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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 23, N° 7  - septembre 2000
p. 699
Doi : JFO-09-2000-23-7-0181-5512-101019-ART8
CAS CLINIQUES

Perforation cornéenne marginale liée à herpès virus simplex chez un patient atteint de porphyrie cutanée essentielle
 

H. Naacke [1], V. Borderie [1], O. Touzeau [1], T. Bourcier [1], Y. Scat [2], L. Laroche [1]
[1] Pôle Hospitalo-Universitaire d'Ophtalmologie Saint-Antoine - Quinze-Vingts.
[2] Laboratoire de Biologie Médicale, Centre Hospitalier National d'Ophtalmologie des Quinze-Vingts, 28, rue de Charenton, 75012 Paris.

Abstract
Herpetic perforated peripheal corneal ulcer in a patient with cutaneous porphyria

We report a case of herpetic perforated peripheral corneal ulcer in a patient with cutaneous prophyria and hepatitis C. The patient underwent peripheral lamellar keratoplasty. Antiherpetic antibodies were found at a significantly higher level in the aqueous humor than in the serum. Outcome was favorable with antiviral treatment. We discuss the causal role of the hepatitis C virus, prophyria and herpes simplex.

Abstract
Perforation cornéenne marginale liée à herpès virus simplex chez un patient atteint de porphyrie cutanée essentielle

Les auteurs rapportent un cas d'ulcère marginal perforé lié à herpès simplex virus chez un patient atteint de porphyrie cutanée tardive et porteur du virus de l'hépatite C. Une kératoplastie lamellaire a été réalisée. La confirmation de la responsabilité du virus herpès simplex a été faite grâce à la recherche de la charge immunitaire dans l'humeur aqueuse et dans le sérum. L'évolution a été favorable après traitement anti-herpétique et anti-inflammatoire. L'hépatite C, la porphyrie, et l'herpès sont discutés parmi les étiologies.


Mots clés : Porphyrie. , ulcère marginal. , herpès simplex virus. , cornée. , hépatite C.

Keywords: Porphyria. , peripheral ulcer. , herpex simplex virus. , cornea. , hepatitis C.


INTRODUCTION

Les porphyries essentielles sont des maladies héréditaires liées à des anomalies de la synthèse des porphyrines par déficit enzymatique d'origine médullaire ou hépatique. Les porphyrines sont des pigments entrant dans la composition de l'hème, on en trouve donc en grande quantité dans l'hémoglobine et la myoglobine. Des atteintes cornéennes ont été rapportées à type d'ulcère pouvant évoluer vers la perforation mais ces formes cliniques ne sont pas spécifiques et elles peuvent être liées à d'autres agents pathogènes. Nous rapportons le cas, chez un patient atteint de porphyrie et d'hépatiteC, d'un ulcère marginal lié au virus

herpès simplex

.

OBSERVATION

Un patient de 50 ans consulte aux urgences pour une douleur de l'oeil droit évoluant depuis 1 mois associée à une hyperhémie conjonctivale et à une baisse de l'acuité visuelle. Ce patient présente une insuffisance rénale terminale dont l'étiologie est inconnue. Il est porteur du virus de l'hépatiteC et est atteint d'une porphyrie cutanée essentielle. L'examen à l'entrée retrouve une acuité visuelle à CLD à 1 m, < P14. L'examen à la lampe à fente retrouve un ulcère marginal perforé bouché par l'iris situé à 7 h 00, un oedème stromal inférieur, une endothélite (précipités rétrodescmétique), un tyndall coté à 2 + et une hypoesthésie cornéenne. De plus il existe des dépôts cristallins au limbe figure 1

au niveau des deux yeux liés à la porphyrie. Le fond d'oeil est inaccessible du fait de l'oedème cornéen et d'une hyalite. Devant ce tableau on décide de réaliser un prélèvement cornéen à type de grattage des bords de l'ulcère et une ponction de chambre antérieure suivis d'une injection de vancomycine (1 mg) et amikacine (250

m

g). Le patient est mis sous traitement local de collyres renforcés (tirarcilline 6 mg/ml, gentamycine 15 mg/ml et vanvomycine 25 mg/ml 1 goutte 8 fois par jours) et antibiothérapie intraveineuse à base d'ofloxacinine (200 mg/j) et de fosfocine (2 g/j) pendant deux jours (dose adapté à la porphyrie et à l'insuffisance rénal). Devant cet aspect clinique et en particulier du fait de l'hypoesthésie cornéenne et de l'endothélite, une étiologie herpétique est suspectée et le patient est traité par Valaciclovir 1 g/j, débuté 24 heures après le début de la prise en charge. Du fait de la nécessité de la dialyse le patient n'est opéré que 48 h 00 après son admission. Il est réalisé une kératoplastie lamellaire avec un greffon comportant un endothélium non conforme , figure 2

. Aucune biopsie des bords de l'ulcère ou de la conjonctive en regard n'est effectuée durant l'intervention. En post-opératoire le patient est mis sous collyre dexaméthasone toutes les deux heures et injection quotidienne latéro-bulbaire de soludécadron (4 mg/j) pendant 8 jours. Ce traitement est débuté avant le résultat des examens microbiologiques. Les différents prélèvements bactériologiques, virologiques et mycologiques effectués durant la ponction de chambre antérieure et le grattage cornéen seront négatifs , tableau I

. L'étude de la charge immunitaire pour le virus HSV va confirmer l'origine herpétique de cet ulcère , tableau II

. Le patient est laissé sous 1 g/j de Valaciclovir et dexaméthasone collyre.

L'évolution va être favorable avec à 1 mois post opératoire une acuité visuelle à 2/10 avec + 1 (+ 2 à 60º) et à 3 mois à 6/10 avec + 1,5 (+ 1,5 à 75º) une disparition de l'endothélite, une atrophie sectorielle de l'iris ainsi qu'une mydriase sectorielle et une hypoesthésie cornéenne persistante figure 3

, figure 4

. Au terme du suivi le patient est laissé sous Valaciclovir 1 cp/j et Fluorométholone 1 goutte 2 fois par jour.

DISCUSSION

Devant ce tableau clinique d'ulcère cornéen périphérique perforé avec endothélite chez un patient dialysé porteur de virus de l'hépatite C et atteint de porphyrie cutanée, différentes étiologies peuvent être discutées. On peut penser tout d'abord à une atteinte liée à l'hépatite C. En effet des ulcères périphériques, et souvent évolutifs de type pseudo-Mooren ont été rapportés [ [1]] chez des patients porteur du virus de l'hépatite C, même si la maladie n'est pas en phase active (absence d'ARN viral dans le foie). Ces ulcères d'évolution péjorative nécessitent une prise en charge active pour éviter la perforation. Il a été proposé comme thérapeutique [ [2]] la mise sous interféron associé ou non à d'autres traitement immunosuppresseur comme le cyclophosphamide. Cette association hépatite C et ulcère de type Mooren est rare, Wilson l'estime à un cas sur 10 000 [ [1]]. De plus une étude n'a pas montrée une augmentation de la fréquence de l'hépatite C chez les patients atteint d'un ulcère de Mooren par rapport à un groupe de sujet sain [ [3]]. Les auteurs ne recommandent donc pas de réaliser de façon systématique une sérologie de l'hépatite C chez les patients ayant un ulcère de Mooren.

Des atteintes oculaires, aussi bien conjonctivales que cornéennes, ont été rapportées au cours des porphyries. Les précipités cristallins en périphérie de la cornée se situent dans la membrane de Bowman et peuvent être associés à des opacifications stromales profondes [ [4]]. Un cas [ [5]] d'ulcération cornéenne a été rapporté chez un patient atteint de porphyrie cutanée. L'hypothèse liée à la photosensibilisation dans l'aire palpébrale des précurseurs de la porphyrine est émise pour expliquer la survenue de ces ulcères limbiques. Mais une étude en microscopie électronique [ [6]] de la cornée d'une patiente atteinte de porphyrie erythropoïtique a montrée une diminution du nombre de kératocytes, une réduction du calibre des vaisseaux conjonctivaux par atteinte de la membrane basale, des dépôts extra-cellulaires de matériel fibrillaire dans le stroma cornéen ; anomalies similaires à celle retrouvées dans la peau des patients atteints de porphyrie. De plus il semble exister des points de rupture de la membrane de Descemet qui seraient développés in-utéro. Il existe donc une atteinte de l'architecture cornéenne liée à la porphyrie ce qui peut expliquer la survenue d'ulcère.

Enfin, une troisième étiologie devait être discutée : l'herpès. Plusieurs arguments pouvaient orienter vers l'atteinte herpétique : l'endothélite et les précipités rétrodesmétiques, l'hypoesthésie cornéenne et l'évolution rapide vers la perforation. Le diagnostic positif a été fait sur l'étude de la charge immunitaire dans l'humeur aqueuse, la recherche du virus sur le grattage cornéen étant négative. Une recherche du génome viral en biologie moléculaire aurait pu également être effectuée. La localisation marginale a été rapportée [ [7]]. Ces atteintes limbiques sont, d'après les auteurs, plus difficiles à traiter que les atteintes centrales. Deux phénomènes pathologiques peuvent être responsables. Soit l'action directe du virus

herpès simplex

au niveau du limbe qui entraîne le développement d'une réaction inflammatoire en chambre antérieure et l'atteinte cornéenne. Soit par phénomène immunologique avec dépôts de complexes immuns au niveau des vaisseaux du limbe ce qui déclenche une réaction inflammatoire et l'activation de la cascade du complément, point de départ de l'ulcération [ [8]]. Ces deux phénomènes nécessitent donc une thérapeutique anti-virale et immuno-modulatrice conjointes. L'évolution de notre patient a été très favorable sous cette double thérapie.

Une kératite marginale immunitaire circonférentielle aurait pu être discutée. Néanmoins dans notre cas, aucune tendance à l'extension circonférentielle n'a été noté avant la perforation.

Devant une ulcération cornéenne limbique et en l'absence d'orientation diagnostique un bilan devra être effectué à la recherche d'une maladie générale de type connectivité ou d'une atteinte infectieuse. Le diagnostic final d'ulcère de Mooren doit rester un diagnostic d'élimination.

CONCLUSION

Les ulcérations marginales de la cornée ne sont pas spécifiques d'un agent pathogène donné. Il est donc recommandé lors de la survenue de ce type de lésion de réaliser des prélèvements à titre diagnostic afin de pouvoir mettre en place le traitement le plus adapté possible. De plus il est bon de rappeler le caractère très polymorphe de l'atteinte herpétique du segment antérieur [ [9]], dont il faut savoir évoquer le diagnostic devant des tableaux cliniques très divers et parfois très trompeurs.

Références

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Thygeson P. Marginal herpes simplex keratitis stimuling catarrhal ulcer. Invest Ophthalmol Vis Sci, 1971;10:1006.
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You T, Pavan-Langston D. Immune reaction in corneal herpetic disease. Int Ophthalmol Clin, 1996;36:31-39.
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Liesegang TJ. Classification of herpes simples virus keratitis and anterior uveitis. Cornea, 1999;18:127-143.




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