Vascularites à ANCA associées aux hémopathies malignes : étude rétrospective de 16 cas - 04/07/17
pages | 7 |
Iconographies | 1 |
Vidéos | 0 |
Autres | 0 |
Résumé |
Objectif |
Les vascularites associées aux ANCA sont des pathologies auto-immunes sévères qui sont caractérisés par l’inflammation et la nécrose des petits vaisseaux. Les mécanismes physiopathologiques sont complexes et ne sont pas totalement élucidés. Plusieurs facteurs environnementaux ont été décrits comme associés : médicaments, agents infectieux… et rarement des néoplasies.
Méthode |
Notre étude multicentrique rétrospective sur une période de 12 ans décrit les patients avec une vascularite à ANCA et une hémopathie maligne, en excluant les hémopathies secondaires au traitement réalisé pour la vascularite.
Résultats |
Seize patients avec une vascularite à ANCA associée à une hémopathie ont été identifiés. Le sex-ratio était de 7 et l’âge moyen de 65 ans. La fréquence de cette association est estimée à 1 %. Les vascularites à ANCA étaient : micropolyangéites (n=7), polyangéites granulomateuses (n=4), vascularites limitées au rein (n=3) et polyangéites granulomateuses éosinophiliques (n=2). Les hémopathies malignes associées étaient principalement des lymphomes non hodgkiniens (n=7) et des myélodysplasies (n=5). Les autres hémopathies étaient : lymphome de Hodgkin, syndrome d’hyperéosinophilie essentielle, myélome et maladie de Waldenstrom. Le traitement de l’hémopathie était associé à celui de la vascularite dans sept cas.
Conclusion |
L’association vascularite à ANCA et hémopathie maligne est rare mais ne doit pas être méconnue car : (i) les signes cliniques de ces deux pathologies ne sont pas spécifiques, (ii) les scores de survie utilisés pour les vascularites à ANCA ne semblent pas applicables, (iii) une réflexion thérapeutique commune doit être envisagée pour limiter les risques induits par les thérapeutiques.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Vascularites à ANCA, Hémopathie, Polyangéites granulomateuses, Micropolyangéites, Glomérulopathie
Plan
☆ | Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. |
Vol 84 - N° 4
P. 307-313 - juillet 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à cette revue ?