Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 26, N° 5  - mai 2003
pp. 481-483
Doi : JFO-05-2003-26-5-0181-5512-101019-ART6
Ostéome épibulbaire : à propos de 2 cas
 

S. Trojet [1], H. Kamoun [1], M.A. El Afrit [1], H. Mazlout [1], O. Khayat [2], I. Loukil [1], M. Ben Ayed [2], A. Kraiem [1]
[1]  Service d'Ophtalmologie,
[2]  Service d'Anatomopathologie, Hôpital Habib Thameur de Tunis, 8, rue Ali Ben Ayed, 1008 Montfleury, Tunis, Tunisie.

Communication affichée lors du 108 e Congrés de la SFO en mai 2002.


Tirés à part : S. Trojet [1] , à l'adresse ci-dessus.

@@#100979@@
Ostéome épibulbaire : à propos de 2 cas

Introduction : L'ostéome épibulbaire appartient au groupe des choristomes qui correspondent à la prolifération congénitale de tissu de structure normale, étranger à leur zone de localisation.

Observations et méthodes : Nous rapportons 2 cas d'ostéomes épibulbaires découverts chez deux filles âgées respectivement de 7 et de 3 ans. 1 er cas : La tumeur d'aspect calcifié est visible en regard de la conjonctive bulbaire temporale de l'oeil gauche. Le reste de l'examen est normal. 2 e cas : La découverte est fortuite lors de la cure chirurgicale d'un strabisme.

Il s'agit d'une masse blanchâtre d'aspect calcifié au niveau du quadrant temporal de l'oeil droit légèrement enchâssée sur la sclère. Dans les deux cas, une exérèse de la tumeur est pratiquée grâce au plan de clivage. L'examen anatomopathologique confirme le diagnostic d'ostéome épibulbaire.

Discussion : L'ostéome épibulbaire est un choristome osseux qui se présente sous la forme d'un petit nodule solitaire localisé de préférence dans le quadrant temporal supérieur. Rarement rapportés cliniquement dans la littérature, la plupart des cas ne sont pas reconnus car donnent peu de signes fonctionnels et le diagnostic est essentiellement anatomopathologique.

Conclusion : L'ostéome épibulbaire est une tumeur bénigne rare de l'enfant, de diagnostic essentiellement anatomopathologique.

Abstract
Epibulbar osseous choristoma: two case reports

Introduction: Epibulbar osseous choristoma is a congenital tumor consisting of normal tissue arising in an abnormal location.

Case reports: We report two cases of epibulbar osseous choristoma discovered in 7- and 3-year-old girls. First case: A calcified tumor was located regarding the temporal bulbar conjunctiva of the left eye. The rest of the ophthalmological examination was normal. Second case: During strabismus surgery, we unexpectedly discovered a white calcified mass located on the superior temporal part of the right eye. In both cases, a total excision was performed. Histopathological examination of the excised choristoma confirmed the diagnosis.

Discussion: Epibulbar osseous choristoma is a small unique nodule usually located on the superior temporal quadrant of the eye. Rarely reported in the literature, most cases are not recognized clinically and the diagnosis is essentially histopathological.

Conclusion: Epibulbar osseous choristoma is a rare benign childhood tumor with an essentially histopathological diagnosis.


Mots clés : Choristome , tumeur conjonctivale , ostéome épibulbaire

Keywords: Choristoma , conjunctival tumor , epibulbar osseous


INTRODUCTION

Les choristomes correspondent à la prolifération congénitale de tissu de structure normale, étranger à leur zone de localisation. Ces tumeurs congénitales sont classées dans le groupe des dysembryoplasies. Leur fréquence est de 1 à 3 pour 10 000 naissances [1]. S'ils représentent la cause la plus fréquente des tumeurs épibulbaires chez l'enfant, ces choristomes sont rarement rapportés cliniquement dans la littérature. On en décrit plusieurs types histopathologiques les dermoïdes, les dermolipomes, les choristomes complexes et le choristome osseux épibulbaire qui constituent les entités les plus rares.

Nous rapportons deux cas d'ostéomes épibulbaires découverts chez deux filles âgées respectivement de 7 et de 3 ans.

OBSERVATIONS
Premier cas

AH, patiente de 7 ans, consulte pour une lésion tumorale d'aspect calcifié siégeant en regard de la conjonctive bulbaire temporale supérieure de l'oeil gauche constatée par les parents depuis l'âge de 4 ans. Le reste de l'examen ophtalmologique est strictement normal aux deux yeux en particulier l'acuité visuelle est de 10/10 et le segment antérieur ainsi que le fond d'oeil sont normaux. Le diagnostic de dermolipome est évoqué et une exérèse totale de la tumeur selon son plan de clivage a été réalisée. L'examen anatomo-pathologique redresse le diagnostic en retrouvant un aspect en faveur d'un ostéome épibulbaire (fig. 1). Les suites opératoires immédiates et après un suivi de 1 an sont simples.

Deuxième cas

NS, fille de 3 ans, est suivie régulièrement dans le service pour ésotropie congénitale depuis l'âge de 1 an. Au cours de la chirurgie pour son strabisme vertical (déviation verticale dissociée), eut lieu la découverte fortuite en per-opératoire d'une masse blanchâtre d'aspect calcifié siégeant en regard du quadrant temporal supérieur de l'oeil droit légèrement enchâssé sur la sclère en regard du bord externe du muscle droit supérieur (fig. 2). Une exérèse totale de la tumeur a été possible grâce à un clivage lamellaire scléral superficiel (fig. 3). La pièce opératoire a été adressée pour examen anatomo-pathologique.Il confirme le diagnostic d'ostéome épibulbaire (fig. 1). Les suites opératoires sont simples.

ÉTUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE

Les pièces d'exérèse mesurant respectivement 0,4 X 0,9 cm et 0,4 X 0,6 cm correspondent à des formations nodulaires oblongues blanc-grisâtre. Dans les deux cas, l'examen histologique retrouve un tissu osseux mature compact de type Haversien comportant des ostéoplastes où logent des ostéocytes (fig. 1). La coloration au trichrome Massin montre la trame osseuse éosinophile avec les lamelles de collagène colorées au vert (fig. 4). Dans un cas, il existe de rares logettes médullaires montrant une hématopoïèse débutante. Ce tissu osseux régulier répond à un petit ostéome hétérotopique sous conjonctival entouré par une pseudo-capsule fibreuse.

Par ailleurs il n'existe pas de signes histologiques de spécificité ou de malignité.

DISCUSSION

L'ostéome épibulbaire est un choristome osseux qui se présente sous la forme d'un petit nodule solitaire entouré de tissu fibreux et localisé de préférence dans le quadrant temporal supérieur (fig. 2), 5 à 10 mm en arrière du limbe [2]comme cela a été observé chez nos deux cas. De forme souvent allongée, sa taille varie de 4 à 10 mm dans l'axe antéro postérieur (fig. 3). Sa présence est le plus souvent constatée dès la naissance et une augmentation de volume est fréquemment observée comme cela a été constaté par les parents de la première patiente. Ailleurs et le plus souvent, la découverte de la tumeur est fortuite [2], [4].

Depuis que Von Graefe en 1863 a, le premier, décrit l'ostéome épibulbaire, de nombreux cas isolés de ces tumeurs ont été rapportés dans la littératures [2], [3], [4], [5]. L'ostéome épibulbaire constitue l'entité des choristomes la plus rare à côté du choristome complexe [1], [6]. Tous les cas décrits sont unilatéraux et aucun n'est lié à une malformation ou à une anomalie congénitale oculaire [2], [3], [4], [5]comme cela peut être observé dans le choristome complexe [2], [7]. D'autre part, sa transformation maligne n'a jamais été décrite [2].

L'ostéome épibulbaire est de pathogénie inconnue et doit être distingué d'une part d'un dermoïde épibulbaire et d'autre part d'une éventuelle métaplasie osseuse localisée. Boniuk et Zimmerman [2]estiment pour les trois raisons suivantes que le choristome osseux et le dermoïde épibulbaire n'ont pas la même pathogénie

  • la présence de tissu osseux dans le dermoïde épibulbaire est tout à fait exceptionnelle ;
  • le dermoïde est fréquemment associé à différentes autres malformations congénitales (syndrome de Goldenhar [8], colobome palpébral [2]) alors que les ostéomes ne le sont jamais ;
  • la localisation préférentielle des dermoïdes est le quadrant temporal inférieur et celle des ostéomes le quadrant temporal supérieur [2], [8].

Dans tous les cas, le traitement de cette tumeur est soit la surveillance [6], soit l'excision chirurgicale comme cela a été réalisé dans nos deux cas. Cette excision peut être associée à l'ablation de conjonctive [6]voire à une sclérectomie lamellaire en cas d'adhérences profondes [2], [6].

Seul l'examen anatomo-pathologique de la pièce d'exérèse permet de confirmer avec certitude le diagnostic d'ostéome épibulbaire en retrouvant un os compact mature, entouré de tissu fibreux, constitué de lamelles osseuses disposées concentriquement autour des canaux de Havers [2], [3], [4], [5](fig. 1).

CONCLUSION

L'ostéome épibulbaire est une tumeur congénitale bénigne rare de l'enfant, de diagnostic essentiellement anatomo-pathologique et de pronostic chirurgical généralement bon. Il nous a paru donc intéressant de rapporter ces observations cliniques et anatomo-pathologiques pour distinguer cette entité du reste des autres choristomes.

Références

[1]
Djimi H, Courville P, Leducq B, Marret S, Brasseur G, Muraine M. Choristome complexe conjonctivo-cornéen. À propos d'une observation anatomo-clinique. J Fr Ophtalmol, 2001;24:897-901.
[2]
Zografos L, Uffer S. Ostéome épibulbaire. J Fr Ophtalmol, 1984; 10:625-6.
[3]
Melki TS, Zimmerman LE, Chavis RM, Ellsworth R, O'Neill JF. A unique epibulbar osseous choristoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1990;27:252-4.
[4]
Gonnering RS, Fuerste FH, Lemke BN, Sonneland PR. Epibulbar osseous choristoma with scleral involvement. Ophthal Plast Reconstr Surg, 1988;4:63-6.
[5]
Dreizen NG, Schachat AP, Shields JA, Augsburger JJ. Epibulbar osseous choristoma. J Ophthalmol Strabismus, 1983;20:247-9.
[6]
De Laage De Meux P, Morax S, Serra F. Anomalies congénitales conjonctivo-cornéennes. Pathologie orbito-palpébrale. Adenis JP, Morax S, eds. Masson Paris 1998, p. 352-4.
[7]
Pe'er J, Ilsar M. Epibulbar complex choristoma associated with nevus sebaceus. Arch Ophthalmol, 1995;113:1301-4.
[8]
D'Hermies F, Saragoussi JJ, Meyer A, Morel X, Fayet B, Dighiero P, et al . Dermoïde du limbe et syndrome de Goldenhar. A propos d'une observation anatomo-clinique. J Fr Ophtalmol, 2001;24: 893-6.




© 2003 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline