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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 28, N° 4  - avril 2005
pp. 401-406
Doi : JFO-04-2005-28-4-0181-5512-101019-200503697
Tumeur vasculaire cérébrale révélée par un flou visuel concomitant à la découverte d’une pupille d’Adie
 

T. Rodallec [1], P. Fiandrino [2], M.-T. Iba-Zizen [1], E. Cabanis [1], P. Gastaud [2], J.-P. Nordmann [1], C. Baudouin [1]
[1] CHNO des Quinze-Vingts, Paris.
[2] Hôpital St Roch, Nice.

Tirés à part : T. Rodallec,

[3] 12 rue Bezout, 75014 Paris. franck-thibaut.rodallec@noos.fr

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Tumeur vasculaire cérébrale révélée par un flou visuel concomitant à la découverte d’une pupille d’Adie

Introduction : Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) représentent un groupe relativement rare au sein des lésions vasculaires intracrâniennes (télangiectasie, cavernome, angiome veineux). Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une symptomatologie visuelle atypique de révélation d’une MAVc.

Observation : Une patiente âgée de 48 ans, se présente aux urgences pour un flou visuel bilatéral récent. À l’obscurité, on note une discrète anisocorie gauche. L’examen à la lampe à fente montre une semi-mydriase aréflexique gauche (directe et consensuelle) et à droite, le réflexe photomoteur (direct et consensuel) est normal. En accommodation convergence, il existe une contraction pupillaire gauche. Le diagnostic de pupille d’Adie est évoqué et confirmé par le test à la pilocarpine diluée à 0,125 %. Devant ce tableau clinique, on réalise un champ visuel (CV) car la symptomatologie du flou visuel demeure inexpliquée. Le CV objective un scotome latéral homonyme inférieur gauche. Une neuro imagerie IRM montre une malformation artério-veineuse occipitale droite.

Discussion : Un examen rapide aurait pu créer une confusion entre cette anisocorie non douloureuse et une compression du III intrinsèque gauche. Ce scotome récent signe une évolutivité de la MAVc. L’histoire naturelle des MAVc montre que le risque essentiel de ces lésions est représenté par la survenue d’une hémorragie intracrânienne. Une artériographie cérébrale précisant la vascularisation afférente et efférente du nidus a été proposée afin de discuter d’une décision thérapeutique radicale.

Conclusion : Cette observation est originale car elle associe la découverte concomitante d’une MAVc et d’une pupille d’ADIE. Les MAVc symptomatiques sont graves ; leur prise en charge nécessite une coopération multidisciplinaire afin de réduire le risque de mortalité. Elle rappelle l’importance de l’examen du champ visuel devant tout patient se plaignant de flou visuel avec un examen ophtalmologique normal.

Abstract
Arteriovenous malformation of the brain revealed through a visual blur and Adie’s pupil

Introduction: Arteriovenous malformations of the brain (BAVMs) are a relatively rare group involving intracranial vascular lesions (telangiectasia, cavernous malformation, venous anomaly). We report the case of a patient who presented an atypical visual symptomatology revealing a BAVM.

Observation: A 48-year-old woman consulted for a recent bilateral visual blur. In darkness, discrete anisocoria appeared on the left eye. At the biomicroscopy light examination, we found areflexic semi-mydriasis (direct and consensual) on the left eye; the light reflex (direct and consensual) on the right eye was normal. During the accommodative reflex test the left pupil contracted. We propose the diagnosis of Adie’s pupil, which was confirmed by the pilocarpine test (0.125%). We decided to examine the visual field because the symptomatology of the visual blur remained unexplained. The visual field showed a left homonymous inferior lateral scotoma. MRI showed a right occipital arteriovenous malformation.

Discussion: A quick examination could confuse painless anisocoria with a compression of the IIIrd intrinsic left nerve. This recent scotoma revealed BAVM progression. The natural history of BAVMs shows that the essential risk of these injuries is the onset of an intracranial hemorrhage. To reach a radical therapeutic decision, a cerebral arteriography clarifying the afferent and efferent vascularity of the nidus was carried out.

Conclusion: This case is original in that it associates the concomitant discovery of a BAVM and Adie’s pupil. Symptomatic BAVMs are extremely serious. Planning their treatment requires multidisciplinary cooperation in order to reduce the risk of mortality.


Mots clés : Malformations artério-veineuses cérébrales , pupille d’Adie , anisocorie , scotome , champ visuel

Keywords: Arteriovenous malformations of the brain , Adie’s pupil , anisocoria , scotoma , visual field


INTRODUCTION

La première description anatomopathologique de malformation vasculaire cérébrale est réalisée par Virchow en 1863. Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) sont des anomalies vasculaires intracrâniennes d’origine congénitale [1]. Les MAVc résultent d’une anomalie de la morphogenèse vasculaire au cours de l’embryogenèse. Par définition, une MAVc est constituée de multiples shunts appelés nidus. Ce dernier différencie la MAV d’une simple fistule artério-veineuse [2]. Les MAVc représentent un groupe relativement rare au sein des lésions vasculaires intracrâniennes (télangiectasie, cavernome, angiome veineux). En effet, la prévalence des MAVc est estimée entre 0,43 et 0,52 %, alors que pour l’ensemble des malformations cérébrales, la prévalence est évaluée entre 0,1 et 4 % d’après deux études autopsiques [3], [4]. Les MAVc sont le plus fréquemment situées au niveau des hémisphères cérébraux chez environ 85 % [5] des patients. Celles-ci sont le plus souvent superficielles. L’incidence de révélation la plus fréquente se déclare au cours de la troisième décennie [6]. Le mode de révélation le plus fréquent est la survenue d’une hémorragie cérébrale ou cérébro-meningée dans 38 à 72 % des cas [7], [8], une crise d’épilepsie dans 18 à 47 % des cas [9], [10], plus rarement, la survenue d’un déficit neurologique, de céphalée, de trouble visuel pouvant mimer des migraines avec aura. Enfin la découverte d’une MAVc peut être fortuite lors d’une neuro imagerie (TDM ou IRM). Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une symptomatologie visuelle atypique qui va se révéler être une MAVc.

OBSERVATION

Une patiente âgée de 48 ans sans antécédent ophtalmologique connu, se présente aux urgences pour un flou visuel bilatéral, avec une dilation pupillaire gauche sans douleur depuis trois semaines. Cette patiente est suivie depuis plus de 15 ans par son médecin traitant pour céphalée droite occasionnelle avec de nombreux épisodes d’acouphènes mis sur le compte d’un stress professionnel. À l’examen, l’acuité visuelle est de 10/10e Parinaud 2 avec sa correction des deux côtés. L’examen clinique ne révèle pas de paralysie oculomotrice, ni de diplopie, ni de ptosis. À l’obscurité, il existe une discrète anisocorie gauche avec une pupille légèrement ovalaire. L’examen à la lampe à fente retrouve à gauche une semi-mydriase aréflexique (directe et consensuelle) ; à droite, le réflexe photomoteur (direct et consensuel) est normal. En accommodation convergence, il existe une contraction pupillaire gauche. L’examen, à droite comme à gauche, du segment antérieur est sans particularité. La PIO est à 12 mmHg, le fond d’œil normal : la papille non excavée a des bords nets et la rétine est à plat.

Le diagnostic de pupille d’Adie est évoqué et confirmé par le test à la pilocarpine diluée à 0,125 %. Une photographie ancienne de la patiente montre déjà l’anisocorie jamais remarquée jusque-là.

Devant ce tableau clinique, un champ visuel (CV) de Goldmann (fig. 1) puis un CV automatisé (fig. 2) sont effectués car la symptomatologie du flou visuel demeure inexpliquée. Ces examens objectivent un scotome latéral homonyme inférieur gauche. Une neuro imagerie IRM (fig. 3) est réalisée en urgence montrant une malformation artério-veineuse occipitale droite. L’angio IRM (fig. 4) montre une hypertrophie majeure de toutes les branches vasculaires droites : l’artère cérébrale postérieure, l’artère carotide interne et l’artère sylvienne dont la branche postérieure pariétale est fortement hypertrophiée et tortueuse, alimentant la malformation occipitale postérieure. Cette MAVc réalise un nidus de grande taille, supérieur à 5 cm.

DISCUSSION

La pupille d’Adie est une mydriase parasympathique [11] réalisant une dissociation des réflexes pupillaires à la lumière et lors de l’accommodation convergence [12]. C’est une atteinte du deuxième neurone qui part du ganglion ciliaire en formant les nerfs ciliaires courts vers le constricteur de l’iris. À l’examen clinique, on retrouve une augmentation de l’anisocorie à la lumière, une pupille légèrement ovalisée, sans lésion irienne avec diminution ou absence de réflexe photomoteur (direct et consensuel). En accommodation convergence, il existe une contraction lente et tonique de la pupille ainsi qu’une hypersensibilité à la pilocarpine diluée [13]. Cette hypersensibilité de dénervation résulte d’une carence en neuromédiateur (acétylcholine) entraînant une augmentation du nombre de ces récepteurs au niveau du constricteur de l’iris.

Un examen rapide peut confondre cette anisocorie non douloureuse avec une lésion du III intrinsèque gauche qui montre une pupille aréactive en accommodation convergence. Dans ce cas, il s’agit d’une atteinte du premier neurone qui part du noyau d’Edinger-Westphal dans le tronc cérébral pour se terminer dans le ganglion ciliaire.

Le diagnostic de pupille d’Adie est clinique et ne nécessite pas de bilan complémentaire, en particulier de neuro imagerie. Mais, devant un flou visuel bilatéral inexpliqué, un bilan paraclinique reste essentiel.

Le scotome latéral homonyme inférieur gauche signe une atteinte rétrochiasmatique au niveau de l’aire visuelle droite par une MAVc occipitale.

Les céphalées et les acouphènes retrouvés dans l’anamnèse 15 ans auparavant montrent déjà un retentissement clinique. Ce scotome récent, car non neutralisé, signe une évolutivité de la MAVc. L’histoire naturelle des MAVc a été étudiée par de nombreux auteurs [14], [15], [16], [17]. Ces études montrent que le risque essentiel de ces lésions se manifeste par la survenue d’une hémorragie intra-crânienne ; celle-ci survient au cours de l’évolution dans près de deux tiers des cas. Il apparaît au vu des études épidémiologiques autopsiques qu’un grand nombre de MAVc reste asymptomatique pendant toute la vie [3], [18].

Les signes ophtalmologiques du retentissement des MAVc sont rares et variés : déficits visuels, syndrome chiasmatique, hallucinations visuelles, scintillement, scotome scintillant, troubles oculomoteurs, atrophie optique, congestion orbitaire, etc. Ils dépendent de la localisation de la MAVc [19] et des complications pouvant survenir au cours de l’évolution naturelle de la maladie. Une artériographie cérébrale précisant la vascularisation afférente et efférente du nidus sera proposée afin de discuter une décision thérapeutique radicale faisant appel à trois modalités thérapeutiques : l’embolisation, la chirurgie, la radiothérapie.

CONCLUSION

Cette observation est originale car elle associe la découverte concomitante d’une MAVc et d’une pupille d’Adie. Les MAVc symptomatiques sont graves, leur prise en charge nécessite une coopération multidisciplinaire afin de réduire le risque de mortalité de 1 % par an comme le rappelle l’étude Ondra et al. [14]. Elle souligne l’importance de l’examen du champ visuel devant tout patient se plaignant de flou visuel avec un examen ophtalmologique normal. L’analyse du champ visuel permet la localisation précise du déficit, sa profondeur et de suivre son évolution.

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