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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 24, N° 7  - septembre 2001
pp. 785-787
Doi : JFO-09-2001-24-7-0181-5512-101019-ART19
Prise en charge d'une neuropathie optique rétrobulbaire au cours de la sclérose en plaques

Treatment of retrobulbar optic neuropathy in multiple sclerosis
 
RAPPEL : DIAGNOSTIQUER LA NORB

Les caractéristiques de la baisse d'acuité visuelle sont évocatrices. Il s'agit d'un sujet jeune, fréquemment de sexe féminin, qui présente une atteinte de la fonction visuelle unilatérale (plus rarement bilatérale) :
  • décrite comme une sensation de voile ou de brouillard plus rarement comme un scotome central,
  • apparue de façon plus ou moins rapide (quelques heures à quelques semaines),
  • pouvant aller de la quasi-cécité à 10/10e,
  • associée dans 70 % des cas, à une douleur lors de la mobilisation du globe.

ÉVOQUER UNE SCLÉROSE EN PLAQUES

La NORB est souvent inaugurale lors de la sclérose en plaques mais l'absence d'antécédent ne change ni la thérapeutique, ni la démarche diagnostique.

Certains éléments de la clinique vont étayer le diagnostic. En particulier, on recherche :

  • des antécédents de trouble visuel,
  • un déficit pupillaire afférent (évocateur d'une atteinte antérieure unilatérale du nerf optique),
  • au fond d'oeil, le nerf optique peut avoir un aspect normal, surtout s'il s'agit d'un premier épisode de NORB. Il existe souvent une pâleur temporale et dans 5 % des cas des stigmates d'atteinte inflammatoire du segment postérieur (remaniement du vitré, oeuf de fourmis, manchons inflammatoires périveineux),
  • une inflammation du segment antérieur ou une anesthésie cornéenne (peu fréquentes).

Il est important de noter des signes d'atteintes oculomotrices :

  • atteinte internucléaire antérieure (paralysie de l'adduction d'un oeil et nystagmus controlatéral en abduction),
  • par ordre décroissant, atteinte du VI, du III et/ou du IV,
  • nystagmus lié ou non à l'atteinte internucléaire antérieure.

La sclérose en plaques est fortement évoquée s'il s'agit d'une récurrence oculaire ou si l'épisode est associé à des signes neurologiques : vertige, parésie, paresthésie, signe d'Uhthoff (aggravation des symptômes lors de l'élévation de la chaleur corporelle : bain chaud, effort physique, saison estivale).

Les examens complémentaires confirment le diagnostic de neuropathie optique unilatérale et peuvent déceler une atteinte infraclinique controlatérale.

Ils comprennent :

  • un champ visuel (CV) central qui va rechercher un scotome paracentral,
  • une vision des couleurs au test de Farnsworth désaturé 15 HUE témoignant d'une dyschromatopsie rouge-vert,
  • des potentiels évoqués visuels (PEV) qui montrent des anomalies du pic de culmination de l'onde P100 : allongement du temps de culmination, diminution de son amplitude, aspect bilobé.
  • une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale recherche des hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées en T2.
  • le bilan est complété par un examen neurologique qui permettra une prise en charge globale de la maladie (la réalisation d'une ponction lombaire est fonction de la clinique et des résultats des examens complémentaires).

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

  • Recherche des autres causes de NORB : Lyme, Tuberculose, Sarcoïdose, Syphilis, Behçet, HIV, infection ORL,
  • Autres neuropathies (ischémique, compressive, toxique, carentielle, glaucomateuse, héréditaire),
  • OEdème papillaire,
  • Drusen compliquées.

LE TRAITEMENT DE LA NORB

L'ONTT (Optic Neuritis Trial Treatment : grande étude américaine sur l'évolution des neuropathies optiques inflammatoires en fonction du traitement) a montré l'efficacité d'un traitement par corticoïdes IV : Méthylprednisolone (Solumédrol®) 1 000 mg en 4 bolus par jour sur 3 jours (au cours d'une hospitalisation de 3 jours en urgences). Le relais est effectué par de la Prednisone (Cortancyl®) per os 1 mg/Kg par jour pendant 11 jours.

Cette même étude montre une accélération de l'évolution vers la SEP lors de l'utilisation de la corticothérapie per os seule.

Dans la majorité des cas, on observe une récupération progressive de l'acuité visuelle en quelques semaines, mais il est difficile d'évaluer le pronostic définitif. L'absence de récupération peut survenir dans environ 5 % des cas.

Il existe fréquemment, même avec une acuité à 10/10 Parinaud 1.5, des sensations de fatigue visuelle ou de fluctuation de l'acuité qui persistent à distance de l'épisode de la NORB.

Arguments en faveur d'une évolution vers la SEP d'une NORB

  • Plaques de démyélinisation à l'IRM
  • Controversés :
    • Douleur rétrobulbaire
    • Déficit du champ visuel
    • Absence d'oedème papillaire
    • Récidive de NORB ou d'atteinte neurologique
    • Signe d'Uhthoff
    • Bande oligoclonale dans le LCR.

Que dire au patient ?

En cas de NORB isolée, il faut prévenir le patient de la possibilité de récidive à plus ou moins long terme sur les deux yeux. On doit le sensibiliser aux signes neurologiques devant l'amener à consulter.

L'ophtalmologiste ne peut parler de SEP qu'en fonction de l'ensemble des résultats du bilan ophtalmologique et neurologique.

PRISE EN CHARGE DE LA SEP

La prise en charge est multidisciplinaire. Un bilan ophtalmologique clinique et électrophysiologique est recommandé à un rythme annuel ou lors d'épisode évolutif visuel ou systémique. L'ophtalmologiste doit prendre en charge le traitement et le suivi de la NORB en fonction de sa gravité.

Des traitements de fond établis par les neurologues sont indiqués en cas de forme évolutive. Il repose sur les immunomodulateurs comme l'Interféron Béta. Dans les formes sévères on propose des immunosuppresseurs de type Imurel, Endoxan, Noxanthrone et Méthotrexate.

Références

Annexe

Fiche pratique de neuro-ophtalmologie n° 2 :
Prise en charge d'une neuropathie optique rétrobulbaire au cours de la sclérose en plaques

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  • atteinte de la fonction visuelle unilatérale (plus rarement bilatérale),
  • associée à une douleur lors de la mobilisation du globe,
  • déficit pupillaire afférent,
  • au fond d'oeil,
    • le nerf optique :
      • normal surtout s'il s'agit d'un premier épisode de NORB
      • pâleur temporale
    • atteinte inflammatoire du segment postérieur, engainement veineux rétinien
  • antécédents de NORB,
  • atteinte oculomotrice,
  • signes ou antécédents neurologiques.

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  • Acuité visuelle,
  • Segment antérieur (sensibilité cornéenne et réflexe pupillaire afférent),
  • Segment postérieur (papille, périphlébite, uvéïte),
  • Tonus oculaire,
  • Oculomotricité et Lancaster si besoin,
  • CV Central,
  • PEV,
  • Vision des couleurs Test 15 HUE désaturée,
  • IRM Cérébrale,
  • Examen neurologique +/– Ponction lombaire,

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  • Hospitalisation,
  • Solumédrol® : 1 000 mg/j en 4 bolus sur 3 jours,
  • Cortancyl® : en relais per os 1 mg/Kg par jour pendant 11 jours,
  • Contrôle à J15, M2 puis annuel.


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