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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 27, N° 4  - avril 2004
pp. 379-382
Doi : JFO-04-2004-27-4-0181-5512-101019-ART7
Kyste congénital du stroma irien
À propos de deux cas infantiles
 

A. Regis [1], B. Roussat [1], M. Ullern [2], J.-F. Dhalluin [2], B. Onfray [2], J. Mattar [2], Y. Scat [3], C. Baudouin [2], J.-P. Nordmann [1]
[1]  Service d'Ophtalmologie 2,
[2]  Service d'Ophtalmologie 3,
[3]  Laboratoire d'Anatomopathologie, CHNO des XV-XX, 28, rue de Charenton, 75012 Paris.

Communication affichée lors du 108 e congrès de la SFO en mai 2002.


Tirés à part : B. Roussat [4]

[4]  Service d'Ophtalmologie 2, CHNO des XV-XX, 28, rue de Charenton, 75012 Paris. E-mail :

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Kyste congénital du stroma irien

Introduction : Les kystes épithéliaux du stroma irien, congénitaux ou acquis, sont des tumeurs rares du segment antérieur. Nous rapportons 2 cas, l'un chez un nourrisson de 4 mois et l'autre chez une adolescente de 14 ans.

Observations : Dans le premier cas, un volumineux kyste à base supérieure obstruait l'aire pupillaire. L'enfant avait déjà développé une amblyopie et une ésotropie intermittente, sans hypertonie oculaire. Une ponction du kyste avec exérèse complète de son enveloppe a été effectuée sans iridectomie. Deux ans plus tard, l'apparition d'une corectopie secondaire a nécessité une iridotomie inférieure. Finalement, après 4 ans, une endophtalmie, développée sur un fil cornéen, a conduit à une énucléation. Dans le second cas, la patiente avait remarqué une modification irienne, due à un kyste temporal inférieur. L'exérèse du kyste a été effectuée par une large iridectomie périphérique. Malgré une exérèse initiale complète, une récidive, survenue l'année suivante, a été réduite par laser Yag. Un an plus tard, l'aspect clinique était stable.

Discussion et conclusion : Ces tumeurs bénignes posent le problème de leur extension locale et de leur caractère récidivant. Le traitement chirurgical avec iridectomie est souvent proposé, malgré ses éventuelles séquelles esthétiques voire fonctionnelles. Le laser Yag peut alors être une alternative thérapeutique. Cependant, ces deux techniques ne permettent pas d'exclure les récidives. Les kystes épithéliaux du stroma irien sont des tumeurs bénignes rares, qui exposent àdes complications locales et à des récidives. Plusieurs traitements peuvent être discutés selon les cas.

Abstract
Intrastromal epithelial cysts of the iris: two case studies

Aim: Intrastromal epithelial cysts, congenital or acquired, are rare tumors of the anterior chamber. We report two cases, one in a 4-month-old girl and one in a 14-year-old teenage girl.

Material and methods: In the infant case, a large cyst with a superior base obstructed the visual axis. The child had already developed amblyopia and intermittent esotropia, with normal ocular pressure. Aspiration of the cyst with complete excision was done without iridectomy. Two years later, a secondary corectopia required an inferior iridectomy. Finally, 4 years later, endophthalmitis developed on a corneal stitch, and the eye was enucleated. In the second case, the teenage girl had noticed a modification in her iris due to an inferior temporal iris cyst. The cyst was excised with a peripheral iridectomy. Despite a first complete excision, a recurrence the following year was treated by Yag laser. One year later, the clinical aspect was stable.

Comments and conclusion: These benign tumors present the problem of local extension and recurrence. Surgical treatment with iridectomy is often proposed despite eventual aesthetic or functional consequences. Yag laser may be a therapeutic alternative. The two operations reported here did not prevent recurrence. In conclusion, intrastromal epithelial cysts of the iris are rare and benign tumors that may induce local complications and lead to recurrence. Many treatments can be discussed for each case.


Mots clés : Kyste , stroma épithélial , récurrences , traitement

Keywords: Cyst , epithelial stroma , recurrence , treatment


INTRODUCTION

Les kystes du stroma irien sont des kystes rares qui se développent sur la face antérieure de l'iris. Ils sont dépistés chez l'enfant et l'adolescent. Ils se présentent comme des masses à parois fines et translucides dont la croissance spontanée dans la chambre antérieure entraîne fréquemment une obstruction de l'axe visuel avec une amblyopie et des complications locales [1], [2].

OBSERVATIONS
Cas clinique 1

Le patient était un nourrisson de 4 mois, sans notion de traumatisme anté ou post-natal, notamment pas d'amnniocentèse.

Les parents de l'enfant avaient noté, depuis 15 jours, une déformation pupillaire de l'oeil gauche. Lors de l'examen clinique, on constatait une ésotropie avec amblyopie. Dans la chambre antérieure, il existait un volumineux kyste translucide occupant toute la région temporale supérieure de l'iris et recouvrant la pupille (fig. 1a). Un examen sous anesthésie générale montrait une tension intra-oculaire normale malgré une obstruction de la moitié supérieure de l'angle iridocornéen. Il n'existait pas de contact entre la cornée et le kyste, mais un accolement de ce dernier à la cristalloïde antérieure.

On procéda à une ablation du kyste en raison du risque d'amblyopie et d'hypertonie oculaire. Après une ponction du kyste à l'aiguille, une incision cornéenne supérieure fut réalisée, suivie d'une exérèse de la paroi kystique effectuée en refoulant celle-ci par un produit viscoélastique injecté par l'incision cornéenne (fig. 1b). On y associa, d'une part une endodiathermie de la face postérieure du kyste accolé au stroma irien supérieur et, d'autre part une iridectomie périphérique pour éviter l'hypertonie oculaire. Le liquide de ponction contenait quelques cellules lymphoplasmocytaires et surtout des cellules épithéliales malpigiennes superficielles. L'étude histologique des parois du kyste montrait qu'il était bordé par un épithélium à deux ou trois assises cellulaires cylindriques contenant du mucus dans leur cytoplasme.

En post-opératoire immédiat, la pupille était ronde tandis que la cornée et le cristallin étaient clairs. L'axe visuel ainsi dégagé permettait le traitement de l'amblyopie : après la correction de l'astigmatisme post-opératoire et par une occlusion de l'oeil adelphe avec un pansement. L'évolution, jugée à l'âge de 2 ans, montrait l'absence de récidive du kyste. En revanche, il existait une corectopie secondaire, avec ascension pupillaire nécessitant une iridectomie inférieure permettant une nouvelle libération de l'axe visuel. Quatre ans après le début de la prise en charge, une endophtalmie développée à partir d'un fil cornéen résiduel, a nécessité malheureusement l'énucléation de cet oeil gauche.

Cas clinique 2

La patiente était une adolescente de 14 ans qui consultait après avoir remarqué la présence d'un kyste sur son oeil droit. Il s'agissait d'un kyste irien translucide de 2 mm de diamètre, à base temporale inférieure, se développant progressivement à partir du stroma irien. L'axe visuel était libre et il n'existait aucun retentissement oculaire local. L'acuité visuelle était de 10/10.

Dans un premier temps, on décidait une abstention thérapeutique avec surveillance. Après un an d'évolution, le kyste mesurait 4 mm et il apparaissait un contact endothélial inférieur sans oedème cornéen (fig. 2a). L'ablation du kyste fut réalisée par une incision limbique inférieure permettant l'iridectomie périphérique, indispensable à l'exérèse de la totalité du tissu anormal. En post-opératoire, après correction de l'astigmatisme, l'acuité visuelle était mesurée à 8/10. L'analyse anatomopathologique de la pièce montrait un kyste constitué d'un épithélium cubo-cylindrique sans atypie, ni cellule caliciforme, reposant sur le stroma irien normal.

Deux ans plus tard, une récidive apparaissait sur la berge inférieure de l'iridectomie (fig. 2b). Ce kyste présentait les mêmes caractéristiques que le premier, sans obstruction de l'axe visuel ni complication oculaire locale. Compte tenu de la petite taille de ce kyste récidivant, un traitement par laser Yag sur la paroi antérieure de celui-ci fut réalisé pour en permettre l'affaissement. Au contrôle final, 18 mois plus tard, il n'existait aucun signe de récidive.

DISCUSSION

Les kystes de l'iris sont dits « primaires » ou « spontanés » lorsque aucune cause n'est identifiée. Ils sont dits « secondaires » lorsqu'ils apparaissent après un traumatisme (chirurgical ou accidentel), après un traitement prolongé par les myotiques ou comme complication d'une lésion parasitaire ou métastatique [1], [2]. L'examen clinique permet de distinguer les kystes de l'épithélium pigmentaire (développés à partir des couches postérieures de l'iris), et les kystes du stroma irien (non pigmentés), développés aux dépens du stroma sur la face antérieure de l'iris. Habituellement, ces kystes apparaissent dans la petite enfance et sont considérés comme congénitaux. Beaucoup plus rarement, ils sont diagnostiqués chez l'adolescent ou l'adulte jeune, et sont alors interprétés comme primaires à révélation tardive.

La plus grande série de kystes iriens, tous types confondus, a été présentée par Shields et al. [2]et compte 62 cas. Les kystes primaires du stroma sont très peu fréquents et beaucoup plus rares que les kystes pigmentaires [1], [2], [3]. Ils ne représentaient que 3 des 62 cas de cette série. Généralement, il s'agit de cas isolés survenant chez des enfants [4], [5], [6]. Pour les kystes du stroma irien, la série rapportée la plus longue porte sur 17 cas [7].

Histologiquement, les kystes primaires du stroma irien comportent une ou plusieurs couches d'un épithélium squameux non kératinisé, avec parfois la présence de cellules caliciformes [8]. Le stroma irien et l'épithélium pigmentaire sous-jacents sont normaux. L'origine de ces kystes reste controversée, mais la plupart des auteurs pensent qu'ils proviennent de l'ectoderme de surface, qui serait piégé dans la chambre antérieure au moment de la formation du cristallin [4], [8].

À l'examen, le kyste se présente comme une masse solitaire, unilatérale, translucide à paroi fine, et développée à la face antérieure de l'iris. Il peut être parcouru de fins vaisseaux sur sa surface, et son contenu est clair [9]. Il a une tendance à l'expansion vers la chambre antérieure, de manière souvent rapide chez l'enfant. L'obstruction progressive de la pupille, avec une déformation de celle-ci, est inévitable, provoquant une amblyopie. On a également décrit une obstruction de l'angle iridocornéen (avec risque de glaucome secondaire), un oedème cornéen, une cataracte secondaire (lorsqu'il existe un contact endothélial ou capsulaire) et une inflammation oculaire [2], [4], [9]. L'évolution des kystes est souvent plus rapide chez l'enfant avec un risque majoré de complications [6]. En dehors de quelques cas de régression spontanée [9], cette évolutivité conduit à une action thérapeutique, dont le choix technique est difficile, en raison du risque de récurrence [7], [10].

Le traitement par laser Argon sur le mur postérieur du kyste avec une couronne de 1 à 2 mm autour de celui-ci permet un traitement et un contrôle des récidives par des traitements itératifs. Il peut être associé, en cas de kyste volumineux, à un traitement initial par laser Yag pour permettre un affaissement du kyste avant le laser Argon. Ces traitements sont en général bien tolérés, mais peuvent conduire à une élévation transitoire de la pression intra-oculaire [11], [12].

Pour d'autres patients, le traitement est chirurgical, allant de la simple aspiration à l'aiguille à l'exérèse complète avec ou sans iridectomie [5], [13], [14]. Ces interventions sont parfois associées à un traitement par laser endo-oculaire et, ou à une cryothérapie limbique sur le site du kyste [5], [7], [13]. En effet, on profite de l'incision pour introduire une sonde laser endoculaire et photocoaguler la base du kyste. Pour traiter les reliquats des cellules kystiques disséminées au niveau de l'angle irido-cornéen, trois à quatre impacts de cryothérapie sont appliqués au niveau du limbe en regard de l'insertion kystique. Outre les récidives, ces interventions exposent le patient à des complications spécifiques, comme l'endophtalmie ou l'astigmatisme post-incisionnel.

CONCLUSION

Le kyste du stroma irien est une affection peu fréquente, qui se rencontre essentiellement chez l'enfant. Elle expose à des complications telles qu'une amblyopie, une inflammation, une hypertension oculaire ou des opacification cornéenne ou cristallinienne. Le meilleur traitement reste encore à définir, en évaluant les risques de complications et la fréquence des récidives pour chaque méthode.

Références

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