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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 23, N° 8  - octobre 2000
p. 817
Doi : JFO-10-2000-23-8-0181-5512-101019-ART13
CAS CLINIQUES

Xanthogranulome juvénile avec localisation intra-oculaire
 
ARTICLES SCIENTIFIQUES

CAS CLINIQUE

Journal Français d'Ophtalmologie2000; 23: 817-820
© Masson, Paris, 2000

À propos d'un cas



M. Hamdani (1), A. El Kettani (1), L. Rais (1), M. El Belhadji (1), R. Rachid (1), N. Laouissi (1), K. Zaghloul (1), A. Amraoui (1)

(1)Service d'Ophtalmologie, Hôpital 20 Août 1953, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

J. Fr. Ophtalmol. 2000 ; 23, 8 : 817-820.

SUMMARY

Juvenile xanthogranuloma with intraocular involvement: a case report

M. Hamdani, A. El Kettani, L. Rais, M. El Belhadji, R. Rachid, N. Laouissi, K. Zaghloul, A. Amraoui

Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a rare and usually benign disease occurring in early childhood. It causes skin and deep seated lesions, notably in the eye. We report a case of JXG in the iris of a 9-month-old infant. Examination under general anesthesia revealed megalocornea, iris xanthogranuloma occupying the entire anterior chamber and high intraocular pressure. Skin lesions on the left lid and on the back were also found. Ocular hypertension resisted medical and surgical treatment. Cyclodestruction was necessary.

The incidence of JXG is low (0.4%). The iris is the most frequently affected ocular tissue. Early diagnosis is necessary to avoid complications. Moreover, JXG can be associated in rare cases with neurofibromatosis or leukemia which must be systematically searched for.

Key words : Juvenile xanthogranuloma. , iris lesions. , ocular hypertension. , infant.

RÉSUMÉ

Xanthogranulome juvénile avec localisation intra-oculaire

Le xanthogranulome juvénile (XGJ) est une affection rare et habituellement bénigne de la petite enfance, responsable de lésions cutanées et d'atteintes viscérales, notamment oculaires. Les auteurs rapportent un cas de XGJ de l'iris chez un nourrisson de 9 mois. L'examen sous anesthésie générale a révélé une mégalocornée, un xanthogranulome de l'iris occupant toute la chambre antérieure et une hypertonie oculaire. Des lésions cutanées au niveau de la paupière gauche et du dos ont été également notées. L'hypertonie oculaire a résisté au traitement médical et chirurgical. Une cyclodestruction a donc été nécessaire. L'incidence de l'atteinte oculaire dans le XGJ est faible (0,4 %). L'iris est le tissu oculaire le plus souvent atteint. Un diagnostic précoce est nécessaire afin d'éviter les complications. Par ailleurs, le XGJ peut être associé dans de rares cas à une neurofibromatose ou à une leucémie qu'il faudra systématiquement rechercher.

Mots clés : Xanthogranulome juvénile. , lésion irienne. , hypertonie oculaire. , nourrisson.


INTRODUCTION

Le xanthogranulome juvénile est une affection dermatologique du nourrisson et du petit enfant qui se caractérise par des lésions cutanées nodulaires uniques ou multiples jaunâtres ou rougeâtres [1]. De multiples localisations extracutanées sont possibles dont la plus fréquente est la localisation oculaire : 0,3 à 0,5 % [1], [2]. Si le pronostic général est habituellement bon, le pronostic visuel est lui souvent compromis [3], [4].

Nous rapportons ici une observation de XGJ avec une mise au point sur les manifestations cliniques, les lésions histologiques et sur le pronostic et la prise en charge.

OBSERVATION

I.E. de sexe féminin, âgée de 8 mois a consulté au Service d'Ophtalmologie pour un larmoiement clair et une photophobie de l'oeil droit apparus à l'âge de 3 mois. La grossesse s'était déroulée normalement et l'accouchement avait été par voie naturelle sans complication. L'aspect des yeux à la naissance était normal selon les parents. L'examen ophtalmologique sous anesthésie générale a montré figure 1 : :

  • à droite : un oedème de cornée, des opacités cornéennes ainsi qu'une mégalocornée avec un diamètre cornéen à 15 mm. La chambre antérieure était occupée par une tumeur irienne (xanthome irien) jaune orangée et une lame d'hyphéma. Le tonus oculaire était à 40 mmHg. Le fond d'oeil n'était pas accessible,
  • à gauche : un xanthome cutané de la paupière supérieure de 0,5 cm de diamètre. Les segments antérieur et postérieur étaient normaux.

L'examen général a montré de multiples xanthomes cutanés au niveau du dos figure 2. Il n'a pas été noté d'atteinte viscérale, de signes de leucémie ou de neurofibromatose.

L'échographie oculaire a montré un pôle postérieur normal. La numération formule sanguine était normale.

Un traitement à base de collyres b-bloquants et corticothérapie locale a été institué amenant une normalisation passagère du tonus oculaire sans régression du xanthome irien.

Une sclérectomie profonde a été réalisée dans un premier temps puis devant la persistance de l'hypertonie, une trabéculectomie a été décidée. Malgré ces 2 interventions filtrantes, le tonus oculaire ne s'est pas normalisé, ce qui nous a amené à réaliser une cyclodestruction par cryoapplication sur 90°.

DISCUSSION

Le 1er cas de XGJ a été rapporté en 1905 par Adamson sous le terme de xanthome congénital multiplex [5]. Depuis, plusieurs cas ont été rapportés et ce sont Helwing et Hackney qui ont proposé le terme de xanthogranulome juvénile sur la base des données histologiques [6].

Épidémiologie

L'incidence réelle du XGJ est très probablement sous-estimée [1]. Chez l'enfant, il existe une prédominance masculine [7], alors que chez l'adulte il n'y a pas de différence entre les 2 sexes [8]. Les lésions apparaissent dans 40 à 85 % des cas au cours de la 1re année de vie [9], [10]. Elles sont parfois congénitales [4]. Cependant, la survenue chez l'adulte reste possible [8].

Clinique

L'atteinte cutanée se présente sous forme de papules rondes ou ovales de 0,5 à 2 cm de diamètre, rougeâtre ou brun-jaunâtre, habituellement asymptomatiques et se localisent le plus souvent au niveau de la tête [1]. La lésion est solitaire dans 60 à 82 % des cas [3], [9].

L'atteinte oculaire est la localisation extracutanée la plus fréquente [1], [10]. Son incidence est de 0,3 à 0,5 % chez les patients présentant des lésions cutanées [1], [2], alors que 41 % des patients présentant une atteinte oculaire ont des lésions cutanées multiples [2]. Dans plus de 45 % des cas, l'atteinte oculaire précède l'atteinte cutanée, elle peut également l'accompagner ou la suivre [2], [11]. Le risque d'atteinte oculaire est maximal au cours des 2 premières années de vie et chez les enfants ayant des lésions cutanées multiples [2]. Au cours de l'atteinte oculaire, l'iris constitue la localisation la plus fréquente. Celle-ci se manifeste par une tumeur irienne localisée ou diffuse, un glaucome unilatéral, un hyphéma spontané, des signes d'uvéite ou encore une hétérochromie congénitale ou acquise [12]. La paupière est la 2e localisation après l'iris, plus rarement le XGJ se localise au niveau du pôle postérieur ou de l'orbite pouvant entraîner une exophtalmie [1], [10].

L'atteinte bilatérale est exceptionnelle [11], [12]. Dans notre observation, le XGJ était localisé au niveau de l'iris droit et a entraîné un glaucome unilatéral et au niveau de la paupière gauche.

Les autres localisations extracutanées sont le poumon, le foie et plus rarement le péricarde, le myocarde, le rein, le système nerveux central, les gonades... [1].

Pathologies associées

Des tâches café-au-lait ainsi que des antécédents familiaux de neurofibromatose type I associés au XGJ ont été rapportés [13]. Une prévalence élevée d'épilepsie a été également notée lorsque le XGJ était associé aux tâches café-au-lait [13]. Une leucémie peut s'associer au XGJ au même moment ou ultérieurement [14]. La triple association XGJ, neurofibromatose type I et leucémie a été également rapportée [7], [14]. Il n'y a pas de troubles métaboliques associés contrairement à d'autres xanthomatoses [6], [8].

Histologie

Il s'agit d'un infiltrat dense, bien limité, non encapsulé fait de lymphocytes, monocytes, histiocytes chargés de graisses et de cellules de touton ; ce sont des cellules géantes multinucléées dont les noyaux siègent à la périphérie du cytoplasme. Elles sont caractéristiques mais non spécifiques et peuvent manquer [1], [10].

L'immunohistochimie est très intéressante surtout dans des cas atypiques pour faire le diagnostic différentiel avec d'autres granulomes histiocytaires. Les histiocytes du XGJ sont : protéine S-100 et Mac-387 négatifs [9], [13], [15], HAM56, HHF35, KP1, KIM1p, Vimentin et facteur XIIIa positifs [15].

Pronostic

Habituellement, la régression des lésions est spontanée en 3 à 6 ans. Lors de l'atteinte oculaire, les complications sont fréquentes [12], [16]. La localisation uvéale se complique souvent d'hyphéma ou de glaucome. Le XGJ irien est le 1er diagnostic à évoquer devant un hyphéma spontané du jeune enfant [10]. L'atteinte du pôle postérieur peut être à l'origine d'accidents vasculaires rétiniens ou d'un décollement de rétine.

Traitement

Le traitement des lésions uvéales doit être précoce avant la survenue d'hyphéma ou de glaucome secondaire [10], [12]. Il se base sur la corticothérapie et si la tumeur est limitée on peut proposer une exérèse par iridectomie. Si par contre, la tumeur est diffuse, une radiothérapie « prudente » (3-4 Grays) donne des résultats satisfaisants [10], [16]. La survenue de glaucome nécessite une chirurgie filtrante [17].

Les lésions cutanées ne nécessitent pas de gestes thérapeutiques si ce n'est dans un but de diagnostic histologique ou pour corriger un préjudice esthétique [1].

CONCLUSION

Le XGJ est une affection dermatologique rare, au cours de laquelle l'atteinte oculaire constitue la première localisation extracutanée. Le risque d'atteinte oculaire est très élevé chez l'enfant âgé de moins de 2 ans et/ou quand les lésions cutanées sont multiples justifiant dans ce cas une surveillance ophtalmologique systématique tous les 6 mois.

L'évolution peut être émaillée de complications telles le glaucome secondaire ou l'hyphéma spontané pouvant constituer également des circonstances de découverte. Ces complications compromettent souvent le pronostic visuel et nécessitent une prise en charge rapide.


Figure 1.Mégalocornée avec xanthogranulomes irien droit et palpébral gauche.


Figure 2.Lésions cutanées au niveau du dos.

REFERENCE(S)

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