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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 26, N° 6  - juin 2003
pp. 626-630
Doi : JFO-06-2003-26-6-0181-5512-101019-ART13
Lymphome révélé par une atteinte isolée du muscle oblique inférieur
 

L. Curutchet [1], J.-J. Gicquel [1], J.-P. Adenis [2], P. Dighiero [1]
[1]   Service d'Ophtalmologie, CHU de Poitiers, 2, rue de la Milétrie, BP 577, 86021 Poitiers.
[2]   Service d'Ophtalmologie, CHU de Limoges.

Tirés à part : J.-J. Gicquel [1]

[3]  , à l'adresse ci-dessus. E-mail :

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Lymphome révélé par une atteinte isolée du muscle oblique inférieur

Les lymphomes orbitaires représentent 4 % des affections orbitaires non traumatiques.

Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 54 ans ayant présenté une diplopie binoculaire associée à une exophtalmie droite révélant une atteinte lymphomateuse isolée du muscle oblique inférieur droit. L'examen anatomo-pathologique révèle la présence d'un lymphome non hodgkinien de bas grade type MALT. Cette localisation lymphomateuse est inattendue. On décrit plus souvent des atteintes des muscles droit supérieur et inférieur. Au travers de ce cas clinique, nous passerons en revue les différents diagnostics à évoquer et insisterons sur la nécessité de la biopsie première avant toute exérèse chirurgicale tumorale au dépens d'un muscle oculomoteur. Le traitement sera médical, une chirurgie pratiquée en première intention aurait condamné la fonction de l'oblique inférieur.

Abstract
Lymphoma revealed by isolated obliquus inferior muscle involvement in exophthalmia

Orbital lymphomas account for 4% of nontraumatic orbital disorders. We report the case of a 54-year-old patient who presented with binocular diplopia associated with right exophthalmia with an isolated obliquus inferior localization. This lymphomatous localization was unexpected, as lymphomas are described more often in the rectus superior and inferior muscles. Pathological examination found a low-grade non-Hodgkin's MALT lymphoma. This case is the basis of a review of the various diagnoses and the necessity of a biopsy prior to surgical tumor ablation that may damage an oculomotor muscle. Treatment should be medical: first-intention surgery would have abolished obliquus inferior function.


Mots clés : Lymphome orbitaire , muscle oblique inférieur , diplopie , exophtalmie , immunophénotypage , lymphome non hodgkinien , lymphome MALT

Keywords: Orbital lymphoma , obliquus inferior muscle , diplopia , exophthalmia , immunophenotyping , non-Hodgkin's lymphomas , MALT lymphoma


INTRODUCTION

Le lymphome orbitaire de localisation musculaire pure est une pathologie peu fréquente. À travers ce cas clinique, nous allons exposer les différents diagnostics à évoquer devant ce type de localisation, ainsi que la prise en charge diagnostique et thérapeutique de cette affection. En effet, l'obtention du diagnostic n'est jamais aisée et la biopsie en est un temps capital. Les lymphomes orbitaires représentent, selon Ducray [1], 4 % des affections orbitaires non traumatiques. Ils surviennent en général vers l'âge de 60 ans et sont le plus souvent unilatéraux. La tumeur peut être orbitaire pure, intra- ou extra-conique, ou à cheval sur ces deux régions. Elle peut être orbito-palpébrale avec des prolongements sous-conjonctivaux, ou localisée à la glande lacrymale. L'atteinte d'un seul muscle oculomoteur est rare. Pour les lymphomes, il semble que les muscles les plus souvent atteints soient les muscles droit supérieur et droit inférieur [2].

OBSERVATION

Une patiente âgée de 54 ans, Madame X., consulte dans le service d'Ophtalmologie pour une diplopie binoculaire d'apparition rapidement progressive évoluant depuis 6 mois. Elle présente en outre une exophtalmie minime à droite. Elle n'a pas d'antécédents personnels ou familiaux notables et ne prend aucun traitement.

L'acuité visuelle est mesurée à 10/10 e Parinaud 2 ODG. À l'inspection, on remarque une exophtalmie droite minime, non axile, indolore, réductible et non pulsatile. On note lors de l'examen en lampe à fente un chémosis séreux inférieur droit. Aucune autre anomalie du segment antérieur n'est retrouvée. La palpation de l'angle inféro-interne de l'orbite permet de mettre en évidence une tuméfaction rénitente, indolore, non inflammatoire et n'augmentant pas de volume lors de la manoeuvre de Vasalva. Sur le plan somatique, la patiente ne présente pas d'altération de l'état général et les aires ganglionnaires sont libres.

Face à cette tuméfaction isolée, un complément de bilan est réalisé, comportant

  • un test de Heiss Weiss qui met en évidence une limitation de l'abaissement de l'oeil droit (fig. 1);
  • un bilan biologique qui ne retrouve aucune anomalie de la numération formule sanguine, ni d'augmentation de la vitesse de sédimentation, ni de dysfonctionnement thyroïdien ;
  • un écho-doppler orbitaire qui révèle une masse d'échogénicité tissulaire, bien limitée présentant en son sein une structure vasculaire artérielle, siège d'un flux intense ;
  • une tomodensitométrie (fig. 2aet 2b)ainsi qu'une imagerie par résonance magnétique (fig. 3aet 3b)orbitaire objectivant une formation arrondie, bien encapsulée, très légèrement rehaussée après injection comprimant le muscle droit inférieur et semblant développée aux dépens du muscle oblique inférieur. Aucun signe d'envahissement des tissus environnants n'est retrouvé. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique cérébrales ne montrent pas d'anomalie.

À l'issue de ce premier bilan, une artériographie sélective (fig. 4)est effectuée afin de mettre en évidence l'origine de la vascularisation à haut débit préalablement détectée par l'échographie doppler couleur et d'éventuellement tenter une embolisation pré-opératoire pour limiter les risques hémorragiques lors de la biopsie. Une double vascularisation tumorale est découverte, l'une provenant de la carotide interne, et l'autre de la carotide externe, correspondant au territoire vasculaire de l'oblique inférieur. Une embolisation des deux artères nourricières n'était pas réalisable et aurait comporté des gros risques d'accident vasculaire cérébral ; une biopsie par voie d'abord sous-ciliaire est décidée. L'aspect macroscopique per-opératoire retrouve une tumeur grisâtre, développée au niveau de l'oblique inférieur, près de son insertion orbitaire. L'examen anatomo-pathologique révèle la présence d'un lymphome non hodgkinien de bas grade type MALT (Mucosa Associated Lymphoid Tissue : lymphome peu agressif touchant habituellement les organes lymphoïdes digestifs) [2]. La classification du lymphome a été obtenue à la fois sur l'aspect en microscopie des cellules mais aussi par immunophénotypage, grâce à l'utilisation d'anticorps monoclonaux qui permettent d'évaluer le degré de différenciation et de malignité de la tumeur [2], [3].

Le bilan d'extension réalisé dans le service (radiographie pulmonaire, échographie abdominale, fibroscopie digestive haute, scanner thoraco-abdomino-pelvien et biopsie ostéomédullaire) n'a pas mis en évidence de localisation lymphomateuse secondaire. L'attitude thérapeutique adoptée, en accord avec les hématologues, est la radiothérapie isolée, accompagnée d'une surveillance clinico-biologique et scannographique (dose de radiothérapie : 30 Grays à raison de cinq séances hebdomadaires de 1,5 Grays chacune). Trois mois après la dernière séance de radiothérapie, Madame X ne se plaint plus de diplopie. L'acuité visuelle est de 10/10 e Parinaud 2 aux deux yeux. L'examen à la lampe à fente, le tonus oculaire et le fond d'oeil sont normaux. Il n'existe plus d'anomalie au Heiss Weiss (fig. 5). Enfin le scanner orbitaire note une nette régression de la lésion (fig. 6aet 6b), il persiste un épaississement modéré de la partie antérieure du muscle oblique inférieur droit. La patiente est actuellement en rémission ophtalmologique complète et seul un suivi clinico-biologique et radiologique est instauré.

DISCUSSION

Cliniquement les lymphomes orbitaires se manifestent par une tuméfaction orbitaire antérieure douloureuse, d'évolution lente. L'affection touche rarement la vision. Dans quelques cas, elle peut entraîner une diplopie binoculaire. Une exophtalmie légère à modérée est habituelle. Lorsqu'elle et visible sous la conjonctive, la lésion se moule au globe oculaire, apparaissant comme une masse sous-conjonctivale, charnue et rose [4], [5].

Devant une atteinte isolée d'un muscle oculomoteur, le diagnostic peut être difficile [6]. L'hypertrophie d'un seul muscle oculomoteur peut entrer dans le cadre d'une pseudotumeur inflammatoire (orbitopathie inflammatoire idiopathique). Cependant, il ne s'agit pas de la seule étiologie. Chez l'adulte, il faut également rechercher un lymphome, une orbitopathie dysthyroïdienne ou une localisation secondaire. Les métastases les plus souvent fréquentes chez la femme sont celles du cancer du sein et du poumon ; chez l'homme, celles du cancer de la prostate, du rein et du poumon. Chez l'enfant, il faut également évoquer le rhabdomyosarcome.

L'orbitopathie dysthyroïdienne [4], [7]peut révéler ou précéder de quelques mois ou années la dysthyroïdie. Le signe le plus fréquent est l'exophtalmie souvent bilatérale, plus ou moins asymétrique, progressive, axile, non pulsatile et réductible. On rencontre souvent une rétraction palpébrale supérieure et inférieure. Des signes inflammatoires sont possibles : oedème palpébral, chémosis, myosite. L'atteinte musculaire est responsable d'une diplopie en général verticale, d'apparition le plus souvent progressive. La limitation des mouvements se situe dans le champ d'action opposé au muscleatteint. Le scanner orbitaire confirme l'épaississement des muscles oculomoteurs, typiquement dans leur partie centrale et l'absence de processus expansif intra-orbitaire. L'augmentation du compartiment graisseux est bien mieux visualisée sur l'IRM.

Les pseudotumeurs inflammatoires [4], [5]peuvent se présenter selon une symptomatologie variée : atteinte antérieure, diffuse, apicale, lacrymale. La myosite est la deuxième manifestation clinique après l'atteinte diffuse. Elle se traduit par un oedème palpébral, un chémosis, une diplopie, une douleur lors de la contraction du muscle atteint, l'installation brutale et une limitation des mouvements dans le champ d'action du muscle. Sur le plan histologique, les pseudotumeurs inflammatoires se caractérisent par

  • un infiltrat cellulaire diffus multifocal composé de petits lymphocytes bien différenciés, mélangés à des plasmocytes, des neutrophiles et des éosinophiles, plus rarement des histiocytes ou des macrophages. Les lymphocytes T sont beaucoup plus nombreux que les lymphocytes B, les lymphocytes T auxiliaires sont plus nombreux que les lymphocytes T suppresseurs. L'infiltrat n'est pas à prédominance éosinophile, sauf dans quelques cas chez l'enfant ;
  • l'atteinte vasculaire apparaît sous forme de périvascularite ou d'un manchon d'infiltrats lymphocytaires. Les cellules endothéliales sont gonflées, augmentées en nombre,
  • le tissu musculaire contient de multiples lymphocytes T avec parfois formation de lipogranulomes, s'accompagnant d'oedème et de fibrose.

Devant une atteinte musculaire isolée, l'imagerie ne permet pas de différencier avec certitude un processus malin d'une pathologie bénigne développée exclusivement aux dépens d'un muscle oculomoteur [8]. En effet, radiologiquement il est difficile de différencier une pseudotumeur inflammatoire d'un lymphome. Cependant, d'après Westacott [9], le caractère homogène et la régularité des bords sur le scanner sont des signes en faveur du lymphome qui se présente ainsi dans 75 % des cas, alors que les lésions inflammatoires aspécifiques ne sont homogènes que dans 23 % des cas.

La biopsie [10], [11]reste donc le temps capital du diagnostic et permet également de réaliser une classification tumorale selon la classification REAL (Resease European American classification). Les lésions lymphoprolifératives orbitaires sont

  • soit à cellules T : dans ce cas, l'atteinte orbitaire est rare. Sur le plan histologique, il s'agit de cellules de Césary qui doivent faire évoquer le diagnostic. Ce n'est pas toujours le cas et la confirmation d'un lymphome à cellules T dépend de l'immunophénotypage [3], [12], [13]et des études de réarrangement des gènes ;
  • soit à cellules B : c'est le cas le plus fréquent. La plupart des tumeurs sont composées de petites cellules B. On rencontre des lymphomes du manteau, des lymphomes centro-folliculaires ou folliculaires (les lymphomes centro-folliculaires sont les plus fréquents au niveau de l'orbite) et des lymphomes B des zones marginales. Dans ce dernier cas, il existe une forme ganglionnaire et une forme extra-ganglionnaire qui correspondent aux lymphomes de type MALT. Ces derniers lymphomes sont des lymphomes muqueux, décrits comme entité pouvant envahir toutes les surfaces muqueuses. Au point de vue anatomopathologique, ces lymphomes apparaissent comme un mélange de petits lymphocytes, de plasmocytes, de centres germinatifs et de lésions lympho-épithéliales. Bien qu'il n'y ait pas d'épithélium dans l'orbite, ce type de lymphome y est commun.

Quelques cas de lymphomes à grandes cellules ont été décrits, tel que le lymphome de Burkitt.

Enfin, le traitement de ce type de lymphome dépend de la nature histologique de la tumeur, du volume tumoral et du degré d'envahissement général. Une atteinte orbitaire isolée de volume assez important est traitée par radiothérapie locale ou parfois par simple exérèse chirurgicale. Si cette atteinte est de petit volume et de faible évolutivité, seul un suivi régulier sans traitement sera proposé. Les tumeurs ayant un envahissement général bénéficient d'une chimiothérapie de type CHOP (cyclophosphamide, vincristine, adriamycine, prednisone).

CONCLUSION

Porter un diagnostic de tumeur musculaire isolée reste un challenge malgré les progrès de l'imagerie. La localisation lymphomateuse présentée ici est inattendue. L'atteintes des muscles droits supérieur et interne est plus fréquemment rapportée dans la littérature. Aussi, face à une atteinte musculaire isolée, il est nécessaire de réaliser un bilan d'extension, guidé par la clinique. La biopsie demeure le temps capital de cette démarche diagnostique. En effet, face à ce type d'atteinte, on doit éliminer une origine tumorale, en particulier lymphomateuse accessible à un traitement locorégional (radiothérapie). En l'absence de preuve histologique, le diagnostic de celle-ci pourrait être retardé après mise en route d'une corticothérapie générale dans le cadre d'une suspicion d'orbitopathie inflammatoire idiopathique.

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[2]
Online : Malignant-lymphoma. click Here). 2002/7/16.
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