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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 26, N° 7  - septembre 2003
pp. 763-764
Doi : JFO-09-2003-26-7-0181-5512-101019-ART15
Le syndrome CINCA/NOMID
NOMID/CINCA syndrome
 

J. Conrath [1], S. Knadry [2], J. Serratrice [2], P.-J. Weiller [2], B. Ridings [1]
[1]  Service d'Ophtalmologie,
[2]  Service de Médecine Interne, CHU Timone, Marseille.

Tirés à part : J. Conrath [1]

[3]  Service d'Ophtalmologie, Hôpital de la Timone, 264, rue Saint Pierre, 13385 Marseille, Cedex 05, France. E-mail :

Le syndrome CINCA/NOMID (Chronic Infantile Neurological Cutaneous and Articular/Neonatal Onset Multisystem Inflammatory Disease syndrome = le syndrome neurologique, cutané et articulaire chronique infantile/maladie inflammatoire multisystème à début néonatal) est une maladie inflammatoire rare de l'enfant décrite pour la première fois par Prieur en 1987 [1]. Il existe une éruption cutanée, une arthropathie inflammatoire allant jusqu'à des modifications osseuses, une surdité de perception et des manifestations ophtalmologiques. Celles-ci peuvent comprendre [2]

  • sécheresse oculaire ;
  • hyperhémie conjonctivale et/ou périlimbique ;
  • uvéite antérieure chronique (52 % des patients) ;
  • anomalies cornéennes (42 % des patients) centripètes progressives ;
  • hyalite, vascularite rétinienne ;
  • atteinte papillaire (83 % des patients) : pseudo-oedème papillaire ou oedème papillaire vrai.

Ci-dessous l'iconographie d'un patient adressé pour bilan ophtalmologique. Il portait sur lui des rétinophotographies prises en 1972 lorsqu'il avait 8 ans.

Références

[1]
Prieur AM, Griscelle C, Lampert F, Truckenbrodt H, Guggenheim MA, Lovell DJ et al. A chronic, infantile, neurological, cutaneous and articular (CINCA) syndrome: a specific entity analysed in 30 patients. Scand J Rheumatol, 1987;66(Suppl):57-68.
[2]
Dollfus H, Hafner R, Hofmann HM, Russo RA, Denda L, Gonzales LD et al. Chronic Infantile Neurological Cutaneous and Articular/Neonatal Onset Multisystem Inflammatory Disease syndrome. Ocular manifestations in a recently recognized chronic inflammatory disease of childhood. Arch Ophthalmol, 2000;118:1386-92.




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