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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 24, N° 7  - septembre 2001
pp. 733-737
Doi : JFO-09-2001-24-7-0181-5512-101019-ART8
Forme cécitante de vasculopathie choroïdienne polypoïdale idiopathique
 

T. Bourcier [1], C. Français [1], O. Touzeau [1], P. Blain [2], V. Borderie [1], L. Laroche [1]
[1] Pôle Hospitalo-Universitaire d'Ophtalmologie Saint-Antoine Quinze-Vingts, 28, rue de Charenton, 75571 Paris Cedex 12.
[2] Service d'Ophtalmologie, Hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise Paré, 75010 Paris.

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Forme cécitante de vasculopathie choroïdienne polypoïdale idiopathique

La vasculopathie polypoïdale choroïdienne idiopathique (VPCI) est une entité récemment décrite responsable d'hémorragies sous-rétiniennes récidivantes, d'exsudats et de décollements hémorragiques de l'épithélium pigmentaire volontiers multiples affectant la région maculaire. La VPCI est considérée comme ayant habituellement un bon pronostic visuel. Nous rapportons le cas clinique d'une patiente de 44 ans ayant une VPCI bilatérale particulièrement sévère. Cette patiente a été suivie pendant plus de treize ans et possède actuellement une acuité visuelle estimée à compte les doigts à quelques centimètres à droite, et 1/20 au niveau de l'oeil gauche. Les VPCI avec néovaisseaux choroïdiens maculaires semblent être de très mauvais pronostic visuel. Ce cas clinique doit nous alerter sur la nécessité du suivi régulier des patients atteints de VCPI.

Abstract
Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy leading to blindness

Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy (IPCV) has recently been recognized as a distinct cause of recurrent subretinal hemorrhages and exudates as well as multiple hemorrhagic retinal pigment epithelium detachments in the macula. IPCV is usually considered to have a good visual prognosis. We report the case of a 44-year-old woman with particularly severe bilateral macular and peripheral IPCV. The patient was followed for 13 years and had final visual acuity of counting fingers in the right eye and 20/400 in the left eye. Patients with IPCV with macular choroidal neovascularization tend to have a poor visual prognosis. This case of IPCV should alert the physician to be particularly attentive to the follow-up of these patients.


INTRODUCTION

La vasculopathie polypoïdale choroïdienne idiopathique (VPCI) [1], ou « syndrome de saignement uvéal postérieur » [2], encore appelée « décollements sérohémorragiques multiples de l'épithélium pigmentaire de la femme noire » [3], [4], a récemment été reconnue comme une cause distincte d'hémorragies sous-rétiniennes récidivantes, d'exsudats et de décollements hémorragiques multiples de l'épithélium pigmentaire (EP) de la région maculaire. Cette entité dont l'étiopathogénie demeure inconnue se caractérise la présence d'excroissances polypoïdales choroïdiennes juxtapapillaires et/ou maculaires. La VPCI est considérée comme ayant habituellement un bon pronostic visuel, soit lorsque l'évolution des lésions est spontanément favorable, soit lorsque les polypes actifs peuvent être traités par photocoagulation au laser argon ou diode [5], [6].

CAS CLINIQUE

Une femme de 57 ans d'origine antillaise consulte en 1986 pour une baisse de l'acuité visuelle brutale de l'oeil droit. Sa meilleure acuité visuelle corrigée est de 3/10 à l'oeil droit et 6/10 au niveau de l'oeil gauche. Parmi ses antécédents médicaux, on notait uniquement la présence d'une hypertension artérielle chronique contrôlée. L'examen du fond d'oeil révèle la présence d'hémorragies rétiniennes, d'exsudats secs, et de multiples décollements rétiniens séreux et hémorragiques situés le long des arcades vasculaires temporales Figure 1. Il n'existe pas d'inflammation intraoculaire et la pression intraoculaire est normale. L'angiographie rétinienne à la fluorescéine montre un masquage dû aux hémorragies sous-rétiniennes et exsudats, de larges zones d'hyperfluorescence hétérogène (liées à l'atrophie et cicatrices de l'EP) parmi des décollements hémorragiques de l'EP Figure 2. La patiente refuse alors tout traitement.

Quatre années plus tard, en 1990, la patiente consulte à nouveau pour un flou visuel au niveau de l'oeil droit. Son acuité visuelle est de 2/10 à droite et 6/10 à gauche. L'examen du fond d'oeil révèle des hémorragies sous-rétiniennes, des exsudats, et de multiples décollements de l'EP. On note également la présence de vastes zones d'atrophie chorio-rétinienne et de fibrose sous-rétinienne au niveau des pôles postérieurs. L'angiographie rétinienne à la fluorescéine montre un aspect similaire avec des hémorragies et exsudats associés à de larges cicatrices chorio-rétiniennes, des zones d'atrophie et de nombreux décollements sérohémorragiques de l'EP. En l'absence de diagnostic étiologique, la patiente est traitée empiriquement par une corticothérapie orale (prednisone 1 mg/kg/jour) dont les doses sont progressivement diminuées sur plusieurs semaines tandis que l'acuité visuelle remonte alors à 6/10 au niveau de l'oeil droit.

En 1993, la patiente consulte en urgence pour une nouvelle baisse de vision de son oeil droit, 2 semaines après avoir été traitée par laser dans un autre service d'Ophtalmologie. L'acuité visuelle de l'oeil droit est de compte les doigts à 50 cm à droite et 6/10 à gauche. L'angiographie rétinienne à la fluorescéine pratiquée 15 jours auparavant (avant le laser), montre une vaste zone d'exsudat située au-dessus de la macula, menaçant directement la fovéa. L'angiographie au vert d'indocyanine (ICG), réalisée le même jour, révèle la présence de néovaisseaux choroïdiens de l'oeil droit immédiatement traités par photocoagulation laser. Le fond d'oeil réalisé en urgence montre alors la présence d'exsudats centro-maculaires Figure 3. Malgré une corticothérapie intensive locale (injections péribulbaires de dexaméthasone) et orale (prednisone 1 mg/kg/jour), il n'y a pas d'amélioration de l'acuité visuelle. La patiente est alors perdue de vue de 1993 à 1999, période pendant laquelle elle consulte dans différents hôpitaux sans jamais accepter les traitements proposés.

En 1999, treize ans après la présentation initiale, l'acuité visuelle est mesurée à compter les doigts à 20 cm à droite et 1/20 à gauche. L'examen du fond d'oeil et l'angiographie montent à droite de vastes zones cicatricielles avec une importante fibrose sous-rétinienne, des exsudats maculaires et des décollements de l'EP plus périphériques. À gauche, l'angiographie à la fluorescéine révèle aux temps tardifs de la séquence des zones hyperfluorescentes diffuses correspondantes à un effet d'accumulation par « leakage » Figure 3Figure 4. L'angiographie ICG met en évidence un réseau de larges vaisseaux choroïdiens avec de multiples dilatations polypoïdales maculaires et péripapillaires Figure 6. Ces lésions apparaissent hyperfluorescentes, par imprégnation, aux phases précoces de la séquence et ne s'accompagnent pas de fuite de colorant aux temps tarifs.

Le diagnostic de VCPI est alors définitivement établi. La patiente refuse tout traitement malgré nos recommandations et n'est plus jamais jusqu'à ce jour revenue en consultation.

DISCUSSION

L'histoire de cette patiente a été marquée par la survenue d'une maculopathie exsudative bilatérale évoluant par poussées successives sur une période de treize ans. L'angiographie ICG, en montrant des lésions choroïdiennes polypoïdales multifocales et bilatérales caractéristiques de VCPI a permis de faire le diagnostic de façon rétrospective [6], [7].

La VCPI affecte plus particulièrement les femmes noires entre 50 et 65 ans souffrant d'hypertension artérielle. Son cadre nosologique a récemment été redéfini par Yannuzzi [8], [9], [10]. Les lésions vasculaires correspondent à des réseaux dilatés de vaisseaux choroïdiens aboutissant à de multiple lésions anévrysmales formant de véritables « polypes » parfois visibles au fond d'oeil sous forme de masse sous-rétinienne rouge-orange. Ces polypes sont habituellement situés dans la région péripapillaire. Cependant, une variante maculaire de la VCPI a récemment été décrite [8]. Il est intéressant de noter dans le cas de notre patiente, que la périphérie rétinienne et la zone péripapillaire ont d'abord été atteintes avant l'apparition de lésions maculaires.

La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) constitue le principal diagnostic différentiel de la VCPI chez les sujets caucasiens. Bien que les anomalies du fond d'oeil soient parfois identiques, il n'existe généralement pas chez le(s) patient(e) s atteint(e) s de VCPI de drusen ou de remaniements de l'EP. De plus, la VCPI semble avoir un meilleur pronostic visuel et une évolution plus stable à long terme que la DMLA. Yannuzzi considère en effet la majorité des patients atteints de VCPI conservent une acuité visuelle supérieure ou égale à 2-3/10 [9]. Néanmoins, le pronostic de la maladie est lourdement influencé par la présence de néovaisseaux choroïdiens occultes. Yannuzzi et d'autres auteurs ont suggéré que les VCPI avec néovaisseaux sont de plus mauvais pronostic, pouvant ainsi représenter une forme clinique de DMLA [10]. C'est peut-être la raison de l'évolution extrêmement défavorable de la VCPI de notre patiente. Néanmoins, les lésions exsudatives et hémorragiques s'installant de façon rapide s'accompagnent généralement d'une baisse de vision importante mais transitoire du fait des hémorragies sous-rétiniennes et des décollements de l'EP qui se résorbent avec le temps. En revanche, la baisse de vision sévère observée chez notre patiente, conséquence de cicatrices choriorétiniennes et de zones de fibrose rétinienne extensives, constitue une évolution plus inhabituelle de la maladie même si nous ne pouvons toutefois pas formellement exclure une association entre VCPI et néovaisseaux sous-rétiniens. En outre, l'évolution péjorative de ce cas est liée à la fois au manque de compliance de la patiente et à l'obtention tardive du diagnostic de certitude. Les traitements appliqués ont ainsi pu aggraver ou être inefficaces sur l'évolution de la VCPI. Si la corticothérapie générale ou locale peut apporter un bénéfice transitoire en cas d'oedème par exsudation rétinienne, celle-ci peut être délétère pour l'épithélium pigmentaire comme c'est le cas notamment dans l'épithéliopathie rétinienne diffuse. Le premier traitement laser n'a pas été guidé par les résultats de l'angiographie ICG, qui seuls indiquent les points de fuite des polypes à l'origine des décollements de l'épithélium pigmentaire. Soulignons enfin qu'un laser surdosé peut induire un néovaisseau choroïdien iatrogène car les lésions de VCPI sont épaisses et parfois difficiles à photocoaguler.

En fait, le traitement optimal de la VCPI n'est actuellement pas clairement codifié. Il n'existe pas de traitement médical. Les données de la littérature montrent que les corticoïdes n'apportent que peu ou pas de bénéfice dans le cadre de la VCPI, ce que confirme notre cas. La photocoagulation au laser des lésions polypoïdales actives, accompagnées d'exsudats ou de décollements sérohémorragiques menaçant la fonction visuelle, semble être une attitude logique même si celle-ci ne fait pas l'objet d'un consensus et n'a pu être évaluée de façon prospective. Notre patiente a malheureusement refusé un tel traitement, attribuant au laser l'importante baisse de vision constatée en 1993, conséquence de la migration des exsudats au niveau de la fovéa.

CONCLUSION

Ce cas clinique doit nous alerter sur la possibilité d'évolution rapidement défavorable de certaines formes de VCPI et sur la nécessité d'un suivi régulier des patients atteints de la maladie.

Références

[1]
Yannuzzi LA, Sorenson J, Spaide RF, Lipson B. Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy (IPCV). Retina, 1990;10:1-8.
[2]
Kleiner RC, Brucker AJ, Johnston RL. The posterior uveal bleeding syndrome. Retina, 1990;10:9-17.
[3]
Perkovich BT, Zakov ZN, Berlin LA, Weidenthal D, Avins LR. An update on multiple recurrent serosanguineous retinal pigment epithelial detachments in black women. Retina, 1990;10:18-26.
[4]
Stern RM, Zakov ZN, Zegerra H, Gutman FA. Multiple recurrent serosanguineous retinal pigment epithelial detachments in black women. Am J Opthalmol, 1985;100:560-9.
[5]
Gomez-Ulla F, Gonzalez F, Torreiro MG. Diode laser photocoagulation in idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Retina, 1998;18:481-3.
[6]
Schneider U, Gelisken F, Kreissig I. Indocyanine green angiography and idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Br J Ophthalmol, 1998;82:98-9.
[7]
Spaide RF, Yannuzzi LA, Slakter JS, Sorenson J, Orlach DA. Indocyanine green videoangiography of idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Retina, 1995;15:100-10.
[8]
Moorthy RS, Lyon AT, Rabb MF, Spaide RF, Yannuzzi LA, Jampol LM. Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy of the macula. Ophthalmology, 1998;105:1380-5.
[9]
Yannuzzi LA, Ciardella A, Spaide RF, Rabb M, Freund KB, Orlock DA. The expanding clinical spectrum of idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Arch Ophthalmol, 1997;115:478-85.
Yannuzzi LA, Wrong DW, Sforzolini BS, et al. Polypoidal choroidal vasculopathy and neovascularized age-related macular degeneration. Arch Ophthalmol, 1999;117:1503-10.




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