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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 24, N° 1  - janvier 2001
p. 69
Doi : JFO-01-2001-24-1-0181-5512-101019-ART11
Cas cliniques

Le syndrome de Cogan. À propos d'une observation
 

V. Guerzider [1], C. Creuzot-Garcher [1], P. Bielefeld [2], A. Bron [1]
[1] Service d'Ophtalmologie.
[2] Service de Médecine Interne, Hôpital Général, 3, rue du Faubourg Raines, 21000 Dijon.

Abstract
Cogan's syndrome. A case report

Cogan's syndrome is an inflammatory disease that is characterized by ocular inflammation (typically interstitial keratitis) and is associated with Ménière-like vestibuloauditory dysfunction. Ocular inflammation usually resolves after several weeks or months but deafness is often irreversible.

We report on a case of Cogan's syndrome in a 23-year-old woman who initially presented with bilateral anterior uveitis, an unusual clinical feature for this disease.

We discuss the clinical aspects, the pathogenic mechanisms, the laboratory investigations, the differential diagnosis, and the treatment of Cogan's syndrome.

Abstract
Le syndrome de Cogan. À propos d'une observation

Le syndrome de Cogan est une maladie inflammatoire caractérisée par une atteinte oculaire (typiquement une kératite interstitielle) associée à une symptomatologie cochléo-vestibulaire similaire à celle de la maladie de Ménière. L'évolution de la kératite interstitielle est habituellement très favorable tandis que la surdité profonde est souvent définitive.

Nous rapportons le cas d'une jeune femme de 23 ans dont l'atteinte oculaire initiale était une uvéite antérieure bilatérale, manifestation oculaire atypique du syndrome de Cogan.

À la lumière de cette observation, nous discutons les caractéristiques cliniques, la pathogénie, les moyens diagnostiques, le diagnostic différentiel et le traitement du syndrome de Cogan.


Mots clés : Syndrome de Cogan. , kératite interstitielle. , surdité.

Keywords: Cogan's syndrome. , interstitial keratitis. , deafness.


OBSERVATION

Le syndrome de Cogan, décrit pour la première fois par David Cogan en 1945 [ [1]], est une maladie rare dont 150 cas environ ont été rapportés dans la littérature [ [2]]. Nous proposons, à travers une observation clinique, d'en exposer la séméiologie, les moyens diagnostiques, les hypothèses physiopathogéniques, les possibilités évolutives ainsi que le traitement.

Madame S.K., 23 ans, a consulté son ophtalmologiste en décembre 97 à la suite de l'apparition brutale d'une douleur de l'oeil droit puis de l'oeil gauche quelques jours plus tard. Il a posé le diagnostic d'uvéite antérieure non granulomateuse bilatérale ce qui a motivé un traitement local par Maxidrol

®

et Atropine

®

1 %. L'état oculaire s'est amélioré temporairement avant de rechuter après arrêt du traitement.

Ses antécédents se composent d'une communication interventriculaire ancienne, d'un asthme et d'une hypoacousie gauche congénitale. Il faut souligner un amaigrissement récent et l'apparition d'une surdité brusque du côté droit en novembre 97.

L'examen ophtalmologique initial dans notre service en janvier 98 retrouvait une acuité visuelle de 10/10

e

Parinaud 2 sans correction à droite et à gauche. L'examen à la lampe à fente montrait du côté droit un segment antérieur calme et du côté gauche, la présence de dépôts non granulomateux à la face postérieure de la cornée, avec une chambre antérieure par ailleurs calme. La pachymétrie était de 563 microns à droite et 560 à gauche. Le tonus oculaire était de 11 mmHg à droite et à gauche. L'examen du fond d'oeil au verre à trois miroirs était sans particularité au niveau des deux yeux. Un traitement par Maxidrol

®

et Atropine

®

1 % a été institué associé à du Cortancyl

®

(20 mg/jour). Une corticothérapie générale à dose réduite avait été instituée par son ORL 2 jours avant la consultation dans notre service en raison de l'aggravation de son syndrome cochléo-vestibulaire droit. Les examens complémentaires (scanner et IRM cérébraux, angiographie fluorescéinique, ERG et PEV) n'ont montré aucune anomalie. Le groupage HLA n'a pas été contributif. La ponction lombaire était normale. Le MULTITEST (intradermo-réaction utilisant les antigènes du tétanos, de la diphtérie, du Streptocoque de groupe C, de la tuberculine, du Candida albicans, du Trichophyton mentagrophytes et du Proteus mirabilis) n'a pas apporté d'élément nouveau. Les sérologies (brucellose, Varicelle-Zona, herpès, Chlamydia), justifiées par un interrogatoire précis et les données de l'examen clinique, étaient sans particularité, ainsi que la recherche d'immuns complexes circulants. Il faut juste souligner une polynucléose à 16 900/mm

3

, un lysozyme à 10,7 mg/l (pour une normale entre 3 et 9 mg/l) et la présence d'anticorps anti-collagène de type 2, retrouvés dans les surdités auto-immunes. Par ailleurs, les potentiels évoqués auditifs ne montraient aucun élément en faveur d'une atteinte rétrocochléaire. Une nouvelle consultation, motivée par une gêne oculaire bilatérale, a mis en évidence une hyperémie conjonctivale modérée associée à des opacités stromales bilatérales, semblables aux atteintes stromales herpétiques, sans autre modification par rapport à l'examen initial. Il existait également une altération marquée de l'état général ce qui a motivé la réalisation de flashs de Solumédrol

®

(500 mg/j pendant 3 jours) relayés par du Cortancyl

®

, 1 mg/kg/jour à doses dégressives.

Les suites ont été marquées par une amélioration de l'état oculaire, avec une récupération partielle de l'atteinte vestibulaire sans récupération de la surdité, puis par l'apparition d'une kératite interstitielle bilatérale figure 1

, figure 2

, qui a fait porter le diagnostic de syndrome de Cogan. En septembre 99, après diminution progressive du Cortancyl

®

jusqu'à 1 mg/jour, l'acuité visuelle était de 10/10

e

Parinaud 2 à droite et à gauche avec disparition de la kératite interstitielle droite tandis qu'elle persistait très modérément à gauche. Le reste de l'examen ophtalmologique était sans particularité. Il faut souligner qu'en dehors de l'atteinte cochléo-vestibulaire, elle n'a présenté aucune complication systémique de la maladie.

DISCUSSION

Le syndrome de Cogan est une maladie inflammatoire très rare qui débute en moyenne à 29 ans, bien que deux cas aient été décrits chez des patients de plus de 70 ans. Il n'existe aucune prédominance de sexe [ [2]]. Ce syndrome est caractérisé par l'association de symptômes oculaires, audiovestibulaires, et généraux à un moindre degré. La présence des groupes tissulaires A9, Bw35 et CW4 est plus fréquente que chez les témoins [ [3]]. Les signes audiovestibulaires peuvent être présents avant l'apparition de l'inflammation oculaire ou au contraire, se manifester secondairement. Ces deux atteintes peuvent également se manifester à distance l'une de l'autre, l'une apparaissant plusieurs mois après l'autre [ [4]].

Bien que la physiopathogénie du syndrome de Cogan soit incomplètement élucidée, il est tout de même établi qu'il correspond à une réponse auto-immune dirigée contre des antigènes présents dans le stroma cornéen et l'oreille interne, bien que ceux-ci n'aient pu être identifiés à l'heure actuelle. Plus de la moitié des patients atteints a présenté une infection respiratoire avant le début de la maladie, ce qui indiquerait le rôle initiateur d'une infection dans la réaction immunitaire [ [5]]. Néanmoins, aucun agent infectieux n'a été isolé lors de la déclaration de la maladie, bien que certains aient évoqué le rôle des

Chlamydiae

[ [6]] ou de la maladie de Lyme [ [7]].

Les manifestations oculaires

Les symptômes les plus fréquents amenant les patients à consulter sont une gêne oculaire, un oeil rouge ou la présence d'une photophobie. Il peut également s'agir d'une baisse de l'acuité visuelle, d'un larmoiement, d'une diplopie ou d'une sensation de corps étranger. À l'examen, la lésion la plus caractéristique du syndrome de Cogan est la kératite interstitielle. Cette dernière est typiquement bilatérale, comportant un infiltrat cornéen irrégulier situé préférentiellement au niveau de la moitié postérieure du stroma cornéen [ [3]]. À un stade plus précoce, cette kératite interstitielle est souvent précédée d'infiltrats cornéens sous-épithéliaux, périphériques mimant les lésions aperçues lors des kératites Chlamydiennes ou à adénovirus [ [8]]. De même, des érosions épithéliales ont été notées en regard des infiltrats cornéens chez moins de 5 % des syndromes de Cogan [ [9]]. Certains auteurs différencient le syndrome de Cogan « typique » (lorsque l'atteinte oculaire est une kératite interstitielle), des syndromes de Cogan « atypiques » au cours desquels l'atteinte oculaire n'est pas une kératite interstitielle.

Les conjonctivites ou les uvéites antérieures, isolées ou associées avec la kératite interstitielle sont en effet fréquemment notées dans le syndrome de Cogan, bien que ces éléments cliniques ne fassent pas partie du tableau typique de la maladie [ [9]]. Les autres manifestations ophtalmologiques rencontrées dans ce syndrome comprennent les épisclérites, les uvéites postérieures, les hyalites, les choriorétinites, les papillites et les hémorragies vitréennes [ [2]]. L'association de tout symptôme inflammatoire oculaire et de plaintes cochléovestibulaires doit faire évoquer le syndrome de Cogan.

L'examen anatomo-pathologique révèle une augmentation de l'épaisseur cornéenne ainsi qu'une infiltration lymphocytaire et une hyalinisation du stroma cornéen postérieur. Pour Cogan, la membrane de Descemet est épaissie [ [10]] tandis qu'elle est normale pour d'autres auteurs [ [11]]. La kératite interstitielle peut évoluer vers la néovascularisation [ [12]] avec opacification cornéenne si le traitement par corticoïdes locaux ou généraux n'est pas institué rapidement [ [8]].

Les manifestations audiovestibulaires

Elles sont caractérisées par l'apparition de symptômes mimant une maladie de Ménière. Le patient présente de violents vertiges, une brutale diminution de l'audition, des nausées, des vomissements, des acouphènes et une ataxie.

L'examen anatomo-pathologique révèle une infiltration lymphocytaire du ligament spirale de la cochlée avec épaississement de la membrane bordante, une démyélinisation et une atrophie des branches cochléaires et vestibulaires de la 8

e

paire des nerfs crâniens [ [13]].

Le syndrome vestibulaire régresse en quelques jours à quelques mois et laisse place à une surdité grave dans 80 % des cas, d'abord unilatérale puis bilatérale, malgré un traitement par corticoïdes ou immunosuppresseurs [ [14]].

Les manifestations cardiovasculaires

Elles correspondent à une vascularite touchant typiquement les gros vaisseaux, telle la maladie de Takayashu, responsable de symptômes divers : artérite des membres inférieurs, ulcère gastrique, et infarctus mésentérique, pour n'en citer que certains. La manifestation cardiaque la plus fréquente est l'insuffisance aortique présente dans 10 à 15 % des cas, pouvant nécessiter le remplacement valvulaire [ [15]].

Ces complications peuvent être observées dans les semaines suivant le début de la maladie voire des années plus tard. Il est donc primordial d'examiner périodiquement les patients atteints du syndrome de Cogan sur le plan cardiaque.

Les autres manifestations systémiques

Les manifestations systémiques sont présentes dans 70 % des syndromes de Cogan et sont surtout observées durant la phase aiguë de la maladie [ [15]]. Certaines ne sont pas spécifiques telles que la fièvre, la fatigue, la perte de poids, les maux de tête ou les myalgies [ [2]]. D'autres sont plus spécifiques telles que les complications neurologiques présentes dans 33 % des cas (neuropathies périphériques, encéphalites, comitialité, syndrome cérébelleux), les complications digestives (diarrhées, rectorragies et maelena) dans 21 % des cas, ainsi que les nodules pulmonaires et cutanés pour ne citer que les manifestations systémiques les plus fréquentes [ [3]].

Examens complémentaires

Il n'existe pas d'examen complémentaire déterminant pour le diagnostic de la maladie. La numération formule sanguine montre inconstamment une anémie, une polynucléose neutrophile ainsi qu'une relative lymphopénie. Il peut exister des stigmates inflammatoires non spécifiques : élévation de la VS et modification de l'électrophorèse des protéines. L'examen du liquide céphalorachidien peut montrer une hypercytose avec hyperprotéinorachie [ [16]]. Une imagerie cérébrale est indispensable afin d'éliminer un processus expansif intracrânien.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel principal est la syphilis congénitale mais la sérologie, l'évolution de la kératite interstitielle et les signes associés permettent de les distinguer facilement. La maladie de Lyme, les atteintes Chlamydiennes et la tuberculose doivent également être éliminées [ [17]]. La périartérite noueuse, la maladie de Wegener et la polyarthrite rhumatoïde (trois maladies responsables d'une vascularite nécrosante systémique) peuvent prendre le masque d'un syndrome de Cogan si la vascularite systémique est associée à une inflammation oculaire et des symptômes cochléo-vestibulaires [ [18]]. Il en est de même pour un syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada pouvant mimer un syndrome de Cogan « atypique », la kératite interstitielle y étant très rare.

Traitement

Le traitement du syndrome de Cogan fait appel aux corticoïdes par voie systémique à la posologie de 1 à 2 mg/kg/jour initialement, associés aux corticoïdes locaux et aux mydriatiques. Les manifestations ophtalmologiques répondent habituellement en 3 à 7 jours mais des poussées aiguës récurrentes sont fréquentes. En cas de non réponse au traitement, une recherche de Chlamydia sera effectuée. La corticothérapie par voie systémique doit être instituée le plus rapidement possible car c'est l'unique moyen d'espérer éviter la surdité bilatérale profonde qui est malgré tout presque constante [ [15]]. En revanche, le syndrome vestibulaire disparaît rapidement. Dans le cas clinique exposé, les corticoïdes locaux n'ont été prescrits que plusieurs semaines après le début de la maladie, en rapport avec le retard d'apparition des signes oculaires typiques du syndrome de Cogan. Ceci n'a d'ailleurs pas eu de conséquence pratique car la surdité était malheureusement installée avant l'apparition des symptômes ophtalmologiques. En cas de développement d'une insuffisance aortique malgré la corticothérapie, un traitement par immunosuppresseur sera institué [ [19]].

CONCLUSION

Le syndrome de Cogan est une entité clinique qui se doit d'être reconnue et surtout traitée le plus rapidement possible afin d'en limiter les complications cochléovestibulaires à type de surdité, l'atteinte ophtalmologique étant de très bon pronostic. Ces patients devront de toute façon être régulièrement suivis en cas de poussées inflammatoires oculaires, mais surtout afin de dépister rapidement une éventuelle complication cardiaque.

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