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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 27, N° 7  - septembre 2004
pp. 801-804
Doi : JFO-09-2004-27-7-0181-5512-101019-ART10
Rétinopathie pigmentaire et hyalopathie astéroïde
À propos d’un cas
 

M. Wafi, L. Raïs, D. Lahbil, M. Hamdani, R. Rachid, M. Belhadji, N. Laouissi, K. Zaghloul, A. Amraoui
[1] Service d’Ophtalmologie, Hôpital 20 août, Casablanca, Maroc.

Tirés à part : M. Wafi,

[2]  6, rue de la Réunion, appt 14, Bourgogne, Casablanca 20000, Maroc. E-mail : mwafi2002@yahoo.fr

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Rétinopathie pigmentaire et hyalopathie astéroïde : à propos d’un cas

La hyalopathie astéroïde est une dégénérescence vitréenne rare. Son association à une rétinopathie pigmentaire est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un homme de 65 ans, qui s’est présenté en consultation pour une héméralopie évoluant depuis l’adolescence devenue récemment gênante. L’examen clinique retrouvait une acuité visuelle corrigée réduite à 2/10e à droite et 4/10e à gauche, des corps astéroïdes vitréens réfringents avec une rétinopathie pigmentaire typique bilatérale compliquée à droite d’un œdème maculaire cystoïde confirmé à l’angiographie rétinienne à la fluorescéine. L’électrorétinogramme était altéré, et le champ visuel de Goldman mettait en évidence la présence d’un champ visuel central tubulaire. Nous détaillerons les caractéristiques cliniques et pathogéniques de cette association à partir de notre observation et des cas rapportés dans la littérature.

Abstract
A case of a retinitis pigmentosa and asteroid hyalosis

Asteroid hyalosis is a rare degenerative condition of the vitreous. No causal relationship between retinitis pigmentosa and asteroid hyalosis has been established. We report a case of a 65-year-old male admitted for progressive hemeralopia. Visual acuities were 2/10e in the right eye and 4/10e in the left eye. Ophthalmic examination revealed a large number of asteroid and refringent bodies, a typical retinitis pigmentosa with a cystoid macular oedema confirmed by fluorescein angiography. Electrodiagnostic testing revealed an altered electroretinogram. Visual fields showed a typical generalized constriction.

We discuss the clinical aspects and physiopathogenic mechanisms of this rare association through this case and other cases found in the literature.


Mots clés : Rétinopathie pigmentaire, hyalopathie astéroïde, pathogénie, traitement

Keywords: Retinitis pigmentosa , pathogenesis , treatment , asteroid hyalosis


INTRODUCTION

Les rétinopathies pigmentaires constituent un groupe hétérogène de dégénérescences progressives tapéto-rétiniennes par la variabilité de leurs aspects cliniques, génétiques et moléculaires. Elles affectent plus de 1,5 million de personnes à travers le monde [1]. La hyalopathie astéroïde est une dégénérescence vitréenne rare, généralement asymptomatique dont l’étiologie est encore inconnue.

Des lésions dégénératives du vitré ont été décrites dans les rétinopathies pigmentaires. Leur aspect et siège habituels sont différents de ceux de la hyalopathie astéroïde. L’association rétinopathie pigmentaire et hyalopathie astéroïde reste exceptionnelle dans la littérature [2].

OBSERVATION

Le patient, âgé de 65 ans, sans antécédents pathologiques particuliers s’est présenté à la consultation pour une héméralopie évoluant depuis l’adolescence accompagnée d’une baisse de la vision centrale de l’œil droit depuis 2 mois. L’examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle corrigée à 2/10e OD et 4/10e OG, une cataracte polaire postérieure bilatérale, de multiples particules vitréennes sphériques, brillantes, mobiles avec les mouvements de l’œil regagnant secondairement leur place initiale évoquant une hyalopathie astéroïde (fig. 1) . À l’examen du fond d’œil étaient notés un aspect typique de rétinopathie pigmentaire bilatérale avec une pâleur papillaire, un rétrécissement artériolaire diffus et des migrations pigmentaires « en ostéoblastes » allant de la moyenne périphérie jusqu’au pôle postérieur ainsi qu’un œdème maculaire de l’œil droit (fig. 2) . L’enquête familiale clinique réalisée chez trois descendants s’est révélée négative.

L’électrorétinogramme a montré une atteinte profonde des systèmes photopique et scotopique (fig. 3) . Le champ visuel de Goldman retrouvait la persistance d’un champ visuel central tubulaire bilatéral avec un croissant inférieur périphérique (fig. 4) . L’angiographie rétinienne à la fluorescéine révélait une atrophie importante de l’épithélium pigmentaire épargnant le pôle postérieur (fig. 5) avec un œdème maculaire cystoïde à droite expliquant la baisse récente de l’acuité visuelle (fig. 6) .

L’examen ORL ne retrouvait pas de surdité associée. L’examen cardio-vasculaire était également normal avec une tension artérielle à 14/9. La glycémie, la fonction rénale et le bilan lipidique étaient normaux.

Un traitement médical de l’œdème maculaire cystoïde fut instauré à base d’inhibiteurs de l’anhydrase carbonique à raison de 750 mg par jour pendant 2 mois mais aucune amélioration de l’acuité visuelle n’a été notée.

DISCUSSION

La hyalopathie astéroïde est une dégénérescence vitréenne le plus souvent asymptomatique. Elle est rarement rencontrée avant 50 ans [3]. La baisse de l’acuité visuelle est exceptionnelle et devrait faire rechercher une étiologie associée [2], [4], [5]. La perception de corps flottants n’a été rapportée que dans 4 cas de la littérature [6]. Les particules vitréennes dans la hyalopathie astéroïde siègent essentiellement au niveau du vitré central et antérieur. Elles sont multiples, blanchâtres, brillantes, arrondies, de taille variable allant de 10 à 100 µm de diamètre. Intimement liées aux fibres vitréennes et aux mouvements du vitré, elles regagnent secondairement leur place initiale par opposition au synchisis étincelant. L’examen à la lumière polarisée du frottis vitréen retrouve des particules cristallines et biréfringentes [4], [5].

L’étude ultrastructurale réalisée par Streeten [7] montre que les particules de hyalopathie astéroïde sont formées par l’apposition de couches concentriques de phospholipides associées à des complexes calcium-phosphate, et intimement liées au collagène vitréen.

L’étiopathogénie de la hyalopathie astéroïde reste encore inconnue. Certains auteurs ont retrouvé une association fréquente au diabète, à l’hypertension artérielle et à l’athérosclérose. Ils recommandent de faire une mesure de la glycémie à jeun et une prise de la tension artérielle chez ces patients [3].

Bergrenet al. [3] pensent que la hyalopathie astéroïde est due à un phénomène de vieillissement puisqu’elle est rarement retrouvée avant 50 ans. Ce phénomène est majoré par les pathologies vasculaires et l’altération de la microcirculation.

Selon Streeten [7], les phospholipides constituant les particules diffusent à partir des vaisseaux rétiniens altérés. Ces altérations vasculaires peuvent se voir dans des maladies systémiques telles le diabète, l’hypertension artérielle et l’athérosclérose. Certaines affections oculaires comprenant des altérations vasculaires (occlusions veineuses, dégénérescences rétiniennes) peuvent également favoriser la libération d’éléments intracellulaires tels les phospholipides et le calcium. Dans la rétinopathie pigmentaire, l’altération des vaisseaux rétiniens est constante. Elle est due pour une grande partie aux migrations pigmentaires qui produisent des « fenestrations » au niveau des cellules endothéliales. Sur le plan histologique, des dépôts périvasculaires de matrice extracellulaire, d’élastine et de lipides sont également retrouvés. Ces dépôts vont progressivement diminuer le calibre des vaisseaux et retentir ainsi sur la vascularisation des couches internes de la rétine [8].

Les lésions dégénératives vitréennes ont été décrites dans les rétinopathies pigmentaires. Leur présence est corrélée au degré d’amputation du champ visuel. Elles siégent essentiellement dans le vitré postérieur, et peuvent prendre plusieurs aspects tels des particules fines translucides, rondes ou ovales au niveau du vitré postérieur ou bien des particules fines poussiéreuses blanchâtres en « boules de neige » [1], [2], [9]. Selon certains auteurs [2], ces lésions dégénératives seraient dues à une réaction inflammatoire secondaire à la dégénérescence rétinienne primitive. Campo et Aaberg [10] suggèrent plutôt l’existence d’une relation entre ces lésions et les modifications vasculaires associées. La hyalopathie astéroïde n’a jamais été décrite parmi ces lésions dégénératives vitréennes.

À notre connaissance, l’association de la hyalopathie astéroïde à la rétinopathie pigmentaire n’a été rapportée que dans 7 cas dans la littérature : 1 cas de rétinopathie pigmentaire classique avec hyalopathie astéroïde bilatérale rapporté par Yin [2] en 1984 ; 4 cas de formes récessives de rétinopathie pigmentaire rapportés par Ingeborgh van den Born et al. [11] avec préservation de l’épithélium pigmentaire en para-artériolaire associée à une hyalopathie astéroïde unilatérale dans 3 cas et bilatérale dans un cas en 1994 ; et 2 cas de rétinopathie pigmentaire dans le cadre d’un syndrome d’Alström avec hyalopathie astéroïde bilatérale dans 1 cas et unilatérale dans 1 cas rapportés par Sebag et al. [9] en 1984.

L’abstention thérapeutique et la prescription d’aides visuelles sont de règle [2]. La vitrectomie à visée optique n’est réalisée que dans la hyalopathie sévère et isolée ; cependant, ses indications restent controversées [12]. En cas de baisse de l’acuité visuelle due à un œdème maculaire cystoïde, la prise d’inhibiteurs de l’anhydrase carbonique par voie orale peut parfois faire régresser l’œdème maculaire cystoïde et améliorer la vision. La posologie utilisée varie selon les auteurs de 125 à 500 mg [13], [14], [15], [16], [17]. Mais un phénomène d’échappement voire de rebond a été rapporté par la plupart des auteurs [1], [14], [16], [18].

CONCLUSION

Les rétinopathies pigmentaires et la hyalopathie astéroïde sont deux entités vues en consultation mais de façon isolée. La revue de la littérature confirme la rareté de l’association de la hyalopathie astéroïde à la rétinopathie pigmentaire. La hyalopathie astéroïde ne serait-elle pas une nouvelle forme de lésions dégénératives vitréennes associées à la rétinopathie pigmentaire ?

Références

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