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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 26, N° 9  - novembre 2003
pp. 972-975
Doi : JFO-11-2003-26-9-0181-5512-101019-ART11
Une neuropathie optique bilatérale au cours du syndrome de Gougerot Sjögren primitif
 

S. Trojet [1], I. Loukil [1], M.A. El Afrit [1], H. Mazlout [1], M. Lamloum [2], A. Kraiem [1]
[1]  Service d'Ophtalmologie, CHU Habib Thameur, 8, rue Ali Ben Ayed, 1008 Tunis, Tunisie.
[2]  Service de Médecine Interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie.

Tirés à part : S. Trojet [1] , à l'adresse ci-dessus.

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Une neuropathie optique bilatérale au cours du syndrome de Gougerot Sjögren primitif

Introduction : Le syndrome de Gougerot Sjögren primitif est une pathologie fréquente définie par l'existence d'un syndrome sec oculaire et d'une xérostomie en l'absence de connectivite associée. L'association à une neuropathie optique est rare.

Observation : Nous rapportons le cas d'une neuropathie optique secondaire à un syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) primitif. Il s'agit d'une patiente âgée de 59 ans qui a présenté un SGS primitif confirmé deux ans plus tôt. Elle a présenté subitement une baisse de l'acuité visuelle aux deux yeux. L'examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle limitée à 1/10 à droite et aux perceptions lumineuses à gauche. Le fond d'oeil a objectivé une neuropathie optique ischémique bilatérale plus marquée à gauche avec voile vitréen prépapillaire. L'angiographie rétinienne en fluorescence a montré une hypofluorescence papillaire. Le diagnostic de maladie de Horton s 'est posé mais la vitesse de sédimentation peu élevée et la biopsie de l'artère temporale négative ont redressé le diagnostic de neuropathie rentrant dans le cadre du SGS primitif. L'évolution sous corticothérapie par bolus intraveineux de méthylprednisolone à la dose de 1 g/j a permis l'amélioration de la neuropathie surtout du côté droit. L'acuité visuelle est restée peu améliorée à l'oeil gauche.

Conclusion : La neuropathie optique au cours du syndrome de Gougerot Sjögren primitif est rare mais doit faire partie des manifestations ophtalmologiques les plus communes de cette pathologie. En effet, de la précocité du diagnostic et du traitement dépend le pronostic visuel.

Abstract
Bilateral optic neuropathy in a case of Sjögren's syndrome

Introduction: Primary Sjögren's syndrome is frequently characterized by a sicca syndrome without associated connective tissue disease. Association with an optic neuropathy is uncommon.

Case report: We report a case of optic neuropathy in a 59-year-old woman known to have primary Sjögren's syndrome confirmed clinically and histologically 2 years ago. She suddenly presented an initial bilateral visual loss. The ophthalmological exam noted a visual acuity of 1/10 in the right eye and limited to light perception in the left eye, with bilateral optic ischemic neuropathy more developed in the left eye. Fluorescein angiography showed, signs of ischemic neuropathy. The diagnosis of Horton disease was suspected, but subnormal blood velocity and a negative biopsy of the temporal artery confirmed the diagnosis of optic neuropathy associated with primary Sjögren's syndrome. General steroid therapy improved optic neuropathy in the right eye but was ineffective in the left eye.

Conclusion: Optic neuropathy associated with Sjögren's syndrome is rare but must be considered the most common ophthalmological manifestation of the disease. Visual prognosis depends on the rapidity of diagnosis and therapy.


Mots clés : Syndrome de Gougerot Sjögren , neuropathie optique , syndrome sec

Keywords: Sjögren's syndrome , optic neuropathy , dry eye


INTRODUCTION

Le syndrome de Gougerot Sjögren primitif (SGS) ou isolé est défini par l'existence d'un syndrome sec oculaire et d'une xérostomie en l'absence de connectivite associée.

C'est une pathologie auto-immune inflammatoire chronique caractérisée par une infiltration de cellules mononuclées des glandes exocrines touchant particulièrement les glandes lacrymales et salivaires ; elle est souvent observée chez la femme ménopausée. L'atteinte d'autres glandes exocrines ainsi que des signes généralement décrits lors des connectivites sont possibles.

L'association du SGS primitif à une neuropathie optique est rarement décrite dans la littérature.

Nous rapportons le cas d'une neuropathie optique aiguë bilatérale survenant chez une patiente âgée de 59 ans qui présente un SGS primitif confirmé depuis deux ans.

L'originalité de ce cas réside dans sa rareté, la difficulté de diagnostic et la sévérité de l'atteinte au niveau d'un oeil.

OBSERVATION

Mme M, âgée de 59 ans, a consulté pour sécheresse oculaire en mars 1999.

La xérophtalmie a été confirmée par l'examen ophtalmologique avec un test de Schirmer à 5 minutes coté 3 mm à droite et 4 mm à gauche. Le test au rose Bengale était positif et coté 6 aux deux yeux selon la classification de Van Bijsterveld ; le test à la fluoresceïne a objectivé une kératite ponctuée superficielle plus marquée dans les deux tiers inférieurs témoignant de la kératite sèche. L'interrogatoire a retrouvé la notion de xérostomie évoluant depuis deux mois. Adressée en médecine interne pour exploration d'un syndrome sec, le bilan biologique a révélé un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation à 115 à la première heure, une élévation des alpha 2 globulines avec un taux de 10,2 g/l et une insuffisance rénale modérée. La biopsie labiale a confirmé le diagnostic de SGS en retrouvant une sialadénite lymphocytaire focale stade IV de Chisholm. Le bilan immunologique a retrouvé un Latex Waaler Rose négatif, des anticorps antinucléaires négatifs, des anticorps anti-SS-A positif (47U/ml), des anticorps anti-thyroglobulines positifs (580 UI/ml). Devant l'atteinte rénale et l'importance du syndrome inflammatoire la patiente a été mise sous 0,5 mg/kg/j de corticoïdes par voie orale. L'évolution a été marquée par une nette amélioration de la fonction rénale et du syndrome inflammatoire, une dégression progressive de la corticothérapie a été entamée jusqu'à arrêt.

En février 2000, elle est revenue consulter en ophtalmologie pour rougeur oculaire droite. L'examen ophtalmologique a retrouvé une ulcération cornéenne superficielle et para-centrale de l'oeil droit sur kératite sèche. Un traitement cicatrisant avec une antibiothérapie prophylactique ainsi qu'un traitement substitutif à base de larmes artificielles ont mené à la guérison au bout de 3 semaines.

En juin 2001, elle a présenté une baisse brutale de l'acuité visuelle aux deux yeux plus marquée à l'oeil gauche. L'examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle à 1/10 à droite et limitée aux perceptions lumineuses à gauche, le fond d'oeil a objectivé un oedème papillaire blanc peu saillant intéressant toute la papille à l'oeil droit (fig. 1)avec à gauche un aspect de voile vitréen en regard de la papille et un engainement marqué des artères rétiniennes. Le diagnostic de neuropathie optique ischémique antérieure aiguë secondaire à une maladie de Horton a été alors évoqué. L'angiographie rétinienne en fluorescence a montré une hypofluorescence papillaire bilatérale (fig. 2)moins visible à gauche en raison du voile pré-papillaire. Bien qu'à l'angiographie en fluorescence, l'absence d'ischémie choroïdienne triangulaire associée, plaide de façon importante contre la maladie de Horton, une biopsie de l'artère temporale a été réalisée et la patiente a été sitôt remise sous corticoïdes à hautes doses par voie intraveineuse (1 g/j) pendant 3 jours avec les précautions d'usage relayés par de la prednisone per os à la dose de 1 mg/kg/j en dépit d'une vitesse de sédimentation modérément élevée (35 min à la première heure). Un scanner cérébral a exclu tout processus expansif intracrânien. L'évolution a été très progressivement favorable avec une acuité visuelle de 3/10 à l'oeil droit alors qu'elle est restée limitée à CLD à 1 m à l'oeil gauche. L'examen histologique n'a pas mis en évidence d'arguments en faveur de la maladie de Horton. Le diagnostic retenu était celui d'une neuropathie optique dans le cadre d'un SGS bien qu'elle soit rarement décrite dans la littérature. Actuellement la patiente est encore sous corticothérapie par voie générale à faibles doses avec une amélioration très lentement progressive à l'oeil droit avec une acuité visuelle à 5/10. L'acuité visuelle de l'oeil gauche reste limitée à CLD à 1 m.

DISCUSSION

Le SGS se place au second rang des maladies systémiques après la polyarthrite rhumatoïde [1]. Il atteint le plus souvent des sujets de sexe féminin (90 % des cas) avec un âge moyen de découverte d'environ 44 ans [1]. Il peut être primitif ou secondaire selon que l'association xérophtalmie-xérostomie est isolée ou associée à une maladie systémique [2].

En pratique clinique, un certain nombre de critères diagnostiques ont été établis [2]; le diagnostic de SGS primitif est certain si 4 critères parmi les suivants sont présents : une xérophtalmie datant de plus de 3 ans, une xérostomie évoluant depuis plus de 3 mois, une atteinte oculaire clinique (test de Shirmer inférieur à 5 mm à 5 minutes, test au Rose Bengale supérieur à 4), des critères histologiques avec une infiltration lymphocytaire, une atteinte salivaire para clinique (scintigraphie et/ou sialographie), et des critères biologiques en particulier les auto-anticorps (anti-Ro, anti-nucléaires, facteurs rhumatoïdes) [2].

L'association neuropathie optique et SGS primitif est rare et elle a été décrite pour la première fois en 1981 [1]. Depuis, d'autres cas ont été rapportés [1], [3], [4]présentant des caractères sémiologiques et une évolutivité comparables. Si l'atteinte oculaire à type de xérophtalmie et de kérato-conjonctivite sèche domine la symptomatologie par leur fréquence (90 % des SGS) [1], [2], [5], [6], à coté de la neuropathie optique, d'autres signes ophtalmologiques rares ont été décrits au cours du SGS primitif du type hémorragie rétinienne, ischémie choroïdienne, vascularite rétinienne [7], [8]ainsi qu'un trouble de l'oculomotricité de type ptôsis [1].

Devant cette neuropathie optique, les diagnostics différentiels à évoquer sont essentiellement la neuropathie optique ischémique secondaire à une artériosclérose ou à une maladie de Horton [1]comme c'est le cas de notre patiente où l'absence d'autres signes cardiovasculaires et la négativité de la biopsie de l'artère temporale ont redressé le diagnostic. Le diagnostic de SGS primitif est sans aucun doute certain chez notre patiente puisqu'elle présente tous les critères cliniques, histologiques et biologiques nécessaires.

La physiopathologie de cette affection demeure encore inconnue. Cependant, pour certains [1], un examen anatomo-pathologique post-mortem d'un prélèvement médullaire a mis en évidence des lésions de vascularite nécrosante qui peuvent expliquer l'apparition de ces phénomènes.

La pâleur papillaire et le voile vitréen en regard de la papille de l'oeil gauche témoignent de la sévérité de la neuropathie optique au niveau de cet oeil qui n'a pas récupéré malgré le traitement corticoïde instauré rapidement. Ceci est très probablement lié à une asymétrie dans l'installation de la symptomatologie fonctionnelle non ressentie par la patiente ; en effet, pour certains auteurs [1], l'évolution immédiate de cette neuropathie semble relativement favorable dès lors qu'une corticothérapie a pu être débutée précocement, alors que pour d'autres [1], [3], [8], l'évolution s'est faite vers la cécité unilatérale car le traitement a débuté tardivement après le début des symptômes. À plus long terme, l'évolution semble dominée par la récidive [1]homo ou controlatérale de la neuropathie ou d'autres atteintes du système nerveux central [1], [4], [8]. Il est donc indispensable de débuter une corticothérapie précoce, de préférence par voie veineuse [1], [7]devant toute neuropathie suspecte d'être secondaire à un SGS primitif. En cas de rechute ou de récidive lors de la diminution des doses, une thérapeutique immunosuppressive par cyclophosphamide (750 mg/mm 2 ) ou azathioprine (150 mg/j) peut être proposée [1], [4], [8]avec de bons résultats.

En conclusion, nous pouvons dire que la neuropathie optique doit faire partie de la liste des manifestations neurologiques et ophtalmologiques du SGS primitif et peut parfois être la premier signe révélateur comme dans bon nombre de cas publiés. Devant toute neuropathie optique isolée, le SGS primitif doit être recherché car ce diagnostic a des conséquences thérapeutiques et pronostiques majeures. La corticothérapie instaurée rapidement peut améliorer le pronostic, dans les cas échéants, une cécité unilatérale peut survenir très probablement lorsque l'atteinte est asymértrique et asymptomatique.

Références

[1]
Rapoport P, Merle H, Smadja D, Gerard M, Alliot E. Une neuropathie optique bilatérale révélatrice d'un syndrome de Gougerot Sjögren primitif. J Fr Ophtalmol, 1997;20:767-70.
[2]
Pisella PJ, Creusot-Garcher C, Baudouin C. Actualités sur le syndrome de Gougerot Sjögren. J Fr Ophtalmol, 1999;22:889-92.
[3]
Wise CM, Agudelo CA. Optic neuropathy as an initial manifestation of Sjögren's syndrome. J Rheumatol, 1988;15:799-802.
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Baudouin C, Pisella PJ, De Saint Jean M. Syndromes secs et surface oculaire. J Fr Ophtalmol, 1999;22:893-902.
[6]
Flament J, Storck D. Syndrome de Gougerot Sjögren In: OEil et pathologie générale. Masson, Paris, 1997:658-660.
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Farmer SG, Kinyoun JL, Nelson JL, Wener MH. Retinal vasculitis associated with autoantibodies to Sjögren's syndrome A antigen. Am J Ophthalmol, 1985;100:814-21.
[8]
Tesar JT, Mc Millan V, Rodolfo M. Optic neuropathy and central nervous disease associated with primary Sjögren's syndrome. Am J Med, 1992;6:686-92.




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