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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 27, N° 3  - mars 2004
pp. 304-326
Doi : JFO-03-2004-27-3-0181-5512-101019-ART13
Chirurgie des malpositions palpébrales congénitales de l'enfant
 

J.-M. Ruban [1], E. Baggio [1]
[1]  Service d'Ophtalmologie, Hôpital Edouard Herriot, 5, place d'Arsonval, 69003 Lyon.

Tirés à part : J.-M. Ruban [1] , à l'adresse ci-dessus.

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Chirurgie des malpositions palpébrales congénitales de l'enfant

Les malpositions congénitales palpébrales sont loin d'être exceptionnelles et relèvent de nombreuses formes cliniques. Elles peuvent être isolées ou associées à l'atteinte d'autres organes (globe oculaire, voies lacrymales, muscles oculo-moteurs, orbite, face,…), imposant dans ces derniers cas un schéma thérapeutique raisonné et cohérent. Il est important de bien différencier les malpositions palpébrales (qui correspondent à des anomalies d'ordre topographique) des malformations (qui correspondent à des altérations morphologiques congénitales). Seules les malpositions isolées des paupières seront ici décrites en opposant les anomalies d'ordre statique, aux anomalies d'ordre dynamique. Les premières regroupent les malpositions de la marge palpébrale (épiblépharon, ectropion et entropion congénital), les malpositions de la région canthale médiale (épicanthus, télécanthus, syndrome du centurion) et externe (euryblépharon, dystopie canthale externe,…). Les secondes, qui correspondent à des anomalies du muscle releveur, regroupent les ptosis et les rétractions de paupières. L'épiblépharon correspond à un déséquilibre des rapports de forces exercées entre la lamelle postérieure et la lamelle antérieure, en relation avec l'absence de l'insertion cutanée en position sous-ciliaire du faisceau antérieur des muscles rétracteurs. Il s'agit d'une malposition palpébrale le plus souvent spontanément résolutive dans la première année de vie.

L'entropion (inversion de la marge palpébrale avec bascule postérieure du bord libre qui vient au contact du globe) et l'ectropion (éversion de la paupière dont le bord libre perd le contact avec le globe oculaire), sont plus rares et nécessitent le plus souvent un traitement chirurgical. L'épicanthus est caractérisé par un repli cutané vertical ou oblique, le plus souvent bilatéral, situé principalement dans la région canthale médiale et pouvant se prolonger vers la paupière supérieure ou inférieure. Il peut être isolé ou associé à d'autres anomalies. Son traitement est chirurgical.

Élargissement de la distance inter-canthale, le télécanthus peut être primitif, c'est-à-dire consécutif à une hypoplasie des tendons canthaux médiaux, ou secondaire à des anomalies osseuses de la région du complexe naso-éthmoÏdo-maxillo-fronto-orbitaire et alors volontiers associé à des syndromes malformatifs faciaux. Le traitement est chirurgical.

L'euryblépharon correspond à une augmentation de la longueur de la fente palpébrale secondaire à une hypoplasie du chef inférieur du tendon canthal externe, associé à un déficit relatif de la lamelle antérieure de la paupière inférieure dans sa partie externe et à un déplacement latéral du canthus externe. Cette malposition palpébrale est le plus souvent isolée et non (ou peu) évolutive.

Les ptosis sont des affections palpébrales caractérisées par une position anormalement basse de la paupière supérieure en relation avec une impotence du muscle releveur. Ils sont le plus souvent isolés, mais également peuvent être également associés à des troubles oculo-moteurs, des syncinésies ou encore des syndromes malformatifs de type blépharophimosis ainsi qu'à des dysmorphoses faciales. Le traitement de cette affection palpébrale fréquente est exclusivement chirurgical. Réalisé dans l'ensemble entre l'âge de 3 et 6 ans, il fait appel à quatre techniques de base.

Les rétractions palpébrales peuvent toucher soit la paupière inférieure, soit la paupière supérieure. Elles sont rarement isolées et rentrent le plus souvent dans le cadre de syndromes malformatifs orbitaires associés comme le syndrome de Crouzon ou d'Apert. Si certaines rétractions palpébrales peuvent s'améliorer sinon guérir spontanément avec le temps, les rétractions de la paupière inférieure sont au contraire figées et parfois évolutives. Leur traitement est chirurgical. Il dépend du retentissement fonctionnel sur le globe oculaire sous-jacent.

Abstract
Surgical treatment of congenital eyelid malpositions in children

Congenital eyelid malpositions can be isolated or associated with other structures such as the eyeball, ocular muscles, and lacrimal pathways. It is important to separate eyelid malpositions, which are topographical disorders, from eyelid malformations, which are constitutional morphological disorders. Only eyelid malpositions will be described in this paper, with a distinction made between static and dynamic disorders. Static disorders include epiblepharon, congenital ectropion and entropion, epicanthus, telecanthus, and centurion syndrome. Dynamic disorders group ptosis and congenital eyelid retractions.

Epiblepharon is characterized by the absence of adhesion between the lower eyelid retractors and the orbicularis-skin layer, which allows the anterior lamella to roll over.

Congenital entropion and ectropion are very rare. They most often require surgical treatment.

Epicanthus involves a semi-lunar fold of skin extending from the upper eyelid across the medial canthal area to the margin of the lower eyelid. Four types (supra-ciliaris, palpebralis, tarsalis and inversus) of epicanthus are described. Treatment requires surgery.

Telecanthus is defined as an increased distance between canthi. Primary telecanthus results from attenuation of the medial canthal tendons and is usually associated with other soft tissue abnormalities such as epicanthus or blepharophimosis, or is seen after trauma. Secondary telecanthus is caused by underlying bony malpositions with an abnormal separation between the orbits because of an increased thickness of the interorbital bones such as that seen in hypertelorism or in other complex craniofacial syndromes.

Euryblepharon is distinguished by an enlargement of the horizontal palpebral fissure associated with enlarged eyelids. The etiology is unknown and patients may benefit from surgery.

Congenital ptosis is characterized by a deficiency of the levator muscle. They are most often unilateral and isolated. When associated with other abnormalities such as squint, synkinesis, blepharophimosis, or craniofacial syndromes, surgical treatment may require several-stage procedures. On the other hand, isolated congenital ptosis is ususally treated in childhood (3–6 years) in a single stage.

Congenital eyelid retractions may affect either the lower or the upper eyelid. They make up a rare condition and most cases are associated with craniofacial syndromes such as Crouzon or Apert syndromes. Upper eyelid retractions may spontaneously improve in some cases, but lower eyelid retractions do not. Treatment requires surgery, depending on the corneal consequences.


Mots clés : Malpositions palpébrales congénitales , épiblépharon , entropion , ectropion , euryblépharon , ptosis , rétraction palpébrale

Keywords: Congenital eyelid malpositions , epiblepharon , congenital ectropion or entropion , euryblepharon , ptosis , congenital eyelid retraction


INTRODUCTION

Les malpositions congénitales palpébrales sont loin d'être exceptionnelles et relèvent de nombreuses formes cliniques. Elles peuvent être isolées ou associées à l'atteinte d'autres organes (globe oculaire, voies lacrymales, muscles oculo-moteurs, orbite, face,…), imposant dans ces derniers cas un schéma thérapeutique raisonné et cohérent.

Il est important de bien différencier les malpositions palpébrales, anomalies d'ordre topographique, des malformations qui correspondent à des altérations morphologiques congénitales.

Seules les malpositions isolées des paupières seront ici décrites en opposant les anomalies d'ordre statique, aux anomalies d'ordre dynamique.

Les premières regroupent les malpositions de la marge palpébrale, les malpositions de la région canthale interne et externe (euryblépharon, dystopie canthale externe…) ; les secondes, qui correspondent à des anomalies du muscle releveur, regroupent les ptosis et les rétractions de paupières.

TROUBLES PALPÉBRAUX D'ORDRE STATIQUE

Ils regroupent les malpositions du bord libre ainsi que celles des régions canthales.

Malpositions du bord libre

Elles sont essentiellement représentées par l'épiblépharon, l'entropion et l'ectropion congénital, ainsi que par les rétractions constitutionnelles de la paupière inférieure.

Épiblépharon

Il correspond à un déséquilibre des rapports de forces exercées entre la lamelle postérieure (plan tarso-conjonctival) et la lamelle antérieure (plan cutanéo-orbiculaire), en relation avec l'absence de l'insertion cutanée en position sous-ciliaire du faisceau antérieur des muscles rétracteurs [1]. Ceci entraîne un certain degré d'hypertrophie de l'orbiculaire associé à un excès relatif de la partie pré-tarsale de la lamelle antérieure, source d'adossement des cils contre le globe oculaire (fig. 1).

Il est important de souligner que les cils sont ici en contact avec le globe par leur base, et non par leur pointe (comme dans le trichiasis), et que le bord libre palpébral reste en place (à la différence de l'entropion congénital).

Cette malposition palpébrale, non exceptionnelle, chez les sujets caucasiens est par contre relativement fréquente chez les asiatiques du fait de leur forme palpébrale liée à une anatomie particulière en relation avec l'absence d'insertion sous-tarsale du septum orbitaire. En effet, il s'insère essentiellement dans la région sous-ciliaire chez ces sujets. Elle est très bien tolérée dans l'ensemble par le jeune enfant et guérit, en règle générale, spontanément dans la première année de vie chez le caucasien (fig. 2).

Le traitement chirurgical, lorsqu'il est indiqué, consiste après marquage et infiltration palpébrale à effectuer une incision sous-ciliaire afin de réséquer l'orbiculaire pré-tarsal hypertrophié et de réaliser des points éversants (fig. 3et4).

Entropion congénital

Il correspond à une inversion de la marge palpébrale avec bascule postérieure du bord libre qui vient au contact du globe (fig. 5b). Touchant préférentiellement la paupière inférieure, l'entropion congénital peut être soit primaire ou isolé (fig. 5), soit secondaire ou associé (fig. 6) [2].

La première forme clinique est très rare. Elle est en relation avec une hypoplasie tarsale associée à une brièveté de la conjonctive palpébrale ainsi qu'à un trouble du système des rétracteurs. La seconde forme, moins rare, est consécutive à un manque de support postérieur de la paupière. Elle s'observe dans certaines énophtalmies ou microphtalmies congénitales (fig. 6).

Le traitement chirurgical dépend de la forme clinique en présence [1]. L'entropion primaire ou isolé sera traité par résection de l'orbiculaire pré-tarsal et pré-septal, recul de la lamelle postérieure par lâchage du plan des rétracteurs et suture par points éversants (fig. 5). L'entropion secondaire devra en plus bénéficier d'une canthopexie latérale de raccourcissement associée à un renforcement éventuel de la lamelle postérieure par greffe de conque ou de muqueuse palatine (fig. 6c).

Ectropion congénital

Moins rare que l'entropion congénital, il est caractérisé par une éversion de la paupière dont le bord libre perd le contact avec le globe oculaire (fig. 7). Affectant plus la paupière inférieure que son homologue supérieure, cette malposition est en relation avec une hypotonie constitutionnelle de la sangle tarso-tendineuse, associée à un trouble du système des rétracteurs avec atteinte de son faisceau postérieur, et à une brièveté de type cicatricielle de la lamelle antérieure avec hypoplastie de l'orbiculaire pré-tarsal [3].

Cliniquement, l'ectropion congénital est souvent associé, soit à des dermatoses sévères (bébé collodion), soit à d'autres anomalies, chromosomiques en particulier, comme la trisomie 21 (fig. 7a).

Son traitement consiste le plus souvent (après avoir analysé l'importance de la composante liée à la laxité palpébrale et celle liée au facteur de type cicatriciel), à réaliser une canthopexie latérale de raccourcissement associée à un allongement de la lamelle antérieure par greffe cutanée de peau totale (fig. 7b).

Rétraction de la paupière inférieure

Caractérisée par un abaissement de tout le niveau de la paupière (dont le bord libre reste en contact avec le globe oculaire, source d'exposition sclérale — ou « scléral show » —), cette malposition, liée à une hypoplasie des éléments constitutifs palpébraux est exceptionnellement isolée (fig. 8).

Entrant dans le cadre de syndromes malformatifs orbitaires associés comme le syndrome de Crouzon ou d'Apert (fig. 9), ces rétractions de paupières peuvent être minimes et alors très bien tolérées cliniquement, ou plus importantes et alors responsables de troubles oculaires irritatifs, caractérisés par l'existence de rougeurs, de sensations de gêne avec secrétions et larmoiement réflexe.

Leur traitement chirurgical consiste à reculer le plan des rétracteurs et à lifter la lamelle antérieure dans les formes minimes. Les formes plus importantes pourront bénéficier soit d'un recul des rétracteurs associé à une canthopexie latérale de raccourcissement et à une greffe de peau totale, soit à un allongement de la lamelle postérieure par un greffon composé associé à un lambeau de lamelle antérieure [4].

Malpositions de la région canthale interne

Elles regroupent l'épicanthus, le télécanthus ainsi que les dystopies canthales.

Épicanthus

Repli cutané vertical ou oblique (fig. 10), le plus souvent bilatéral, situé principalement dans la région canthale médiale et pouvant se prolonger vers la paupière supérieure ou inférieure, l'épicanthus peut être isolé ou associé à d'autres anomalies (blépharophimosis, certains télécanthus…).

En pratique, l'épicanthus peut correspondre à quatre principales formes cliniques [5]

  • épicanthus supra-ciliaris : le pli s'étend obliquement du sourcil à la région du sac lacrymal (fig. 10a);
  • épicanthus palpébralis : le pli s'étend verticalement du segment nasal de la paupière supérieure (au dessus du tarse) jusqu'à la paupière inférieure (au niveau de la partie interne de la projection cutané du rebord infra-orbitaire) (fig. 10b);
  • épicanthus tarsalis : le pli naît du tarse et s'étend horizontalement jusqu'au canthus interne lui-même (fig. 10c).
  • épicanthus inversus : le pli naît du segment nasal de la paupière supérieure 3 à 4 mm en dedans et au-dessus du méat lacrymal, et s'étend obliquement en bas et en dehors vers la paupière inférieure (fig. 10d).

Le traitement fait appel à des plasties cutanées en Z, en W, ou en V-Y, ou encore à des lambeaux locaux de voisinage dans les formes isolées. Les formes associées bénéficieront de plasties plus complexes (double Z de Mustardé par exemple) entrant dans le cadre du traitement spécifique du syndrome en présence (fig. 11).

Télécanthus

Élargissement de la distance inter-canthale (qui correspond à l'état normal à la moitié de la distance inter-pupillaire), le télécanthus peut être primitif ou secondaire (fig. 12) [6].

La forme primitive du télécanthus correspond à une hypoplasie des tendons canthaux médiaux, souvent associée à d'autres troubles des tissus mous (épicanthus, blépharophimosis, syndrome de Waardenburg (fig. 12a)— affection génétique autosomique dominante à expressivité variable, caractérisée outre par un télécanthus avec déplacement latéral des méats lacrymaux, par un élargissement de la racine du nez avec présence d'une synophridie parfois incomplète, des anomalies pigmentaires de l'iris, un albinisme partiel et une surdité). Le télécanthus secondaire est en relation avec des anomalies osseuses de la région du CNEMFO (complexe naso-éthmoÏdo-maxillo-fronto-orbitaire) et associé à des syndromes malformatifs (fentes faciales…) avec télorbitisme (fig. 12b).

Le traitement chirurgical du télécanthus primitif modéré fera appel à une plastie de type V-Y associée à une plicature du tendon canthal médiale dans sa forme isolée, et à une double plastie en Z selon Mustardé avec également plicature du tendon canthal médiale dans sa forme associée à un épicanthus. Les formes secondaires feront l'objet d'une correction associée à celle du télorbitisme ou seront corrigées au cours d'un deuxième temps opératoire après chirurgie crânio-faciale [6].

Dystopie canthale interne

Elle est représentée essentiellement par le syndrome du Centurion (fig. 13)qui correspond à une antéro-position avec épaississement du chef antérieur du tendon canthal interne (faisceau direct) entraînant un diastasis entre la portion lacrymale de la paupière inférieure et le globe oculaire, secondaire à une hypertrophie congénitale de la branche montante du maxillaire supérieur [7].

Ce syndrome se traduit classiquement par un larmoiement clair, présent dès la petite enfance et qui s'aggrave à l'adolescence. L'examen à la lampe à fente objective le diastasis oculo-palpébral interne, associé à une augmentation considérable de la taille du lac lacrymal et à la diminution de la taille des méats (fig. 13b). La voie lacrymale est par ailleurs perméable.

Le traitement chirurgical consiste essentiellement à sectionner le chef antérieur du tendon canthal interne (fig. 13d)ete).

Malpositions de la région canthale externe

Elles regroupent principalement la dystopie canthale externe et l'euryblépharon.

Dystopie canthale externe

Il s'agit d'une malformation peu fréquente, rarement isolée, car souvent en relation avec d'autres syndromes malformatifs (Franceschetti-Treacher-Collins…) (fig. 14).

Le traitement est celui de la pathologie causale [6].

Euryblépharon

Augmentation de la longueur de la fente palpébrale secondaire à une hypoplasie du chef inférieur du tendon canthal externe, associé à un déficit relatif de la lamelle antérieure de la paupière inférieure dans sa partie externe et à un déplacement latéral du canthus externe, l'euryblépharon est une pathologie relativement rare (fig. 15).

Touchant préférentiellement la paupière inférieure, cette malposition en règle générale bilatérale est le plus souvent isolée, bien que parfois associée à d'autres anomalies palpébrales (ptosis, télécanthus, syndrome de Moebius qui associe à des troubles de la motilité oculaire, une diplégie faciale…) [8].

Caractérisée par la présence de rougeur oculaire, d'un inconfort visuel et de larmoiement réflexe, l'éversion palpébrale externe associée à un diastasis oculo-palpébral peut s'accentuer, lors de l'occlusion forcée chez le petit enfant (fig. 16).

En l'absence d'amélioration spontanée toujours possible, le traitement chirurgical [8]consiste à réaliser une canthopexie latérale de raccourcissement associée à un lift de la partie latérale de la lamelle antérieure (fig. 17), les greffes ou lambeaux cutanés étant réservés aux formes les plus graves (fig. 18).

TROUBLES PALPÉBRAUX D'ORIGINE DYNAMIQUE

Ils correspondent à des atteintes pathologiques du muscle releveur de la paupière à type de ptosis ou de rétraction palpébrale.

Ptosis

Impotences du muscle releveur, responsable d'une position anormalement basse du bord libre palpébral [9], les ptosis congénitaux (fig. 19)peuvent être d'origine myogène, neurogène, aponévrotique ou mixte [10]. Les ptosis représentent la pathologie la plus fréquente des malpositions palpébrales de l'enfant et revêtent des formes cliniques très variées.

Sur le plan clinique, il est important d'éliminer le faux ptosis (fig. 19et20)par insuffisance de support palpébral (hypotropie, microphtalmie…), ainsi que les pseudo-ptosis par augmentation de la masse palpébrale (fig. 21et22)(angiome, tumeur bénigne palpébrale, Recklinghausen…).

Une fois le diagnostic de ptosis établi, il est nécessaire de le quantifier (fig. 23)et d'évaluer l'action du muscle releveur (fig. 24). Ainsi, un ptosis sera qualifié de minime lorsque le bord libre est en position basse (par rapport à son niveau théorique) de moins de 2 mm ; de moyen lorsque ce niveau est compris entre 2 et 4 mm et enfin d'important lorsque ce niveau est supérieur à 4 mm de hauteur. L'action du muscle releveur sera évaluée en bloquant la fonction du muscle frontal par pression digitale au niveau du sourcil homolatéral à la paupière ptosée. Elle est considérée comme bonne lorsque l'amplitude (différence entre le niveau du bord libre palpébral regard en bas et celui regard en haut, frontal bloqué par une pression digitale supra-sourcilière) de la paupière supérieure est supérieure à 8 mm ; moyenne lorsque l'amplitude est comprise entre 4 et 8 mm ; mauvaise lorsqu'elle est inférieure à 4 mm et enfin nulle en dessous de 2 mm.

L'interrogatoire des parents doit systématiquement être orienté sur l'existence de ptosis congénital dans la famille ainsi que sur la notion d'un éventuel accouchement traumatique, forceps en particulier.

L'examen s'attachera à noter la présence ou l'absence du pli palpébral supérieur, la présence d'un épicanthus, l'aspect des téguments, la position des canthi, celle des sourcils. Il recherchera des signes associés éventuels comme des troubles oculo-moteurs (fig. 25), des syncinésies (Marcus Gunn) (fig. 26et27)ou encore un syndrome de blépharophimosis (fig. 11a).

Des test pharmacologiques avec, en particulier test à l'adrénaline, seront réservés aux exceptionnels ptosis congénitaux d'origine aponévrotique. En effet, ces derniers peuvent être corrigés par l'action sympathicomimétique que l'adrénaline exerce sur le muscle de Muller, qui tapisse la face profonde de l'aponévrose déhiscente ou désinserrée, permettant ainsi par la contraction de ce dernier, de corriger transitoirement le niveau du bord libre de la paupière ptosée (fig. 28).

Un examen ophtalmologique complet de même que la prise de photographies parachèveront l'examen clinique.

Au terme de ce bilan, il sera possible d'opposer les ptosis simples ou isolés aux ptosis complexes, ou associés à des troubles oculo-moteurs, des syncinésies ou encore des syndromes malformatifs de type blépharophimosis par exemple.

Le traitement des ptosis congénitaux est exclusivement chirurgical (fig. 29). Il doit être idéalement entrepris entre l'âge de 4 et 6 ans. En effet, dans cette tranche d'âge, le risque anesthésique est faible (sauf cas particuliers), l'enfant est suffisamment développé pour coopérer à un examen clinique de qualité permettant de poser une indication opératoire précise, le retentissement psychologique lié au ptosis est encore faible et surtout la lagophtalmie post-opératoire inhérente à l'intervention du ptosis est en règle générale très bien tolérée par le globe oculaire du petit enfant.

Dans l'ensemble, quatre techniques de base permettent de traiter les différentes formes cliniques de ptosis [9]. Il s'agit de la résection du muscle releveur, de la chirurgie du muscle de Muller, de la chirurgie de l'aponévrose et de la suspension au muscle frontal.

Si la résection de la chirurgie du muscle de Muller et la celle de l'aponévrose ont des indications très spécifiques (ptosis minime avec bonne action du releveur et test à l'épinéphrine positif pour la première et ptosis par désinsertion de l'aponévrose du releveur pour la seconde), la résection du muscle releveur constitue la technique standard des ptosis congénitaux, la suspension au muscle frontal n'étant indiquée que dans les cas où le muscle releveur est inexploitable pour une résection [9].

Les ptosis simples seront traités par chirurgie du muscle de Muller pour les ptosis minimes avec bonne action du releveur (fig. 30)et par résection du releveur dans les autres cas (fig. 31et32). La suspension au muscle frontal est exceptionnellement indiquée dans les ptosis simples. En effet, elle est réservée aux rares cas de ptosis majeurs avec action nulle d'un muscle releveur hypoplasié, atrophique, ou encore remplacé par du tissu graisseux inexploitable pour une résection.

Les ptosis complexes doivent être opérés après la correction primaire des anomalies associées (strabisme, syncinésies, blépharophimosis…). Le traitement du ptosis doit toujours avoir lieu sur un oeil centré et des canthi repositionnés. C'est ainsi qu'un ptosis associé à des troubles oculo-moteurs sera opéré une fois l'orthophorie obtenue par le strabologue (fig. 33).

Les ptosis associés à un syndrome de Marcus Gunn voient leurs indications chirurgicales dictées par l'importance de la syncinésie. Une syncinésie de stade 1 (0 à 2 mm d'amplitude) sera négligée pour ne traiter que le seul ptosis dont le choix de la technique sera dicté en fonction de l'importance du ptosis et de l'action du muscle releveur (fig. 26). Une syncinésie de stade 3 (supérieure à 6 mm d'amplitude) doit être traitée par résection-dénervation du muscle releveur et suspension frontale bilatérale avec recul du muscle releveur sain controlatéral (fig. 27). Une syncinésie de stade 2 (amplitude comprise entre 2 et 6 mm) sera traitée au cas par cas, soit par résection isolée du muscle releveur, soit par suspension frontale avec résection-dénervation du releveur.

Le traitement du syndrome de blépharophimosis (fig. 34et35)nécessite deux temps opératoires. Le premier temps consiste à supprimer le télécanthus et l'épicanthus par une double plastie en Z selon Mustardé. Le deuxième temps opératoire (effectué 6 à 12 mois après le précédent), consistera à traiter le ptosis par résection du releveur (fig. 34)s'il est « exploitable », ou par suspension au muscle frontal dans le cas inverse (fig. 35).

Enfin, les exceptionnels ptosis congénitaux d'origine aponévrotique seront traités par chirurgie élective de l'aponévrose (fig. 28).

Rétraction de la paupière supérieure

Positionnement anormalement haut du bord libre de la paupière supérieure en relation avec une atteinte du complexe releveur-muscle de Muller, les rétractions de la paupière supérieure peuvent être, tout comme les ptosis, d'origine myogène, neurogène, mécanique (par fibrose de type cicatricielle) et mixte (fig. 36) [4].

Sur le plan clinique, il est important d'éliminer les fausses rétractions palpébrales qui sont essentiellement représentées par la rétraction compensatoire à un ptosis congénital controlatéral par mise en jeu des lois de Hering (fig. 37)et par le « eye popping reflex » (fig. 38). Cette dernière entité touche certains nourrissons à partir du 3 e mois de vie, et est caractérisée par une rétraction clonique, en règle générale bilatérale, survenant lors d'une baisse brutale de la luminosité ambiante (fig. 38b). Elle correspond à une immaturité transitoire neurologique affectant les voies optiques et disparaît spontanément vers l'âge du 8 e mois [11].

Les vraies rétractions palpébrales supérieures sont rarement primaires ou isolées (fig. 36). Les rétractions secondaires sont plus fréquentes et assez souvent associées à un microrbitisme (syndrome de Crouzon, d'Apert,…) ou à d'autres syndromes malformatifs (syndrome de Roberts…) (fig. 39). Enfin, il faudra toujours penser à dépister une hyperthyroïdie congénitale qui est loin d'être une cause exceptionnelle de rétraction palpébrale.

Souvent bien tolérées dans leurs formes mineures sur le plan clinique, elles peuvent s'améliorer sinon guérir spontanément avec le temps (fig. 36).

L'apparition des signes fonctionnels dans les formes plus importantes à type d'irritation, de photophobie, de larmoiement réflexe ou de troubles cornéens sévères, peut conduire à entreprendre un traitement chirurgical qui consistera à rallonger la paupière par mullerectomie, ténotomie ou recul du muscle releveur avec ou sans interposition de matériel [4].

CONCLUSION

Les malpositions palpébrales congénitales de l'enfant sont multiples et protéiformes. Elles sont dominées en fréquence par les ptosis congénitaux. Elles peuvent être soit isolées, soit volontiers associées à des syndromes malformatifs qu'il conviendra de dépister si nécessaire.

Il est important, avant de prendre la décision d'opérer, de savoir attendre, car bon nombre d'entre elles sont susceptibles de s'améliorer spontanément soit en totalité soit en partie.

Enfin, leur traitement est essentiellement chirurgical et fait appel à de nombreuses techniques adaptées en fonction de chaque cas particulier.

Références

[1]
Millman AL, Mannor GE, Putterman AM. Eyelid crease and capsulopalpebral fascia repair in congenital entropion and epiblepharon. Ophthalmic Surg, 1993; 24:494-6.
[2]
Adenis JP, Robert PY. Entropion, trichiasis et distichiasis. Encycl Med Chir, Elsevier, Ophtalmologie 21-100-B-20, 14 p.
[3]
Ritleng P. Ectropions, sémiologie et traitement chirurgical. Encycl Med Chir, Elsevier, Ophtalmologie, 21-100-B-10, 14 p.
[4]
Collin JRO, Allen L, Castronuovo S. Congenital eyelid retraction. Br J Ophthalmol, 1990;74:542-4.
[5]
Jordan DR, Anderson RL. Epicanthal folds. Arch Ophthalmol, 1989;107: 1532-5.
[6]
Morax S, Hamedani M. Malformations crânio-faciales. Encycl Med Chir, Elsevier, Ophtalmologie 21-100-B-30, 9 p.
[7]
Sullivan TJ, Welham RAN, Collin JRO. Centurion syndrome. Ophthalmology, 1993;100:328-33.
[8]
d'Esposito M, Magali A, Del Prete A. Genetic study and surgical correction of euryblepharon. Ophthalmologica, 1979; 178:396-403.
[9]
Morax S, Ruban JM. La chirurgie du ptosis : revue générale. J Fr Ophtalmol, 1988; 11:177-88.
Baggio E, Ruban JM. Étiopathogénie du ptosis à propos d'une série de 484 cas. Vers une nouvelle classification ? J Fr Ophtalmol, 2002 ;25 :1015-20.
Perez RB. The eye popping reflex of infants. J Pediatr, 1972;81:87-9.




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