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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 27, N° 7  - septembre 2004
pp. 810-814
Doi : JFO-09-2004-27-7-0181-5512-101019-ART13
Signes cliniques de l’orbitopathie dysthyroïdienne
 

P. Camezind, P.-Y. Robert, J.-P. Adenis
[1] Service d’Ophtalmologie, CHU Dupuytren, 2, avenue Martin Luther king, 87042 Limoges cedex.

Tirés à part : P. Camezind, à l’adresse ci-dessus

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Signes cliniques de l’orbitopathie dysthyroïdienne

L’ophtalmopathie dysthyroïdienne est une pathologie inflammatoire de l’orbite qui s’associe ou non à des troubles endocriniens. Cependant des formes purement ophtalmologiques existent, et le diagnostic peut être fait par l’ophtalmologiste. Il repose sur une analyse de la position des paupières, un examen oculo-moteur, une analyse des signes inflammatoires, une mesure de l’exophtalmie, et une recherche de souffrance du nerf optique. Nous rappelons ici la classification NOSPECS qui permet de juger de la sévérité de l’affection et de l’évolution.

Abstract
Clinical signs of dysthyroid orbitopathy

Dysthyroid ophthalmopathy is an inflammatory disease of the orbit, combined or not with thyroid disorders. However, pure ophthalmologic forms exist, and the diagnosis can be made by the ophthalmologist. The diagnosis is made by examining eyelid malposition, oculomotor disorders, inflammatory signs, proptosis measurement, and by the search for optic nerve pain. We discuss the NOSPECS classification, which can evaluate the severity and progression of the disease.


Mots clés : Dysthyroid orbitopathy , eyelids , oculomotor muscles , proptosis , optic nerve


Mots clés : Ophthalmopathie dysthyroïdienne , paupières , muscles oculo-moteurs , exophtalmie , nerf optique


Le tableau clinique complet de l’ophtalmologie dysthyroïdienne associe à des degrés divers des signes palpébraux, des anomalies oculomotrices, des signes liés à la congestion des tissus intra-orbitaires ainsi que des signes en rapport avec le déséquilibre entre le contenant et le contenu. Tous les degrés d’atteinte peuvent être rencontrés, des atteintes infracliniques aux atteintes majeures avec exophtalmie dite « maligne » [1], [2]. Souvent, l’atteinte est asymétrique mais très rarement unilatérale. Dans ce cas, il convient de rechercher un diagnostic différentiel à type de néoplasie par exemple [3]. Fort heureusement, si la grande majorité des patients présentant une maladie de Basedow est atteinte d’une atteinte orbitaire associée, seule une faible partie (environ 3 à 5 %) nécessite une prise en charge chirurgicale décompressive.

ATTEINTE PALPÉBRALE

Elle correspond à l’atteinte la plus fréquemment rencontrée au cours de l’orbitopathie dysthyroïdienne. Deux grands types d’anomalies sont retrouvées : la rétraction palpébrale supérieure et/ou inférieure, et la lipoptose.

La rétraction palpébrale supérieure et/ou inférieure est évaluée en mesurant la distance entre le bord libre des paupières et le limbe scléro-cornéen. À l’état normal, le bord libre de la paupière supérieure masque le limbe de 2 mm environ alors qu’en paupière inférieure, il l’affleure. On parle de rétraction palpébrale quand la hauteur de la fente palpébrale dépasse 10 mm (signe de Dalrymple).

Dans le regard vers le bas, la paupière supérieure suit le mouvement du globe oculaire et s’abaisse réduisant ainsi la fente palpébrale à 4 mm dans le regard vers le bas. Lorsqu’il y a une rétraction de la paupière supérieure, celle-ci ne peut plus suivre le mouvement du bulbe oculaire et apparaît alors le classique signe de Von Graefe (asynergie oculo-palpébrale) [4], [5], [6] se traduisant par la visualisation de la sclère dans la regard vers le bas (« scleral show »).

L’existence d’une rétraction en paupière supérieure et/ou inférieure peut aboutir à une augmentation de la surface oculaire, découverte responsable bien souvent d’un syndrome sec oculaire qu’il faut traiter par larmes artificielles. De même, dans les cas extrêmes, l’exposition cornéenne majeure par innoclusion palpébrale (lagophtalmie) peut être responsable d’une kératite d’exposition, voire même d’ulcères cornéens à répétition.

Il a même été décrit de véritables luxations spontanées du globe oculaire lorsqu’il existe une exophtalmie importante associée à une rétraction palpébrale majeure ; fort heureusement ces accidents sont extrêmement rares mais représentent une urgence absolue du fait du risque de neuropathie aiguë.

La rétraction palpébrale supérieure peut être qualifiée de mineure quand le bord libre affleure le limbe scléro-cornéen, de modérée lorsque le bord libre se trouve de 2 à 6 mm de sa position physiologique (« scleral show » supérieur à 4 mm) et de sévère au-delà.

Elle peut être le résultat de plusieurs mécanismes physiopathologiques

  • une fibrose du muscle releveur de la paupière supérieure ;
  • une hyperaction du muscle de Müller par hyperstimulation secondaire à une potentialisation des catécholamines circulantes par les hormones thyroïdiennes ;
  • une synergie oculomotrice entre releveur de la paupière supérieure et droit supérieur ;
  • ou bien une stimulation réflexe du complexe droit supérieur-releveur de la paupière supérieure lors de la contracture du muscle droit inférieur.

Pour certains auteurs, la rétraction palpébrale est due à une hyperaction des muscles rétracteurs (releveur de la paupière supérieure et muscles rétracteurs de la paupière inférieure) secondaire à des adhérences de ces rétracteurs au tissu conjonctif avoisinant favorisées par l’inflammation tissulaire lors de la phase initiale de l’orbitopathie dysthyroïdienne [5].

La lipoptose est responsable des « poches » inesthétiques dues à l’affaiblissement du septum orbitaire laissant apparaître ces hernies graisseuses en paupières supérieure et inférieure.

On peut retrouver beaucoup plus rarement un ptosis.

TROUBLES DE L’OCULOMOTRICITÉ

Les troubles de l’oculomotricité existent chez environ 10 à 15 % des patients porteurs de dysthyroïdie basedowienne et chez environ 60 % des patients porteurs d’orbitopathie dysthyroïdienne [7]. Parfois ces troubles sont transitoires, en rapport avec des poussées inflammatoires de la maladie.

Les troubles de l’oculomotricité sont responsables de diplopie dans les regards extrêmes et/ou dans le regard primaire (regard de face et/ou vers le bas correspondant aux positions « utiles » dans la vie courante). Le strabisme est de type restrictif par phénomènes cicatriciels fibrotiques, intéressant les muscles oculomoteurs. Ce mécanisme restrictif est très bien visualisable lors des tests de duction forcé ainsi que sur le test de Hees-Lancaster ; il touche le plus fréquemment les muscles droit inférieur et le droit médial, ce qui se traduit par une hypotropie et/ou une ésotropie [8]. Cette atteinte préférentielle des muscles droits inférieurs (quatre fois plus fréquente selon les auteurs [3]) est retrouvée et soulignée par la grande majorité des auteurs mais reste inexpliquée [8], [9].

La myopathie restrictive s’explique par la succession de deux phénomènes consécutifs. Dans un premier temps, une infiltration musculaire par les lymphocytes et les glycosaminoglycanes hydrophiles entraîne une augmentation du volume musculaire ainsi qu’une altération de ses fonctions, puis une fibrose des muscles oculomoteurs qui conduit à une restriction dans leurs champs d’action respectifs.

SIGNES INFLAMMATOIRES

Ils sont présents essentiellement à la phase initiale de l’évolution de l’orbitopathie dysthyroïdienne.

Leur retentissement clinique est variable : sécheresse oculaire, sensation de corps étranger cornéen, douleur rétro-orbitaire, œdème palpébral maximum la nuit ou le matin au réveil, chémosis responsable de larmoiement ou d’inconfort à l’occlusion des paupières, aspect inflammatoire des insertions sclérales tendineuses des muscles oculomoteurs, palpation de la glande lacrymale, œdème localisé à la caroncule.

La pathogénie de ces troubles congestifs pourrait s’expliquer par la compression de la veine ophtalmique supérieure à l’apex orbitaire par les muscles droits entraînant une gêne au retour veineux à l’origine de la congestion intra-orbitaire [10].

EXOPHTALMIE

Elle est cliniquement décelable chez 20 à 30 % des patients atteints d’une dysthyroïdie Basedowienne. Selon les études, elle existe chez 40 à 90 % des patients porteurs d’orbitopathie dysthyroïdienne [3], [7], et apparaît comme le signe le plus « stable » dans le temps, rarement régressif spontanément.

Elle se définit comme une protrusion anormale du bulbe oculaire mesurée à l’exophtalmomètre de Hertel. Les valeurs normales sont de 18 à 20 mm chez le sujet caucasien. On parle d’exophtalmie lorsque cette mesure dépasse 20 mm pour un écart-type entre les deux rebords orbitaires externes ou bien lorsqu’il existe un écart de plus de 2 mm entre les deux yeux [6].

La particularité de l’exophtalmie de l’orbitopathie dysthyroïdienne est qu’elle est axiale ; toute exophtalmie prédominant dans une autre direction doit faire suspecter une autre pathologie.

Elle est classiquement bilatérale et symétrique [7], [11]. Elle peut être asymétrique dans 30 % des cas et strictement unilatérale très rarement [12].

Les valeurs normales d’exophtalmie sont à interpréter selon les origines ethniques du patient ainsi que selon l’existence d’une forte myopie ou d’une obésité associée.

L’exophtalmie s’explique par la protrusion en avant du globe oculaire sous l’effet de la poussée exercée sur lui par l’augmentation de volume des éléments rétrobulbaires (graisse et muscle oculomoteurs). Lors d’études sur de cadavres, il a été montré qu’une augmentation de volume de 4 ml des tissus rétrobulbaires entraînait en moyenne une protrusion oculaire de 6 mm [7].

L’exophtalmie apparaît donc par le déséquilibre qui se crée entre l’augmentation du volume du contenu et la fixité du contenant. L’augmentation des tissus rétrobulbaires se porte simultanément sur les muscles et la graisse orbitaire sans changer de façon notable le ratio graisse/muscle. Dans certains cas, il a été décrit des exophtalmies par augmentation isolée soit de la composante musculaire soit de la composante graisseuse.

La compression extrinsèque du globe oculaire peut être à l’origine d’une augmentation de la pression intra-oculaire pouvant même entraîner l’apparition d’un véritable glaucome chronique à angle ouvert. Certaines études ont montré l’efficacité de la décompression orbitaire osseuse sur une diminution significative de la pression intra-oculaire [13].

NEUROPATHIE OPTIQUE

Relativement rare (3 à 5 %), elle représente une complication grave de l’orbitopathie dysthyroïdienne mettant rapidement en jeu le pronostic visuel et nécessitant une prise en charge urgente en service adapté [14], [15].

Son origine est reconnue comme étant une véritable neuropathie optique compressive au niveau de l’apex orbitaire par l’élargissement des muscles oculomoteurs atteints par le processus auto-immun [16], [17]. L’atteinte peut être sensibilisée par une fragilité nerveuse secondaire à une consommation tabagique ou bien à l’existence d’un diabète.

Pour certains auteurs [12], [18], il est possible de définir des patients à risque lorsque sur les images scannographiques le ratio graisse/muscle est nettement diminué, témoignant d’une augmentation plus importante du volume musculaire, et/ou lorsque la cavité orbitaire paraît « petite » au TDM.

Elle atteint plus souvent les patients âgés de 60 ans et plus dont la maladie évolue depuis peu longtemps [15], [19].

Le diagnostic repose sur la mesure de l’acuité visuelle, sur la vision des couleurs ainsi que sur la réalisation d’un champ visuel (statique ou dynamique).

Les anomalies les plus souvent rencontrées sont les suivantes : un rétrécissement concentrique du champ visuel ou bien un scotome paracentral, une dyschromatopsie d’axe rouge-vert et une diminution de l’acuité visuelle.

Tous ces signes peuvent disparaître totalement ou de façon partielle après un traitement adapté qui doit être réalisé dans les plus brefs délais.

L’existence d’une neuropathie optique compressive est une indication à réaliser en urgence un traitement décompressif, chirurgical d’emblée ou bien précédé par un traitement anti-inflammatoire par voie parentérale (bolus de corticoïdes) selon la gravité.

Le traitement chirurgical doit être une décompression osseuse une, deux ou trois parois plus ou moins associée à une lipectomie. Même si Trokel et al. [20] publièrent une série de 5 patients (8 orbites), tous porteurs d’une neuropathie optique compressive, chez lesquels il réalisa avec succès une décompression par la technique de décompression orbitaire graisseuse, ce type de chirurgie ne nous semble pas suffisant à lui seul pour décomprimer rapidement le nerf optique.

Pour de nombreux auteurs, il semble exister une relation inverse entre l’exophtalmie et la neuropathie optique [12], [21], [22]. En effet, si le « primum movens » de ces deux pathologies est le même (augmentation des muscles oculomoteurs et de la graisse orbitaire), chacun représente une réponse différente de l’orbite à cette augmentation de volume. L’exophtalmie réalise une décompression naturelle vers l’avant [21] tandis que la neuropathie optique réalise une compression à l’apex orbitaire dans une orbite inextensible.

CLASSIFICATION DE L’ORBITOPATHIE DYSTHYROÏDIENNE

La classification la plus répandue est celle avancée par Werner en 1969, modifiée sous l’égide du comité Ad Hoc de l’Association Américaine de la Thyroïde et connue sous le sigle NOSPECS pour :

N – No signs : aucun signe clinique

O – Only signs : signes cliniques sans symptômes (signes limités à la rétraction palpébrale supérieure et à la fixité du regard, sans innoclusion palpébrale ni exophtalmie)

S – Soft tissues : atteinte des tissus mous

P – Proptosis : exophtalmie

E – Extraocularmuscleinvolvement : atteinte oculomotrice

C – Cornealinvolvement : atteinte cornéenne

S – Sightloss : baisse d’acuité visuelle.

Il est également très important d’apprécier l’évolutivité de l’OD et de rechercher les signes d’« activité » de l’orbitopathie décrits par Mourits et al. [23] comme suit

  • douleur avec sensation oppressive sur ou derrière le globe, dans le regard vers le haut ou vers le bas ;
  • rougeur des paupières ou conjonctivale diffuse ;
  • œdème : chémosis, dilatation de la caroncule, œdème des paupières, augmentation de l’exophtalmie de 2 mm ou plus en 1 à 3 mois ;
  • altération fonctionnelle :baisse d’une ligne ou plus dans l’échelle d’acuité visuelle en 1 à 3 mois, restriction de mobilité dans toute direction de 5° ou plus en 1 à 3 mois ;

Chaque signe présent donne un point, le score d’activité étant la somme des points.

L’appréciation de l’activité de l’OD est un élément majeur dans la prise en charge du patient et doit donc être soigneusement recherchée de façon systématique.

Références

[1]
Adenis JP, Morax S. Pathologie orbito-palpébrale. Rapport de la Société Française d’Ophtalmologie. Édition Masson, 1998.
[2]
Adenis JP, Morax S. Chirurgie palpébrale. EMC/doin, 1991.
[3]
Bartley GB, Gorman CA. Diagnostic criteria for Graves’ ophthalmopathy. Am J Ophthalmol, 1995;119:792-5.
[4]
Boschi A, Detry-Morel M. Controverses dans la pathogénie et le traitement médical de l’ophtalmopathie thyroïdienne. J Fr Ophtalmol, 1994;17:620-8.
[5]
Feldon SE, Levin L. Graves’ophthalmopathy: aetiology of upper eyelid retraction in Graves’ ophthalmopathy. Br J Ophthalmol, 1990;74:484-5.
[6]
Gola R. Exophtalmie Basedowienne : lipectomie ou expansion orbitaire ? Ann Chir Plast Esthetic, 1995;40:31-45.
[7]
Amino N, Yuasa T, Yabu Y, Miyai K, Kumahara Y. Exophthalmis in autoimmune thyroid disease. J Clin Endocrinol Metab, 1980;51:1232-4.
[8]
Mourits MP, Koornneef L, Mourik Noordenbos AN, van der Meulen-Schot HM, Prumel MF, Wiersinga WM et al. Extraocular muscle surgery for Graves’ ophthalmopathy: does prior treatment influence surgical outcome? Br J Ophthalmol, 1990;74:481-3.
[9]
Kuschner BJ. Thyroid eye disease strabismus. Ophtal Plast Reconstr Surg, 1994, 381-94.
Maus M, Stefanyszyn MA. Management and surgical review of Grave’s ophthalmopathy. Curr Opin Ophthalmol, 1992; 3:649-56.
Rothfus W, Curtin HD. Extraocular muscle enlargement: a CT review. Radiology, 1984;151:677-81.
Forbes G, Gorman CA, Gehring D, Baker HL Jr. Computer analysis of orbital fat and muscle volumes in Graves’ ophthalmopathy. AJNR Am J Neuroradiol, 1993; 4:737-40.
Danesh-Meyer HV, Fraco-Savino PJ, Deramo V, Sergott RC, Smith AF. Intraocular pressure changes after treatment for Graves’ orbitopathy. Ophthalmology, 2001;108:145-50.
Barrett L, Glatt HJ, Burde RM, Gado MH. Optic nerve dysfunction in thyroïd eye disease: CT. Radiology, 1988;167:503-7.
Mourits MP, Koornneef L, Wiersinga WM, Prummel MF, Berghout A, van der Gagg R. Orbital decompression for Graves’ ophthalmopathy by inferiomedial, by inferomedial plus lateral, and by coronal approach. Ophthalmology, 1990;97: 636-41.
Daniels DL, Pech P, Kay MC, Pojunas K, Willaims AL, Haughton VM. Orbital apex: correlative anatomic and CT study. AJR Am J Roentgenol, 1985;145:1141-6.
Domenjod M, Merle H, Gerard M, Ayeboua L, Poman G. Neuropathie optique dysthyroïdienne. À propos de deux observations. J Fr Ophtalmol, 1996;19: 543-50.
Fernandez Sanchez JR, Rosell Pradas J, Carazo Martinez O, Torres Vela E, Escobar Jimenez F, Garbin Fuentes I, Vara Thorbeck R. Graves’ ophthalmopathy after subtotal thyroïdectomy and radioiodine therapy. Br J Surg, 1993;80: 1134-6.
George JL. La prise en charge chirurgicale des orbitopathies basedowiennes. Rev Franç Endocrinol Clin, 1991;32:4-5.
Kazim M, Trokel SL, Acaroglu G, Elliott A. Reversal of dysthyroid optic neuropathy following orbital fat decompression. Br J Ophthalmol, 2000;84:600-5.
Fatourechi V, Bergstrach EJ, Garrity JA, Bartley GB, Beatty CW, Offord KP et al. Predictors of response to transantral orbital decompression in severe Graves’ ophthalmopathy. Mayo Clin Proc, 1994; 69:841-8.
Morax S, Herdan ML, Schaison M, et al. Neuropathies optiques compressives au cours de l’ophtalmopathie basedowienne. Problèmes thérapeutiques. Bull Soc Ophtalmol Française, 1986, p. 341-8.
Mourits MP, Koornneef L, Wiersinga WM, Prummel MF, Berghout A, van der Gaag R. Clinical criteria for the assessment of disease activity in Graves’ ophthalmopathy: a new approach. Br J Ophthalmol, 1989;73:639-44.




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