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Archives de pédiatrie
Volume 24, n° 8
pages 757-765 (août 2017)
Doi : 10.1016/j.arcped.2017.05.006
Received : 4 September 2016 ;  accepted : 11 May 2017
Cognition sociale dans les troubles neuro-génétiques de l’enfant : revue de la littérature
Social cognition in children with neurogenetic syndromes: A literature review
 

A. Morel , C. Demily
 Pôle Ouest, service hospitalo-universitaire, centre de référence GénoPsy, CRMR maladies rares à expression psychiatrique, UMR 5229 (CNRS et université Lyon 1), centre hospitalier le Vinatier, 95, boulevard Pinel, BP 30039, 69678 Bron cedex, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Interagir, comprendre les signes sociaux d’autrui, ses intentions, ses désirs, ses émotions sont des capacités cognitives que nous utilisons sans cesse au quotidien. Ainsi un trouble de la cognition sociale (CS), elle-même définie par l’ensemble des processus qui permettent de bien comprendre les autres et d’interagir avec eux, peut vite représenter un obstacle à des relations sociales harmonieuses. La compréhension des troubles de la CS constitue un enjeu important dans la prise en charge des troubles neurocomportementaux d’origine génétique. Un déficit de la CS altère sévèrement la qualité de vie et se révèle souvent associé à des difficultés d’adaptation et à des symptômes psychiatriques, telles que la dépression et l’anxiété. De même, les troubles du spectre autistique (TSA) et la schizophrénie sont une expression phénotypique classique de syndromes neuro-génétiques. L’objectif principal de cette revue est d’examiner la CS de différents syndromes neuro-génétiques et de mettre en lumière les mécanismes spécifiques qui sous-tendent ces habilités dans chaque syndrome. Après avoir détaillé les différents processus unifiés sous le terme générique « CS », nous présenterons ces mécanismes (ou du moins ceux qui ont été décrits dans la littérature) dans les plus fréquents syndromes micro-délétionels présentant un trouble dans les interactions sociales : micro-délétion 22q11.2  et syndromes d’Angelman, du X fragile, de Klinefelter, de Prader-Willi, de Rett, de Smith-Magenis, de Turner et de Williams. Nous proposerons finalement des pistes qui pourraient avoir une influence sur le développement des thérapeutiques adaptées, telle que la remédiation cognitive.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary

Social cognitive impairments may largely contribute to reduced social skills and adaptive problems in individuals with microdeletion syndromes associated with behavioral and psychiatric phenotypes. Understanding the role of social information processing deficits in the emergence of psychotic disorders is a crucial challenge in the management of these patients. Each neurogenetic disorder is characterized by a specific social cognition phenotype. Clarifying the social ability profile of each population may help adjust patient care according to their key strengths and weaknesses. The main objective of this article is to review the social cognitive skills of various neurogenetic disorders and shed light on the specific mechanisms that may underlie these skills in each syndrome. After detailing the different processes unified under the generic term “social cognition”, we present these processes in the most frequent microdeletion syndromes presenting with social interaction deficits: 22q11.2  deletion syndrome, Angelman syndrome, fragile X syndrome, Klinefelter syndrome, Prader-Willi syndrome, Rett syndrome, Smith-Magenis syndrome, Turner syndrome, and Williams syndrome. Finally, we highlight future approaches that may have a significant influence on the development of adapted therapeutic interventions, such as cognitive remediation therapies. The importance of connecting neurocognitive and social cognition remediations is also emphasized.

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