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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 25, N° 9  - novembre 2002
pp. 931-935
Doi : JFO-11-2002-25-9-0181-5512-101019-ART9
Lymphome primitif non-hodgkinien du sac lacrymal
 
© Masson, Paris, 2002

À propos d'un cas
D.Buc[1]P.Travade[2]J.-L.Kemeny[1]F.Bacin[1]

[1] Hôpital G. Montpied, B.P. 69, 63003 Clermont-Ferrand Cedex 1.

[2] Hôtel-Dieu, B.P. 69, 63003 Clermont-Ferrand Cedex 1.

Communication orale présentée lors du congrès SFO en mai 2000.

A case of primary non-hodgkin lymphoma of the lacrimal sac

D.Buc[1]P.Travade[1]J.-L.Kemeny[1]F.Bacin[1]

Malignant tumors of the lacrimal sac are uncommon, and primary non-Hodgkin lymphomas are rare.

We report the case of an 80-year-old woman presenting with epiphora and swelling of the left lacrimal area. A dacryocystorhinostomy was programmed, but within few weeks a painful tumor appeared with cervical nodes. Pathological studies of the mass revealed diffuse malignant lymphoma with large ß cells. The lymphoma was classified as stage IIE using Ann Arbor staging after clinical, biological and radiological examination. Six CHOP systemic chimiotherapy were proposed. After 12 months and only 4 cures because of hematological complications and cardiac toxicity, the patient was disease-free.

Primary non-Hodgkin lymphoma of the lacrimal sac is extremely rare. Collaboration between the ophthalmologist, anatomopathologist and oncologist allowed us to determine the type and the extension and to propose an aggressive but successful treatment in this highly malignant and very localized lymphoma.

Lacrimal sac tumor , dacryocystectomy , non-Hodgkin lymphoma , primary , systemic chemiotherapy

Lymphome primitif non-hodgkinien du sac lacrymal

Les tumeurs malignes du sac lacrymal sont rares et les lymphomes malins non-hodgkinien primitifs sont exceptionnels.

Nous rapportons le cas d'une patiente hospitalisée pour traitement chirurgical d'un dacryocystocèle. L'examen pré-opératoire révèle une lésion suspecte d'apparition récente associée à des adénopathies cervico-faciales. La biopsie exérèse met en évidence la présence d'un lymphome malin non-hodgkinien à grandes cellules type b. Le bilan d'extension (clinique, biologique et radiologique) permet de le classer stade IIE (classification Ann Arbor). Une chimiothérapie type CHOP (6 cures), est débutée, après 12 mois et seulement 4 cures réalisées en raison d'une toxicité cardiaque et hématologique, la patiente est en rémission complète.

Les lymphomes malins non-hodgkinien primitifs du sac lacrymal sont très rares. La collaboration de l'ophtalmologiste, de l'anatomopathologiste et de l'oncologue permet de déterminer le type et le stade exact de la maladie afin de proposer un traitement agressif mais efficace dans ces lymphomes très localisés de malignité élevée.

Tumeur du sac lacrymal , dacryocystorhinostomie , lymphome non hodgkinien , primitif , chimiothérapie
INTRODUCTION

Les tumeurs malignes des voies lacrymales sont rares.

La plupart des tumeurs du sac lacrymal sont d'origine épithéliale et seulement 5 à 8 % des tumeurs se développent à partir du système lympho-réticulaire.

Dans la majorité des cas, elles apparaissent dans le cadre d'une atteinte généralisée. Les lymphomes primitifs du sac lacrymal sont exceptionnels [1].

Nous rapportons le cas d'une patiente présentant un lymphome malin primitif du sac lacrymal.

Cette patiente a été hospitalisée en août 99 dans le service d'ophtalmologie pour une dacryocystorhinostomie de la voie lacrymale gauche.

Deux mois auparavant, elle avait consulté pour une tuméfaction rénitente de la région canthale interne, associée à un épiphora, évoluant depuis six mois.

Le diagnostic de dacryocystocèle avait été évoqué, le reste de l'examen clinique ophtalmologique étant sans particularité.

Lors de l'hospitalisation, la lésion a augmenté de taille, elle est devenue douloureuse et dure à la palpation et associée à des adénopathies fermes pré-tragiennes et sous-maxillaires du même côté, anomalies apparues en quelques semainesFigure 1.

La voie lacrymale est complètement imperméable avant le sac.

Une consultation oto-rhino-laryngologique réalisée le jour même ne retrouve aucune autre anomalie.

Une biopsie exérèse a alors été programmée devant cette tumeur suspecte.

Réalisée au bloc opératoire sous anesthésie générale par une voie d'abord directe, elle a mis en évidence une lésion charnue, rosée, d'aspect encéphaloïde du sac lacrymal, mesurant 1,5 cm dans son grand axe, envahissant le canal lacrymo-nasal et infiltrant les tissus avoisinants en arrièreFigure 2.

L'exérèse ne pouvant être complète, une intubation avec tentative de reconstruction à l'aide d'une sonde Minimonoka du reste de la voie lacrymale largement amputée a alors été réalisée.

Les suites opératoires ont été sans complications.

L'examen anatomo-pathologique a retrouvé une prolifération lymphomateuse diffuse faite de grandes cellules basophiles, associées à des centroblastes et à des lymphocytes matures.

Il s'agissait donc d'un lymphome pour lequel un marquage immunocytochimique a révélé la présence d'antigènes de surface de la lignée B : CD 20 et CD 79a, permettant de le classer comme un lymphome B malin non-Hodgkinien diffus à grandes cellules primitif du sac lacrymalFigure 3Figure 5.

L'analyse cytogénétique n'a pas été réalisée car elle influençait peu la prise en charge thérapeutique de la patiente.

La patiente a ensuite été confiée pour bilan et prise en charge thérapeutique au service d'hématologie.

L'examen clinique général est normal.

Les examens biologiques ont montré une élévation de la ß2 micro-globuline avec un taux de lacticodeshydrogénase normal.

La tomodensitométrie corps entier a retrouvé en partie la localisation orbitaire, sans érosion osseuse, et de nombreuses adénopathies cervico-faciales ainsi que du cavum, plus développées à gaucheFigure 6Figure 7.

La ponction biopsie osseuse était normale.

Le lymphome a été classé Stade IIE selon la classification Ann Arbor.

La patiente a été incluse dans protocole d'essai européen multi-centrique GELA (CHOP vs CHOP & MABTHERA) visant à évaluer l'apport de l'immunothérapie par Anticorps Anti CD 20, et versée dans le groupe CHOP.

Seulement 4 cures sur 6 ont été réalisées en raison d'une toxicité cardiaque et hématologique des produits.

Néanmoins, à douze mois, la patiente est en rémission complète : plus de lésion orbitaire et disparition des adénopathies contrôlée par tomodensitométrieFigure 8Figure 9.

DISCUSSION

Les causes les plus fréquentes d'obstruction de la voie lacrymale sont l'infection, l'inflammation, les traumatismes et les malformations congénitales.

Les tumeurs de la voie lacrymale sont une étiologie plus rare : sur une série de 150 patients présentant des signes cliniques d'obstruction de la voie lacrymale, Tucker et al.[2] ne retrouvent que 3 % de lésions tumorales après biopsies du sac.

Ces tumeurs sont principalement d'origine épithéliale : 75 %, le reste étant représenté par les tumeurs mésenchymateuses, lympho-réticulaires, d'origine ectodermique ou mélanique [3].

La classification des lymphomes a considérablement évoluée ces dernières années avec l'apport des techniques immunohistochimiques, et en reprenant les grandes séries rapportées dans la littérature, ils représentent environ 6 % des tumeurs du sac lacrymal, même si certaines tumeurs n'étaient plus classées dans les lymphomes actuellement.

Les lymphomes malins sont essentiellement non-Hodgkiniens et de lignée B [4].

Ils sont souvent secondaires à un lymphome généralisé, mais récemment quelques cas de tumeurs primitives du sac ont été décrits [5].

Les signes cliniques sont d'abord ceux d'une obstruction des voies lacrymales : épiphora, douleur à la palpation du canthus interne et épisodes de dacryocystite récurrents.

La perception d'une tumeur dure, douloureuse et fixée par rapport au plan profond à la palpation fait évoquer un processus malin.

L'apparition de ces signes peut être isolée ou évoluer dans le cadre d'une atteinte lymphomateuse généralisée. Pour notre patiente, les lésions retrouvées dans le cavum sont métastatiques : l'origine primitive est la lésion du sac.

Une dacryocystographie peut révéler la présence d'une tumeur volumineuse, montrer une érosion osseuse mais peut ne retrouver que des signes d'obstruction chronique.

L'imagerie tomodensitométrique est plus performante, mettant en évidence la lésion tumorale sans toutefois permettre de distinguer dans certains cas une lésion kystique d'une lésion solide. Elle pourra néanmoins suspecter un processus malin devant une érosion osseuse [6]. De plus, elle explore plus largement les sinus et la cavité nasale à la recherche d'autres anomalies.

L'échographie peut permettre de différencier une tumeur solide d'une tumeur kystique.

Le traitement des tumeurs du sac lacrymal est chirurgical, permettant une exérèse la plus complète possible avec des prélèvements anatomo-pathologiques de qualité.

Une reconstruction de la voie lacrymale permet de traiter les signes fonctionnels.

Ici, une biopsie ganglionnaire avant tout geste chirurgical aurait pu faire le diagnostic, mais l'étiologie lymphomateuse est difficile à suspecter dans le cas présent : peu fréquente et pas de notion d'atteinte généralisée.

La classification actuellement utilisée pour les lymphomes malins non-Hodgkiniens est la REAL Classification.

Le protocole de traitement des lymphomes dépend donc du type histologique, de l'étude immuno-histo-chimique, des analyses cytogénétiques ainsi que de la localisation et l'extension tumorale.

Dans les lymphomes de faible malignité et qui sont très localisés chez un patient âgé ou ayant une espérance de vie limitée, une abstention thérapeutique est parfois préconisée pour ces tumeurs car la chimiothérapie ne modifie pas le taux global de survie.

Les autres types de lymphomes bénéficient de protocole de chimiothérapie maintenant éprouvés.

Le plus utilisé est l'association CHOP.

D'autres drogues ont été associées pour la mise au point de nouveaux protocoles dans certains lymphomes très agressifs.

Cette chimiothérapie permet un taux de survie de 50 % à 5 ans, tous lymphomes confondus [7].

La radiothérapie est parfois utilisée dans les lymphomes de malignité élevée pour permettre une réduction tumorale plus rapide ; mais des études sont en cours pour prouver le bénéfice d'une telle association.

Notre patiente présentant un lymphome de malignité élevée avec une extension limitée dans un contexte de bon état général une thérapeutique radicale a été choisie.

En conclusion, les lymphomes non-hodgkinnien primitif du sac lacrymal sont des tumeurs très rares, le diagnostic précoce et la collaboration avec anatomopathologiste et hématologiste permet de proposer un traitement qui reste agressif mais efficace dans ces lésions localisées [8].

Références

Illustrations


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Figure 1 Tumeur du sac lacrymal.


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Figure 2 Pièce opératoire : aspect macroscopique.


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Figure 3 Coupe histologique : coloration May Grunwald Giemsa : cellules de grande taille basophiles associées à des centroblastes et de petits lymphocytes réactionnels.


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Figure 4 Immunohistochimie : expression de l'antigène CD 20.


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Figure 4 Immunohistochimie : expression de l'antigène CD 79a.


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Figure 6 Tomodensitométrie : tumeur du sac lacrymal gauche.


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Figure 7 Tomodensitométrie : adénopathie volumineuse pré-tragienne gauche.


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Figure 8 Examen clinique : disparition de la lésion.


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Figure 9 Tomodensitométrie : disparition des adénopathies.


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