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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 23, N° 8  - octobre 2000
p. 794
Doi : JFO-10-2000-23-8-0181-5512-101019-ART9
Communications de la SFO

À propos d'un cas de neurorétinite aiguë de Leber
 

C. Esteve [1], A.-M. Achibet [1], F. Junot [1], A. Ghassemi [1], B. Rousseau [1]
[1] Service d'Ophtalmologie, Centre Hospitalier de Fontainebleau, 55, boulevard du Maréchal Joffre, 77300 Fontainebleau.

Abstract
A case of Leber's neuroretinitis

Background

Described in 1916 by Theodore Leber, this rare syndrome characterized by low visual acuity, papillary edema, and a macular star (dry exsudates) occurs classically in the 30 to 40 year age range but also as frequently in children. The visual prognosis is excellent. An infectious cause is found in almost all cases.

Case report

A 34-year-old man consulted for declining visual acuity of the right eye which began suddenly without pain and was preceded by a flu-like syndrome lasting two weeks. Visual acuity on the right side was 2/10 P6, there was optic disk edema associated with dry macular exsudate (macular star) and a paleness of the posterior pole progressing to the periphery and readily visualized on the angiography, and a central scotome, but no dyschromatopsy. The left eye was strictly normal. Laboratory tests showed an erythrocyte sedimentation rate at 45, C reactive protein at 61, normal red cell count and minimal transaminase elevation. Spinal tap showed : 3 elements/mm 3 , protein 0.28g/l, 18% gammaglobulins. Serology tests were negative. Brain imaging was normal.

Results

Corticosteroid flashes for three days were initiated and the patient was seen again two weeks later with clear clinical improvement. Visual acuity was 6/10 P2 with considerable resorption of the edema.

Discussion

This case is a typical illustration of acute Leber's neuroretinititis, probably caused by viral infection. The cerebrospinal fluid tests and brain imaging ruled out multiple sclerosis, and serology tests for syphilis, tuberculosis, Lyme disease and possible parasite infection were negative.

Conclusion

Acute lever's neuroretinitis is an uncommon condition which must be distinguished from inflammatory optic neuropathy, particularly in multiple sclerosis which has a very different prognosis and clinical course.

Abstract
À propos d'un cas de neurorétinite aiguë de Leber

Introduction : Décrit en 1916 par Théodore Leber, ce syndrome rare se caractérise par une baisse de l'acuité visuelle, un oedème papillaire et une étoile maculaire (exsudats secs). Il survient préférentiellement entre 30 et 40 ans, mais aussi fréquemment chez les enfants. Le pronostic visuel est excellent. L'étiologie est essentiellement infectieuse.

Observation : Un homme âgé de 34 ans s'est présenté, pour baisse d'acuité visuelle de l'oeil droit, indolore, d'apparition brutale, précédée d'un syndrome grippal deux semaines auparavant. Ont été retrouvés une acuité visuelle du côté droit à 2/10 Parinaud 6, oedème papillaire associé à des exsudats secs périmaculaires (étoile maculaire) et une pâleur du pôle postérieur allant jusqu'en moyenne périphérie, bien illustrés par l'angiographie, un scotome central mais sans dyschromatopsie. Du côté gauche : examen strictement normal.

Vitesse de sédimentation 45, C Réactive Protéine 61, numération formule sanguine normale.

Légère cytolyse hépatique.

La ponction lombaire : 6 éléments/mm 3 , protéinorachie 0,28 g/l,18 % de gammaglobulines.

Sérologies : négatives. Morphologie cérébrale (imagerie) : normale.

Résultats : Un traitement par flash corticoïdes pendant trois jours a été instauré et un contrôle à deux semaines a montré une amélioration clinique avec une acuité visuelle à 6/10 Parinaud 2 avec résorption notable de l'oedème papillaire.

Discussion : Le cas clinique décrit est typiquement une neurorétinite aiguë de Leber, l'étiologie est probablement virale, la ponction lombaire, l'imagerie éliminent une sclérose en plaques, les sérologies à la recherche d'une syphilis, tuberculose, maladie de Lyme et éventuelle parasitose se sont révélées négatives.

Conclusion : La neurorétinite aiguë de Leber, maladie rare, doit être distincte de la neuropathie optique antérieure, inflammatoire, surtout de la sclérose en plaques, dont le pronostic et l'évolution divergent.


Mots clés : Neuro-rétinite de Leber. , oedème papillaire. , étoile maculaire. , atteinte virale.

Keywords: Leber's neuroretinitis. , otpic nerve edema. , macular star. , viral diseases.


INTRODUCTION

Décrit en 1916 par Theodor Leber, ce syndrome rare se caractérise par une baisse de l'acuité visuelle, un oedème papillaire et une étoile maculaire stellaire (exsudats secs).

Il survient préférentiellement entre 30-40 ans, mais aussi fréquemment chez les enfants [ [1]] [ [2]] [ [3]] [ [4]] [ [5]].

OBSERVATION

Monsieur « S.P. » âgé de 34 ans, s'est présenté en urgence pour baisse de l'acuité visuelle de l'oeil droit, indolore, d'apparition brutale et précédée d'un syndrome grippal deux semaines auparavant. L'examen de l'oeil droit révèle une acuité visuelle chiffrée à 2/10 Parinaud 6, un oedème papillaire figure 3

saillant et des exsudats secs périmaculaires disposés en étoile , figure 1

associés à une rétinite avec une pâleur du pôle postérieur , figure 2

allant jusqu'en moyenne périphérie.

L'angiographie à la fluoréscéïne pratiquée en urgence a confirmé l'oedème sur toute la séquence avec dilatation des capillaires radiaires péripapillaires et diffusion tardive du colorant. Au champ visuel s'inscrit un scotome central. La vision des couleurs est proche de la normale sans aucun axe de confusion.

Du côté gauche, l'examen est strictement normal.

Biologiquement sont retrouvés : un syndrome inflammatoire notable (vitesse de sédimentation à 45 à la 1

re

heure, une Créatine Réactive Protéïne à 61, mais une Numération Formation Sanguine normale), ainsi qu'une légère cytolyse hépatique. L'analyse du liquide céphalo-rachidien met en évidence une protéinorachie à 0,28 g/l, une cytologie à 6 éléments/mm

3

et un taux de gammaglobulines de 18 % ; les sérologies hépatiques A.B.C et HIV sont négatives ; la sérologie EBV est dissociée avec présence d'IgG mais pas d'IgM.

L'iconographie cérébrale (scanner et IRM) est normale.

ÉVOLUTION

Un traitement par bolus de corticoïdes intraveineux pendant trois jours a été instauré. Un contrôle effectué 2 semaines plus tard a authentifié une amélioration clinique avec récupération partielle à 6/10 Parinaud 2, une résorption notable de l'oedème et une désorganisation de l'architecture stellaire de l'image maculaire.

Le suivi du patient a permis de constater à 4 semaines une récupération intégrale de la fonction visuelle (10/10 Parinaud 2), une disparition complète de l'oedème et de toutes les lésions rétiniennes. Les relevés campimétriques sont redevenus normaux, sans aucun déficit résiduel.

DISCUSSION

La description de ce cas clinique typique, avec son excellent pronostic, illustre le tableau de la neurorétinite aiguë stellaire de Leber, ce qui nous incite à partager l'optimisme des autres auteurs tels que Jules François, Gass, Rush, Dreyer et Hamard [ [1]], [ [3]], [ [4]], [ [6]]. Pourtant Hamard [ [5]] rapporte deux cas pédiatriques dont l'un est grevé d'un pronostic un peu plus défavorable. Il décrit pour l'un des deux enfants âgé de 14 ans une amputation séquellaire du champ visuel. Mais le tableau initial semblait plus bruyant.

Selon les données de la littérature [ [1]], [ [2]], [ [6]], [ [7]], [ [8]], jusqu'à ce jour, l'étiologie de la neurorétinite aiguë de Leber est inconnue. On incrimine cependant un processus infectieux hématogène qui serait de nature virale légitimé par 4 arguments [ [1]] qui sont :

  • la survenue inaugurale d'un épisode viral,
  • l'atteinte, qui peut être bilatérale [ [1]], [ [3]],
  • l'atteinte segmentaire papillaire qui est selon Dreyer et coll. , le signe d'une inoculation par voie ciliaire,
  • enfin la possible association à une rétinite infectieuse [ [9]] et la mise en évidence d'une Leptospirose dans le liquide céphalo-rachidien dans un cas clinique [ [1]].

Dans notre observation, l'évolution rapide vers la guérison permet de renforcer l'hypothèse infectieuse plus que celle auto-immune. Pourtant Maitland et Miller [ [10]] rapportent un cas de rétinite tuberculeuse exsudative, un cas de maladie de Behcet et un cas de maladie des griffes du chat, qui ont tous favorablement évolué et sans séquelle. Gass [ [3]] parle d'une neurorétinite de Leber associée à un mélanocytome du nerf optique avec un bon pronostic.

Ces différentes observations ne peuvent exclure un mécanisme inflammatoire auto-immun responsable de cette neurorétinite de Leber [ [11]], [ [12]].

L'étiopathogénie de l'étoile maculaire, lésion plus ou moins spécifique peut s'expliquer [ [13]], [ [14]] par une accumulation des cellules phagocytaires microgliales chargées de matériel lipidique déposées dans la plexiforme externe de Henlé. Cette étoile maculaire doit être différenciée d'une maculopathie puisque la fuite vasculaire par rupture de la barrière hémato-tissulaire [ [15]] serait d'origine papillaire [ [1]], [ [16]]. Selon Dreyet

et coll.

l'existence de cette image stellaire affirmerait l'absence de survenue ultérieure de la sclérose en plaques et on attribue à cette affection le nom de la neuro-rétinite idiopathique stellaire de Leber.

La corticothérapie ne semble pas influencer le pronostic, puisque la guérison survient quelle que soit la durée du traitement : dans notre expérience elle a été de 3 jours, pour certains cas de la littérature [ [5]], elle a été de 2 mois ; certains n'ont pas reçu de traitement [ [11]].

CONCLUSION

La neurorétinite idiopathique stellaire de Leber constitue une entité clinique bien individualisable, mais son mécanisme et son étiologie méritent d'être élucidés.

Cette affection se distingue par son pronostic très favorable de la neuropathie ischémique antérieure et particulièrement de la neuropathie inflammatoire : la sclérose en plaques.

Références

[1]
Dreyere RF, Hoper G, Gass JD, Smith JL. Leber's idiopathic stellate neuroretinitis. Arch Ophthalmol, 1984;102:1140-5.
[2]
Vignal-Clermont C. Neuropathie optique inflammatoire. Encycl. Med. Chir (Elsevier, Paris). Ophthalmologic, 21-485-A-15, 1998, 7p.
[3]
Gass JDM, Scelfo R. Diffuse unilateral subacute neuroretinitis. J Roy Soc Med, 1978,71,95-111.
[4]
Rush JA. Idiopathic optic nevritis in childhood. J Pediatr Ophthalmol strabism, 1981;18:39-41.
[5]
Hamard H, Chevaleraud J, Rondot P. Optic neuropathic Soc Ophtalmol Fr, 1984;83:413-424
[6]
Hamard P, Hamard H, Ngohou S. Leber's idiopathic stellate neuroretinitis. A propos of 9 cases. J Fr Ophtalmol, 1994;17 (2):116-23.
[7]
Casson RJ, O'day J, Cromptor JL. Lebers idiopathic stellate neuroretinitis. Differential diagnosis and approach to management. Aust NZJ Ophthalmol, 1999;27:65-9.
[8]
Garcia-Arumi J, Salvador F, Corcotegui B., Mateo C. Neuroretinitis associated with melanocytoma of the optic disk. Retine, 1994;14: 173-6.
[9]
O'Halloran HS, Droud K, Minix M, Rivard AK, Person PA. Leber's neuroretinitis in a patient with serologic evidence of bartonella elizabethae. Retina, 1998;18:276-8.
Maitland CG, Miller N. Neuroretinitis Arch ophthalmol, 1984; 102:1146-1150.
Alodeh A, Bacin F, Dalens H, Deschamps M. Solel The Leber's idiopathic stellar neuroretinitis. Soc. Ophtalmol. Cent., juin 1991-1992. Bulle Soc Ophtalmol Fr, 1993;93:421-4.
King MH, Cartwright MJ, Carney MD. Leber's idiopathic stellate neuroretinitis. Ann Ophthalmol, 1991;23:58-60.
Rapastratigakis B, Stavrakos E, Phanouriakis CH, Tsamparlakis J. Leber's idiopathic stellate maculopathy. Ophthalmologica, 1981; 183:68-71.
Nobes KG. Hypertensive retinopathy simulating Leber idiopathic stellate neuroretinitis. Arch Ophthalmol, 1997;115:1594-5.
Kanter ED, Charles H. Leber's idiopathic stellate neuroretinitis and pregnancy. Ann Ophthalmol Glaucoma, 1995;27:109-211.
Amzallag T, Rouland JF, Zanlonghi X. About three coses of Leber's idiopathic stellaire maculopathy. Soc. ophtalmol. Nord France, janvier 1989 Bull Soc Ophtalmol Fr, 1988;89:1409-12.




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