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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 28, N° 5  - mai 2005
pp. 503-507
Doi : JFO-05-2005-28-5-0181-5512-101019-200504120
Occlusion vasculaire rétinienne bilatérale au cours du syndrome des antiphospholipides
À propos d’un cas
 

S. Trojet [1], I. Loukil [1], M.A. El Afrit [1], H. Mazlout [1], F. Bousema [2], L. Rokbani [2], A. Kraiem [1]
[1] Service d’Ophtalmologie,
[2] Service de Médecine Interne, CHU Habib Thameur de Tunis, Tunisie.

Communication affichée lors du 109e congrès de la SFO en mai 2003. 


Tirés à part : S. Trojet,

[3] 11, rue Ali Ben Ayed, 1008 Montfleury, Tunis, Tunisie.

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Occlusion vasculaire rétinienne bilatérale au cours du syndrome des antiphospholipides. À propos d’un cas

But : Le syndrome des antiphospholipides est défini par l’association d’au moins un événement clinique (thrombose artérielle et/ou veineuse, pertes fœtales) à la présence d’anticorps dirigés contre les phospholipides. Il peut être associé au lupus systémique ou survenir isolément. Le but de cette observation est de montrer que l’atteinte vasculaire oculaire peut être révélatrice de ce syndrome et que son diagnostic est d’autant plus important que le pronostic oculaire et même vital de ces patients souvent jeunes peut être en jeu.

Observation : Nous rapportons le cas d’une jeune fille âgée de 20 ans, suivie et traitée pour lupus systémique depuis deux ans, qui, suite à l’arrêt brutal de son traitement médical, a présenté une baisse soudaine et bilatérale de l’acuité visuelle. L’examen du fond d’œil et l’angiographie rétinienne à la fluorescence ont révélé une occlusion vasculaire rétinienne sévère et bilatérale. Le syndrome des antiphospholipides a été posé devant l’apparition d’anticorps anti-cardiolipines. Sous traitement, l’évolution a été marquée par une légère amélioration fonctionnelle oculaire au début, suivie d’une dégradation de l’état général au bout de 3 mois avec décès de la patiente dans un tableau d’embolie pulmonaire grave.

Commentaire et conclusion : Une occlusion d’artère ou de veine centrale de la rétine chez le sujet jeune doit faire rechercher le syndrome des antiphospholipides. La bilatéralité de l’occlusion vasculaire constitue un facteur de gravité de par ses conséquences sur le pronostic fonctionnel visuel mais aussi vital puisqu’elle peut être le signal d’alarme de l’extension de la maladie à d’autres vaisseaux de l’organisme. Une occlusion vasculaire rétinienne sévère du sujet jeune doit faire rechercher un syndrome des antiphospholipides, et ce d’autant plus que le pronostic fonctionnel et surtout vital peut être en jeu.

Abstract
Bilateral retinal vascular occlusion during antiphospholipid antibody syndrome: a case report

Purpose: Antiphospholipid syndrome is defined by the association of at least one clinical event (arterial and/or venous thrombosis, fetal loss) and antiphospholipid antibodies. It can be isolated or associated with systemic lupus disease. The purpose of this case report is to demonstrate that an ocular vascular event can reveal the disease and that its diagnosis is important because this disease generally affects young people and may endanger ocular and vital prognosis.

Observation: We report the case of a 20-year-old female treated for systemic lupus erythematosus for 2 years, who stopped her medical treatment and presented a sudden bilateral loss of vision. Fundus examination and fluorescein angiography revealed severe bilateral retinal vascular occlusion. Antiphospholipid antibody syndrome was confirmed with the presence of anticardiolipin antibodies. With medical treatment, there was initially a small functional improvement and then a general degradation in 3 months, followed by the death of the patient secondary to severe pulmonary emboli.

Discussion and conclusion: Central retinal artery or vein occlusion in a young patient must suggest the diagnosis of antiphospholipid antibody syndrome. The bilateralism of vascular occlusion is considered a severe factor because of its consequence on functional ocular and vital prognosis, where it can sound the alarm to the extension of thrombotic events to other vessels in the body. Antiphospholipid syndrome must be studied in cases of severe retinal vascular occlusion in young patients. Its diagnosis is important because the risk of recurrent thrombotic events may endanger functional and vital prognosis.


Mots clés : Occlusion vasculaire rétinienne , syndrome des antiphospholipides , lupus érythémateux disséminé

Keywords: Retinal vascular occlusion , antiphospholipid antibody syndrome , systemic lupus erythematosus


INTRODUCTION

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est caractérisé par l’association d’anticorps antiphospholipides et de phénomènes thrombotiques artériels et/ou veineux ou d’avortements à répétition. Il peut être associé au lupus érythémateux disséminé ou survenir isolément en dehors de tout contexte pathologique. Au cours du SAPL, l’atteinte vasculaire rétinienne est rare et elle a été décrite dans un premier temps dans le SAPL associé à la maladie lupique. Cette atteinte vasculaire rétinienne peut être révélatrice du SAPL surtout chez le sujet jeune. Son diagnostic est d’autant plus important qu’un pronostic fonctionnel oculaire voire vital de ces patients souvent jeunes puisse être en jeu.

Nous rapportons l’observation d’une jeune fille qui a présenté une occlusion vasculaire sévère et bilatérale au cours du syndrome des antiphospholipides associé au lupus érythémateux disséminé.

OBSERVATION

Une patiente âgée de 20 ans, suivie et traitée pour un lupus érythémateux disséminé depuis deux ans, a présenté une baisse brutale bilatérale de l’acuité visuelle suite à l’arrêt brutal de son traitement médical (corticothérapie). L’examen ophtalmologique initial trouvait une acuité visuelle à 1/10e P14 à droite et limitée à « compter les doigts à 50 cm » P14 à gauche. Le segment antérieur et le tonus oculaire étaient normaux aux deux yeux. Le fond d’œil des deux yeux objectivaient des occlusions vasculaires multiples mixtes avec une dilatation veineuse et un réseau artériel engainé, de multiples hémorragies rétiniennes profondes et des exsudats cotonneux qui prenaient une allure stellaire au sein de la région maculaire, le tout rappelant l’aspect de vasculopathie lupique (fig. 1 et 2). L’angiographie rétinienne à la fluorescéine confirmait le diagnostic d’occlusion vasculaire rétinienne bilatérale et mixte en montrant un aspect de non-perfusion rétinienne majeure prédominant au pôle postérieur et épargnant la périphérie rétinienne (fig. 3 à 5). On notait une dilatation veineuse ainsi qu’une imprégnation pariétale des branches veineuses rétiniennes à 28,3 secondes (fig. 3). Il fallait attendre 38,5 secondes pour obtenir un remplissage de toutes les branches veineuses rétiniennes (fig. 4). Aux temps tardifs de l’angiographie, il existait une importante diffusion pariétale des vaisseaux rétiniens préexistants (fig. 5).

Le syndrome des antiphospholipides a été posé devant l’apparition durable des anticorps anti-cardiolipines de type IgM. Le bilan immunologique confirmait également la présence et la persistance des anticorps anti-DNA, anti-SSA, anti-SSB, anti-Sm et anti-RNP. La patiente reçut une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j) et un traitement antiagrégants plaquettaires. L’évolution fut marquée par une légère amélioration de l’acuité visuelle au début à 4/10e à droite et à 1/10e à gauche au bout de 1 mois. Au bout de 3 mois, l’état général de la patiente se dégrada et la patiente décéda dans un tableau d’embolie pulmonaire grave.

DISCUSSION

Le syndrome des antiphospholipides SAPL dont les critères viennent d’être redéfinis, est caractérisé par l’association de thrombose artérielle et/ou veineuse de tout vaisseau quelle que soit sa taille ou d’avortements à répétition avec la présence durable d’une antiprothrombinase ou d’un anticorps anti-cardiolipine. La présence d’un anticorps antiphospholipide doit être confirmée à plusieurs reprises pour pouvoir porter le diagnostic de SAPL [1], [2]. Il est qualifié de primaire s’il est isolé et de secondaire s’il est associé à une pathologie systémique, lupique le plus souvent comme c’était le cas pour cette patiente. Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé était posé chez cette patiente depuis deux ans selon les critères cliniques et biologiques émis par l’American College of Rheumatology [2], [3]. En effet, dans ses antécédents, nous avons retrouvé un lupus discoïde, une photosensibilité, une péricardite, une atteinte rénale, une leucopénie, des anticorps anti-nucléaires, anti-DNA, anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP et anti-Sm positifs. Cependant, les anticorps antiphospholipides étaient négatifs au début.

L’occlusion artérielle ou veineuse rétinienne au cours du SAPL qu’il soit primaire ou secondaire est rare [1]. Sa fréquence varie selon les études de 3 à 8 % [2]. Divers tableaux oculaires ont été relatés dans le SAPL : occlusion de veine [4] ou d’artère centrale de la rétine, vasculopathie vaso-occlusive rétinienne diffuse (occlusion de l’artère centrale de la rétine, occlusions artériolaires rétiniennes multifocales ou occlusion veineuse rétinienne) parfois sévère [5], [6] comme tel a été le cas pour cette patiente. Cette vasculopathie est d’autant plus sévère qu’elle est bilatérale. Par ailleurs, une neuropathie optique ou d’autres manifestations plus rares à type de télangiectasies conjonctivales, épisclérite, kératite limbique ont été rapportées [2]. Le signe le plus fréquefnt semble être un aspect tortueux des veines. Une étude prospective au cours de laquelle une angiographie à la fluorescéine était réalisée systématiquement chez 17 patients ayant un SAPL primaire, a révélé un aspect tortueux des veines dans 29 % des cas [7].

Sur le plan physiopathologique, ces anticorps antiphospholipides se lient en particulier aux phospholipides des membranes cellulaires des plaquettes et des cellules endothéliales, entraînant des accidents thrombotiques artériels et veineux [6]. Les mécanismes potentiels de la thrombose sont expliqués par deux types d’interactions [7] :

  • l’interaction avec la membrane plaquettaire qui est responsable de la thrombopénie et d’une activation de l’hémostase ;
  • et l’interaction avec les cellules endothéliales entraînant l’expression de molécules d’adhésion, la sécrétion de cytokines inflammatoires et une modulation du métabolisme de l’acide arachidonique.

Devant une vasculopathie occlusive rétinienne chez un patient atteint d’une maladie lupique, il ne faut pas hésiter à évoquer un SAPL [8] et s’acharner à rechercher les anticorps antiphospholipides que nous avons d’ailleurs pu retrouver chez cette patiente. Par ailleurs, une première détection positive ne suffit pas à affirmer le diagnostic de SAPL : il est nécessaire de prouver la persistance des antiphospholipides au plus tôt 6 semaines après la première détection [2].

Il faut savoir évoquer un SAPL en raison des conséquences thérapeutiques et pronostiques qui en découlent :

  • thérapeutiques : après un premier épisode thrombotique spontané, le risque de récidive thrombotique élevé conduit à proposer une anticoagulation au long cours [2]. Cette patiente a été mise sous antiagrégant plaquettaire en association avec la corticothérapie ;
  • pronostiques : la survenue d’une atteinte vaso-occlusive sévère signe la gravité de la maladie autant par le risque d’atteinte fonctionnelle inhérente aux complications de l’ischémie rétinienne elle-même que par le risque d’extension de la thrombose à d’autres vaisseaux de l’organisme malgré le traitement anticoagulant, comme ce fut le cas pour cette patiente. En effet, l’évolution du SAPL est émaillée de complications thromboemboliques, parfois même malgré le traitement anticoagulant et peut être grevée d’une mortalité de 10 à 30 % [8], [9], [10]. Le syndrome des antiphospholipides définit une modalité évolutive du syndrome, caractérisée par une cascade de thromboses intéressant les petits vaisseaux, affectant plusieurs organes et menaçant la vie [11]. L’évolution est mortelle dans 50 % des cas, souvent liée à une atteinte cardiaque et/ou pulmonaire, malgré un traitement intensif par les corticoïdes associés aux immunosuppresseurs. Lors de cette observation, la patiente a développé une embolie pulmonaire grave occasionnant son décès. L’atteinte oculaire était donc une véritable alerte de gravité de la maladie.

CONCLUSION

Un tableau d’occlusions vasculaires rétiniennes bilatérales et sévères du sujet jeune doit faire rechercher le syndrome des antiphospholipides, essentiellement lorsque les facteurs de risque vasculaires sont absents ou peu marqués ou au cours d’un lupus érythémateux disséminé. Il ne faut pas hésiter à multiplier la recherche immunologique des anticorps antiphopholipides et à vérifier leur persistance devant de tels tableaux. Ce diagnostic est d’autant plus important qu’un pronostic fonctionnel visuel et surtout vital peut être en jeu.

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