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Cystic lung disease in Sjögren's syndrome: An observational study - 27/04/17

Doi : 10.1016/j.jbspin.2016.05.019 
Sarah Lechtman a, Marie-Pierre Debray b, Bruno Crestani c, d, Catherine Bancal e, Muriel Hourseau f, Antoine Dossier a, Jean-François Alexandra a, Marie-Paule Chauveheid a, Thomas Papo a, d, g, Karim Sacre a, d, g,
a Département de médecine interne, hôpital Bichat, université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75018 Paris, France 
b Département de radiologie, hôpital Bichat, université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75018 Paris, France 
c Département de pneumologie, hôpital Bichat, université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75018 Paris, France 
d Département hospitalo-universitaire FIRE (Fibrosis, Inflammation and Remodelling in Renal and Respiratory Diseases), université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, 75018 Paris, France 
e Département de physiologie, hôpital Bichat, université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75018 Paris, France 
f Département de pathologie, hôpital Bichat, université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75018 Paris, France 
g Inserm U1149, université Paris Diderot, laboratoire d’excellence INFLAMEX, PRES Sorbonne Paris Cité, Paris, France 

Corresponding author. Department of Internal Medicine, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, University Paris Diderot, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France.

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Abstract

Objectives

To analyze the prevalence, characteristics and outcome of cystic lung disease associated with Sjögren's syndrome (SS).

Methods

From June 2010 to February 2015, 90 consecutive SS patients [60.1±14.8years; 88 (97.8%) female, 75 (83.3%) primary SS] had a systematic chest CT-scan. The presence of thin-walled cysts was analyzed by one experienced radiologist. Demographic data, clinical history, laboratory findings, and pulmonary function tests were extracted retrospectively from medical records.

Results

Twenty-one (23.3%) patients had cysts on CT scan performed 40.5±54.5months after SS diagnosis. Cysts number ranged from 1 to 25 were often bilateral (52.4%) and mostly located in the middle lung zone (76.2%). Cysts were isolated (n=6, 28.6%) or associated with other lesions, including bronchiectasis (n=5, 23.8%), micronodules (n=5, 23.8%), ground-glass opacity (n=4, 19%) and/or air trapping (n=3, 14.3%). Most patients with cysts (57.1%) had no respiratory symptoms. When comparing SS patients with and without cysts, patients with cysts tended to be older (65.3±15.3 versus 58.5±14.4years, P=0.06). Smoking habits were similar in both groups. Anti-SSB antibodies were more frequently detected in patients with cysts (57.1% vs. 26.1%, P=0.02). Pulmonary function tests were normal or displayed only mild small airways obstruction and reduced diffusion capacity to carbon monoxide. Four (19%) patients with cysts had a past history of associated pulmonary disease, including interstitial lung disease. During follow-up (25.1±17.7months), no patient developed specific lung disease or lymphoproliferative disorders.

Conclusions

Cystic lung disease is frequent, benign, associated with anti-SSB/La antibodies and has no impact on outcome in SS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Sjogren's syndrome, Cystic disease of lung, SSB antigen


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Vol 84 - N° 3

P. 317-321 - mai 2017 Retour au numéro
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