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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 27, N° 4  - avril 2004
pp. 392-396
Doi : JFO-04-2004-27-4-0181-5512-101019-ART10
Paralysie du nerf abducens secondaire à une hypotension intracrânienne spontanée
 

B. Guigon [1], H. Tailla [1], E. de la Marnière [1], R. Macarez [1], S. Bazin [1], M. Madzou [1]
[1]  Service d'Ophtalmologie, Hôpital d'Instruction des Armées Legouest, BP 10, 57998 Metz armées.

Tirés à part : B. Guigon [1] , à l'adresse ci-dessus.

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Paralysie du nerf abducens secondaire à une hypotension intracrânienne spontanée

Bien que décrit depuis 1940 par Schaltenbrand, le syndrome d'hypotension intracrânienne spontanée reste une entité rare, parfois révélée par une paralysie oculomotrice qui amène le patient à consulter en urgence en Ophtalmologie. Les auteurs rapportent le cas d'une patiente de 50 ans d'origine turque, présentant une diplopie d'apparition brutale due à une paralysie du muscle droit latéral gauche, accompagnée de céphalées et de nausées. L'imagerie par résonance magnétique a révélé une prise de contraste méningé concernant le manteau cortical mais non périventriculaire. La ponction lombaire a montré une basse pression du liquide céphalo-rachidien égale à 6 cm d'eau. Initialement, un traitement classique comprenant repos total en décubitus dorsal, réhydratation hydrique et corticothérapie par voie générale a d'abord été prescrit, sans résultat en raison d'une difficulté hydrique culturelle. C'est pourquoi un traitement par patch de sang autologue a été réalisé avec succès. Il consiste à injecter 15 ml de sang autologue entre la troisième et la quatrième vertèbre lombaire pour permettre un colmatage du point de fuite spontané du liquide céphalo-rachidien. La symptomatologie a régressé progressivement en 3 semaines. Cette observation peu classique a conduit les auteurs à rédiger une revue de la littérature afin d'expliquer les mécanismes physiopathologiques, les signes cliniques, les signes d'imagerie et la thérapeutique.

Abstract
Abducens nerve palsy in spontaneous intracranial hypotension

Described by Schaltenbrand (1940), spontaneous intracranial hypotension is an unusual syndrome, sometimes revealed by an abducens nerve palsy motivating the patient to consult emergency ophthalmology services. The authors report the case of a 50-year-old Turkish woman who presented with diplopia due to a left abducens nerve palsy. These symptoms were associated with headache and nausea. Brain magnetic resonance imaging demonstrated diffuse pachymeningeal enhancement with gadolinium. A lumbar puncture showed low spinal fluid pressure (6cm H 2 O), leading to the diagnosis of palsy by spontaneous intracranial hypotension. First, a classic treatment was prescribed with no result: increased water intake, corticoid therapy, and rest. Then a blood patch consisting of an injection of autologous blood by lumbar puncture between the third and fourth lumbar vertebrae to plug the spontaneous leak of spinal fluid, with success. A review of the literature provides information on the physiopathological mechanism, the clinical and imaging symptoms, and the treatment.


Mots clés : Paralysie oculomotrice , hypotension méningée , céphalée , imagerie par résonance magnétique , patch de sang autologue

Keywords: Abducens nerve paralysis , spontaneous intracranial hypotension , headache , NMR , blood patch treatment


INTRODUCTION

La paralysie oculomotrice brutale du nerf abducens est un syndrome qui amène le patient à consulter en urgence en raison de la diplopie horizontale qu'elle entraîne, très invalidante sur le plan socioprofessionnel. La prise en charge rapide permet donc un bilan précoce à la fois clinique et étiologique. Si l'étiologie de cette affection reste le plus souvent traumatique, elle peut néanmoins être plus rare, posant un réel problème étiologique et donc thérapeutique afin d'éviter les récidives.

OBSERVATION

Une femme, âgée de 50 ans, d'origine turque, femme au foyer et mère de 7 enfants, est adressée en urgence dans le service, le 7 août 2000, pour une diplopie d'apparition brutale avec impossibilité d'abduction de l'oeil gauche. Cette diplopie succède à un épisode de céphalées importantes, continues, sans localisation particulière. Elles sont accompagnées de cervicalgies et de vomissements mais la patiente reste apyrétique. Les céphalées ont débuté 8 jours auparavant et ont régressé depuis que la patiente s'est alitée. Cependant, elles réapparaissent chaque fois que la patiente se lève. L'examen de l'acuité visuelle sans correction est de 10/10 en vision de loin pour chaque oeil. La patiente lit le paragraphe 2 de l'échelle de Parinaud. La prise de la tension oculaire, l'examen du segment antérieur et du fond d'oeil ne révèlent aucune anomalie. L'absence d'oedème papillaire n'est pas en faveur d'un tableau d'hypertension intracrânienne. À l'inspection, le globe oculaire gauche est dévié en dedans. L'abduction de l'oeil gauche est impossible et ne dépasse pas la ligne médiane. La diplopie, de type homonyme, existe en position primaire, s'aggrave dans le regard à gauche et disparaît dans le regard latéral droit. Quand l'oeil droit fixe, le test de Hess-Lancaster met en évidence la déviation primaire avec une hypoaction du muscle latéral gauche et une hyperaction du muscle médial gauche. Quand l'oeil gauche fixe, le test met en évidence la déviation secondaire avec une hyperaction très importante du muscle médial droit. L'examen ophtalmologique nous permet d'aboutir au diagnostic de paralysie du muscle droit latéral gauche.

En l'absence de tout contexte traumatique, plusieurs orientations étiologiques sont alors envisagées. Tout d'abord, le tableau évoque un syndrome méningé chez cette patiente non vaccinée contre la tuberculose et nous fait suspecter des complications tuberculeuses méningées, rapidement écartées après le résultat négatif de l'intradermoréaction, la radiographie pulmonaire et l'imagerie par résonance magnétique. La patiente est, de plus, apyrétique. L'obésité de cette patiente de 50 ans associée à la notion de « troubles cardiaques » nous conduit à la recherche d'une cause ischémique du muscle droit externe avec un bilan sanguin et cardiovasculaire complet. Cependant, le bilan sanguin complet ne montre aucune anomalie et en particulier l'absence de diabète, l'échodoppler des vaisseaux du cou ne met pas en évidence de lésions sténosantes. Les « troubles cardiaques » se sont avérés être une maladie de Bouveret méconnue et mal jugulée par l'Isoptine à la dose de 360 mg/24 h Pendant son hospitalisation, la patiente a présenté à trois reprises un accès de tachycardie ayant nécessité l'injection d'une ampoule de Stryadine puis une pour procédure ablative par application de courant radio-fréquence en cardiologie. Aucun argument ischémique n'est relevé au cours du bilan cardio-vasculaire, biologique et radiologique.

C'est l'imagerie par résonance magnétique de l'encéphale qui révèle l'étiologie, en montrant en T1 une importante prise de contraste méningé, concernant le manteau cortical mais non périventriculaire, ainsi qu'une nette diminution du volume du III e ventricule. L'examen neurologique ne relevant pas de signes étiologiques, une ponction lombaire avec prélèvement du liquide céphalorachidien (LCR) est alors pratiquée. Le liquide est clair, qualifié « eau de roche ». Cependant, son écoulement est très lent, mettant en évidence une faible pression. Son examen révèle une hyperprotéino-rachie à 0,8 g/l, une glycorachie normale, l'absence d'éléments nucléés et de globules rouges et confirme l'absence de bactéries à l'examen direct. La symptomatologie (diplopie, céphalée) s'améliorant progressivement au cours de l'hospitalisation, une sortie provisoire pour le week-end est acceptée. La patiente est réhospitalisée en urgence dans un tableau céphalalgique très important, accompagné de nausées et de vomissements. Une deuxième ponction lombaire avec mesure de la pression du LCR en décubitus latéral est pratiquée confirmant ainsi le diagnostic suspecté d'hypotension méningée. En effet, la pression du LCR est mesurée à 5 mm Hg ce qui correspond à 6 cm d'eau. Cet abaissement de la pression du LCR nous conduit à rechercher par imagerie un point de fuite du LCR, sans résultat. La patiente n'a jamais subi de ponction de LCR, ni de traumatisme craniofacial ou rachidien et ne présente ni otorrhée, ni rhinorrhée. Devant ce tableau associant, dans un contexte apyrétique, une paralysie du muscle droit latéral, des céphalées posturales orthostatiques, une importante prise de contraste méningé lors de l'examen par imagerie par résonance magnétique, une hypopression du LCR, décelée lors de la ponction lombaire, en l'absence de tout syndrome de fuite, c'est le diagnostic de paralysie du nerf abducens par syndrome d'hypotension intracrânienne spontanée qui est retenu (fig. 1).

Le traitement consiste en une réhydratation hydrique importante par voie générale orale, du repos strict au lit sous couvert d'héparine et une corticothérapie par voie générale pour diminuer l'oedème cérébral. Cependant, le contexte socioculturel de cette patiente turque fait échouer la réhydratation hydrique, la patiente ne buvant au maximum qu'un quart de litre d'eau par jour. Les céphalées améliorées par le repos reprennent dès qu'elle se lève. C'est pourquoi en accord avec le neurologue et le réanimateur, il est pris la décision de réaliser un blood-patch. Le geste consiste à injecter entre la troisième et la quatrième vertèbre lombaire 15 ml de sang autologue, soit 10 ml vers le haut et 5 ml vers le bas. Sur le plan clinique, l'effet se manifeste rapidement puisque deux jours après, la patiente peut se tenir debout sans céphalées. La paralysie du muscle droit latéral droit disparaît progressivement en 8 jours. La patiente sort le 19 septembre 2000. L'examen par imagerie par résonance magnétique, réalisé 2 mois après ne révèle aucune prise de contraste méningé, le volume du III e ventricule est redevenu normal (fig. 2). Revue tous les mois, elle ne présente en 2003 aucune récidive.

DISCUSSION

Si le syndrome d'hypotension intracrânienne traumatique, secondaire à une effraction de la dure-mère, est bien connu des neurologues, il est moins bien connu lorsque son origine est spontanée atraumatique. En effet, l'étude de la littérature ne retrouve qu'une quarantaine de cas, décrits isolément. L'hypotension méningée idiopathique ou spontanée a été décrite pour la première fois en 1940 par Schaltenbrandt [1]. Elle se définit comme une diminution de la pression du LCR survenant de façon spontanée, sans effraction de la dure-mère. Son mécanisme d'action est encore discuté, le défaut de sécrétion semble plus vraisemblable que l'excès de résorption [2]car, physiologiquement, la résorption s'annule lorsque la pression est inférieure à 6,8 cm d'eau [3].

Épidémiologiquement, le syndrome d'hypotension méningée semble plus fréquent chez les femmes que chez les hommes et apparaît plus volontiers chez les patients de race maghrébine [4]. Les observations, relevées à travers la littérature, ne rapportent pas de cas chez l'enfant. Elles concernent essentiellement des sujets âgés, de 26 ans pour le plus jeune [5]à 63 ans pour le plus âgé [6], avec une prédominance entre 35 et 50 ans, c'est-à-dire le sujet d'âge moyen, comme cette patiente turque, âgée de 50 ans.

Les signes cliniques les plus fréquents sont des céphalées posturales liées à l'orthostatisme et qui disparaissent en position allongée. Ces douleurs seraient liées à la traction exercée sur les structures intracrâniennes et méningées, à la distension des régions périventriculaires et à la pression directe sur les nerfs crâniens [7]. Elles peuvent être accompagnées de, nausées, de vomissements, de cervicalgies [5], [6], de douleurs interscapulaires, de vertiges, de surdité [8], [9]. L'absence d'hyperthermie concomittante permet d'orienter le diagnostic.

Le signe ophtalmologique le plus fréquent, retrouvé dans la littérature, se manifeste par une diplopie horizontale homonyme, liée à la paralysie oculomotrice de la VI e paire crânienne ou nerf abducens, comme c'est le cas chez notre patiente. Le mécanisme physiopathologique de cette paralysie n'est pas encore élucidé. Cependant, certains auteurs pensent que l'oedème cérébral, secondaire à l'hypotension, favoriserait la pression de l'encéphale sur la V e paire crânienne lors de la position orthostatique, ce qui étirerait le nerf [6]. Curieusement, la paralysie du VI e est le plus souvent décrite à gauche qu'à droite [4], [8], [10], [11], [12], [13]. Il en est de même dans cette observation. L'atteinte oculomotrice du VI e peut, parfois, être bilatérale et s'accompagner d'une atteinte motrice intrinsèque partielle du III e [14]. La dilatation pupillaire est alors ressentie par le patient comme une gêne pendant la lecture [5], [14]. Une double paralysie du nerf trochléaire (IV) accompagnée d'une atteinte partielle du nerf moteur oculaire (III) a été rapportée [15]. Son mécanisme reste encore inexpliqué. D'autres signes ophtalmologiques ont plus rarement été décrits : amputation du champ visuel, cécité transitoire, photophobie, nystagmus [7]. Ils sont régressifs après traitement. Il n'a pas été décrit d'oedème papillaire.

La ponction lombaire est un temps capital pour le diagnostic. Le prélèvement du LCR est rendu difficile par une pression abaissée, estimée inférieure à 6 cm d'eau [7], comme c'est le cas de cette patiente. Elle est parfois non mesurable, voisine de 0 cm d'eau, et nécessite une manoeuvre de Vasalva pour recueillir le LCR [11]. L'examen du LCR montre souvent une protéinorachie modérée [6], [12], [16], rarement accompagné d'une pléiocytose modérée. Il n'existe pas d'élévation de la glycorachie.

Les signes retrouvés lors de l'examen d'imagerie par résonance magnétique ont été décrits pour la première fois par Mokri et al. [8], et sont confirmés par la plupart des observations. L'hypotension méningée spontanée est à l'origine d'une intense prise de contraste méningé qui correspond à un épaississement méningé diffus [17]. Ce phénomène est expliqué par une vasodilatation compensatoire des veines épidurales [8]. Cette image correspond vraisemblablement à un engorgement veineux, conséquence de la loi de Monroe-Kellie qui stipule qu'il existe une relation inverse entre le volume du LCR et le volume sanguin intracrânien [8], [10], [13], [17], [18]. La dilatation veineuse a été mise en évidence par une angiographie cérébrale [19]. Cependant, les hypotensions méningées ne révèlent pas toujours de prise de contraste méningé. Pour Silverstein, elle serait moins fréquemment retrouvée lors des hypotensions dues à une fuite méningée, et apparaîtrait lorsque l'hypotension est due à un autre mécanisme [20]. D'autres signes, visibles en imagerie, ont été décrits, tels que la diminution importante du volume du III e ventricule, les déplacements des compartiments cérébraux [2], [10], [18], le déplacement inférieur des agmydales cérébelleuses et l'engorgement dans la fosse cérébrale postérieure [7].

Le traitement initial est simple. Il a pour but de favoriser la sécrétion du LCR. Il passe donc par le repos strict au lit, en position allongée, et une réhydratation hydrique. L'hypotension méningée est à l'origine de l'augmentation du volume du parenchyme intracérébral, ce qui justifie la prise de corticoïdes et entraîne souvent une notable amélioration de la symptomatologie [2]. Cependant, les échecs sont fréquents et nécessitent des thérapeutiques plus invasives. L'injection péridurale de solution saline n'augmente que provisoirement la pression du LCR [21]. C'est pourquoi, le traitement de choix réside en l'injection péridurale de 20 ml de sang autologue ou « blood patch » au niveau lombaire supérieur [4], [7], [9], [11], [21], [22]. Le mode d'action thérapeutique repose l'activité fibroblastique du sang injecté. Elle passe par la formation d'un caillot au niveau du point de fuite spontanée du LCR. Comme l'ont montré les différents auteurs précédemment cités, ces points de fuite sont souvent haut situés dans le rachis lombaire ou dorsal, ce qui explique la localisation du point d'injection, entre la 3 e et la 4 e vertèbre lombaire et la direction prise puisque 10 ml sont injectés de façon ascendante et 5 ml seulement de façon descendante. Le retour d'une pression de LCR normale entraîne la disparition des céphalées et la régression des signes ophtalmologiques et d'imagerie en moins de 3 semaines. Dans la littérature, nous n'avons pas retrouvé d'échec thérapeutique concernant le « blood-patch » dans le cadre des hypotensions méningées spontanées.

CONCLUSION

Le mécanisme physiopathologique de l'hypotension intracrânienne spontanée n'est pas totalement élucidé. Cependant il peut entraîner une paralysie du nerf abducens à l'origine de la consultation en ophtalmologie. Son diagnostic, encore peu connu, nécessite une bonne collaboration entre le neurologue et l'ophtalmologiste. Le traitement cherche à favoriser la sécrétion du LCR. Il consiste en une réhydratation hydrique, une corticothérapie par voie générale et un repos strict au lit. En cas d'échec, l'injection péridurale de sang autologue ou « blood patch » s'avère le traitement de choix.

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