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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 26, N° 7  - septembre 2003
pp. 743-762
Doi : JFO-03-2003-26-7-0181-5512-101019-ART14
Les dystrophies maculaires
 
Tableau 1

Figure 1

Figure 1. Maladie de Best, les différents stades évolutifs. En haut à gauche : stade pré-vitelliforme, l'aspect est normal avec un léger soulèvement dans la partie temporale de l'aire maculaire. (stade 1). En haut au milieu : lésion vitelliforme typique en relief et jaunâtre (stade 2). L'aspect « d'oeuf sur le plat » est typique. En haut à droite : aspect de pseudo-hypopion avec sédimentation horizontale du matériel vitellin (stade 3). En bas à gauche : dispersion inhomogène du matériel vitellin et début d'atrophie centrale (stade 4). En bas au milieu : évolution vers un stade rétractile, fibroglial. La lésion est petite, centrale, en saillante. En bas à droite : aspect atrophique disciforme (stade 5). Le fond est pigmenté. Le diagnostic de maladie de Best est plus difficile à ce stade.
Figure 2

Figure 2. Angiographie à la fluorescéine au stade de lésion vitelliforme. De gauche à droite et de bas en haut : présence d'une lésion centrale vitelliforme sur le cliché monochromatique. Au début de la séquence angiographique, avant même la phase artérielle (phase de remplissage choroïdien), on visualise l'autofluorescence du matériel vitellin. Puis la lésion prend rapidement un aspect hypofluorescent, par effet de masquage de la choriocapillaire. Au stade tardif de la séquence angiographique, on peut parfois voir une légère imprégnation de la lésion vitelliforme.
Figure 3

Figure 3. Aspect en OCT dans la maladie de Best. A gauche, aspect du fond d'oeil au stade de pseudohypopion. L'examen en OCT est particulièrement informatif à ce stade. A : Partie supérieure de la lésion, on observe un dédoublement du complexe membrane de Bruch — épithélium pigmentaire avec un espace hyporeflectif entre les deux couches. B : on observe un comblement de cet espace, en dessous du plan de l'épithélium pigmentaire, là où s'accumule le matériel vitelliforme.
Figure 4

Figure 4. Maladie de Best de l'adulte chez un patient de 50 ans, angiographie à la fluorescéine. Ligne de haut, de gauche à droite : cliché anérythre, lésion vitelliforme d'environ 0,5 diamètres papillaires, entourée par quelques drusen miliaires ; La lésion disparaît sur les clichés en lumière bleue ; elle est visible sur les clichés en autofluorescence. Ligne du bas, de gauche à droite : La lésion est hypofluorescente par effet masque au début de la séquence angiographique, avec une couronne hyperfluorescente. Au stade plus tardif de l'angiographie, la lésion vitelliforme s'imprègne et devient fluorescente, sans diffusion du colorant.
Figure 5

Figure 5

Figure 5. Maladie de Stargardt, aspect du fond d'oeil. On observe une dépigmentation annulaire périfovéolaire et des taches blanchâtres flavimaculées diffuses déjà en voie de dégradation à ce stade.
Angiographie à la fluorescéine et maladie de Stargardt. À gauche, forme débutante : Il existe un aspect de maculopathie en oeil de boeuf et un discret silence choroïdien en périphérie. On ne visualise pas de tache flavimaculée à ce stade. À droite, forme plus évoluée : le silence choroïdien est net, surtout dans la partie supérieure du pole postérieur. L'aire fovéolaire est cette fois également concernée par l'atrophie de l'épithélium pigmentaire et donc également hyperfluorescente. On observe quelques points noirs, hypofluorescents, dans l'aire périfovéolaire. Ils correspondent à des flecks minimes périfovéolaires.
Figure 6

Figure 7

Figure 7. Fundus flavimaculatus, aspect en ICG. Il s'agit d'un patient de 40 ans présentant une forme débutante de fundus flavimaculatus sans atteinte maculaire à ce stade. À gauche, sur le cliché anérythre, on visualise les taches flavimaculées. À droite, au stade tardif de la séquence angiographique (30 minutes), on visualise parfaitement les limites des taches flavimaculées hypofluorescentes avec un aspect granité de pin-points hyperfluorescents, diffus mais prédominants sur les bords des taches flavimaculées.
Figure 8

Figure 8. Maladie de Stargardt à un stade très évolué. Le patient à 42 ans et la maladie de Stargardt à été diagnostiquée à l'âge de 12 ans. En haut, à gauche, photographie couleur du fond d'oeil, on observe une large plage atrophique centrale en carte de géographie. On ne distingue plus les taches flavimaculées à ce stade. En haut à droite, angiographie à la fluorescéine. Les altérations de l'EP sont diffuses et les taches flavimaculées non individualisables. Il est difficile de confirmer le diagnostic de maladie de Stargardt sur ces seules données. Sur le montage en ICG, on retrouve les taches flavimaculées hypofluorescentes et l'aspect granité lié aux points blancs diffus, ainsi que la plage d'atrophie choriorétinienne centrale.
Figure 9

Figure 9. Dystrophie Maculaire de Stargardt « liée à l'âge ». Il s'agit d'un patient de 65 ans qui à ressenti les premiers signes fonctionnels à l'âge de 57 ans, avec une baisse de l'acuité visuelle bilatérale. En haut à gauche, on visualise sur le cliché anérythre des taches blanches flavimaculées diffuses, blanchâtres et mal limitées. Il existe également une plage d'atrophie choriorétinienne profonde bien limitée, centrale et pigmentée. Sur l'angiographie à la fluorescéine (haut à droite), les limites de la plage d'atrophie choriorétinienne se confondent avec les altérations de l'EP adjacentes aux taches flavimaculées. Le silence choroïdien est bien visible chez ce patient. Sur les clichés en angiographie au vert d'infracyanine on distingue mieux les taches flavimaculées, nettement hypofluorescentes (flèches noires) de la plage d'atrophie choriorétinienne centrale (flèches blanches). Au stade tardif de la séquence en ICG on retrouve quelques pin-points hyperfluorescents.
Figure 10

Figure 10. Dystrophie des cônes, hétérogénéité clinique : aspects angiographique. En haut à gauche, la couronne de dépigmentation se traduit par un aspect en oeil de boeuf. Notons qu'il n'existe ni tache flavimaculée ni silence choroïdien. En haut à droite l'aspect en oeil de boeuf est moins bien délimité. En bas à gauche, les remaniements pigmentaires de l'aire maculaire se traduisent par une alternance de points hyper et hypofluorescents donnant un aspect « poivre et sel ». En bas à droite se surajoute une atrophie choriorétinienne centrale. Tous ces aspects correspondent à des formes de dystrophie des cônes.
Figure 11

Figure 11. Dystrophie des cônes, examen en tomographie à cohérence optique (OCT). On retrouve une dépression très marquée de la fovéa avec une perte de toute épaisseur fovéolaire.
Figure 12

Figure 12. Rétinoschisis maculaire lié à l'X. En haut à gauche, cliché anérythre, qui laisse voir la lésion stellaire à centre fovéolaire. En haut à droite, on visualise l'imprégnation de quelques logettes cystoïdes au stade tardif de la séquence angiographique. Il est toutefois rare de retrouver une telle hyperfluorescence centrale. En bas, la tomographie à cohérence optique permet d'objectiver de façon quasi histologique les lésions microkystiques de diamètre décroissant du centre vers la périphérie maculaire. Ces lésions cystoïdes sont situées dans les couches les plus internes de la rétine neurosensorielle ; elles respectent l'épithélium pigmentaire et le segment externe des photorécepteurs.
Figure 13

Figure 13. Dystrophie réticulée : angiographie à la fluorescéine. En haut à gauche, on observe des travées brun-chamois, en lignes, dans l'aire périfovéolaire. Ces travées sont bien délimitées sur le cliché anérythre (en haut à droite) et sur le cliché en autofluorescence (bas à gauche). En angiographie à la fluorescéine, on retrouve ces travées, hypofluorescentes par effet de masquage. Il n'y a pas d'atrophie maculaire à ce stade chez ce patient et l'acuité visuelle est encore préservée.
Figure 14

Figure 14. Malattia leventinese. Le diagnostic se fait sur l'examen du fond d'oeil avec cet aspect caractéristique de drusen ronds, en relief, accumulés en grappe autour de l'aire maculaire (à gauche). On remarque un aspect peigné radiaire dans la partie temporale et des dépôts pigmentés dans l'aire maculaire. Le cliché anérythre permet de préciser les limites de ces drusen confluents (au centre). Sur l'angiographie à la fluorescéine, l'hyperfluorescence des drusen se mêle à l'hyperfluorescence des altérations de l'épithélium pigmentaire (à droite).


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