S'abonner

Syndrome KID (Keratitis-Ichtyosis-Deafness) : hypothèse pathogénique de l’atteinte oculaire - 08/03/08

Doi : JFO-05-2005-28-5-0181-5512-101019-200501198 

R. Tabet [1 et 2],

J. Smadja [1 et 2],

T. Hoang-Xuan [1 et 2]

Voir les affiliations

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Syndrome KID : hypothèse pathogénique de l’atteinte oculaire

Le syndrome KID est une anomalie congénitale rare des tissus d’origine ectodermique caractérisée par la triade : kératite (Keratitis), ichtyose (Ichtyosis) et surdité de perception (Deafness). La pathogénie des lésions oculaires demeure peu claire. Nous rapportons une série de 3 patients atteints du syndrome KID La kératite vascularisante était caractéristique et responsable de photophobie et de baisse visuelle parfois importante. Comme il existait un dysfonctionnement majeur de la sécrétion meibomienne associé à une kératinisation des bords palpébraux, un traitement par minocycline orale, corticoïdes locaux et substituts lacrymaux était prescrit afin d’améliorer les symptômes oculaires. Nous avons mis en évidence le rôle prépondérant du dysfonctionnement de la sécrétion meibomienne dans la pathogénie de cette atteinte. Le traitement non spécifique du dysfonctionnement meibomien permettrait ainsi d’améliorer le pronostic visuel de cette maladie.

KID syndrome: pathogenesis of ocular lesions

KID is a rare ectodermal syndrome of unknown etiology. It is characterized by vascular keratitis (K), congenital ichthyosis (I) and neurosensorial deafness (D). We report the cases of three patients with KID syndrome who all had typical vascular keratitis responsible for photophobia and impaired visual acuity, and severe meibomian dysfunction associated with hyperkeratotic lid borders. The authors believe that meibomian dysfunction plays an important role in the pathogenesis of ocular lesions. Consequently, patients were treated with oral minocycline, topical steroids and artificial tears. This treatment proved to significantly reduce ocular discomfort.


Mots clés : Syndrome KID , kératite vascularisée , surdité de perception , ichtyose , dysfonctionnement meibomien

Keywords: KID syndrome , vascular keratitis , ichthyosis , neurosensorial deafness , meibomian dysfunction


Plan



© 2005 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 28 - N° 5

P. 521-526 - mai 2005 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Étude in vivo de l’accommodation naturelle chez un sujet albinos
  • G. Baikoff, E. Lutun, J. Wei, C. Ferraz
| Article suivant Article suivant
  • Syndrome d’attraction papillaire chez une patiente présentant une neurofibromatose de type II
  • J.-J. Gicquel, P. Vabres, M. Mercié, J.-M. Klossek, P. Dighiero

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.