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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 25, N° 3  - mars 2002
pp. 341-343
Doi : JFO-03-2002-25-3-0181-5512-101019-ART15
Conduite à tenir devant un ptosis acquis
What to do in case of aquired ptosis
 

N. Guépratte, D.A. Lebuisson
[1]  Service d'Ophtalmologie, Hôpital Foch, 40 rue Worth, 92150 Suresnes.

Tirés à part : N Guépratte , à l'adresse ci-dessus.

RAPPEL

La définition du ptosis est simple, il s'agit d'une chute de la paupière supérieure, par un défaut de contraction du muscle releveur de la paupière.

RECOMMANDATIONS PRATIQUES

L'interrogatoire est primordial, pour préciser la date du début du ptosis, son mode d'installation, son mode d'évolution, les antécédents familiaux, pour rechercher une intervention au niveau du globe oculaire et préciser l'existence de douleurs.

L'examen apprécie le caractère uni ou bilatéral et la symétrie du ptosis.

L'excursion normale de la paupière est de 12 mm à 17 mm. Par définition, on parle de ptosis lorsque le bord libre de la paupière recouvre de plus de 2 mm la cornée ou lorsqu'il existe une asymétrie entre les deux yeux.

On classe le ptosis en 3 catégories : léger, modéré ou important comme l'illustre le tableau I.

L'étape suivante consiste à préciser l'acuité visuelle, la sécrétion lacrymale, les anomalies oculomotrices ou une exophtalmie associées.

Les diagnostics différentiels à rechercher sont listés dans le tableau II:

Lorsque les diagnostics différentiels sont éliminés, trois diagnostics étiologiques de ptosis se présentent

  • un ptosis neurogène ;
  • un ptosis myogène ;
  • un ptosis myopathique/congénital.

QUE FAIRE ?

Il faut d'abord éliminer les urgences neurologiques. En particulier les causes vasculaires. Le syndrome de Claude-Bernard-Horner (classique triade ptosis, myosis, pseudo-enophtalmie, plus ou moins associée à une anhidrose faciale) fait évoquer une dissection de la carotide interne. De même une paralysie du III, accompagnée de céphalées rétro-orbitaires, rechercher un anévrisme supra-clinoïdien en train de se fissurer figure 1. Dans ces deux cas, on demande une imagerie cérébrale avec injection. C'est le caractère douloureux de la symptomatologie qui oriente vers ces deux diagnostics d'urgence. Le troisième diagnostic à éliminer en urgence devant un ptosis, est la maladie de Horton pour lequel on contrôle la vitesse de sédimentation et la CRP (C-reactive proteine).

Les étiologies des autres ptosis d'origine neurogène sont variées. Qu'elles soient vasculaire (ischémique, hémorragique) ou tumorale, elles se situent pour la plupart sur le trajet du III.

Certaines causes de ptosis neurogène sont d'origine corticale (lobe temporal, temporo-occipital, gyrus ungulaire, lobe frontal), le ptosis se manifeste alors le plus souvent de façon bilatérale.

L'étiologie principale des ptosis d'origine myogène est la Myasthénie figure 2.

Tout ptosis acquis, fait évoquer cette maladie. Elle touche plus fréquemment la femme jeune. Dans 90 à 98 % des myasthénies, il existe des signes oculaires et en particulier un ptosis. 50 % des myasthénies débutent par des troubles oculaires. Une façon simple d'évoquer cette étiologie est de demander au patient de fermer très fortement les yeux. Chez un sujet normal, à l'aide des pouces, vous ne pourrez pas ouvrir les paupières alors que chez un sujet présentant une myasthénie, cette ouverture sera possible. C'est au cours de l'interrogatoire que vous pouvez le plus facilement détecter cette maladie. Le ptosis peut être

  • uni ou bilatéral,
  • asymétrique,
  • et surtout intermittent et à bascule,
  • augmenté par la fatigue, la lumière, le regard en haut et en fin de journée,
  • associé à une diplopie, à un trouble oculomoteur,
  • la classique absence d'anisocorie est discutée.

Le signe du glaçon est évocateur. Le ptosis régresse après l'application pendant 2 minutes d'un glaçon sur la paupière (attention observez bien votre patient car la répétition de ce test est généralement peu concluante). Le test au Tensilon est positif si le ptosis régresse 2 minutes après une injection de 2 mg IV de Tensilon (à réaliser en milieu hospitalier). On peut renouveler l'injection de 2 mg jusqu'à 8 mg en tout. Malheureusement, ce test n'est pas toujours spécifique.

Les examens complémentaires pour préciser le diagnostic comportent

  • le dosage des anticorps antirécepteurs de l'acétylcholine ;
  • un test thérapeutique aux anticholinestérasiques ;
  • un bilan général (scanner thoracique pour rechercher un thymome, évaluation de la fonction respiratoire, recherche de trouble de la déglution, bilan auto-immun etc.).

Attention, la myasthénie mime de nombreuses pathologies : de la paralysie de fonction à l'ophtalmoplégie. Il faut donc y penser systématiquement devant des troubles moteurs oculaires.

Hormis la myasthénie, les autres symptômes myasthéniformes peuvent donner un tableau similaire.

La troisième étiologie à évoquer est le ptosis d'origine myopathique figure 3. À évoquer lorsque le ptosis est associé à une ophtalmoplégie progressive.

Dans ce cas, le ptosis est généralement bilatéral. Le patient présente une limitation de l'oculomotricité dans toutes les directions du regard. Les yeux sont parfois en divergence sans que le patient ne se plaigne de diplopie (en effet, les troubles oculomoteurs se sont installés très progressivement). Une atteinte familiale est à rechercher. L'association à une rétinite pigmentaire, une atrophie optique, une atteinte cornéenne ou une cataracte est possible. Sur le plan neurologique, ce ptosis est parfois associé à une surdité, une atteinte vestibulaire, une spasticité ou une neuropathie périphérique.

Le diagnostic se fait sur la biopsie musculaire au niveau du deltoïde qui retrouve des fibres musculaires rouges et déchiquetées. Les étiologies des myopathies sont nombreuses : myopathie oculaire mitochondriale, dystrophie myotonique, atrophie musculaire oculo-pharyngée…

Le ptosis sénile peut être dû à une réduction du volume de la graisse orbitaire ou à une désinsertion du releveur de la paupière avec un amincissement du muscle. Il est parfois associé ou confondu au ptosis tardif de Fuchs.

Il existe des ptosis au cours des myosites. Ils ont une présentation tout à fait différente des autres atteintes myogènes. L'apparition de la symptomatologie est brutale avec une exophtalmie, un déficit oculomoteur et fréquemment une atteinte palpébro-conjonctivale.

Cette entité répond bien aux traitements par corticothérapie mais les étiologies sont souvent difficiles à mettre en évidence.

  • Interrogez votre patient
  • Faites un examen ophtalmologique complet
  • Faites un dessin
  • Importance du ptosis
tableau III

Annexe

Conduite à tenir devant un ptosis

PRÉCISER

ÉLIMINER LES DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

OEdème palpébral

Inflammation infection, allergie palpébrale

Tuméfaction/tumeur palpébrale

Blépharochalasis

Blépharospasme

Apraxie d'ouverture des paupières

Rétraction palpébrale controlatérale

Désinsertion/dilacération du muscle releveur de la paupière (ex : porteur de lentilles)

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES DE PREMIÈRE INTENTION

  • CRP, Vitesse de sédimentation
  • IRM cérébrale
  • Échographie Doppler des vaisseaux du cou
  • Radiographie de thorax

ÉVOQUER LES URGENCES EN CAS DE PTOSIS DOULOUREUX

  • ruptures d'anévrismes et dissections artérielles
  • maladie de Horton.

N'hésitez pas à faire dans ce cas une imagerie avec injection. Une fois éliminées ces deux grandes étiologies vous avez alors le temps pour réfléchir.

Références

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Gajdos P. Syndrome myasthénique. Rev Prat 2000;50:419-423.
[2]
Kluncl RW, Hoffmann PN. Myopathies and disorders of neuromuscular transmission. Baltimore: Williams and Wilkins. Walsh and Hoyt's clinical neuroophthalmology, 1998;30:1360-1390.
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Larmande P, Larmande A. Ptosis. Abrégés de neuro-ophtalmologie. Paris. Masson, 1990. p226-232.
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McNicholas JJ, Harban FM. Anaphylaxis caused by neostigmine. Anesthesia 2000 Oct;55(10):1039.
[5]
Reny A and Salmon D. Les troubles de la motilité palpébrale Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris). Ophtalmologie. 21-530-A-10, A-20, A-30, 1980, 9p.
[6]
Serratrice G, Blin O, Serratrice J. Ptosis. Classification et aspects étiologiques. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris). Ophtalmologie. 21-530-B-10, 1996, 7p.
[7]
Sibony PA And Evinger C. Anatomy and physiology of normal and abnormal eyelid position and movement. Baltimore: Williams and Wilkins. Walsh and Hoyt's clinical neuroophthalmology, 1998; 30:1537-1556.




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