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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 24, N° 4  - mai 2001
p. 371
Doi : JFO-04-2001-24-4-0181-5512-101019-ART5
COMMUNICATIONS DE LA SFO

Particularités du décollement de rétine chez l'enfant
 

J.-L. Bourges [1], P. Dureau [1], Y. Uteza [1], O. Roche [1], J.-L. Dufier [1]
[1] Service d'Ophtalmologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris.

Abstract
Characteristics of juvenile retinal detachment

Introduction: Pediatric retinal detachments differ from adult retinal detachments in their etiologies, prognosis and treatment. The aims of this study were the analysis and long-term follow-up of a group of pediatric retinal detachment patients.

Patients and methods: All the cases of juvenile retinal detachments treated in our department between 1987 and 1999 were retrospectively studied. The age at the time of diagnosis, etiology, initial topography of the detachment, treatments undertaken, follow-up, and final results were recorded.

Results: The study investigated 64 eyes of 53 children. The follow-up was longer than 6 months for 31 eyes, with a mean follow-up of 39.5 months. The main etiologies were traumatism, high myopia, and affections leading to an exudative retinal detachment such as retinoblastoma and Coats disease. Circular scleral buckling was often used because of the vitreous cohesiveness in children. A vitrectomy was frequently associated to treat severe proliferative vitreoretinopathy. The final visual acuity was higher than 0.05 in 32% of the cases.

Discussion: The etiological features, late diagnosis and frequency of proliferative vitreoretinopathy are responsible for the greater severity of retinal detachments in children. These factors associated with amblyopia lead to poor visual prognosis.

Conclusion: Retinal detachment in children remains a severe pathology. However the prognosis seems to be improving with progress in examination techniques and surgery methods.

Abstract
Particularités du décollement de rétine chez l'enfant

Introduction : Le décollement de rétine chez l'enfant présente des spécificités étiologiques, thérapeutiques et pronostiques le différenciant du décollement de rétine de l'adulte. Le but de cette étude est de les préciser par l'analyse d'une série de patients sur une durée prolongée.

Patients et méthodes : Tous les cas de décollement de rétine de l'enfant pris en charge dans notre service de 1987 à 1999 ont été étudiés rétrospectivement. L'âge au moment du diagnostic, l'étiologie, la topographie initiale des lésions, les traitements mis en oeuvre, le suivi et le résultat final ont été notés.

Résultats : L'étude a porté sur 64 yeux de 53 patients. Un suivi supérieur à 6 mois a été possible pour 31 yeux (moyenne 39,5 mois). Les étiologies sont dominées par les traumatismes, la myopie forte, et les affections responsables d'un soulèvement exsudatif (rétinoblastome et maladie de Coats en particulier). Un cerclage a souvent été pratiqué en raison de la cohérence du vitré. Une vitrectomie a fréquemment été associée pour traiter une prolifération vitréo-rétinienne sévère. L'acuité visuelle finale était supérieure à 0,05 dans 32 % des cas.

Discussion : Les particularités étiologiques, le retard au diagnostic et la fréquence de la prolifération vitréo-rétinienne sont responsables de la plus grande sévérité des décollements de rétine chez l'enfant. Ces facteurs, associés à l'amblyopie, sont responsables du mauvais pronostic visuel.

Conclusion : Le décollement de rétine chez l'enfant reste une pathologie sévère. Toutefois, le pronostic semble s'améliorer en raison de l'évolution des techniques d'examen et des méthodes chirurgicales permettant d'opérer des décollements autrefois inaccessibles.


Mots clés : Décollement de rétine. , enfant. , prolifération vitréo-rétinienne. , indentation sclérale. , vitrectomie.

Keywords: Retinal detachment. , child. , proliferative vitreoretinopathy. , scleral buckling. , vitrectomy.


INTRODUCTION

Les décollements de rétine (DR) de l'enfant représentent selon les auteurs entre 2 et 14 % des décollements de rétine [ [1]], [ [2]], [ [3]], [ [4]], [ [5]], [ [6]]. Ils présentent des particularités anatomiques, étiologiques et cliniques qui les distinguent de ceux de l'adulte [ [7]]. Sur le plan anatomique, le vitré de l'enfant n'a pas les mêmes caractéristiques que celui de l'adulte. Il présente une consistance de gel homogène, sans les lacunes de synérèse qui apparaissent à l'âge adulte [ [8]]. Les adhérences vitréorétiniennes sont particulièrement marquées chez l'enfant [ [9]]. Par ailleurs, les étiologies sont de nature très variable [ [10]], [ [11]], [ [12]], [ [13]], [ [14]], [ [15]], [ [16]] et le pronostic des décollements de rétine, tant anatomique que fonctionnel, est différent [ [7]]. Ainsi, la stratégie thérapeutique adaptée peut différer de celle utilisée chez l'adulte, alors même que l'ensemble des techniques de chirurgie rétino-vitréenne sont désormais applicables chez l'enfant [ [2]], [ [17]].

Le but de notre étude était de préciser ces différentes caractéristiques au travers d'une série rétrospective de patients.

PATIENTS ET MÉTHODES

Nous avons étudié rétrospectivement 64 yeux de 53 patients opérés de 1987 à 1999. L'âge, le sexe, l'acuité visuelle préopératoire, l'ancienneté du DR et ses caractéristiques, le type d'intervention, le suivi et le résultat thérapeutique ont été notés. Il n'a pas été porté d'indication chirurgicale chez les patients présentant conjointement une perception lumineuse (PL) négative et un ERG plat.

Le stade de prolifération vitréo-rétinienne (PVR) a été évalué selon la classification proposée par le « Silicone Study Group » en 1989 [ [18]]. La chirurgie

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a consisté en une cryopexie avec cerclage ou indentation longitudinale, pouvant être associé à une ponction du liquide sous-rétinien. Les yeux ayant fait l'objet d'une abstention thérapeutique peropératoire ont été considérés comme faisant partie des échecs thérapeutiques de première intention. La chirurgie

ab interno

combinait selon les cas vitrectomie, perfluorocarbone liquide, gaz ou huile de silicone, ponction du liquide sous rétinien, endolaser et parfois phakophagie. Un succès thérapeutique anatomique a été défini par une réapplication rétinienne, et un succès fonctionnel par une vision au moins ambulatoire de l'oeil atteint (permettant les déplacements sans aide). Un traitement chirurgical n'a été envisagé pour les soulèvements rétiniens d'étiologie tumorale (tels que le rétinoblastome) qu'après traitement conservateur et en cas de persistance d'un soulèvement rétinien exsudatif. Seuls les patients dont le suivi était supérieur à 6 mois ont été pris en compte pour l'analyse des résultats thérapeutiques finaux, soit 31 yeux.

RÉSULTATS
Données démographiques

Les 53 patients étaient 40 garçons (78 %) et 13 filles (22 %). Cette prédominance masculine persiste si l'on exclut les étiologies traumatiques avec 28 garçons (80 %) et 8 filles. L'âge moyen au moment de l'intervention était de 6 ans avec des extrêmes allant de 2 mois et demi à 16 ans. La répartition des cas en fonction de l'âge est détaillée dans la figure 1

. Les patients de moins de 16 ans ont représenté 14 % des décollements de rétine totaux pris en charge dans le service durant cette période.

Délai de prise en charge

Six décollements de rétine ont été pris en charge dans les sept jours suivant l'apparition de la symptomatologie, sept l'ont été entre huit jours et un mois et quarante-huit à un mois ou plus avec un délai moyen de prise en charge de 3 mois. Il n'a pas été possible d'évaluer ce délai chez trois patients.

Étiologies

Seize étiologies différentes ont été retrouvées. Il n'a pas été possible de mettre en évidence d'étiologie chez un de nos patients, malgré une anamnèse et un examen complets. Elles sont détaillées dans le tableau I

. Parmi les DR de cause traumatique (31 % des étiologies totales), nous avons relevé trois syndromes des enfants battus, quatorze contusions (ballon de football, balle de tennis, jet de pierre, etc...), deux corps étrangers intra-oculaires et un comportement auto-agressif dans le cadre d'une pathologie psychotique. Aux cas de myopie s'associaient un syndrome de Marfan et une maladie d'Ehler-Danlos. L'acuité visuelle préopératoire en fonction de chaque étiologie est détaillée dans le, tableau II

.

Caractéristiques initiales du DR (Étendue, déchirures, PVR)

La majorité des yeux (37 sur 64) présentaient un décollement de rétine total d'emblée. Un quadrant rétinien était soulevé dans 9 yeux, deux quadrants dans 12 yeux et trois quadrants dans 6 yeux figure 2

. Onze DR étaient bilatéraux, soit 20,7 % des patients. Outre ceux-ci, 18 yeux droits et 24 yeux gauches étaient atteints. Quatre déchirures géantes ont été mises en évidence, ainsi que cinq dialyses à l'ora. Les différents stades de PVR sont rapportés dans la, figure 3

. Les stades C apparaissent largement prédominants lors de la prise en charge initiale.

Les caractéristiques de la sous-population dont le suivi était supérieur à 6 mois montraient un taux de DR total d'emblée (62 %) ainsi qu'un taux de PVR sévère CP4 et CA4 encore supérieur à la population initiale figure 4

, les autres données restant comparables. Le suivi moyen dans ce groupe a été de 39,5 mois avec un minimum de 7 mois et un maximum de 149 mois.

Traitement

Il a été décidé quatre abstentions thérapeutiques per opératoires pour des décollements fixés par une PVR de stade CA4.

Le taux de succès anatomique final global a été de 45 %. Le tableau III

résume les résultats anatomiques après une intervention. Neuf yeux ont été traités uniquement par chirurgie

ab externo

avec succès, parmi lesquels un oeil a été indenté longitudinalement après cryopexie, tandis que huit yeux ont été cerclés et ponctionnés après cryopexie. Six yeux initialement traités ainsi ont récidivé impliquant alors un complément thérapeutique chirurgical secondaire

ab interno

. Douze yeux ont été d'emblée traités au moyen de cette dernière chirurgie. Pour quatre d'entre eux, une réapplication a été obtenue. Parmi ceux-ci, un seul a présenté une récidive qui n'a pu être traitée avec succès après une seconde intervention. Parmi les échecs de la chirurgie

ab interno

de première intention, quatre yeux ont subi une seconde intervention et un seul avec succès anatomique.

Les résultats fonctionnels sont détaillés en fonction de chaque étiologie dans le tableau IV

.

DISCUSSION

Cette étude portant sur 64 yeux de 53 patients opérés de DR nous a permis de mettre en évidence des caractéristiques étiologiques, cliniques et thérapeutiques propres à l'enfant. La tranche d'âge la plus souvent atteinte est celle des enfants de plus de 10 ans, ce qui est conforme à la littérature [ [2]]et celle des nourrissons avant 1 an. L'explication du pic de fréquence des enfants en bas âge pourrait être l'important recrutement pédiatrique du service ainsi que la prévalence d'étiologies particulières survenant lors de cette période de la vie telles que le rétinoblastome [ [7]] [ [18]], [ [19]], [ [20]], [ [21]].

La prédominance masculine observée dans notre série (78 %) est habituelle dans la littérature avec des populations d'enfants de sexe masculin allant de 70 à 80 % [ [6]], [ [22]].

Le délai de prise en charge concernant cette pathologie reste dans la majorité des cas supérieur à un mois avec 58,4 % des sujets de notre étude et un délai moyen de trois mois, bien que la tendance observée semble en faveur d'un diagnostic de plus en plus précoce, avec un délai moyen de 17,3 mois observé en 1977 par Winslow

et al.

[ [1]] puis de 4 mois noté en 1993 par Delage

et al.

[ [2]] et en 1994 par Ouertani

et al.

[ [8]].

Les traumatismes sont reconnus par l'ensemble des auteurs comme l'étiologie dominante. Nous relevons environ un tiers de traumatismes, comme dans les autres études où la proportion des étiologies traumatiques est comprise entre 28,5 % [ [3]]et 44 % [ [1]]. La myopie forte représente classiquement la deuxième étiologie en fréquence allant de 10 à 38 % [ [6]], [ [21]]. Nous avons, pour notre part, pris en charge plus de DR persistants après traitement conservateur du rétinoblastome (14 %) que de myope fort (9 %) qui représentent tout de même la première étiologie rhegmatogène et la troisième étiologie globale observée. Comme dans les études précédentes, la rétinopathie du prématuré est ensuite l'étiologie la plus fréquente. Les autres étiologies représentent des proportions beaucoup plus faibles.

Le retard à la prise en charge explique vraisemblablement en partie la fréquence et la gravité des PVR constatées, particulièrement importantes dans notre série (56 % de PVR sévères contre 26,3 % pour Monin

et al.

[ [21]], 29,8 % pour Delage

et al.

[ [2]] et 32,4 % pour Ouertani

et al.

[ [8]]). S'il semble que l'incidence de la PVR dans les DR rhegmatogènes de l'adulte ait diminué depuis 1988 [ [22]], cette tendance ne paraît pas se vérifier chez l'enfant. En effet, il n'existe pas dans notre série de différence significative concernant la PVR initiale entre les DR opérés de 1990 à 1994 et ceux opérés de 1995 à 1999.

Les techniques chirurgicales doivent tenir compte des particularités anatomiques de l'oeil de l'enfant. Ainsi, les adhérences vitréorétiniennes étendues et solides du sujet jeune [ [8]]endent plus difficile la réalisation d'une vitrectomie et souvent souhaitable la pose d'une indentation circulaire. Si celle-ci est mise en place avant l'âge de dix ans, elle doit être desserrée par une réintervention au cours de la croissance de l'enfant. De plus, le tamponnement interne par huile de silicone ne semble pas donner les mêmes résultats que chez l'adulte : Moisseiev

et al.

[ [23]] rapportent seulement 32 % de réapplication et 18 % de résultat fonctionnel ambulatoire avec de nombreuses complications, et Ferrone

et al.

[ [24]]respectivement 35 % de réapplication rétinienne avec 17 % de patients comptant les doigts ou mieux.

Dans notre série, l'emploi de la chirurgie

ab externo

dans certains DR présentant une PVR de stade C a pu permettre d'obtenir un taux de succès anatomique non négligeable (50 %). Dans leur série, Monin

et al.

[ [21]] obtenaient 53 % de succès anatomiques en traitant par méthode

ab externo

des yeux atteints de PVR sévère. D'autres auteurs obtiennent entre 70 et 80 % de réapplication rétinienne [ [1]], [ [2]], [ [3]] [ [6]], [ [18]] avec cependant un suivi moyen compris entre 26 et 34 mois. En termes de résultats fonctionnels, 42 % de nos patients ont conservé une acuité visuelle utile (permettant les déplacements sans aide) au terme du suivi. Winslow

et al.

[ [2]], dans leur série, notaient 58,5 % de tels résultats en 1977, mais certains DR jugés inopérables alors sont désormais pris en charge chirurgicalement, rendant la comparaison malaisée. Les séries présentées par Delage

et al.

[ [2]] et Ouertani

et al.

[ [6]]elèvent respectivement 63 et 65 % d'acuité visuelle utile conservée. Ceci pourrait être expliqué par le fait que les populations étudiées étaient globalement plus âgées que dans notre série, avec un moindre risque d'amblyopie [ [18]]. Les médiocres résultats fonctionnels de cette étude et ceux retrouvés dans la littérature peuvent être expliqués par la sévérité des lésions initiales particulièrement marquées ainsi qu'un suivi prolongé dans cette série, par la jeunesse de la population étudiée, par le délai de prise en charge thérapeutique restant très élevé, et par l'amblyopie qui reste un facteur limitant de manière importante le résultat fonctionnel.

Ainsi, il est possible de proposer une conduite à tenir pratique devant un DR de l'enfant figure 5

: l'examen du patient, souvent facilité par l'ophtalmoscopie indirecte, doit être complété en cas de difficulté par un examen sous anesthésie générale et, en cas d'antécédents familiaux, par l'examen des parents. On peut alors distinguer les cas ou un contexte général oriente immédiatement le diagnostic et le type de traitement (traumatisme avec toujours la crainte d'un syndrome des enfants battus, prématurité), et les cas où un signe d'appel permet de découvrir une pathologie oculaire spécifique. Le traitement dépend alors de la cause, de l'étendue et de la nature du décollement (tractionnel, exsudatif ou rhegmatogène). À noter que si certaines étiologies sont plus souvent rencontrées dans une tranche d'âge donnée (rétinoblastome ou prématurité chez les nourrissons, myopie ou inflammation chez les enfants plus grands), les exceptions sont nombreuses et l'âge a une valeur d'orientation limitée.

CONCLUSION

Le décollement de rétine chez l'enfant reste une pathologie sévère, dont les caractéristiques démographiques et étiologiques ont peu évolué au cours des vingt dernières années. Le pronostic est médiocre en raison des délais de prise en charge souvent longs, de la gravité des étiologies et de l'amblyopie associée. Toutefois ce pronostic semble s'améliorer en raison d'une prise en charge plus précoce et surtout de l'amélioration des techniques d'examen et des méthodes chirurgicales permettant d'opérer des décollements autrefois jugés au-delà de toute ressource thérapeutique. En raison des particularités anatomiques du vitré de l'enfant, les indications de la chirurgie

ab externo

sont plus larges que chez l'adulte.

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