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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 27, N° 4  - avril 2004
pp. 375-378
Doi : JFO-04-2004-27-4-0181-5512-101019-ART6
Choriorétinite syphilitique chez l'immunodéprimé
À propos d'un cas
 

O. Kirsch [1], E. Frau [1 et 2], M. Labetoulle [1], H. Offret [1]
[1]  Service d'Ophtalmologie, Centre Hospitalier Universitaire de Bicêtre, 78, rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre Cedex.
[2]  Institut Gustave Roussy, Villejuif.

Cet article a fait l'objet d'une communication affichée à la Société Française d'Ophtalmologie en mai 2002.


Tirés à part : O. Kirsch [1] , à l'adresse ci-dessus.

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Choriorétinite syphilitique chez l'immunodéprimé

La choriorétinite syphilitique est une manifestation rare de la syphilis secondaire. Les auteurs rapportent un cas chez un patient porteur du virus de l'immunodéficience humaine. Un patient de 26 ans, sous trithérapie anti-virale, a été hospitalisé dans le service d'Ophtalmologie pour une baisse d'acuité visuelle brutale de l'oeil droit. L'acuité était limitée à « compte les doigts » avec un scotome central. L'examen du segment antérieur et du vitré objectivait une inflammation cotée à une croix. Au fond d'oeil, il existait une infiltration choroïdienne jaunâtre de tout le pôle postérieur avec un oedème papillaire et des vascularites périphériques en nasal. La sérologie syphilitique est revenue positive dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien. Le patient a été traité par 3 cures intraveineuses de ceftriaxone (2 g/j) de 15 jours chacune. L'acuité visuelle de l'oeil droit est remontée à 10/10 e avec au fond d'oeil un aspect de remaniement maculaire séquellaire. La sérologie syphilitique doit faire partie de tout bilan d'uvéite chez le patient immunodéprimé car l'atteinte oculaire peut simuler d'autres pathologies.

Abstract
Syphilitic chorioretinitis in the immunocompromised patient: a case report

Syphilitic chorioretinitis is a rare manifestation of secondary syphilis. The authors report a case of a patient tested positive for human immune deficiency virus. A 26-year-old man presented with a history of suddenly blurred vision in the right eye. Because of a central scotoma, visual acuity was reduced to counting fingers. Slit-lamp examination found one-plus anterior chamber cells and one-plus vitreous cells. Results of ophthalmoscopic examination showed a large yellow lesion in the macular area with a papillar edema and peripheral vasculitis. Serum and cerebrospinal fluid were positive for syphilitic serology. Visual acuity improved to 20/20 after three courses of intravenous ceftriaxone (2g/day for 15 days). The fundus lesion resolved almost completely, resulting in slight pigmentary changes in the macular area. This case report highlights the need for syphilitic serology in cases of uveitis in immunocompromised patients.


Mots clés : Chorioretinitis , syphilis , uveitis


Mots clés : Syphilis , choriorétinite , uvéite


INTRODUCTION

La syphilis est à l'origine d'une atteinte ophtalmologique dans 0,1 à 2,5 % des cas [1]. Elle peut atteindre toutes les structures oculaires (uvéite, rétinite, atrophie optique, papillite) mais les complications se développeraient plus rapidement chez les patients infectés par le VIH [2]. Environ 1 % des patients porteurs du VIH sont également atteints par la syphilis, et près de 0,5 % développent une uvéite [1], [2].

La choriorétinite syphilitique est une manifestation rare de la syphilis secondaire mais elle peut être inaugurale de la maladie [3], [4]. L'aspect du fond d'oeil peut simuler d'autres pathologies comme l'épithéliopathie en plaques, le lymphome oculo-cérébral et les rétinites virales notamment chez les patients immunodéprimés. Les auteurs présentent un cas de choriorétinite syphilitique chez un patient porteur du virus de l'immunodéficience humaine, indemne d'atteinte systémique de la syphilis.

CAS CLINIQUE

Le patient, âgé de 26 ans, consulte le 15 mai 2001 pour un scotome central de l'oeil droit d'apparition brutale. Il est séropositif pour le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) depuis janvier 2000 par contamination homosexuelle. Il n'a pas d'antécédent d'infection opportuniste et est sous trithérapie anti-virale par stavudine (Zerit ® , 2 cp/jour), lamivudine (Epivir ® , 2 cp/jour) et nelfinavir (Viracept ® , 9 cp/jour).

L'acuité visuelle à droite est limitée à « compte les doigts ». L'examen du segment antérieur objective un fin tyndal coté à une demi-croix sans précipité rétrodescemétique. Le tonus oculaire à l'aplanation est normal à 13 mmHg. Au fond d'oeil, il existe un tyndal vitréen coté à une croix et une infiltration sous-rétinienne de couleur jaunâtre de toute l'aire maculaire avec un décollement séreux rétinien. À cette lésion, s'ajoutent un oedème papillaire et des périphlébites périphériques nasales et inférieures. L'examen de l'oeil gauche est sans particularité.

L'angiographie à la fluorescéine objective une hyperfluorescence inhomogène temporo-maculaire avec remplissage aux temps tardifs d'une bulle de décollement séreux rétinien associée à une hyperfluorescence papillaire (fig. 1). Au niveau de l'oeil gauche, le quadrant nasal de la papille apparaît hyperfluorescent aux temps tardifs (fig. 2). L'angiographie au vert d'Infracyanine montre, à droite, une vaste plaque hypofluorescente du pôle postérieur s'étendant en temporal visible dès les temps intermédiaires (fig. 3). À gauche, de petites plaques choroïdiennes hypofluorescentes sont mises en évidence au niveau de la périphérie nasale inférieure (fig. 4).

La numération des lymphocytes T4 est de 240 cellules/mm 3 . La recherche d'antigènes cryptococciques dans le sang est négative et l'imagerie cérébrale en résonance magnétique (IRM) est strictement normale. La radiographie pulmonaire est normale. La sérologie syphilitique revient positive dans le sang (TPHA 1/5 120, VDRL 1/256) et dans le liquide céphalo-rachidien (TPHA 1/160 et VDRL 1/4). Par ailleurs, il existe une méningite lymphocytaire avec 55 éléments/mm 3 dont 76 % de lymphocytes et 24 % de polynucléaires neutrophiles.

Sur le plan général, aucune manifestation de la syphilis secondaire n'a été retrouvée. Le diagnostic de choriorétinite syphilitique est donc retenu.

Allergique à la pénicilline G, le patient est traité par 3 cures de 2 g/jour de ceftriaxone intraveineux (Rocéphine ® ), d'une durée de 15 jours chacune, espacées de 1 mois. Lors de la première administration d'antibiotique, le traitement s'est compliqué d'une réaction d'Herxeimer résolutive après un bolus intraveineux de 500 mg de méthylprednisolone (Solumédrol ® ).

La récupération de l'acuité visuelle est totale à 10/10 e , 6 mois après l'épisode initial. Au fond d'oeil, il persiste un aspect de remaniement maculaire (fig. 5)à l'origine d'un effet fenêtre sur l'angiographie à la fluorescéine. Au niveau de l'angiographie au vert d'infracyanine, la plaque hypofluorescente du pôle postérieur a nettement régressé (fig. 6). Au niveau des sérologies, les taux ont diminué à 1/8 pour le VDRL et à 1/1 280 pour le TPHA.

DISCUSSION

La syphilis est en pleine recrudescence en France notamment dans la région Ile de France avec une augmentation exponentielle des nouveaux cas. À Paris, 30 cas de syphilis infectieuse (primaire, secondaire, latente précoce) ont été diagnostiqués en 2000, 148 cas en 2001 et 203 cas en 2002 [5]. Parmi ces 381 cas, 208 (54,6 %) sont séropositifs. Parmi ceux-ci, 84,6 % des patients connaissaient leur statut VIH et 15,4 % l'ont découvert lors du diagnostic de syphilis. Hors Paris, 87 cas de syphilis infectieuse ont été diagnostiqués entre 2000 et 2002 [5].

Les manifestations oculaires de la syphilis sont nombreuses et elles peuvent concerner toutes les structures de l'oeil [6]. L'infection concomitante par le VIH semble altérer l'histoire naturelle de la syphilis [7], [8]avec des complications et des récidives qui apparaissent plus fréquentes. Ainsi, la syphilis oculaire et la neurosyphilis sont plus fréquentes chez ces patients immunodéprimés [2], [8]. Par ailleurs, l'infection par le VIH altère les réponses sérologiques (TPHA VDRL) de la syphilis avec d'authentiques syphilis rapportées séronégatives [7].

L'iritis est la manifestation la plus fréquente de la maladie oculaire atteignant environ 4 % des patients au cours de la syphilis secondaire [9]. L'atteinte du segment postérieur est plus rare avec essentiellement des aspects de choroïdite ou de choriorétinite [4]. Deux types de choriorétinite syphilitique ont été décrits : une forme disséminée habituellement bilatérale avec de multiples lésions jaunâtres associées à des vascularites et une forme localisée beaucoup plus rare atteignant préférentiellement la région péripapillaire ou la macula [4]. Le cas de ce patient correspond à la forme localisée qui a été également décrite par Gass sous le nom de choriorétinite aiguë en plaque [10]. Il s'agit d'une lésion choriorétinienne unique en plaque généralement centrale souvent bilatérale, de couleur jaunâtre à l'origine d'une hypo puis d'une hyperfluorescence inhomogène avec une diffusion du colorant aux temps tardifs sur l'angiographie à la fluorescéine. Elle s'associe à un décollement séreux rétinien sus-jacent, des périphlébites, une papillite, une hyalite et parfois une inflammation du segment antérieur. Sur l'angiographie au vert d'infracyanine, cette plaque apparaît hypofluorescente pendant toute la séquence. Cet aspect peut être compatible avec une réaction inflammatoire de la choriocapillaire secondaire à un dépôt de complexes immuns circulants [4]. Lors de la syphilis secondaire, les tréponèmes sont largement disséminés et présents dans les lésions cutanéomuqueuses. Il est donc possible qu'il existe des spirochètes au niveau de ces plaques choroïdiennes [10]. Il est intéressant de constater qu'au niveau de l'oeil gauche du patient, il existe des plaques infracliniques visibles seulement sur l'angiographie au vert d'Infracyanine.

Devant le cas de ce patient immunodéprimé, le diagnostic différentiel de l'atteinte oculaire peut se poser avec un lymphome oculo-cérébral, une rétinite virale, une tuberculose, une pneumocystose et une cryptococose. Ces 2 dernières étaient peu probables devant le chiffre de lymphocytes T4. Dans la choroïdite à PneumocystisCarinii , les lésions choroïdiennes sont plus petites et plus nombreuses, et la baisse de l'acuité visuelle est rare [11]. Quant au Cryptococcus neoformans , il a une prédilection pour le système nerveux central avec plutôt des oedèmes papillaires associés à des méningo-encéphalites, mais il peut également entraîner une atteinte choroïdienne sous forme de plaques jaunes profondes [11].

L'aspect du fond d'oeil n'était pas compatible avec une rétinite virale. En effet, il n'y avait pas d'hémorragie rétinienne. La plaque avait un aspect d'infiltration profonde sous-rétinienne et non de nécrose rétinienne de couleur blanche et de localisation plus superficielle.

La tuberculose oculaire était peu probable devant une radiographie pulmonaire normale.

Enfin, chez ce sujet jeune, une épithéliopathie en plaques pouvait également être évoquée devant l'aspect de plaque sous-rétinienne. Mais les lésions sont souvent multiples et, en angiographie à la fluorescéine, elles apparaissent très hypofluorescentes aux temps précoces et moyens de la séquence [10].

L'IRM cérébrale normale n'éliminait pas le lymphome oculo-cérébral, mais le diagnostic de choriorétinite syphilitique était posé sur la positivité de la sérologie dans le sang et le liquide céphalo-rachidien ainsi que sur l'évolution favorable sous traitement.

Le traitement classique de la syphilis par de la pénicilline G associée à la benzathine en intramusculaire ne semble pas approprié dans la syphilis oculaire chez les patients porteurs du VIH [7]. En effet, le traitement de choix est celui préconisé dans la neurosyphilis avec de la pénicilline G intraveineuse à forte dose (12-24 millions d'unités) pendant 10 jours. Chez les patients allergiques, la doxycycline ou la ceftriaxone peuvent être utilisées comme alternatives à la pénicilline G [7].

CONCLUSION

La choriorétinite syphilitique a un bon pronostic visuel lorsque le traitement adéquat a été bien conduit. Bien qu'elle soit rare, la sérologie syphilitique devrait être réalisée de façon systématique dans tout bilan d'uvéite, surtout chez les patients à risque pour les maladies sexuellement transmissibles.

Références

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Gass JDM, Braunstein RA, Chenoweth RG. Acute syphilitic posterior placoid chorioretinitis. Ophthalmology, 1990;97:1288-97.
Nussenblatt RB, Whitcup SM, Palestine AG. Uveitis. Fundamentals and clinical practice, 2nd ed. St Louis Missouri: Mosby-Year Book;1996.




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