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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 25, N° 6  - juin 2002
pp. 632-635
Doi : JFO-06-2002-25-6-0181-5512-101019-ART12
Esthésioneuroblastome olfactif de révélation ophtalmologique
À propos d'une observation
 

M. Kriet [1], A. Laktaoui [1], S. Zrara [2], N. Harmouchi [1], H. Souhail [1], H. Chana [1], A. Terhzaz [1]
[1]  Service d'Ophtalmologie.
[2]  Service d'Anatomopathologie, Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V, Rabat.

Tirés à part : M. Kriet [3]

[3]  BP 6482 Madinat Al Irfane, Rabat, Maroc.

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Esthésioneuroblastome olfactif de révélation ophtalmolgique : à propos d'une observation

L'esthésioneuroblastome (ENB) est une tumeur maligne rare développée aux dépens du neuro-épithélium olfactif, et est parmi la plus rare des tumeurs des fosses nasales.

Sa révélation par des signes oculaires est inhabituelle.

Les auteurs présentent l'observation originale d'un ENB de la placode olfactive chez un sujet de 28 ans, de découverte ophtalmologique. Ils discutent les particularités cliniques, radiologiques, anatomopathologiques et thérapeutiques de cette affection en insistant sur l'intérêt d'évoquer ce diagnostic devant une exophtalmie unilatérale d'allure tumorale associant les signes rhinologiques évocateurs.

Abstract
Olfactory esthesioneuroblastoma with an ophtalmological presentation: a case report

Esthesioneuroblastoma (ENB) is a rare malignant tumor, which develops from the olfactory neuroepithelium and is one of the rarest tumors of the nasal cavity. Revelation by ocular signs is unusual. We report the original observation of a case of ENB of the olfactive placodes in a 28-year-old adult discovered during exophthalmia. The authors studied the clinical, radiological, pathological, and therapeutic aspects. ENB should not be forgotten in case of unilateral tumorous exophthalmia associating rhinological signs.


Mots clés : Exophtalmie , esthésioneuroblastome , neuroblastome olfactif

Keywords: Exophthalmia , esthesioneuroblastoma , olfactory neuroblastoma


INTRODUCTION

L'esthésioneuroblastome est une tumeur rare développée à partir des cellules neurosensorielles de la muqueuse olfactive. Il se manifeste souvent par des signes rhinologiques, l'atteinte oculaire peut être inaugurale ou apparaît au cours d'évolution de l'atteinte orbitaire secondaire. La tomodensitométrie et la résonance magnétique permettent un bilan loco-régional et général très précis. Le diagnostic est anatomo-pathologique et le traitement repose habituellement sur la chirurgie et la radiothérapie. Nous rapportons le cas d'un esthésioneuroblastome de révélation oculaire.

OBSERVATION

Un jeune homme de 28 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, nous a été adressé pour une exophtalmie unilatérale évoluant depuis un mois.

L'examen ophtalmologique initial de l'oeil droit montre

  • une exophtalmie de 25 mm à l'exophtalmomètre de Hertel, axile, irréductible et non douloureuse figure 1;
  • limitation nette des mouvements d'abduction et d'adduction, une légère limitation des mouvements dans le champ d'action de grand oblique et de droit supérieur ;
  • une acuité visuelle de 6/10 OD sans correction ;
  • segment antérieur et le tonus oculaire sont normaux ;
  • l'examen du fond d'oeil a montré un oedème papillaire avec plis du pôle postérieur.

L'examen de l'oeil gauche est normal.

Les radiographies du crâne et des sinus ont montré un comblement de toutes les cavités éthmoïdo-naso-sinusiennes du côté droit. L'IRM a montré un processus expansif des fosses nasales avec extension éthmoïdo-orbitaire droite figure 2,figure 3.

L'examen général est normal en dehors d'une notion des épistaxis intermittentes. L'examen ORL révèle une hyposmie unilatérale avec une tumeur rouge-violacée de la fosse nasale droite, une biopsie est pratiquée et l'examen anatomo-pathologique avec étude immunohistochimie a montré une prolifération cellulaire dense faite de grandes cellules rondes associées à des pseudorosettes évoquant un esthésioneuroblastome figure 4.

L'intervention chirurgicale, en commun accord avec les neurochirurgiens, réalisée par voie fronto-temporale, a permis une exérèse incomplète. Les suites postopératoires sont marquées par une aggravation de l'exophtalmie et une acuité visuelle réduite à une perception lumineuse. Une irradiation externe complémentaire (60 Gray s) et une chimiothérapie avec cures régulière de réinduction sont effectuées, permettant au bout de 6 mois de traitement, une régression de l'exophtalmie et du volume tumoral résiduel. Le patient est décédé un an plus tard dans un tableau de cachexie et de récidive tumorale.

DISCUSSION

L'esthésioneuroblastome (ENB) est une tumeur rare, décrite pour la première fois par Berger en 1924 [1]. Le nombre limité de cas rapporté dans la littérature (plus de 450 cas), les erreurs fréquentes dans le diagnostic histologique contribuent à rendre confuse l'histoire naturelle de cette pathologie.

L'ENB concerne préférentiellement l'homme [2], [3]et survient le plus souvent au cours de la deuxième et de la troisième décade [4], [5]. Les manifestations cliniques révélatrices, ne peuvent revendiquer aucun signe propre d'autant plus que plusieurs symptômes peuvent s'associer, et témoignent souvent d'un processus extensif intranasal [6]et sont donc dominées par des signes rhinologiques (obstruction nasale uni ou bilatérale, épistaxis, anosmie). Les signes neurologiques sont fréquents et les manifestations ophtalmologiques notamment l'exophtalmie traduisent l'extension tumorale au niveau orbitaire [7], [8], [9].

Dans une étude de Rakes de 38 cas d'ENB, l'atteinte oculaire est retrouvée dans 53 % des cas [10]. La fréquence de cette atteinte est sous-estimée du fait d'une part, de la nature bénigne des symptômes oculaires tels un épiphora, un oedème palpébral ou une baisse d'acuité visuelle unilatérale, et d'autre part l'atteinte orbitaire est secondairement retardée de fait de l'évolution lente de l'ENB [10], [11].

Si la découverte clinique de l'esthésioneuroblastome ne pose en général pas de difficultés, lorsque le malade présente deux des signes les plus fréquements rencontrés dans ce type de tumeurs — anosmie unilatérale, épistaxis unilatérale — il en va différemment dans le cas inhabituel que nous rapportons, où les signes oculaires, au premier plan, furent le motif de la consultation, et ce n'est que tardivement que le malade a présenté à l'interrogatoire la notion des épistaxis unilatérales de grande valeur et le diagnostic précis d'esthésioneuroblastome n'a pu être porté que par l'examen anatompathologique de la biopsie de la tumeur nasale.

L'extension ganglionnaire est rare lors du diagnostic initial, elle représente moins de 10 % [9], [12], [13], [14]. Les métastases viscérales surviennent le plus souvent au cours de l'évolution ; elles concernent 16 % des patients selon Bolla [15]et Tamada [16], 22 % selon Baylet [17]. Le siège des métastases est variable selon les auteurs, mais il semble que la localisation cérébrale est la plus fréquente [3]. Elle est expliquée par la proximité de la lame criblée qui réalise une voie directe d'extension vers les méninges [6].

La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique évaluent l'importance de l'étendue tumorale et permettent la classification de Kadish [18], [19]qui a une réelle valeur pronostic

  • stade A : tumeur localisée à la fosse nasale (75 % de survie à 5 ans) ;
  • stade B : tumeur naso-sinusienne (60 % de survie à 5 ans) ;
  • stade C : tumeur étendue au-delà des cavités naso-sinusiennes (41,2 % de survie à 5 ans).

Le diagnostic de l'ENB est histologique, repose sur les techniques d'histochimie et d'immunohistochimie qui permettent classiquement de distinguer 3 types de tumeur en fonction de l'architecture cellulaire : esthésioneuro-épitheliome, esthésio-neurocytome et l'esthésioneuroblastome. Cette classification histologique n'a aucun intérêt pronostic ni thérapeutique [12], [13], [20], [21]. Cependant, le diagnostic anatomo-pathologique est souvent difficile, comme l'illustre l'analyse de la littérature [12], [20], [22], [23]. La confusion se fait le plus fréquemment avec les carcinomes à petites cellules, un méningiosarcome ou le mélanome achromique. Dans ces formes, outre l'immunohistochimie, la microscopie électronique et l'élévation du taux sérique de la dopamine béta-hydroxylase [12], [24], [25]contribuent largement à l'établissement du diagnostic différentiel.

Le traitement de l'ENB est résolument multidisciplinaire, repose sur l'association chirurgie-radiothérapie, qui offrirait selon certains le meilleur pronostic [10], [26]. L'irradiation post-opératoire doit toujours être entreprise dans les tumeurs catégorisées au stade A et B du fait de taux élevé de récidive locale après chirurgie exclusive [12], [27].

Pour les ENB étendues ou disséminés (stade C), la chimiothérapie doit être utilisée en première intention avant d'entreprendre la thérapeutique radio chirurgicale. Elle permet d'atteindre, selon les auteurs, 75 % de survie à 2 ans [12]. Nous avons opté pour la séquence chirurgie-radiothérapie et chimiothérapie vu l'aspect très évolué localement de la tumeur et vu la résection chirurgicale macroscopiquement incomplète.

L'évolution de l'ENB est marquée par des récidives fréquentes, elles surviennent dans 2/3 des cas ; le délai d'apparition est de 18 mois environ [26]. Les métastases ganglionnaires et à distance sont possibles, et leur fréquence varie entre 18 % dans la revue de la littérature faite par Elkon [6], [28]et 62 % dans l'expérience de la Mayo Clinic [29].

CONCLUSION

L'esthésioneuroblastome est une tumeur rare des fosses nasales, rapidement invasive. L'atteinte orbitaire est fréquente au cours de l'évolution, mais rarement inaugurale.

Le diagnostic précis ne peut être fait que par l'anatomopathologie. Le traitement, associant une radio-chimiothérapie à l'exérèse chirurgicale, laisse espérer une survie d'un an environ.

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