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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 23, N° 8  - octobre 2000
p. 809
Doi : JFO-10-2000-23-8-0181-5512-101019-ART12
CAS CLINIQUES

Hidrocystomes eccrines multiples des paupières dans le cadre du syndrome de Schöpf
À propos d'un cas
 

C. Dot [1], M.-L. Dordain [2], E. Boucher [3], F. Metge [4], P. Millet [2], M. Maille [5], J.-F. Maurin [1]
[1] Clinique d'Ophtalmologie, HIA du Val de Grâce - Paris.
[2] Service de Dermatologie, HIA Bégin - Saint-Mandé.
[3] Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, HIA Bégin, Saint-Mandé.
[4] CHNO des Quinze-Vingts - Paris.
[5] Clinique d'ophtalmologie, HIA Percy, Clamart.

Abstract
Multiple eccrime hidrocystomas in Schöpf-Schultz-Passatge: a case report

Schöpf-Schultz-Passarge syndrome is a rare ectodermal dysplasia described by Schöpf in 1971. The disease is characterized by hypodontia, hypotrichosis, palmoplantar keratoderma, hypoplastic nails and eyelid hydrocystomas.

We report the case of a 71-year-old man, the first French description of this syndrome, who remarkably presented all the signs. The patient also had skin tumors, multiple eccrime hidrocystomas and aspectific macular degeneration. A review of the literature is discussed.

Abstract
Hidrocystomes eccrines multiples des paupières dans le cadre du syndrome de Schöpf

Le syndrome de Schöpf-Schultz-Passarge est une dyplasie ectodermique hidrotique rare, décrite en 1971 par Schöpf et al. Elle est caractérisée par l'association d'une hypodontie, d'une hypotrichose, d'une hyperkératose palmo-plantaire, d'une dystrophie unguéale et d'hidrocystomes multiples des paupières qui apparaissent au cours des décennies. Nous rapportons la première observation française remarquable par sa forme complète, concernant un homme de 71 ans, qui présente en outre trois lésions tumorales cutanées, des hidrocystomes eccrines et une dégéneresence maculaire aspécifique. Une revue de la littérature est réalisée.


Mots clés : Syndrome de Schöpf-Schultz-Passarge. , dysplasie ectodermique. , hidrocystomes multiples des paupières.

Keywords: Schöpf-Schultz-Passarge syndrome. , ectodermal dysplasia. , multiple eyelid hidrocystomas.


INTRODUCTION

Le syndrome de Schöpf-Schultz-Passarge est une dysplasie ectodermique hidrotique rare dont 18 cas sont rapportés dans la littérature. Décrit en 1971, il associe une hypodontie, une hypotrichose, une hyperkératose palmo-plantaire, une onychodystrophie, à des hidrocystomes multiples des paupières. Nous rapportons à notre connaissance la première observation française.

OBSERVATION ET MÉTHODE

Il s'agit d'un patient de 71 ans, caucasien, dont la consultation est motivée par de multiples lésions palpébrales bilatérales intéressant paupières supérieures et inférieures.

À l'examen, on apprécie son acuité visuelle de l'oeil droit à 10/10 avec une correction d'un astigmatisme hypermétropique de + 1 (+ 0,50 à 75°), P2 avec une addition de + 3 dioptries, l'acuité visuelle de l'oeil gauche est mesurée à 9/10 P2 avec la même correction.

L'examen des paupières est d'emblée attiré par de multiples lésions vésiculo-kystiques intéressant les quatre paupières non douloureuses, développées au niveau de la ligne ciliaire. Translucides, elles sont de couleur variable bleutées, rosées ou parfois en partie calcifiées. Leur nombre est estimé à 8 et 9 respectivement pour les paupières inférieures droite et gauche, à 4 et 12 pour les paupières supérieures droite et gauche. Leur répartition est préférentiellement au niveau des canthi. Les cils et sourcils sont fins et peu fournis.

Le reste de l'examen oculaire retient un iris clair, une pression intra-oculaire normale, une phakosclérose banale avec l'âge du patient. L'examen du fond d'oeil met en évidence une migration pigmentaire maculaire associée à des drüsen colloïdes en temporal de la macula, ainsi qu'une plage ronde d'atrophie de l'épithélium pigmentaire en temporal de la macula à gauche. L'ensemble des signes est retrouvé sur l'angiographie en fluorescéine, confirmant une dégénérescence maculaire liée à l'âge.

À l'interrogatoire, on apprend que ce patient a présenté de nombreux problèmes dermatologiques faisant l'objet d'un suivi spécialisé, et dont l'apparition est étalée dans le temps.

Son histoire clinique commence dès son

enfance

avec une hypodontie : absence d'incisives et notion de canines supérieures coniques lors de la première dentition, remplacée uniquement par 8 dents, dont 2 canines supérieures encore en forme de cône. Un appareillage complet dès l'âge de 18 ans a été nécessaire.

Lors de la

deuxième décennie

le patient présente une hyperhidrose palmo-plantaire invalidante associée secondairement à une hyperkératose. La kératodermie intéresse l'ensemble des paumes et reste localisée au niveau des talons et des bords externes des pieds responsables de fissurations figure 1

, figure 2

.

Lors de

la troisième décennie

le patient décrit une hypotrichie ciliaire ainsi qu'une chute des cheveux à l'origine d'une alopécie relative et stable depuis.

Au cours de la

cinquième décennie

apparaît une dystrophie unguéale associant une koïlonychie avec sillon médian à une paronychie desquamante marquée. figure 3

. Le patient a bénéficié de l'exérèse d'un épithélioma baso-cellulaire palpébral inférieur gauche du canthus interne, ainsi que d'une lésion de Bowen du nez.

Enfin les hidrocystomes palpébraux surviennent au cours de la sixième décade figure 4

, figure 5

.

Un nouvel épithélioma baso-cellulaire du cuir chevelu est diagnostiqué à l'âge de 70 ans.

Il n'y a pas de notion de consanguinité chez ses parents, il est le seul cas atteint dans sa famille, sa descendance est épargnée (2 générations).

Deux lésions palpébrales ont été biopsiées et concluent au diagnostic d'hidrocystomes eccrines dont la paroi kystique est constituée d'une fine lame conjonctive bordée de deux assises cellulaires cuboïdes, le plus souvent aplaties. Il n'est pas observé de cellules myo-épithéliales, ni de phénomène sécrétoire de type apocrine par décapitation du pôle apical. Trois glandes sudorales eccrines sont de voisinage immédiat de la paroi de cette cavité unique figure 6

, figure 7

.

Les lésions d'hyperkératose palmo-plantaire sont également biopsiées et rapportent la présence de syringofibroadénomes eccrines figure 8

.

Sous acitrétine (0,25 mg/kg/j), on notait une amélioration nette de l'hyperkératose, une modification de l'atteinte des ongles alors que les autres lésions restaient stables.

DISCUSSION

Les hidrocystomes palpébraux sont classiquement définis comme des tumeurs bénignes asymptomatiques formées aux dépens des glandes sudoripares des paupières.

Mais différentes interprétations sont retrouvées dans la littérature quant à l'histogenèse des hidrocystomes localisés à la région orbitaire.

Il y a quelques années, ils étaient tous considérés comme des kystes rétentionnels dérivés des glandes apocrines de Moll.

Ces dernières se situent prés du bord libre palpébral entre le plan musculaire orbiculaire et le plan fibro-élastique tarsal, et déversent leur sécrétion dans le follicule ciliaire. Elles sont longues de 1 à 2 mm, caractérisées sur le plan histologique par un segment sécréteur bordé par une double assise cellulaire, myo-épithéliale externe et cubique sécrétante interne, un segment excréteur plus rétréci bordé également par une double assise cellulaire mais sans cellule myo-épithéliale, enfin le trajet sudorifère creusé dans l'épiderme s'ouvrant au follicule ciliaire.

L'observation des différences histologiques entre certains kystes laissaient à penser que leur développement étaient aux dépens d'un des trois segments de la glande de Moll, notamment du segment sécréteur avec une histologie apocrine, ou du segment excréteur sans cellule myo-épithéliale individualisable donnant le change avec l'hidrocystome eccrine.

Les glandes de Moll étant seulement retrouvées au niveau des paupières, et les hidrocystomes apocrines étant décrits sur d'autres régions, Alessi

et al.

suggèrent plus récemment qu'ils dérivent de résidus ectopiques des glandes apocrines foetales [ [1]]. Cette hypothèse reprend l'idée initiale de Kruse

et al.

qui rappellent que ces lésions sont observées dans des zones où les glandes apocrines primitives ont involuées, qu'il n'existe pas de cas rapporté d'hidrocystomes apocrines multiples dans des zones de persistance des glandes apocrines telles les régions ano-génitale, le creux axillaire, le mamelon [ [2]].

Ainsi la question reste ouverte :

  • l'hidrocystome apocrine palpébral dérive-t-il de la glande de Moll ou de résidus aberrants ou ectopiques des glandes apocrines primitives ?
  • l'hidrocystome eccrine palpébral dérive-t-il réellement des glandes eccrines (présentes sur tout le corps sauf au niveau de la région génitale) ou est-il dérivé du segment excréteur des glandes de Moll ?

Il est difficile de distinguer cliniquement les 2 types d'hidrocystomes. Le diagnostic est histologique :

  • les hidrocystomes apocrines sont d'authentiques adénomes, localisés dans le derme sous la forme d'espaces kystiques. Ils sont bordés d'une double assise cellulaire avec cuticule endoluminale prenant la coloration histochimique en PAS ; la couche interne est composée de cellules cylindriques sécrétantes à cytoplasme éosinophile, avec une protusion apicale sécrétoire de décapitation caractéristique, la couche externe est composée de cellules cubiques myo-épithéliales qui forment fréquemment des villosités ou digitations papillaires intracavitaires [ [3]] [ [4]] [ [5]] [ [6]] ;
  • les hidrocystomes eccrines sont des kystes rétentionnels jouxtant souvent des glandes eccrines normales. Leur paroi est également formée par une double rangée cellulaire mais il n'est pas retrouvé de cellule myo-épithéliale, ni de sécrétion par décapitation, ni de digitation papillaire.

Leur description est ancienne, Robinson décrit en 1893 leur présence chez des femmes d'âge moyen travaillant dans des ambiances humides et chaudes (cuisinières, lavandières), avec des variations de taille dans le temps [ [7]].

Les hidrocystomes apocrines multiples ont été décrits plus récemment, en 1968 par Grinspan

et al.

[ [8]].

Plusieurs terminologies ont été utilisées pour les qualifier : adénome kystique apocrine, hidrocystome noir, kyste rétentionnel apocrine, kyste sudoripare, ou encore kyste de Moll ; le terme d'hidrocystome apocrine leur est désormais consacré après confirmation histologique.

Cliniquement, les hidrocystomes eccrines et apocrines apparaissent sous la forme de petits kystes, brillants, uniques ou multiples. Leur consistance est légèrement plus ferme que le tissus adjacent, leurs parois sont fines notamment au sommet, mais les bords relativement résistants à la rupture spontanée, elle est de ce fait le plus souvent provoquée, intentionnelle ou lors de chirurgie, occasionnant un collapsus du kyste alors qu'un liquide clair ou laiteux est libéré [ [3]], [ [4]], [ [9]], [ [10]].

Leur coloration est variable, translucide, opalescente ou bleutée. Ils apparaissent parfois sombres signant l'hidrocystome noir de Monfort qui peut en imposer pour une tumeur mélanique [ [5]] [ [7]] [ [11]] [ [12]].

Ce reflet variable serait dû à un effet Tyndall lié à la présence de particules de lipofuscine pour la plus grande part, de lipoprotéines et de lipides (de décapitation) pour une moindre part, dans le liquide kystique. Ces particules dispersent la lumière incidente, la lumière réfléchie apparaît ainsi bleutée, variable selon le degré d'exsudation du kyste. Parfois cette coloration est en relation avec une poussée hémorragique lors de l'augmentation de volume du kyste.

Aucun autre pigment n'a été mis en évidence dans le liquide colloïde [ [1]], [ [4]], [ [5]].

Leur taille est variable, généralement de 3 à 5 mm pour les apocrines (un cas d'hidrocystome géant du tronc 70 × 50 × 50 mm a été rapporté en 1971), de 1 à 3 mm pour les eccrines [ [7]], [ [13]].

Leur répartition prédomine au niveau du visage dans les 2 cas, dans 90 % des cas pour les hidrocystomes apocrines, où ils peuvent intéresser la joue, le nez, la lèvre supérieure, l'oreille, le cuir chevelu, et les paupières en position marginale et juxta-marginale (où ils doivent être différentiés des rétentions kystiques des glandes de Moll pour certains auteurs) [ [1]], [ [5]]. Ils ont été rapportés dans de rares cas au niveau du thorax, des épaules, et même du prépuce [ [7]].

Les hidrocystomes eccrines sont quant à eux plus localisés au niveau des paupières, mais ont aussi été décrits rarement au niveau du tronc et du creux poplité.

Il n'est pas rapporté de terrain familial dans les hidrocystomes non associés, les deux sexes sont affectés sans véritable prédominance, volontiers tardivement dans la vie (quatre cas pédiatriques dans la littérature, mais en moyenne survenue à 55 ans) [ [1]], [ [4]], [ [7]].

Bien que bénins, ils peuvent avoir un grand impact psychologique et constituer une gêne en raison de leur aspect multiple et dysesthétique.

Le diagnostic différentiel avec les autres tumeurs palpébrales kystiques a le plus souvent recours à l'histologie, il concerne :

  • les grains de milium , kyste causé par l'obstruction du follicule pilo-sébacé, il se présente sous la forme de nodules multiples, fins, blancs, de 1 à 2 mm correspondant histologiquement à un follicule pileux dilaté rempli de kératine ;
  • les kystes sébacés apparaissent sous la forme de nodules blancs-jaunâtres du bord libre non translucides, en histologie ils sont composés de lobules bien différentiés hyperplasiques autour d'un canal central dilaté ;
  • les syringomes multiples développés aux dépends des glandes sudorales, sont plus fréquents chez la femme, de la taille d'une tête d'épingle jaunâtre, ils siègent le plus souvent au niveau de la paupière inférieure. L'histologie retrouve dans le derme superficiel et moyen un nombre variable de cavités kystiques remplies d'une substance colloïde et parfois bordées d'une double assise cellulaire évocatrice de la différenciation sudorale ;
  • l'adénome de la glande de Moll est extrêmement rare, lisse, au niveau du bord libre, bénin mais à potentiel dégénératif, sa paroi est composée de cellules cubiques montrant une décapitation apocrine ;
  • le carcinome baso-cellulaire nodulaire au stade initial peut en imposer pour une lésion kystique banale ;
  • enfin l'adénocarcinome des glandes sudoripares, apparaît sous la forme d'un nodule ferme d'aspect inflammatoire, longtemps indolore pouvant intéresser paupière supérieure et inférieure, touchant le sujet de plus de 60 ans. Le caractère malin est suspecté devant l'aspect anarchique des infiltrats et les atypies cytonucléaires à l'histologie.

Cela souligne l'intérêt d'un contrôle histologique systématique de toute lésion kystique prélevée au niveau des paupières [ [14]].

Les formes cliniques regroupent :

  • les formes isolées sont les plus fréquentes où les hidrocystomes sont uniques ou multiples et non associés à des signes extra-oculaires. 93 % des hidrocystomes apocrines sont uniques selon Hassan et al. , alors que les hidrocystomes eccrines apparaissent plus volontiers multiples (critère contesté par certains auteurs), avec des variations saisonnières en taille (augmentée en été, diminuée en hiver) [ [6]] ;
  • les formes associées à des signes généraux ou syndromes sont plus rares et décrits pour les hidrocystomes multiples.

Les hidrocystomes apocrines mulitples ont été décrits dans le cadre de 2 syndromes héréditaires [ [1]]

  • le syndrome décrit par Zala et al. associant hidrocystomes apocrines multiples, kératocône bilatéral, hernie hiatale et cancer oesophagien chez un patient présentant un syndrome de Goltz ou hypoplasie dermique en aires (anomalie héréditaire rare de la formation du collagène à expression cutanée et osseuse) [ [15]] ;
  • et le syndrome de Schöpf décrit en 1971 par Schöpf et al. associant hyperkératose palmo-plantaire, hypotrichie, dystrophie unguéale, hypodontie et hidrocystomes apocrines multiples d'apparition plus tardive [ [16]].

Les hidrocystomes eccrines multiples associés sont plus rares dans la littérature, et rapportés en association seulement avec une maladie de Parkinson et avec une hyperthyroïdie [ [17]], [ [18]].

Nous rapportons par cette observation le premier cas d'hidrocystomes eccrines multiples associé à un syndrome de Schöpf.

Les dysplasies ectodermiques forment un groupe vaste et hétérogène des génodermatoses. Elles sont caractérisées par des affections des tissus dérivant de l'ectoderme : cheveux, dents, ongles, glandes sudorales. Des opacités cornéennes et cristalliniennes peuvent être également observées, de même que des anomalies neurologiques.

Leurs limites nosologiques sont imprécises d'où les nombreux syndromes complexes s'intégrant dans des cadres malformatifs variables (154 syndromes décrits). Elles ont été classées suivant leur association lésionnelle et leur hérédité par Freire-Maia mais deux formes principales s'en dégagent :

  • la dysplasie ectodermique anidrotique transmise sur le mode récessif lié à l'X, qui associe troubles de la sudation, hypodontie avec incisives et canines coniques, hypotrichie et alopécie avec un faciès caractéristique (nez étroit, lèvres épaisses et front bombé) ;
  • la dysplasie ectodermique idrotique de Clouston à transmission autosomique dominante, qui associe alopécie, kératodermie palmo-plantaire et dystrophie unguéale, les dents sont le plus souvent normales mais une hypodontie peut être observée.

Plus de 60 dysplasies ectodermiques sont rapportées, le syndrome de Schöpf est l'une des plus exceptionnelles, et partage des caractéristiques des deux types de dysplasie tout en étant plus proche de l'idrotique [ [5]], [ [20]].

Tous les cas rapportés dans la littérature concernent des sujets caucasiens de phototype clair tableau I

.

Chronologiquement et de façon caractéristique, le syndrome débute dans l'enfance par l'hypodontie (dents de lait anormales coniques, dentition définitive incomplète, conique voire absente).

Puis les anomalies des phanères (dystrophie unguéale, koïlonychie avec sillon longitudinal ou oblique, paronychie desquamative, hypotrichie, alopécie relative) et l'hyperkératose palmo-plantaire apparaissent vers la deuxième et troisième décennie. Les hidrocystomes multiples des paupières complètent classiquement le tableau plus tardivement vers la cinquième décennie (excepté le cas de Burket à 30 ans).

Starink

et al.

ont montré en biopsiant les zones d'hyperkératose palmo-plantaire la présence de syringofibroadénomes eccrines multiples comme chez notre patient : ces lésions correspondent à un nouveau marqueur du syndrome [ [26]].

Nordin

et al.

ont rapporté l'association de porome eccrine (tumeur du conduit sudorifère eccrine) tableau I

.

Enfin des néoplasies cutanées sont associées de manière inconstante, mais assez fréquente pour ne pas être fortuites. Il s'agit de tumeurs bénignes ou malignes de la peau, le plus fréquemment de carcinomes baso-cellulaires décrits au niveau des doigts, de la joue, d'un poignet, de l'aile du nez, du cuir chevelu et du bord palpébral comme chez notre patient. Un cas de mélanome, de tumeur folliculaire mais aussi de dégénérescence de syringofibroadénomes ont été rapportés.

Ainsi certains auteurs considèrent le syndrome de Schöpf comme prédisposant aux cancers cutanés, imposant une surveillance orientée et spécialisée [ [21]], [ [24]], [ [26]], [ [27]].

Il n'a jamais été rapporté de lésion ophtalmologique autre que les hidrocystomes et les possibles carcinomes baso-cellulaires palpébraux.

Le mode de transmission de ce syndrome reste encore très discuté.

La présence de différentes tumeurs eccrines chez des frères et soeurs est en faveur d'une hérédité autosomique, l'absence de manifestations chez les autres frères et soeurs de la même fratrie mais aussi dans leur descendance observée sur de nombreux arbres généalogiques, plaide pour une hérédité récessive.

Mais Kuster

et al.

remettent en cause ce fait décrit dès 1971 par Schöpf, sur la constatation de 3 arbres généalogiques où des membres de la famille sont affectés sur plusieurs générations.

Enfin, le cas que nous présentons est sporadique, il est le seul atteint sur 4 générations connues.

Le traitement de ces lésions est symptomatique pour l'hyperkératose palmo-plantaire, à base de dérivés de la vitamine A acide (acitrétine) afin de favoriser la desquamation puis le renouvellement du revêtement cellulaire cutané. Quant aux hidrocystomes, certains auteurs préconisent lorsqu'ils sont rares l'exérèse chirurgicale, et lorsqu'ils sont nombreux soit l'abstention soit l'application locale d'atropine sur les hidrocystomes eccrines (qui n'aurait qu'un effet partiel sur le volume des hidrocystomes) [ [18]], [ [28]].

CONCLUSION

Cette observation rapporte le premier cas français de syndrome de Schöpf, sporadique, remarquable par sa forme complète et par la présence d'hidrocystomes eccrines jusqu'alors non décrits.

Ainsi, lors du diagnostic d'hidrocystomes multiples des paupières, la recherche de signes cutanés associés s'impose, ainsi que la surveillance de ces patients chez lesquels la fréquence d'apparition de carcinomes baso-cellulaires (palpébraux possibles) est désormais connue.

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