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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 25, N° 6  - juin 2002
pp. 584-589
Doi : JFO-06-2002-25-6-0181-5512-101019-ART3
Évolution du bilan électrophysiologique dans le syndrome du déficit de glycosylation des protéines sériques de type Ia (carbohydrate-deficient glycoprotein syndrome ou CDGS)
 
Tableau 1

Figure 1

IRM cérébrale en séquence pondérée T1. Coupe sagittale permettant de visualiser l'hypoplasie olivo-ponto-cérébelleuse à prédominance vermienne.
Figure 2

Électrorétinogramme à l'âge de 1 an. Diminution majeure de l'amplitude de l'onde b en ambiance scotopique et photopique avec conservation de l'onde a. Aspect d'ERG « inversé ».
Figure 3

Électrorétinogramme à l'âge de 6 ans. Absence de réponse décelable en ambiance scotopique et photopique à toutes les stimulations. Aspect d'ERG « plat ».


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