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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 28, N° 3  - mars 2005
pp. 331-335
Doi : JFO-03-2005-28-3-0181-5512-101019-200502315
Mélanome nodulaire sur mélanose acquise primitive de la conjonctive
À propos d’une observation anatomo-clinique
Nodular melanoma on primary acquired conjunctival melanosis
 

N. Duchateau [1 et 2], A. Meyer [2], D. Hugol [1], J. Allali [2], J. Audouin [1], G. Renard [2], F. D’Hermies [1 et 2]
[1] Service Central d’Anatomopathologie, Hôtel Dieu, Paris, France.
[2] Service d’Ophtalmologie, Hôtel Dieu, Paris, France.

Tirés à part : A. Meyer,  [3]

[3] Hôtel Dieu, Service d’Ophtalmologie, 1, place du parvis Notre-Dame, 75004 Paris.

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Nous présentons le cas anatomo-clinique d’une femme de 74 ans venue consulter pour « larmes de sang ». L’étiologie se révéla être un volumineux mélanome nodulaire conjonctival caché dans le cul-de-sac supérieur gauche. Il s’était développé à bas bruit sur une mélanose acquise primitive méconnue. Les données cliniques et histologiques ainsi que le traitement sont présentés. Un arbre décisionnel résume la conduite à tenir face à une mélanose conjonctivale.

Abstract

A 74-year-old woman consulted for bloody tears. The etiology was a large conjunctival nodular melanoma hidden in the left superior fornix that had developed quietly on an unknown primary acquired melanosis. In this report the clinical and histological features as well as the treatment are presented. A decisional tree summarizes the treatment for conjunctival melanosis.


Mots clés : Mélanose conjonctivale , mélanose acquise primitive , mélanome conjonctival , tumeur conjonctivale , hémolacrymie

Keywords: Conjunctival melanosis , primary acquired melanosis , conjunctival melanoma , conjunctival neoplasia , bloody tears


INTRODUCTION

Le mélanome malin de la conjonctive survient soit de novo, soit sur un nævus, soit sur une mélanose acquise primitive (MAP). Une surveillance adaptée des MAP peut permettre de dépister précocement une transformation en mélanome. Cette observation illustre l’évolution d’une MAP non diagnostiquée en mélanome malin conjonctival de type nodulaire.

OBSERVATION

Une femme, âgée de 74 ans, est référée dans le service d’Ophtalmologie pour des « larmes de sang » survenues à l’œil gauche. À l’interrogatoire, il n’existe pas d’antécédent notable en dehors d’une hypertension artérielle traitée. L’histoire de la maladie retrouve la notion d’une croûte de sang, un matin, sur l’aile gauche du nez. La patiente l’attribue alors à un éventuel grattage durant la nuit. Un mois plus tard, son entourage lui fait remarquer la présence d’un larmoiement sanglant de l’œil gauche. Elle décide alors de consulter. Son ophtalmologiste l’adresse pour prise en charge dans le service. À l’inspection, la conjonctive bulbaire inférieure gauche présente un aspect « sale » dû à une pigmentation poivre et sel (fig. 1). Cet aspect de pigmentation conjonctivale unilatérale chez une femme caucasienne de plus de 60 ans doit faire poser le diagnostic de mélanose acquise primitive (MAP). Par ailleurs, l’existence concomitante de larmes de sang doit faire rechercher un mélanome conjonctival à leur origine. Effectivement, le soulèvement de la paupière supérieure permet d’accoucher une masse noire d’environ un centimètre (fig. 2 et 3). L’implantation du mélanome est difficilement appréciable dans sa partie supérieure. Un scanner de l’orbite ne retrouve pas d’envahissement intra-orbitaire. L’exploration chirurgicale sous anesthésie générale permet de mieux apprécier sa localisation. Il s’agit d’une lésion pédiculée implantée sur la conjonctive bulbaire à la limite du fornix supérieur. La résection chirurgicale complète de la lésion se révèle donc praticable avec une marge de sécurité satisfaisante de 5 mm. Une double cryo-application du lit d’exérèse, des berges et de la MAP restante complète le geste. L’étude histologique met en évidence une formation nodulaire noire de 1,1 ¥ 0,6 cm. La lésion est faite de cellules fusiformes et épithélioïdes, dont les cytoplasmes sont parfois pigmentés. Les noyaux sont volumineux, inégaux, parfois polylobés. Certains présentent un aspect troué typique des mélanomes. Il existe quelques mitoses (fig. 4). Dans l’épithélium conjonctival de surface adjacent, on observe simultanément une pigmentation mélanique et des mélanocytes atypiques (fig. 5). Le diagnostic porté est donc celui de mélanome nodulaire sur MAP atypique. L’exérèse du mélanome est complète et il est décidé de ne pas pratiquer de radiothérapie externe complémentaire. La suite de la prise en charge consiste en une surveillance trimestrielle. À 12 mois, il n’existe pas de récidive.

DISCUSSION

Le mélanome malin de la conjonctive est une tumeur rare, c’est pourquoi peu d’études rassemblent un nombre suffisant de cas pour analyser correctement ce cancer. Son incidence est comprise entre 0,2 et 0,5 cas par millions d’habitants. Tout comme pour le mélanome cutané, cette incidence tend à augmenter, particulièrement chez les hommes blancs de plus de 60 ans aux États-Unis [1]. La mélanose acquise primitive est un facteur majeur prédisposant au mélanome de la conjonctive. Le pourcentage de mélanomes associés à une MAP varie selon les auteurs de 25 % [2] à 50 % [3].

On distingue deux types de mélanoses conjonctivales : la mélanose ethnique et la MAP (fig. 6).

La mélanose ethnique concerne, selon Henkind [4], 92,5 % des sujets noirs. Cliniquement, il s’agit d’une fine pigmentation marron, bilatérale, localisée à la région périlimbique et sur la conjonctive interpalpébrale s’atténuant vers les fornix. Histologiquement, il existe une pigmentation accrue dans la couche basale de l’épithélium, sans prolifération des mélanocytes. C’est un état physiologique dans la population mélanoderme, qui, sauf exception [5], ne dégénère pas.

Le deuxième type de mélanose est la MAP. Elle touche 5 à 10 % de la population générale. Le terrain privilégié est l’individu caucasien âgé de 60 ans et plus, comme cette patiente. Cliniquement, il s’agit de plages pigmentées variant du jaune d’or au marron foncé et donnant un aspect de salissure de la conjonctive. Contrairement à la mélanose ethnique, la MAP est unilatérale et acquise à l’âge adulte. Elle peut toucher la conjonctive bulbaire, les fornix, la conjonctive tarsale, le repli semi-lunaire, la caroncule, voire le versant cutané des paupières ou la cornée [6]. Toute la conjonctive peut donc être atteinte. Ces diverses localisations soulignent l’importance d’un examen clinique minutieux et complet. L’examen à la lampe à fente ne permet pas de visualiser la totalité de la conjonctive. C’est pourquoi, l’examinateur doit le compléter par d’autres manœuvres : palper les paupières à la recherche de nodules conjonctivaux évocateurs de mélanome, retourner les paupières pour inspecter la conjonctive tarsale. L’inspection du cul-de-sac supérieur ne peut se faire qu’avec un éclairage adapté, type lampe-stylo, la tête du patient en arrière et le regard dirigé vers le bas. Il faut également palper les aires ganglionnaires pré-tragiennes. De même, un examen ORL est préconisé en cas de mélanose de l’angle interne conjonctival pour rechercher une mélanose dans les voies lacrymales ou dans la fosse nasale homolatérale.

Le caractère récent, étendu, inhomogène, dense, évolutif d’une MAP conjonctivale doit conduire à faire une biopsie afin de vérifier la présence ou non d’atypies cytonucléaires et de caractériser la MAP. Classiquement, la MAP sans atypies ne dégénère pas. Elle présente le même aspect anatomo-pathologique que la mélanose ethnique avec parfois des mélanocytes le long de la membrane basale. La MAP avec atypies se caractérise histologiquement par une invasion pagétoïde de l’épithélium par des mélanocytes atypiques. On peut schématiquement la comparer à un véritable état précancéreux. Sa probabilité de transformation en mélanome est de près de 50 % [6]. Dans le premier cas, la prise en charge se limite à une surveillance clinique semestrielle voire annuelle, de préférence effectuée par le même examinateur. Dans le second cas, la surveillance doit être plus rapprochée (fig. 6). Il devient alors justifié d’essayer de traiter les plages les plus suspectes en utilisant la technique la plus adaptée au cas précis (chirurgie, cryothérapie, antimitotiques locaux).

Plusieurs signes doivent alerter l’ophtalmologiste lors de la surveillance d’une MAP et déclencher un processus thérapeutique : l’augmentation de taille ou d’épaisseur, le changement de couleur, le développement d’un nodule au sein d’une plage pigmentée, une vascularisation augmentée et, à un stade plus avancé, l’adhésion de la conjonctive à la sclère sous-jacente ou une hémolacrymie [7]. L’hémolacrymie non traumatique est un symptôme rare qui peut faire discuter 3 principaux diagnostics : le mélanome malin de la conjonctive, le carcinome de la glande lacrymale et le bourgeon charnu télangiectasique. Dans cette observation, elle a révélé un mélanome nodulaire conjonctival, forme peu fréquente et de mauvais pronostic, car témoin d’un long développement à bas bruit [2], [3].

Le pronostic du mélanome malin est sévère. Dans une récente étude de Shields [3], à 10 ans, le taux de récidives s’élève à 51 %. Des métastases sont détectées chez 26 % des patients et la mort survient dans 13 % des cas.

La qualité du traitement initial du mélanome de la conjonctive influence la survie globale. Le temps opératoire comprend l’exérèse chirurgicale complète selon les règles carcinologiques par un opérateur expérimenté, et la double cryo-application du lit du mélanome et des berges. On peut avoir recours à une greffe de membrane amniotique en cas d’une large résection conjonctivale. L’exentération peut s’avérer nécessaire pour les mélanomes très étendus. Un traitement complémentaire est adjoint au cas par cas pour diminuer le risque de récidive : radiothérapie externe, brachythérapie ou antimitotiques locaux (mitomycine C, 5-fluoro-uracil).

CONCLUSION

La MAP peut être soit une maladie limitée et stable, soit une maladie évolutive, véritable équivalent d’un état précancéreux. La présence d’une MAP impose au minimum une surveillance clinique annuelle de toute la surface conjonctivale. Au moindre changement d’aspect de cette MAP, la biopsie s’impose de manière à la caractériser et à adopter la conduite à tenir adaptée.

Références

[1]
Guo-pei Yu, Dan-nin Hu, Steven McCornick, Paul T.Finger. Conjonctival melanoma: is it increasing in the states? Am J Ophthalmol, 2003;135:800-6.
[2]
Desjardin L, Poncet P, Levy C, Schlienger P, Asselain B, Validire P. Facteurs pronostiques du mélanome malin de la conjonctive. Étude anatomo-clinique sur 56 patients. J Fr Ophtalmol, 1999;22: 315-21.
[3]
Shields CL. Conjonctival melanoma: risk factors for recurrence, exenteration, metastasis, and death in 150 patients. Trans Am Ophtalmol Soc, 2000;98:471-92.
[4]
Henkind P. Conjunctival melanocytic lesions: natural history. In: Jakobiec FA, editor. Ocular and Adnexal Tumors. Birmingham, Aesculapius publishing Co, 1978, p.572-82.
[5]
Singh AD, Campos OE, Rhatigan RM, Schulman JA, Misra RP. Conjunctival melanoma in the black population. Surv Ophthalmol, 1998;43:127-33.
[6]
Meyer A, D’Hermies F, Schwartz L, Morel X, Elmaleh C, Renard G. Mélanome malin sur mélanose conjonctivale acquise primitive. J Fr Ophtalmol, 1999; 22:983-6.
[7]
Albert DA, Jakobiec JA. Tumors of the cornea and conjunctiva. In: Albert DA, Jakobiec JA, editors. Principles and practice of ophthalmology. 2nd edition. Philadelphia: WB Saunders; 2000, p. 1012-4.




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