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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 26, N° 9  - novembre 2003
pp. 976-979
Doi : JFO-11-2003-26-9-0181-5512-101019-ART12
Métastase hypophysaire d'un hypernéphrome révélée par un syndrome chiasmatique
 
© Masson, Paris, 2003
Tirés à part :
H.Merle[1] , à l'adresse ci-dessus.

[5] E-mail :harold.merle@chu-fortdefrance.fr

Hypophysis metastasis of a hypernephroma tumor revealed by a chiasma syndrome

H.Djimi[1]A.Donnio[1]L.Ayeboua[1]P.Vally[1]S.Olindo[1]P.Cabre[1]E.Ventura[1]M.Landau[1]R.Richer[1]H.Merle[1]

In a 45-year-old man with a hypernephroma tumor of the right kidney, a metastasis in the pituitary gland of this neoplasm was diagnosed 9 years after removal of this kidney. He complained of bitemporal hemianopsia and slight impairment of vision. A hypernephroma metastasis in the pituitary gland is very rare and few have been reported to date. In general, these metastases occur in cases with multiple metastasis to many organs, which suggests that the appearance of pituitary metastasis represents extensive disease. Many of these patients present diabetes insipidus. Visual defects are frequently associated. The Goldmann perimeter is important to detect visual field anomalies. MRI is the key radiological exam to localize the tumor. Surgery is the preferred treatment and should be undertaken quickly if visual function is affected. The histological exam should be made to confirm the diagnosis.

Chiasma syndrome , hypophysis metastasis , hypernephroma tumor

Métastase hypophysaire d'un hypernéphrome révélée par un syndrome chiasmatique

Chez un homme de 45 ans ayant bénéficié d'une néphrectomie pour un cancer du rein il y a 9 ans, une métastase hypophysaire a été découverte après l'apparition rapidement progressive d'un syndrome chiasmatique. Aucun signe d'hypopituitarisme n'est retrouvé. Les métastases hypophysaires de cancer du rein sont rares et très peu décrites dans la littérature mais quand elles sont présentent, c'est le signe d'une diffusion métastatique générale assombrissant le pronostic chez ces patients. Les métastases hypophysaires sont en général d'origine mammaire et le diabète insipide est fréquemment retrouvé. Les signes anté-hypophysaires sont rares à cause de la grande prédilection de ces tumeurs pour la post-hypophyse. Les troubles visuels (oculomotricité, troubles du champ visuel) y sont souvent associés. La périmétrie de Goldmann permet de confirmer les troubles du champ visuel par atteinte des fibres optiques au niveau du chiasma, comprimé par la tumeur sellaire. L'imagerie par résonance magnétique nucléaire encéphalique est l'élément clé du diagnostic. Le traitement est chirurgical et l'urgence est motivée par l'atteinte des voies optiques. L'examen histologique de la pièce opératoire est systématique, seul moyen de confirmer l'origine étiologique de ces tumeurs.

Syndrome chiasmatique , métastase hypophysaire , cancer du rein
INTRODUCTION

Les métastases hypophysaires sont rares puisqu'elles représentent 1 à 11 % des métastases et seules 5 à 15 % d'entre elles se manifestent cliniquement [1],[2],[3],[4]. Mais il est important de les rechercher en raison du risque de pan-hypopituitarisme et la forte corrélation entre l'apparition des métastases hypophysaires et la présence de diffusion métastatique générale surtout osseuse. Le cancer du sein est le premier pourvoyeur de ces métastases. Seulement 2 à 5 % des métastases hypophysaires sont d'origine rénale [4]. Le diabète insipide est le principal mode de révélation en raison de la localisation fréquente de ces métastases dans la post-hypophyse. Elles se révèlent par une anomalie du champ visuel seulement dans 5,5 % des cas [4]. L'Imagerie par Résonance Magnétique nucléaire (IRM) occupe une place de choix dans le diagnostic positif et le diagnostic différentiel avec l'adénome hypophysaire. Le traitement est chirurgical et l'urgence est motivée par la compression des voies optiques. Nous présentons un cas de métastase hypophysaire d'un néoplasme du rein connu et traité qui s'est révélé uniquement par un syndrome chiasmatique. En l'état actuel de notre connaissance, d'après une revue de la littérature, aucune d'entre elle ne s'est manifestée cliniquement par un syndrome chiasmatique isolé.

OBSERVATION

Un homme de 45 ans en bon état général, se présente en consultation d'ophtalmologie pour une baisse d'acuité visuelle bilatérale, flou visuel intermittent et rétrécissement du champ visuel depuis un mois environ, d'évolution progressive sans contexte céphalalgique. Il ne présente aucun antécédent ophtalmologique notable. Dans ses antécédents généraux, il a présenté il y a 9 ans une néphrectomie droite pour un hypernéphrome révélé par une hématurie macroscopique. Les suites opératoires ont été simples. Cinq ans après, on découvre une métastase pulmonaire qui a été traitée avec succès chirurgicalement et par immunothérapie. À l'examen, on retrouve par confrontation une hémianopsie bi-temporale prédominant à gauche. L'acuité visuelle est chiffrée à 5/10e P2 à droite et à 6/10e P2 à gauche. L'acuité visuelle était de 10/10e P2 aux deux yeux 6 mois auparavant. L'examen au biomicroscope ne montre aucune anomalie particulière. Le tonus oculaire est normal. L'examen du fond d'oeil est normal, les papilles sont bien colorées de morphologie et de taille normales. Les réflexes photomoteurs directs et consensuels sont normaux. Il n'existe pas de trouble de l'oculomotricité. Par ailleurs, le patient ne présente aucune plainte générale. Aucun signe clinico-biologique de diabète insipide n'a été retrouvé. Le champ visuel relevé au périmètre de Goldmann montre une atteinte hémianopsique temporale bilatérale et asymétrique, légèrement plus marquée dans les quadrants supérieurs (fig. 1et 2). L'IRM montre une lésion tumorale hypophysaire à extension suprasellaire paramédiane gauche comprimant le chiasma (fig. 3,fig. 4et 5). Il est réalisée une exérèse chirurgicale par voie sphénoïdale. L'examen anatomopathologique confirme la métastase hypophysaire d'un adénocarcinome à cellules claires d'origine rénale (fig. 6). Les suites opératoires immédiates sont simples.

DISCUSSION

La prévalence des métastases hypophysaires varie selon les séries de 1 à 11 % et sont en général de découverte autopsique, car seulement 15 % d'entre elles se manifestent cliniquement [1],[2],[3]. La plupart des cas sont rapportées par les neurochirurgiens et radiologues et seuls 4,2 % des cas sont décrits par des ophtalmologistes [4]. Elles surviennent chez des patients aux environs de la cinquantaine. Dans 58,3 % des cas, on les retrouve chez des patients ayant un cancer connu et traité avec un délai d'apparition de plusieurs années (9 ans après la découverte du foyer primitif dans notre cas) [4]. Le cancer du sein est le plus grand pourvoyeur des métastases hypophysaires, puisqu'ils en représentent 50 % [1]. Par contre les métastases pituitaires des néoplasmes du rein ne représentent que 5,5 % des cas [4]. Le cancer primitif n'est connu que dans 49,9 % des cas [4]. L'origine des métastases hypophysaires est reportée dans le tableau I. Il existe une forte corrélation entre l'apparition des métastases hypophysaires et d'autres localisations secondaires à distance surtout osseuses [1],[5]. Le diabète insipide est le principal mode de révélation des métastases hypophysaires, 30 % pour Ntyonga-Pono [4] et 70 % pour Mc Cormick [1], en raison de la fréquente localisation post-hypophysaire de cette tumeur ; l'invasion de l'anté-hypophyse se faisant par continuité. Certains expliquent la faible fréquence d'envahissement anté hypophysaire par l'absence d'une vascularisation directe contrairement à la post-hypophyse [1],[5],[6]. Les troubles visuels (baisse de l'acuité visuelle et amputation du champ visuel) sont les premières manifestations cliniques dans 22 % des cas [6]. Mais dans notre observation, ils représentent la seule manifestation clinique, aucun signe évoquant un diabète insipide n'a été retrouvé. Ces troubles visuels s'installent progressivement par compression du chiasma par la tumeur qui franchit le diaphragme sellaire. Chez notre patient, l'amputation du champ visuel s'est installée en un mois environ et l'acuité visuelle a chuté de 10 à 5/10e en 6 mois. Selon Mc Cormick, certains éléments cliniques peuvent nous permettre de différencier un adénome hypophysaire d'une métastase : 1 patient avec une pathologie tumorale connue se plaignant de diabète insipide avec une masse intrasellaire présente vraisemblablement une métastase pituitaire [1]. Même sans antécédent tumoral, un diabète insipide peut révéler un adénome hypophysaire (moins de 2 % des cas) mais une métastase hypophysaire doit toujours être évoquée. Or dans notre cas, on a découvert une métastase hypophysaire sans aucun signe biologique et clinique de diabète insipide. La compression commence à la partie inférieure du chiasma, c'est là que siègent les fibres croisées provenant des deux rétines nasales inférieures, on observe alors une hémianopsie bitemporale débutant sur le quadrant supérieur, puis qui se complète par la disparition progressive du champ visuel temporal puis central et enfin nasal. Le retentissement se fait de façon asymétrique mais toujours bilatérale. Dans notre cas, on remarque bien que l'hémianopsie bitemporale prédomine sur le quadrant supérieur et est plus importante à gauche, ce qui sera confirmé par l'IRM qui montre une masse tumorale hypophysaire à extension suprasellaire (comme souvent rencontré) paramédiane gauche. L'examen tomodensitométrique seul n'est pas suffisant à différencier un adénome d'une métastase. Cette extension suprasellaire s'observe sur les clichés par l'aspect anormal (asymétrie, sténose) de l'espace subarachnoïdien (encore appelé hexagone suprasellaire) [7]. Le bon état général et l'urgence d'une décompression des voies optiques motivent la réalisation rapide d'une exérèse chirurgicale par voie transphénoïdale. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire confirmera le diagnostic. La préservation de la fonction visuelle est une urgence même dans le cas d'extension métastatique générale [1]. Ce geste est en général complété par une radiothérapie et une supplémentation hormonale due à l'hypopituitarisme secondaire. L'association fréquente d'autres métastases à distance assombrit le pronostic de ces patients, la durée de survie est d'un an environ. La fréquence des métastases hypophysaires est sûrement sous-estimée car elles sont peu recherchées en pratique quotidienne, pourtant leur découverte est un facteur pronostique majeur (puisque souvent associées à des métastases dans d'autres organes) et permettrait de mieux traiter ces patients. Un examen ophtalmologique se révèle nécessaire même en l'absence de plaintes visuelles afin de détecter le moindre déficit campimétrique pouvant justifier une rapide prise en charge chirurgicale.

Références

Illustrations



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Figure 1.Champ visuel gauche. Hémianopsie temporale avec début d'altération nasale touchant les 3 isoptères.


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Figure 2.Champ visuel droit. Déficit temporal des isoptères moyens et centraux avec atteinte maculaire et atteinte du champ nasal supérieur pour l'isoptère central. Pour l'isoptère périphérique (V4) : large scotome paracentral hémiopique.


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Figure 3.IRM hypophysaire en coupe sagittale. Lésion tumorale hypophysaire inhomogène avec en son sein une zone d'hyposignal irrégulière. Soulèvement du chiasma optique par la tumeur. Limite de la lésion (-->).


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Figure 4.IRM hypophysaire en coupe coronale. Extension suprasellaire para médiane gauche de la tumeur, effleurant déjà le ventricule latéral gauche. Limite de la lésion (-->).


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Figure 5.IRM hypophysaire en coupe axiale. Lésion tumorale hypophysaire inhomogène. Limite de la lésion (-->).


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Figure 6.Planche anatomopathologique. Métastase hypophysaire d'un adénocarcinome à cellules claires du rein (HES X 250). Envahissement de l'hypophyse par des cellules claires d'aspect végétal.


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