas d'un enfant présentant des lésions cutanées au 21 e mois de la vie alors que l'atteinte oculaire était observée au moment de la naissance (hypertonie oculaire, augmentation du diamètre cornéen oculaire) en rapport avec une dysplasie sphénoïdale,
  • s'agit-il d'une anomalie au moment de l'embryogénèse de la base du crâne au moment de la phase de fusion des cartilages hypophysaires ou polaires. S'il s'agit de cette seconde hypothèse, le pronostic semble être meilleur qu'en cas de neurofibromatose associée. En effet, outre la surveillance régulière, une reconstruction orbitaire peut être assurée par des greffes cortico-spongieuses de crête iliaque. En cas de maladie de Recklinghausen, l'avenir est imprévisible : toute la vie durant, diverses tumeurs peuvent apparaître. Le pronostic est lié à la nature et à la localisation de celles-ci. Cependant, des formes frustres sont également fréquentes. Ces formes tirent leur intérêt du fait qu'elles comportent le même risque évolutif et revêtent la même valeur nosologique que les formes plus expressives [ [10]].

CONCLUSION

L'agénésie sphénoïdale est une cause peu connue d'exophtalmie chez l'enfant lorsqu'elle est isolée. Elle doit être évoquée dès lors que l'exophtalmie est pulsatile. Devant une telle atteinte orbitaire, un bilan radiologique exhaustif doit cependant être pratiqué en urgence afin de diagnostiquer dans un premier temps un processus tumoral orbitaire. Un examen clinique soigneux s'impose également à la recherche de signes pouvant faire évoquer une neurofibromatose de Recklinghausen.

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[3]
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Ducasse A. Anatomie de l'orbite. Éditions techniques. Encycl Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie 21-006 A 10 1992 6p.
[5]
Garaffini T, Tabare E, Ihuel F, Gomes H, Reynal C, Ducasse A. Étude comparative Hertel biométrie tomodensitométrique chez l'enfant de moins de 10 ans. Bull Soc Opht France, 1993;12:1121-7.
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