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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 25, N° 6  - juin 2002
pp. 655-656
Doi : JFO-06-2002-25-6-0181-5512-101019-ART15
Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
Sturge-Weber-Krabbe syndrome
 

D. Brémond-Gignac
[1]  Service d'ophtalmologie pédiatrique, Hôpital Robert Debré, Paris.

Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe réalise une triade associant un angiome de l'hémiface, une angiomatose leptoméningée avec des calcifications cérébrales et un hémangiome choroïdien avec ou sans glaucome.

Cette triade a d'abord été écrite par Sturge en 1897 puis Weber en a décrit les signes radiologiques en 1922. Environ 30 % des patients avec un syndrome de Sturge-Weber-Krabbe développent un glaucome dont 60 % avant l'âge de 2 ans et 40 % après 2 ans et chez l'adulte jeune.





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