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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 28, N° 6  - juin 2005
pp. 642-645
Doi : JFO-06-2005-28-6-0181-5512-101019-200504949
Maculopathie ischémique drépanocytaire résolutive après échange érythrocytaire
À propos d’un cas
 

N. Leveziel [1], O. Kirsch [1], M. Lautier-Frau [2], F. Driss [3], H. Offret [1], M. Labetoulle [1 et 4]
[1] Service d’Ophtalmologie, CHU du Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre.
[2] Cabinet Médical, Paris.
[3] Unité thérapeutique transfusionnelle, CHU du Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre.
[4] Institut Gustave Roussy, Villejuif.

Tirés à part : N. Leveziel

[5] , Service d’Ophtalmologie, CHU du Kremlin-Bicêtre, 78, rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre.

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Maculopathie ischémique drépanocytaire résolutive après échange érythrocytaire : à propos d’un cas

Les auteurs rapportent le cas d’un patient âgé de 13 ans, atteint d’une drépanocytose homozygote associée à de multiples complications viscérales. Il présentait une baisse d’acuité récente unilatérale à 6/10e due à une ischémie maculaire. Un échange érythrocytaire fut réalisé dans les heures suivantes. Cinq jours après le traitement, l’acuité visuelle remontait à 10/10e et l’angiographie montrait la reperfusion des territoires d’ischémie maculaire. Ce cas clinique suggère l’intérêt thérapeutique de l’échange érythrocytaire dans le cas d’une ischémie maculaire aiguë secondaire à la drépanocytose.

Abstract
Recovery of sickle cell disease ischemic maculopathy after erythropheresis: a clinical case study

The authors report a case of a young patient with a recent decrease in unilateral vision. He had homozygote sickle cell disease with multiple general complications. Fundus examination was normal apart from a mild alteration of the macular reflect in the left eye, but fluorescein angiography showed multiple arteriolar macular occlusions, explaining the decrease in vision in the left eye. After erythropheresis, vision acuity improved and fluorescein angiography showed reperfusion. This case suggests that transfusional exchange may improve acute macular ischemia secondary to sickle cell disease.


Mots clés : Drépanocytose , angiographie à la fluorescéine , occlusion artériolaire , échange érythrocytaire

Keywords: Sickle cell disease , fluorescein angiography , arteriolar occlusion , transfusional exchange


INTRODUCTION

La drépanocytose est liée à une mutation ponctuelle du gène de l’hémoglobine situé sur le chromosome 11, conduisant à la formation d’une molécule anormale : l’hémoglobine S.

Sur le plan ophtalmologique, des occlusions des artérioles précapillaires et des capillaires [1] peuvent apparaître dans les vaisseaux rétiniens périphériques, aboutissant à la formation de néovaisseaux rétiniens et à une prolifération fibrovasculaire périphérique pouvant entraîner des décollements de rétine tractionnels.

Les mécanismes physiopathologiques qui conduisent à l’occlusion vasculaire ne sont actuellement pas précisément connus ; la falciformation et la concentration en hémoglobine S participent à ce processus occlusif [2]. L’atteinte maculaire symptomatique est, en revanche, beaucoup plus rare. Si la raréfaction et l’irrégularité de la maille capillaire périfovéolaire sont fréquentes, cette atteinte reste en général cliniquement silencieuse [3]. En revanche, si des occlusions d’artérioles à destinée maculaires et de l’artère centrale de la rétine sont plus rares dans ce registre des atteintes maculaires drépanocytaires, elles sont en général symptomatiques.

Cet article rapporte le cas d’un patient atteint d’une ischémie maculaire drépanocytaire par occlusion artériolaire, d’évolution favorable après échange érythrocytaire.

OBSERVATION

Un patient, âgé de 13 ans, d’origine zaïroise et atteint d’une drépanocytose homozygote consulta pour une baisse d’acuité visuelle isolée de l’œil gauche. L’enfant se plaignait de cette baisse depuis le matin. Il présentait par ailleurs dans ses antécédents, un accident vasculaire cérébral ischémique dans le territoire sylvien gauche, une atteinte pulmonaire avec persistance d’un syndrome restrictif, une atteinte cardiologique débutante, une cellulite de la face et une ostéomyélite du bras gauche. Une atteinte orthopédique avec ostéonécrose de la tête radiale avait nécessité une ostéotomie. Par ailleurs, de nombreux antécédents de crises douloureuses drépanocytaires et de crises vaso-occlusives des vertèbres dorso-lombaires étaient notés. Il existait un retard staturo-pondéral à – 3DS.

À l’examen clinique, l’acuité visuelle était de 10/10e à droite et de 6/10e à gauche. L’examen du segment antérieur à la lampe à fente était normal aux deux yeux. Le fond d’œil au verre à trois miroirs objectivait une altération du reflet maculaire, sans autre anomalie au pôle postérieur (fig. 1et 2). Il n’existait pas de néovaisseaux en périphérie rétinienne.

Compte tenu de la discordance entre l’examen clinique objectif et l’acuité visuelle retrouvée, une angiographie à la fluorescéine était effectuée. Elle montrait une occlusion artériolaire périmaculaire associée à des occlusions artériolaires vasculaires en nasal inférieur de l’œil gauche (fig. 3et 4). L’angiographie à la fluorescéine ne révélait pas d’anomalie sur l’œil droit (fig. 1). Aucune cause favorisant la falciformation n’était retrouvée à l’interrogatoire et à l’examen clinique.

Devant ce tableau clinique, l’enfant fut hospitalisé dans le service de Pédiatrie afin que soit effectué un échange érythrocytaire en urgence pour obtenir un pourcentage d’hémoglobine anormale en dessous de 40 à 30 %. Au terme d’un échange érythrocytaire, le patient récupéra une acuité visuelle mesurée à 10/10e de son œil gauche, 5 jours après l’hospitalisation avec une normalisation de l’aspect angiographique (fig. 5). L’enfant était revu quelques semaines plus tard après sa sortie de l’hôpital, l’ensemble de l’examen clinique ophtalmologique étant alors normal.

DISCUSSION

Lors de la drépanocytose, une mutation conduit au remplacement du glutamate par une valine, plus hydrophobe, en position 6 de la chaîne β de la globine, aboutissant à la formation d’agrégats d’hémoglobine S dans les hématies, sous certaines conditions. L’hypoxie, l’acidose ou un état fébrile augmentent la précipitation des molécules d’hémoglobine dans les hématies, aboutissant à une rigidification du globule rouge qui devient falciforme et dont la capacité à se déformer dans le lit circulatoire est considérablement réduite.

L’atteinte rétinienne est la manifestation ophtalmologique la plus classique de la drépanocytose. Elle est d’autant plus fréquente et plus grave qu’il s’agit d’une drépanocytose SC [4]. L’atteinte rétinienne drépanocytaire présentée dans ce cas est atypique pour plusieurs raisons. En effet, y sont absentes les lésions de la périphérie rétiniennes plus classiques (néovaisseaux rétiniens, taches saumon et mottes pigmentaires) alors que prédomine l’ischémie maculaire par occlusion artériolaire. Les complications rétiniennes de la drépanocytose sont le plus souvent périphériques et se traduisent par une ischémie rétinienne périphérique évoluant vers l’apparition de néovaisseaux se développant sur les versants artériel et veineux des vaisseaux rétiniens. Cette apparition de néovaisseaux est liée à la libération de facteurs angiogéniques (VEGF, bFGF) entre rétine perfusée et rétine ischémique sous l’influence de l’hypoxémie locale [5]. La prolifération fibrovasculaire peut conduire à des décollements de rétine tractionnels, rhegmatogènes ou mixtes, à une rubéose irienne et à un glaucome néovasculaire. Des cas de neuropathie optique ont été décrits dans la littérature [6]. La drépanocytose est également une étiologie classique des stries angioïdes, moins pourvoyeuse de néovascularisation que dans les autres étiologies des stries angoïdes [7].

En dehors de la rubéose irienne, les atteintes du segment antérieur sont plus discrètes. Des vaisseaux conjonctivaux rouge sombre, déformés en tire-bouchon ou en virgule sont parfois observés, surtout au niveau de la conjonctive bulbaire inférieure [2].

Le cas d’occlusion artériolaire présenté dans cet article survient sur un terrain inhabituel (drépanocytose SS et non pas SC) qui est rarement associé à des lésions rétiniennes, une des raisons étant que les formes homozygotes plus sévères sont létales avant que ne surviennent les complications rétiniennes [8]. Les complications rétiniennes centrales de la drépanocytose sont beaucoup plus rares, incluant les occlusions artérielles et artériolaires rétiniennes. La physiopathologie des phénomènes vaso-occlusifs survenant au cours de la drépanocytose n’est pas encore très claire, et la polymérisation de l’hémoglobine anormale aboutissant à des anomalies rhéologiques (augmentation de la viscosité) par perte de la déformabilité des globules rouges n’est pas la seule explication. D’autres facteurs, comme l’activation de l’endothélium vasculaire et des plaquettes, l’activation de l’adhésion des neutrophiles et l’hyperplasie intimales, phénomènes en partie médiés par la libération accrue de cytokines (endothéline 1, TNF, …), participent aux processus menant à l’occlusion [9], [10].

La constatation d’une reperfusion des capillaires maculaires dans les jours suivant l’échange érythrocytaire suggère l’intérêt de ce type de traitement. L’échange érythrocytaire ou érythraphérèse est une technique d’échange transfusionnel sur séparateur de cellules, qui permet une soustraction élective des globules rouges avec restitution du plasma et compensation avec des concentrés de globules rouges. Le but est de diminuer le pourcentage d’hémoglobine anormale (S ou S + C) en dessous de 40 % à 30 % selon les indications, tout en maintenant l’hématocrite du patient constant ou légèrement supérieur selon les cas, afin d’éviter l’hyperviscosité nuisible chez le patient drépanocytaire et la surcharge en fer lors des échanges au long cours.

CONCLUSION

L’échange érythrocytaire pourrait permettre la reperfusion du territoire d’occlusion artériolaire aigüe comme le suggère cette observation. Il implique un diagnostic posé rapidement et une prise en charge énergique incluant échanges érythrocytaires et traitement des facteurs contribuant à l’occlusion tels un état fébrile ou une hypoxie.

L’angiographie apparaît comme un examen nécessaire au diagnostic et au suivi ophtalmologique des patients drépanocytaires qui présentent une baisse visuelle demeurant inexpliquée au terme de l’examen clinique du fond d’œil.

RÉFÉRENCES

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