Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 23, N° 7  - septembre 2000
p. 694
Doi : JFO-09-2000-23-7-0181-5512-101019-ART7
COMMUNICATIONS DE LA SFO

Particularités cliniques des gliomes du chiasma
Étude rétrospective sur une série de 18 patients
 

N. Hamelin [1], F. Becquet [1], P. Dureau [1], A. Pierre-Kahn [2], J.-L. Dufier [1]
[1] Service d'Ophtalmologie, Hôpital Necker - Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15.
[2] Service de Neurochirurgie, Hôpital Necker.

Abstract
Clinical features of gliomas of the chiasma

Eighteen patients with a glioma of the chiasma were managed between 1980 and 1994. A retrospective analysis of this series showed that the most frequent functional ophthalmological signs were visual loss, nystagmus, or strabismus. Funduscopic examination was abnormal in 65%, mostly with optic atrophy. Other exams (visual field and electrophysiology) were inadequate for diagnosis. Our series demonstrated that early diagnosis of involvement of the chiasma could improve functional prognosis as rapid management can improve prognosis.

Abstract
Particularités cliniques des gliomes du chiasma

Dix-huit patients présentant un gliome du chiasma ont été pris en charge entre 1980 et 1994. L'analyse rétrospective de cette série montre que les signes d'appel fonctionnels ophtalmologiques les plus fréquents sont une baisse d'acuité visuelle, un nystagmus ou un strabisme. Le fond d'oeil se révèle anormal dans 65 % des cas avec la présence d'une atrophie optique le plus souvent. Les examens complémentaires (champ visuel et électrophysiologie) sont insuffisants pour poser le diagnostic. Notre but est donc de montrer l'importance de la sémiologie des gliomes du chiasma afin de pouvoir réaliser des diagnostics précoces et de permettre une prise en charge thérapeutique rapide à un stade peu évolué.


Mots clés : Gliome. , champ visuel. , tumeurs du chiasma. , neurofibromatose.

Keywords: Glioma. , visual field. , chiasma tumors. , neurofibromatosis.


INTRODUCTION

Les gliomes des voies optiques représentent 5 % des tumeurs intracrâniennes de l'enfant, 65 % des tumeurs du chiasma et du nerf optique. Cette pathologie touche le plus souvent l'enfant de moins de dix ans.

Il s'agit généralement d'astrocytomes de grade 1 ou pilocytiques bénins bien limités, bien différenciés, peu infiltrants, plus rarement on peut retrouver des astrocytomes fibrillaires ou de grade 2.

Ces tumeurs ont un développement lent, indolent dans 40 % des cas avec parfois des périodes de stabilisation imprévisibles. L'augmentation tumorale est due à la prolifération de cellules arachnoïdiennes avec accumulation de produit mucoïde, formation kystique ou hémorragies intratumorales.

Si le gliome du nerf optique pose surtout un problème fonctionnel avec des signes d'appel essentiellement ophtalmologiques, le gliome du chiasma, dont les signes ophtalmologiques sont moins connus, peut s'étendre au troisième ventricule et à l'hypothalamus, engageant ainsi le pronostic vital. Afin de préciser les différences de présentation clinique selon la localisation tumorale au niveau des voies optiques, nous avons étudié, dans ce travail, la part respective des différents signes cliniques ophtalmologiques survenant dans les gliomes du chiasma.

MALADES ÉTUDIÉS

Nous avons réalisé une étude rétrospective sur dix-huit enfants âgés de six mois à quatorze ans (moyenne = 4,4 ans) suivis de 1980 à 1994. Dix-sept d'entre eux présentaient un gliome du chiasma dont deux avec une infiltration des nerfs optiques, un seul présentait un gliome du nerf optique secondairement propagé au chiasma. Dans cette série 38,8 % des enfants étaient atteints de maladie de von Recklinghausen (neurofibromatose de type 1).

L'acuité visuelle a été évaluée chez ces enfants de 3 à 18 mois par la méthode du regard préférentiel et après l'âge de 3 ans grâce aux tables habituelles d'acuité visuelle (échelle de Pigassou, E de Snellen, lettres). Entre 18 mois et 3 ans, il n'a pas été possible d'obtenir une acuité visuelle chiffrée. Par contre, un examen de la motricité pupillaire consistant en l'étude du réflexe photomoteur par éclairage direct et consensuel a pu être pratiqué chez nos patients.

L'observation à la lampe à fente accompagnée du fond d'oeil ont complété l'examen ophtalmologique. Un champ visuel de Goldmann a été réalisé chaque fois que possible (après 6 à 7 ans). Des examens électrophysiologiques ont été pratiqués dans huit cas ; ils consistaient en la réalisation de potentiels évoqués visuels sans prémédication ni anesthésie. Nos patients ont tous été examinés avant toute prise en charge thérapeutique. Compte tenu d'un diagnostic en général tardif et donc d'un volume tumoral important, ils ont bénéficié soit d'une radiothérapie et d'une pose de valve de dérivation, soit d'une réduction chirurgicale volontairement incomplète en raison de la nature infiltrante de la tumeur.

RÉSULTATS

Sur les dix-huit patients étudiés, nous n'avons retrouvé aucune prédominance de sexe (9 filles, 9 garçons), ce qui est habituel en cas de localisation chiasmatique contrairement à la prédominance féminine notée en cas de gliome du nerf optique.

Si dans la moitié des cas, la maladie a été révélée par un syndrome d'hypertension intracrânienne, c'est dans 44 % des cas que les signes d'appel ophtalmologiques ont permis de poser le diagnostic. Ainsi, sur les 18 patients de notre étude, cinq ont consulté initialement pour une baisse d'acuité visuelle, deux pour un nystagmus et un pour l'apparition d'un strabisme. Enfin un cas de désordre endocrinien à type de puberté précoce a été le signe d'appel.

Quelques soient les circonstances de découvertes, tous ces enfants ont subi un examen ophtalmologique systématique complet. Une baisse d'acuité visuelle a été retrouvée dans 76 % des cas (14 sur 18 patients) lors de la première consultation, elle était bilatérale dans 70 % des cas (9 sur 14 patients). Des troubles oculo-moteurs ont été retrouvés chez 28 % de ces enfants (6sur 18 patients), avec quatre cas de nystagmus et deux de strabisme tableau 1

.

L'examen du fond d'oeil était anormal dans 66 % des cas. On notait une atrophie optique dans 9 cas (50 %). L'atteinte était bilatérale dans 4 cas, unilatérale dans 5 cas. Dans 3 cas, on retrouvait un oedème papillaire (16 %) qui était bilatéral dans deux cas, unilatéral dans le cas du jeune patient présentant un gliome du nerf optique propagé secondairement au chiasma. Les champs visuels réalisés chez huit patients étaient anormaux dans 75 % des cas. Ces anomalies étaient mal systématisées dans tous les cas et comprenaient de façon variable : une augmentation ou une exclusion de la tache aveugle, un scotome paracentral, une hémianopsie latérale, des déficits altitudinaux variés tableau 2

. Dans huit cas, les examens électrophysiologiques de type potentiels évoqués visuels ont été réalisés ; dans trois cas ils ne sont pas interprétables du fait de l'importance du bruit de fond, dans quatre cas une augmentation du temps de latence est notée, dans un cas le tracé était éteint.

DISCUSSION

Dans la littérature l'âge moyen de découverte des gliomes des voies optiques est de 8,8 ans [ [1]]. En cas de gliome du chiasma, l'âge moyen du diagnostic est plus tardif que dans le gliome du nerf optique [ [2]]. Ceci n'a pas été retrouvé dans notre série où l'âge moyen du diagnostic est de 4,4 ans. Un nombre faible de patients ainsi qu'un biais de recrutement peuvent expliquer cette différence. La baisse d'acuité visuelle est retrouvée dans 76 % des cas dans notre série contre 87,5 % dans la littérature [ [1]]. Quelle que soit la localisation tumorale, il s'agit du premier signe d'appel ophtalmologique. Il semble que cette altération de la fonction visuelle soit observée plus tôt en cas de localisation tumorale intracrânienne qu'en cas de localisation orbitaire pure [ [3]]. Compte tenu de l'importance qu'occupe ce signe, il importe que tout enfant dont la baisse d'acuité visuelle est inexpliquée par l'examen clinique, ou dont l'amblyopie ne s'améliore pas avec un traitement bien conduit, bénéficie d'une exploration neuroradiologique complémentaire (imagerie par résonance magnétique). Les variations de cette baisse d'acuité visuelle ne préjugent pas de l'évolution anatomique tumorale et ne représentent donc pas un élément de surveillance clinique fiable, ce qui souligne l'importance d'un suivi par imagerie crânio-encéphalique complétant la clinique [ [4]].

Dans cette étude, 39 % des patients étaient atteints de neurofibromatose de type I contre 30 % dans la littérature [ [1]]. En cas de maladie de von Recklinghausen le pronostic visuel serait meilleur, ce que nous n'avons pas pu mettre en évidence compte tenu du faible nombre de patients dans la série [ [5]].

La baisse d'acuité visuelle peut passer inaperçue chez le jeune enfant chez qui la tumeur pourra être révélée par un nystagmus ou un strabisme. Les troubles oculomoteurs sont en effet présents en cas de localisation chiasmatique (21 %), mais également en cas de localisation au niveau du nerf optique (27 %) [ [1]]. Ils représentent le deuxième signe d'appel ophtalmologique du gliome des voies optiques. En outre, le nystagmus peut précéder la baisse d'acuité visuelle [ [6]]. L'examen du réflexe photomoteur permet de mettre en évidence une diminution de sa composante afférente dans 75 % des cas, d'où l'importance de sa recherche systématique [ [7]].

L'examen du fond d'oeil montre plus fréquemment une atrophie optique (59,4 %) qu'un oedème papillaire, toutes localisations confondues [ [1]], ce qui se retrouve dans notre série (50 % d'atrophie optique, 16 % d'oedème papillaire). Si l'oedème papillaire est plus fréquent dans le gliome du nerf optique isolé (48 %), il n'est noté que dans 22 % des cas dans les atteintes chiasmatiques avec infiltration du nerf optique [ [1]].

Enfin, au cours de l'examen clinique, nous n'avons retrouvé aucune exophtalmie (signe plus fréquent en cas de localisation tumorale intraorbitaire) et aucun ptôsis (fréquence de 94 % en cas de localisation orbitaire, de 18 % en cas de localisation chiasmatique avec extension intraorbitaire) [ [1]].

Parmi les examens complémentaires, le champ visuel est fréquemment anormal mais ses anomalies sont non systématisées. Le caractère infiltrant des gliomes est responsable de l'atypie du champ visuel. Néanmoins, si sa contribution au diagnostic est peu importante, la répétition régulière du champ visuel au cours du suivi est utile pour dépister la progression éventuelle de la tumeur au sein des voies visuelles. Le problème essentiel vient de la fiabilité de cet examen qui est de réalisation complexe chez l'enfant, même après 8 ans. Quant à l'étude électrophysiologique, quoique contributive, elle est insuffisante pour poser le diagnostic et pour suivre le patient en raison d'une spécificité faible (40 % de faux positifs) [ [8]].

Dans les différentes séries de la littérature, il est fait état de résultats le plus souvent défavorable en raison d'atteintes très avancées nécessitant des thérapeutiques agressives. La réduction chirurgicale est le plus souvent volontairement incomplète et associée à un traitement complémentaire radiothérapique. La radiothérapie a un effet contreversé car si en 1988 Alvord

etal.

[ [9]] a montré une réponse tumorale pour une irradiation d'au moins 4 500 rads, Rodriguez

et al.

[ [10]] conclut à une augmentation du temps de demi-vie en l'absence d'irradiation. En fait une étude menée par Wong

et al.

[ [11]] montre une diminution du risque de récidive dans le groupe irradié sans différence de survie à long terme. De même, Imes

et al.

[ [12]] n'a pu montrer un gain de survie avec un recul de 20 ans sur une série de 28 patients ayant eu une radiothérapie.

Donc afin d'éviter des séquelles neurologiques et/ou endocriniennes, il est de plus en plus fait appel à la chimiothérapie. De nombreux protocoles sont à l'étude [ [13]] tant en traitement de première intention, qu'en traitement adjuvant de la chirurgie, ou de la séquence chirugie-radiothérapie [ [10]]. Si la plupart des études actuelles sont encourageantes tant lors du diagnostic [ [14]] que lors d'une récidive [ [15]] stabilisée ou améliorée, l'utilisation de la chimiothérapie n'est pas encore bien codifiée.

CONCLUSION

Le gliome des voies optiques est une tumeur rare dont le diagnostic est difficile à réaliser en cas d'atteinte du chiasma sans extension orbitaire. C'est la raison pour laquelle il faut prendre au sérieux les signes fonctionnels ophtalmologiques les plus fréquents en cas de gliome : la baisse d'acuité visuelle, un nystagmus ou un strabisme ; et ne pas hésiter alors à demander un examen neuroradiologique. En cas d'atteinte chiasmatique, un diagnostic précoce permettra d'améliorer le pronostic vital, en empêchant, autant que possible, une extension de la tumeur à l'hypothalamus ou au troisième ventricule par une prise en charge thérapeutique rapide. Les ophtalmologistes sont donc amenés dans la majorité des cas à poser le diagnostic, justifiant ainsi l'importance de garder à l'esprit ces signes d'appels.

Références

[1]
Dutton JJ. Gliomas of the anterior visual pathway. Surv Ophthalmol, 1994;38:427-52.
[2]
Rush JA, Jounge BH, Campbell RJ et al. Optic glioma; long-term follow-up of 85 histologically verified cases. Ophthalmology, 1982;89:1213-39.
[3]
De Soussa AL, Kalsbeck JE, Mealey J et al. Diencephalic syndrome and its relation to opticochiasmatic glioma review of twelve cases. Neurosurg, 1964;14:83-95.
[4]
Hoyt WF, Fletcher WA, Imes RK. Chiasmal gliomas. Appearence and long-term changes demonstrated by computerized tomography. Prog Exp Tumor Res, 1987;30:113-21.
[5]
Janss AJ, Grundy R, Canan A et al. Optic pathway and hypothalamic/chiasmatic gliomas in children younger than age 5 years with a 6-year follow-up. Cancer, 1995;75:1051-9.
[6]
Schulman JA, Shultes WT, Jones JM. Monocular vertical nystagmus as a initial sign of chiasmal glioma. Am J Ophthalmol, 1987; 105:1689-92.
[7]
Borit A, Richardson EF. The biological and clinical behavior of pilocytic astrocytomas of the optic pathway. Brain, 1982;105:161-88.
[8]
North K, Cochineas C, Tang E, Fagan E. Optic gliomas in neurofibromatosis type 1: role of visual evoked potentials. Pediatr Neurol, 1994;10:117-23.
[9]
Avlord EC, Lofton S. Gliomas of the optic nerve and chiasm, outcome by patient's age, tumor size, and treatment. J Neurosur, 1988;68:85-98.
Rodriguez LA, Edwards MSB, Levin VA. Management of Hypothalamic Gliomas in Children: An analysis of 33 cases. Neurosurgery, 1990;26(2):242-7.
Wong JYC, Uhl V, Wara WM, Sheline GE. Optic gliomas, A reanalysis of the University of California, San Francisco experience. Cancer, 1987;60:1847-55.
Imes RK and Koyt WF. Childhood chiasmal gliomas: update on the fate of patients in the 1969 San Francisco study. Br J Ophthalmol, 1986;70:179-82.
Packer RJ, Sutton LN, Bilaniuk LT, et al. Treatment of chiasmatic/hypothalamic gliomas of childhood with chemotherapy: An update. Ann Neurol, 1988;23:79-85.
Rosenstock JG, Parker RJ, Bilaniuk L, Bruce DA, Radeliffe JL, Savino P. Chiasmatic optic glioma treated with chemiotherapy, A preliminary report. J Neurosurg, 1985;63:862-6.
Chamberlain MC. Recurrent chiasmatic-Hypothalamic glioma treated with oral Etoposide. Arch Neurol, 1995;52:509-13.




© 2000 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline