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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 26, N° 6  - juin 2003
pp. 562-569
Doi : JFO-06-2003-26-6-0181-5512-101019-ART2
Résultats fonctionnels à long terme du traitement des cataractes congénitales unilatérales opérées précocement
À propos de 20 cas
 

D. Thouvenin [1], S. Nogue [1], L. Fontes [1], J.-L. Arné [2]
[1]  Clinique Saint Nicolas,
[2]  Clinique Universitaire Ophtalmologique, CHR Purpan, Toulouse.

Tirés à part : D. Thouvenin [2]

[org3]  76, allée Jean Jaurès, 31000 Toulouse. E-mail :

@@#100979@@
Résultats fonctionnels à long terme du traitement des cataractes congénitales unilatérales opérées précocement. À propos de 20 cas

But : Évaluer les résultats fonctionnels à long terme dans le traitement d'une série de cataractes unilatérales congénitales opérées avant l'âge de 1 an.

Matériel et méthode : Analyse rétrospective d'une série de 20 cas consécutifs de cataractes congénitales unilatérales opérées avant l'âge de 1 an, la totalité du traitement étant supervisée par la même équipe. Le protocole de traitement chirurgical de la cataracte et de l'aphakie (15 implantations, 5 lentilles de contact) et de traitement de l'amblyopie sont décrits. Les résultats fonctionnels sont analysés avec un recul postopératoire moyen de 6 ans (3,5 à 11 ans).

Résultats : Quatre cas ont moins de 0,1 d'AV finale, 8 ont entre 0,1 et 0,4 et 8 cas ont au moins 0,5. Les résultats et les données chirurgicales, réfractives, visuelles et oculomotrices de chaque cas sont donnés.

Discussion : Aucun facteur concernant l'âge de l'intervention, le recul postopératoire, le type de cataracte, l'évolution réfractive n'ont paru déterminants dans le résultat final. Nous discutons les facteurs d'échecs et de réussite ainsi que les conséquences sur l'oeil sain au cours de ce traitement d'amblyopie difficile. À coté de l'acte chirurgical et de la précocité de la prise en charge, la continuité du suivi par une équipe spécialisée en soutien à l'équipe ophtalmo-orthoptique traitante et l'organisation initiale de la stratégie thérapeutique semblent être primordiaux pour soutenir et réussir ce traitement long mais aux règles simples.

Abstract
Long-term functional results of unilateral congenital cataract treatment with early surgery: 20 case studies

Purpose: Evaluation of the long-term functional results of the treatment of unilateral congenital cataract (UCC) surgery before age 1.

Material and methods: Retrospective analysis of 20 consecutive cases of UCC operated on before age 1 and followed by the same medical team during the entire treatment period. Lens implantation adopted when surgically possible (15 cases) and medical treatment of amblyopia are described. Functional results are analyzed with a mean follow-up of 6 years (3.5-11 years) and compared with those of 31 similar cases operated on between 1 and 8 years of age.

Results: Four cases had less than 0.1 of final visual acuity, 8 cases remained between 0.1 and 0.4, and 8 cases obtained at least 0.5. Functional results with surgical, refractive, visual, oculomotor, and binocular data of all cases are described. Amblyograms are presented.

Discussion: Age at surgery, postoperative delay, type of cataract, and refractive progression were not found to be decisive in final results. We discuss the factors that seem important in the visual outcome and consequences on the sound eye of this heavy amblyopia treatment. In addition to early treatment, the absence of surgical complications and the continuity of patching, the quality of the initial organization of therapeutic strategy, and the continuity of the follow-up seem to be major factors for the success of long-term treatment. Treatment and follow-up should be centralized around a specialized team that will help the local team during the entire length of the treatment.


Mots clés : Cataracte congénitale unilatérale , amblyopie , traitement médical , traitement chirurgical , résultats fonctionnels , amblyogramme , syndrome du monophtalme congénital

Keywords: Unilateral congenital cataracts , amblyopia , medical treatment , surgical treatment , long-term functional results , amblyogram , congenital monophthalmia syndrome


INTRODUCTION

Le traitement chirurgical des cataractes de l'enfant est actuellement mieux maîtrisé à la lumière des progrès obtenus dans le traitement des cataractes de l'adulte. Les complications et même les réinterventions, classiquement inéluctables, deviennent plus rares. Par ailleurs, dans le cas des cataractes unilatérales, l'utilisation de tests permettant d'évaluer précocement la fonction visuelle permet de réaliser une rééducation immédiate et quantifiée de l'amblyopie. Toutefois, le traitement de cette amblyopie est long et considéré de mauvais pronostic.

Nous voudrions rapporter notre expérience de ce traitement médico-chirurgical, non pas en terme de résultats immédiats mais au bout de plusieurs années de traitement et dans la population d'enfants classiquement considérée comme ayant le plus mauvais pronostic, c'est-à-dire ceux présentant une cataracte obturante avant l'âge de 1 an.

MATÉRIEL ET MÉTHODE

Nous avons repris tous les dossiers d'enfants de moins de 1 an opérés de cataracte unilatérale et pris en charge selon un protocole identique entre mars 1990 et juin 1997, soit 20 cas. L'indication de traitement chirurgical était fondée sur la constatation d'une cataracte unilatérale suffisamment obturante pour provoquer une amblyopie fonctionnelle par privation, et trop obturante pour permettre un traitement médical seul par occlusion. Le critère clinique de décision était l'impossibilité de visualisation du pôle postérieur en ophtalmoscopie indirecte. Les cataractes sont dénommées « partielles » si la périphérie rétinienne reste analysable et « totales » si elle ne l'est plus. Nous n'avons sélectionné que les cas suivis plus de 3 ans et demi après l'intervention, afin de refléter au mieux les résultats à long terme du traitement d'amblyopie et de pouvoir obtenir un bilan visuel et oculomoteur fiable. Tous les enfants étaient d'origine régionale et ont pu être suivis de manière plus ou moins rapprochée mais continue par nos soins jusqu'en fin de rééducation, avec la collaboration la plus étroite possible de leur ophtalmologiste et orthoptiste traitants.

Le recul postopératoire était en moyenne de 6 ans (3,5 à 11 ans). La répartition était de 12 garçons pour 8 filles. Nous avons opéré 13 yeux gauches et 7 yeux droits.

L'intervention a toujours été réalisée par le même chirurgien selon une technique standardisée [1]. Il s'agissait d'une phacoaspiration par voie antérieure, avec capsulorhexis antérieur, capsulotomie postérieure et vitrectomie antérieure systématique (appareil « Mistral » à pompe Venturi, Opsia), selon les recommandations déjà classiques à l'époque, selon Parks [2].

Le traitement de l'aphakie était si possible une implantation, dès lors qu'elle était réalisable en intercapsulaire, dans de bonne condition [1]. L'implant a toujours été en PMMA monobloc, avec un traitement de surface fluoré à partir de 1991 [3]. La puissance de l'implant était évaluée à l'aide de la formule SRK II, grâce à une biométrie guidée par échographie en mode B et une kératométrie réalisées sous anesthésie (kératomètre électronique portable Nidek). Dans cette population d'enfants de moins de 1 an, afin de limiter la myopisation liée à la croissance du globe, la puissance théorique de l'implant était réduite de 20 % et limitée à 30 dioptries, attitude adoptée par de nombreux auteurs [4], [5], [6]. Dans 5 cas, l'aphakie a été traitée par lentille de contact car le sac capsulaire était trop étroit (< 8 mm de diamètre dans les cas 2 et 12), ou que la découpe capsulaire ne permettait pas de garantir la stabilité de l'implant (cas 5, 9 et 14). L'équipement en lentille était réalisé à J8, selon les données kératométriques grâce à des lentilles hydrophiles (Lunelles Essilor ou Cibasoft 75 Cibavision). Ces lentilles étaient laissées en port permanent et changées tous les 4 mois. Une demande de prise en charge spécifique permettait leur prise en charge par l'assurance maladie. L'adaptation était suivie par un ophtalmologiste contactologue et parfois aidée lors d'examens sous anesthésie. L'amétropie résiduelle était équipée en lunettes, fréquemment vérifiée par skiascopie. Une surcorrection monofocale de 2 dioptries était prescrite jusqu'à l'âge scolaire, suivie d'une correction bifocale, d'abord uniquement pour les heures scolaires puis en permanence. Nous avons constamment observé une dérive myopique de l'oeil opéré. Nous n'avons envisagé un changement d'implant, de manière arbitraire, qu'en cas de myopie unilatérale stabilisée au-delà de – 12 dioptries. Ce changement a été réalisé sans incidents ni perturbation de la rééducation dans les cas 11 et 12.

L'évaluation de l'état visuel et oculomoteur était réalisée classiquement. En cours de traitement, les résultats visuels étaient surveillés initialement par la méthode du regard préférentiel (cartes de Teller puis Tropique) et le caractère de la fixation, dès l'âge verbal par l'échelle de Pigassou, puis par les « E » de Snellen et finalement par les lettres en optotypes groupés. Lors de la dernière évaluation, tous les enfants, étant scolarisés, participaient normalement. L'acuité visuelle que nous avons retenue pour l'étude est donc une acuité monoculaire à 5 mètres, l'autre oeil étant obturé sous contrôle. L'acuité visuelle de près après addition optique adéquate était aussi notée mais n'a pas été utilisée dans l'étude car moins représentative. La vision binoculaire était évaluée classiquement : état des correspondances rétiniennes (verre rouge, synoptophore, verres striés), amplitude de fusion, neutralisation, degré de vision stéréoscopique (tests de Lang, TNO, Worth). L'oculomotricité était jugée sur la mesure de la déviation, l'étude de la motilité, la présence d'un nystagmus et son analyse, la recherche de signes de strabisme précoce (torticolis de fixation, asymétrie du nystagmus optocinétique, nystagmus manifeste latent).

Le traitement de l'amblyopie fonctionnelle était réalisé selon une stratégie uniforme : occlusion sur peau par pansement, en dosant le temps d'occlusion aux résultats visuels.

La phase d'attaque du traitement consistait en une occlusion du bon oeil portant sur 80 % du temps d'éveil jusqu'à obtention d'une AV maximale de l'oeil opéré au test de Teller, ou une alternance de fixation, mais en se donnant toujours comme limite la perte de préférence de fixation ou une baisse d'acuité de l'oeil sain. Durant la première année de vie, nous avons toujours préservé au moins 20 % du temps d'éveil sans occlusion afin de garder une stimulation de l'oeil sain à cette période fondamentale pour le développement visuel et oculomoteur. Lors de rechutes après l'âge de 1 an, l'occlusion pouvait être permanente pendant une nouvelle phase d'attaque.

La phase d'entretien consistait à maintenir le résultat obtenu en fin de la phase d'attaque par une désocclusion progressive sur plusieurs années, jusqu'en fin de période sensible (10 ans). En moyenne, et en l'absence de complications et d'interruptions, l'occlusion était de 80 % du temps d'éveil jusqu'à 18 mois, puis diminuée en moyenne d'une heure par jour tous les six mois. Vers 3 ans (maternelle), le temps d'occlusion était aux alentours de 6 à 8 heures par jour. Vers 6 ans (primaire), le temps d'occlusion était de 3 à 4 heures par jour, souvent en dehors de l'école. Nous avons maintenu 1 à 2 heures d'occlusion jusqu'à 10 à 11 ans. Les autres techniques de pénalisation par filtre, pénalisation optique, occlusion sur lunettes ont le plus souvent mené à une récidive d'amblyopie.

Nous avons étudié dans chaque cas la réfraction finale des deux yeux et la dernière AV obtenue et l'état oculomoteur en fonction de l'âge d'intervention, du recul et de la présence de complications.

Pour l'étude statistique, compte tenu de la taille assez faible de notre échantillon (20 cas), nous avons utilisé des tests statistiques non paramétriques comparant les variables à l'acuité visuelle finale de l'oeil opéré. Quand il existait une seule variable explicative réelle, le test sur les coefficients de correlation de rangs de Spearman était effectué. Dans le cas d'une variable explicative catégorielle à 2 modalités, le test de Mann et Whitney était utilisé ainsi que le test de Kruskal et Wallis dans le cas de plus de 2 modalités.

RÉSULTATS

Les données principales de chaque cas sont retrouvées dans le tableau I.

L'acuité visuelle finale obtenue sur l'oeil rééduqué est de 0,4 en moyenne tous cas confondus. Nous avons cherché une éventuelle relation avec les différents éléments pouvant influencer ce résultat.

L'AV finale ne varie que peu en fonction de l'âge d'intervention (fig. 1), que l'on étudie les 9 cas opérés avant 3 mois (AV moyenne de 0,37), les 14 cas opérés avant 6 mois (AV moyenne de 0, 44) ou les 20 cas avant 1 an (AV moyenne de 0,4) (p > 0,05 pour l'ensemble).

Elle ne varie pas non plus avec le délai écoulé depuis l'intervention (p > 0,05), les résultats visuels ne sont pas moins bons quand le recul est plus important.

Avec les limites propres aux méthodes statistiques appliquées aux séries de faible nombre, on peut malgré tout noter que l'AV finale n'est pas dépendante du type de cataracte, totale ou partielle, ou de la présence d'une PHVPA (p > 0,05 pour toutes ces variables).

La présence de complications post chirurgicales (glaucome, opacification secondaire de la capsule postérieure, changement d'implant) n'influe pas statistiquement sur les résultats visuels finaux, si celles-ci sont gérées et stabilisées (p > 0,05). Le seul cas où le glaucome a nécessité 3 interventions pour être stabilisé a abouti à une amblyopie définitive d'origine organique (atrophie optique glaucomateuse). Les réopacifications capsulaires malgré un capsulorhexis initial étaient liées à une repousse corticale envahissant l'axe visuel, et traitées chirurgicalement sans conséquences.

La comparaison des résultats en fonction du type de correction de l'aphakie (implant ou LC) ne nous permet pas de trancher en faveur de l'une ou l'autre méthode même si la seconde est toujours notée comme plus fastidieuse par la famille (p > 0,05).

Enfin, la présence d'un strabisme, son type et l'association a un syndrome oculomoteur de monophtalme congénital n'influe pas sur le résultat visuel final de l'oeil rééduqué (p > 0,05). Par contre, les 3 cas de limitation d'AV du bon oeil (4, 7 et 14) sont associés à la présence d'un nystagmus du bon oeil, et d'un torticolis, dans le cadre d'un syndrome de monophtalme. L'AV de l'oeil sain est toujours meilleure que celle de l'oeil amblyope sauf dans le cas 14 qui a présenté une myopie forte du bon oeil avec nystagmus, malgré un temps d'occlusion rapidement diminué.

Nous n'avons pas retrouvé de facteur corrélé au degré d'amétropie finale. La myopisation progressive constante, liée à la croissance du globe peut provoquer une baisse visuelle directement liée à l'amétropie forte induite. Elle a bien réagit dans les deux cas de changement d'implant (cas 10 illustré dans l'amblyogramme de la figure 2et cas 11). Pour 2 cas, nous attendons la stabilisation de la myopisation pour réaliser ce changement (cas 4 et 13).

Un suivi médical régulier et homogène semble influer favorablement le résultat visuel final.

Concernant la vision binoculaire, aucun enfant n'a présenté une vision stéréoscopique normale, une neutralisation de l'oeil opéré étant constamment retrouvée. Les enfants présentaient tous un certain degré de syndrome de strabisme précoce.

DISCUSSION

Les publications sur la cataracte unilatérale de l'enfant sont nombreuses et les avis souvent partagés sur le pronostic visuel, notamment dans les formes précoces. Nous analyserons les points déterminants pour le résultat visuel final.

Concernant les techniques chirurgicales employées, les publications font surtout état des avancées techniques confirmant que la technique de phacoaspiration par voie antérieure bien décrite par Metge [5], l'utilisation d'une ouverture mécanisée ou continue des deux capsules antérieures et postérieures [2], [9]et la réalisation d'une vitrectomie antérieure sont des gestes nécessaires notamment chez le tout petit [10].

Le traitement de l'aphakie est réalisé par lentilles de contact et de plus en plus par implantation malgré les réticences initiales. L'implantation dans des conditions strictes est considérée comme avantageuse dans les cataractes unilatérales pour obtenir un résultat fonctionnel sans pour autant augmenter les risques chirurgicaux [1], [6], [11]. Elle évite les aléas liés aux lentilles (coût, pertes répétées, surinfections…), facteurs d'interruptions du traitement d'amblyopie donc d'échec. Nous montrons malgré tout des résultats quasi similaires, lentille ou implant, sur une faible série, et ce, malgré une impression subjective de notre part et de celle des parents d'un traitement plus fastidieux avec les lentilles de contact. Une plus grande série comparative serait nécessaire pour conclure sur ce point. Les points de discussions actuels sur l'implantation concernent le biomatériau, et surtout la puissance de l'implant. Le PMMA avec traitement de surface et géométrie adaptée à l'oeil de l'enfant est une solution actuellement raisonnable. Les biomatériaux plus récents notamment les acryliques et les silicones ont deux désavantages importants qui sont leur malléabilité, entraînant un risque de déplacement de l'optique lors des rétractions des sacs capsulaires d'enfants, et surtout le manque de recul.

Le problème de la puissance de l'implant n'est pas résolu puisque l'on implante un oeil en pleine croissance [12], [13], [14]. Il faut donc réaliser un compromis entre une réfraction postopératoire immédiate compatible avec une rééducation d'amblyopie et éviter une myopisation trop forte. La myopisation inquiète, mais on notera que les 6 cas de notre série ayant une myopie de l'oeil opéré au-delà de – 8 dioptries (cas 4, 8, 9, 10, 11 et 13) présentent un résultat visuel final au-dessus de la moyenne (0,66 en moyenne) et deux d'entre eux ayant subi un changement d'implant, deux étant prévus pour ce geste. Il ne faut donc pas trop sous corriger initialement quitte à assumer la myopisation ultérieure et nous utilisons à ce sujet les recommandations de Dahan et Drusedeau [4].

On retrouve un certain nombre d'études rapportant les résultats fonctionnels du traitement de la cataracte unilatérale de l'enfant. Traditionnellement, le pronostic était considéré comme catastrophique et la chirurgie était même déconseillée. Avec les découvertes neurophysiologiques récentes sur l'amblyopie, notamment selon Wiesel [15], et son traitement durant la période sensible, des essais de traitement chirurgical précoce ont été associés à des rééducations intensives, bientôt surveillées de manière quantitative par l'apparition des tests de regard préférentiel avec protocoles normalisés d'occlusion [16]. En général, l'âge moyen dans ces séries est élevé, au-delà de 3 ans, et les résultats relativement encourageants [17], [18], [19]. Par contre, les études se rapportant aux résultats fonctionnels des cataractes unilatérales précoces sont assez rares. Les études françaises, telles celles de Bourron et al. [20]et Roussat [21]soulignent la nécessité et le bénéfice visuel amenés par une intervention précoce et une rééducation soutenue. Les résultats obtenus par Roussat sont limités à 0,1 dans les meilleurs des cas (2 cas sur 9 opérés avant l'âge de 6 mois), mais le recul est limité à 2 ans, l'aphakie est corrigée par lentilles de contact, et les protocoles de traitement de l'amblyopie non décrits. On retrouve des séries anglo-saxonnes dont les résultats sont proches des nôtres. Brown et al. [22]reprennent 13 cas de cataractes unilatérales opérées avant l'âge de 4 mois dont 7 PHVPA, opérés et suivis selon un protocole similaire au nôtre, et retrouvent une AV au-delà de 0,3 dans 70 % des cas. Cent pour cent des cas sans PHPVA ont une AV au-delà de 0,3. Taylor donne une large analyse des études rétrospectives récentes dans un article de référence [23].

Nos résultats, avec un recul minimal de 3,5 ans (6 ans en moyenne), donnent un aperçu de ce qu'on peut réellement obtenir à long terme sans rester dans l'impression instable, bonne ou mauvaise des résultats obtenus en début de traitement. Nous n'avons pas trouvé de facteurs influençant de manière significative ces résultats. On retiendra surtout quelques points particuliers : les résultats ne sont pas plus mauvais qu'en cas d'intervention très précoce (avant 3 mois d'âge) ; le caractère total ou partiel de la cataracte n'influence pas non plus les résultats finaux, probablement car une cataracte totale est vite diagnostiquée et traitée devant une leucocorie (5 cas sur 6 opérés avant la fin du 2 e mois) alors qu'une cataracte partielle (4 cas sur 6 opérés après le 6 e mois) peut paraître moins urgente, risquant de souffrir d'un retard diagnostic et thérapeutique et de laisser une amblyopie plus profonde s'installer [24], le résultat visuel ne s'atténue pas avec la longueur du suivi, avec l'état réfractif et son évolution et même avec la présence d'un syndrome de strabisme précoce

Le facteur important, outre une intervention rapide et l'absence de complication post chirurgicale, semble être le bon déroulement du traitement de l'amblyopie. Si l'urgence du geste chirurgical est généralement admise devant une cataracte unilatérale précoce, le traitement médical de l'amblyopie reste d'une intensité irrégulière d'une série à l'autre, souvent timide par crainte des conséquences sur un système visuel en développement [13], [21]. Nous avons développé depuis quelques années un schéma de surveillance de ces amblyopies ou « amblyogramme » [7], qui permet d'avoir facilement une vision d'ensemble du cas et de montrer l'amblyopie aux parents et à l'enfant. Il a une valeur didactique évidente, aide l'observance et permet une communication simple entre les soignants impliqués. Un exemple correspondant au cas n° 10 est représenté sur la figure 2. Le respect des principes de base du traitement d'amblyopie, décrits dans le chapitre matériel et méthodes, nous paraît fondamental mais nous avons aussi toujours insisté sur l'étroitesse de la surveillance, tant ophtalmologique qu'orthoptique, selon un schéma de soins en réseau, de manière à garder un contact et proposer rapidement une aide adaptée en cas de difficulté [8]. Nous avons noté 3 phases dans le traitement. La phase d'attaque est en général simple et avec une observance correcte. La deuxième phase est déterminante et s'étale de 18 mois à 3 ans, quand l'enfant est beaucoup plus opposant. C'est dans cette phase que le rôle d'entourage et de soutien est fondamental. La troisième phase est longue mais simple si elle est bien initiée. Elle maintient le meilleur résultat possible jusqu'en fin de période sensible. Une surveillance prolongée et étroite est alors obligatoire puisque le résultat n'est pas encore définitif. C'est cette longue phase d'entretien qui est analysée dans notre étude. On peut toutefois critiquer nos résultats qui rapportent une situation ponctuelle mais encore évolutive puisque tous les enfants ne sont pas sortis de période sensible. Nous pensons que les 8 enfants ayant plus de 0,4 d'AV garderont un bon résultat après sortie de la période sensible, la rééducation étant en général assez simple car le handicap visuel est modéré durant les périodes d'occlusions. Le groupe le plus fragile nous semble être celui des 8 enfants obtenant une AV entre 0,1 et 0,4 car il s'agit d'un résultat prometteur qui exige la poursuite du traitement mais avec une AV insuffisante pour une activité visuelle soutenue. L'occlusion risque donc d'être difficile à poursuivre à partir de la scolarisation en primaire et un échappement au traitement est possible. Enfin, le groupe des 4 cas ayant des AV < 0,1 est représenté par des enfants pour lesquels des complications locales ont empêché toute récupération (cas 5 et 9) ou la surveillance et la participation à la rééducation ont été impossibles à obtenir de manière suffisante (cas 15 et 19). Le traitement de ces amblyopies est souvent considéré comme très agressif pour un résultat visuel relatif. Nous avons analysé divers aspects des conséquences de l'occlusion intensive chez ces enfants jeunes, notamment sur le développement de l'acuité visuelle de l'autre oeil, de la vision binoculaire, de l'oculomotricité et plus généralement de l'enfant.

Concernant la limitation éventuelle du développement de l'AV de l'oeil sain, nous n'avons pas noté un seul cas directement lié à la rééducation. Dans le cas 14, l'AV du bon oeil est limitée à 0,3 en raison d'une myopie forte de cet oeil (- 8D) avec nystagmus. Les autres cas (4 et 7) présentent une AV limitée sur le bon oeil mais ce sont les plus jeunes de la série, cette AV restant supérieure à celle de l'oeil opéré. Et ils présentent tous un syndrome de monophtalme avec nystagmus de fixation et torticolis, qui serait sans doute survenu même en l'absence de traitement [25].

Concernant le développement de la vision binoculaire, on sait effectivement que la perception bi-oculaire est importante dans les premiers mois de vie même dans les situations de strabismes précoces, chaque oeil se stabilisant sur le plan optomoteur grâce aux perceptions de l'autre oeil [26]. Les enfants présentant une cataracte obturante avant l'âge de 1 an ont une interruption des processus précoces de développement de la binocularité, et ont tous une vision binoculaire définitivement perturbée quel que soit le résultat de la rééducation d'amblyopie. On a, par contre, insisté sur l'importance des interventions ultra précoces afin de diminuer les conséquences optomotrices de la privation visuelle unilatérale [20]. Sur le plan moteur, tous nos cas présentent un strabisme de type précoce (14 convergents, 6 divergents). Les signes habituellement notés sur l'oeil fixateur dans ce syndrome (torticolis de fixation en adduction, asymétrie du nystagmus optocinétique, nystagmus manifeste latent) prédominent ici sur l'oeil sain et forment le syndrome de monophtalme congénital [27], [28]. Nous avons récemment étudié le devenir de ce syndrome en cas de rééducation de l'amblyopie et l'avons comparé à celui d'une population de monophtalmes congénitaux définitifs [25]. Dans notre série, le syndrome apparaît dans 50 % des cas de cataractes ou de monophtalmes congénitaux, et sa fréquence est indépendante de l'issue de la rééducation. Si l'amblyopie est traitée avec succès, le syndrome non alternant du monophtalme congénital devient un syndrome alternant de strabisme précoce mais les signes prédominent toujours sur l'oeil sain. Le nystagmus peut à lui seul limiter l'AV de l'oeil sain et faire basculer d'une situation d'amblyopie unilatérale à une situation d'amblyopie bilatérale (cas 4, 7 et 14). Cet aspect représente selon nous un argument majeur pour motiver un traitement systématique des ces cataractes précoces. Durant la première année de vie, il faut donc effectivement trouver un moyen terme entre une occlusion suffisante pour être efficace mais laissant une période quotidienne de désocclusion pour laisser s'établir au mieux la vision de l'oeil sain et les liens binoculaires. Concernant le retentissement de l'occlusion prolongée sur le développement général de l'enfant, nous avons réalisé une étude avec l'aide de la faculté de psychologie de Toulouse-Mirail [29]. Elle a montré que, si le traitement était bien encadré, l'occlusion avait peu ou pas de retentissement psychosocial sur le développement de l'enfant, et que les parents suivaient ce traitement difficile d'autant mieux qu'ils étaient bien soutenus par une équipe convaincue et convaincante. Nous n'avons jamais eu de cas de régression psychomotrice lors du traitement par occlusion comme noté par Roussat [21]et l'enquête psychologique n'a jamais rencontré de situations pathologiques graves en rapport avec le traitement. Il est probable que bon nombre d'échecs du traitement de la cataracte unilatérale précoce sont liés à un découragement voire un manque de motivation devant le traitement de l'amblyopie, plus qu'à un échec médical réel.

CONCLUSION

Nous pensons que le traitement des cataractes congénitales précocement obturantes est possible mais difficile et qu'il est permis d'espérer un résultat fonctionnel honorable. Il s'agit d'une pathologie rare et pour laquelle la réussite du traitement repose sur l'enchaînement continu de différentes étapes se déroulant sur la totalité de la période sensible de développement visuel. Le traitement nous semble toujours justifié car quelqu'en soit le résultat, la situation de cataracte précoce unilatérale peut en elle-même entraîner une amblyopie du bon oeil liée au nystagmus du syndrome de monophtalme ou une amétropie forte. Le résultat sera donc toujours bénéfique sur le plan visuel. Le traitement est spécialisé et doit être encadré par une équipe médico-chirurgicale ophtalmo-pédiatrique habituée à ce type de prise en charge. Celle-ci programme en accord avec les parents et l'équipe de proximité l'ensemble de la stratégie thérapeutique et doit intervenir régulièrement jusqu'en fin de traitement. Son rôle de soutien pour l'enfant, la famille et les soignants est fondamental jusqu'à la fin du traitement médical.

Nous avons montré que ce traitement ne se fait pas au dépend du bon oeil, ne perturbe pas, voire stabilise l'équilibre binoculaire et n'a pas de conséquences psychosociales majeures sur l'enfant.

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