Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 28, N° 9  - novembre 2005
pp. e9-
Doi : JFO-11-2005-28-9-0181-5512-101019-200502184
CAS CLINIQUE ÉLECTRONIQUE

Granulome éosinophile isolé de l’orbite
À propos d’un cas
 

L. Harzallah [1], N. Braham [1], L. Ben Chérifa [1], D. Bakir [1], I. Hamdi [1], I. Bellara [1], H. Amara [1], M. Tahar Yakoubi [2], C. Kraiem [1]
[1] Service d’Imagerie Médicale.
[2] Service d’Anatomo-Pathologie, Hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie.

Tirés à part : L. Harzallah,

[4] Service d’Imagerie Médicale, Hôpital Farhat Hached, 4000 Sousse, Tunisie. latifa_harzallah@yahoo.fr

@@#100979@@
Granulome éosinophile isolé de l’orbite. À propos d’un cas

Les auteurs rapportent le cas d’un granulome éosinophile du toit et de la paroi latérale de l’orbite gauche survenu chez un garçon de 5 ans. La symptomatologie clinique et surtout les données de l’imagerie étaient en faveur d’une lésion maligne. Le diagnostic fut posé suite à une ponction biopsie à l’aiguille fine avec examen anatomo-pathologique. Malgré son aspect radiologique alarmant, l’évolution s’est faite vers une résolution spontanée du granulome avec une restitution ad integrum de l’os.

Abstract
Solitary eosinophilic granuloma of the orbit: a case report

The authors report a case of eosinophilic granuloma involving the roof and the lateral wall of the left orbit in a 5-year-old boy. The clinical presentation and especially the imaging features (computed tomography and MRI) suggested a malignant tumor and the final diagnosis was obtained by fine needle aspiration biopsy with histopathologic examination. Despite its alarming radiologic appearance, there was spontaneous healing of the eosinophilic granuloma with restitution ad-integrum of the bone.


Mots clés : TDM , granulome éosinophile , tumeurs de l’orbite , IRM , orbite

Keywords: CT , eosinophilic granuloma , orbital neoplasms , MRI , orbit


INTRODUCTION

Les histiocytoses à cellules de Langerhans sont classées en atteintes unifocales connues sous le terme de granulome éosinophile et multifocale qui regroupe la maladie de Hand Schuller Christian et la maladie de Letterer Siwe. Chez le nourrisson et le jeune enfant, les formes multifocales sont plus fréquentes et parfois de mauvais pronostic avec une mortalité de 10 à 15 % [1]. Les formes unifocales, touchant avec prédilection le grand enfant et l’adulte jeune, se manifestent par des lésions isolées des os et ont une évolution plutôt bénigne.

Les auteurs rapportent le cas d’un granulome éosinophile de l’orbite gauche en insistant sur sa présentation radio-clinique et surtout sur son évolution spontanément favorable.

OBSERVATION

Un enfant, âgé de 5 ans, avait présenté pendant 2 mois et demi une rougeur associée à une douleur de l’œil gauche qui fut traitée comme une conjonctivite. L’apparition d’une exophtalmie associée à une tuméfaction de l’angle supéro-externe fit suspecter une pseudo-tumeur inflammatoire.

L’examen tomodensitométrique montrait une ostéolyse de la paroi latérale et du toit de l’orbite gauche associée à une masse intra-orbitaire extraconique (fig. 1). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) confirmait ces résultats en montrant des anomalies de signal du toit de l’orbite gauche associée à une masse qui se présentait sous forme d’un isosignal en T1 et d’un hypersignal en T2 par rapport aux muscles. Après injection de gadolinium, le signal de cette masse se rehaussait intensément (fig. 2). L’IRM a permis également de préciser les rapports de la masse avec les muscles oculomoteurs, le globe oculaire et le nerf optique.

Une ponction biopsie à l’aiguille fine fut réalisée et l’examen anatomo-pathologique du prélèvement permit de conclure à une histiocytose X orbitaire devant la présence de grandes cellules à noyau irrégulier et à cytoplasme abondant rappelant les cellules de Langerhans. Ces cellules étaient positives avec les anticorps anti-protéine S-100 et anti-CD1a (OKT6). L’évolution clinique fut marquée par la disparition spontanée des signes cliniques quelques semaines après la biopsie. L’IRM et le scanner de contrôle confirmèrent la régression totale et spontanée de la lésion avec restitution ad integrum des parois osseuses de l’orbite (fig. 3).

DISCUSSION

Le granulome éosinophile osseux fait partie des histiocytoses X qui sont rares (0,6 cas par millions d’enfants âgés de moins de 15 ans) et dont l’étiologie a été pendant longtemps sujette à des nombreux controverses [2], [3]. Actuellement, il est admis qu’elle est due à une prolifération monoclonale de cellules de Langerhans activées [3], [4]. Les rôles possibles d’une atteinte virale, d’un dysfonctionnement immunitaire ou encore de prédispositions environnementales ont été proposés comme des facteurs étiopathogéniques, mais non définitivement prouvés [3], [5].

Cliniquement, l’histiocytose X a un large spectre de présentation qui oppose les formes limitées à évolution relativement bénigne aux formes diffuses résistantes à des différents moyens thérapeutiques [2], [3]. La forme localisée osseuse qualifiée de granulome éosinophile unifocal survient plus particulièrement chez le grand enfant et l’adulte jeune [4], [6], [7]. Toutefois, elle peut également être rencontrée chez le jeune enfant comme dans cette observation, voire même dès la naissance [8]. La lésion touche surtout le rachis, les os plats et la région proximale des os longs [9]. L’atteinte de la voûte crânienne est relativement fréquente, notamment au niveau de l’os frontal [10]. Au niveau de l’orbite le granulome touche préférentiellement le bord supéro-temporal comme dans cette observation [3], [6], [7]. Cliniquement, cette atteinte se manifeste par l’association d’une tuméfaction orbitaire, de signes inflammatoires locaux et d’un ptôsis. L’aspect radiologique de ces lésions dépend du stade de la maladie [9]. Au début, il s’agit d’une lésion ostéolytique d’apparence agressive, perméative  avec une large zone de transition et une réaction périostée discontinue. Malgré ce caractère agressif, la lésion peut être retenue par le septum orbitaire d’une part et par la dure-mère d’autre part [3], comme dans le cas de ce patient. À des stades plus tardifs, ces lésions reprennent un aspect bénin avec une ostéosclérose périphérique bien limitée et une zone de transition peu étendue [9]. La tomodensitométrie est plus sensible pour déterminer une interruption corticale et évaluer une destruction osseuse. La sensibilité de l’IRM est supérieure pour apprécier l’étendue des lésions, notamment l’œdème du spongieux osseux et la masse tissulaire. Classiquement, la lésion apparaît en hypersignal T2 avec une masse des parties molles dans 30 % des cas. En T1, la lésion est en isosignal par rapport au muscle et se rehausse intensément après injection de gadolinium [9]. Ces aspects, notamment à la phase précoce, peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec le sarcome d’Ewing, le lymphome, la leucémie, une métastase d’un neuroblastome et l’ostéomyélite [2], [4], [6]. Le diagnostic est basé sur l’aspect en microscopie optique et la mise en évidence en immunohistochimie de la protéine S-100 [3]. La conduite à tenir est variable et va de la simple surveillance rapprochée dans les formes spontanément régressives aux associations thérapeutiques agressives, voire à la transplantation de moelle osseuse et à l’immunothérapie. Le choix du traitement dépend largement de la localisation de la tumeur, de son extension et des possibilités chirurgicales [2], [3]. Pour les atteintes localisées épargnant les organes vitaux, plusieurs auteurs optent pour une simple surveillance régulière [3], [11]. L’exérèse chirurgicale ou le curetage est idéal pour les lésions accessibles. La chimiothérapie associée à une corticothérapie systémique est souvent indiquée dans les cas de lésions multi-focales et d’atteinte des organes vitaux [6]. Cette même association peut être proposée dans les formes localisées à l’orbite en présence d’une compression oculaire [2]. La greffe de moelle et l’immunothérapie sont réservées aux formes résistantes. Dans cette observation, la lésion a spontanément disparu après la réalisation d’un simple prélèvement biopsique et le bilan de contrôle effectué 6 mois après le diagnostic a montré une restitution ad integrum de l’os. Cette régression post-biopsique a été déjà rapportée dans la littérature, mais son mécanisme exact reste encore inexpliqué [5].

CONCLUSION

Le granulome éosinophile de l’orbite est rare et habituellement de bon pronostic. Son diagnostic est évoqué devant l’association, chez le grand enfant ou l’adulte jeune, d’une tuméfaction orbitaire, de signes inflammatoires locaux et d’un ptôsis. L’imagerie médicale apporte d’importants arguments en faveur du diagnostic dont la certitude reste toujours anatomo-pathologique et impose la réalisation d’une ponction biopsie. L’imagerie médicale permet, par ailleurs, de faire un bilan lésionnel précis et de suivre l’évolution de la pathologie. L’indication thérapeutique est très variable allant d’une simple surveillance à des traitements plus lourds dans les formes compliquées (corticothérapie, chimiothérapie et radiothérapie). Le granulome éosinophile impose une surveillance prolongée car des récidives locales ou à distance peuvent survenir.

Références

[1]
Webb DKH. Histiocytic syndromes. In: Pediatric hematology. Lilleyman J, Hann I, Blanchette V, Editors. London: Churchill Livingstone; 1999, p356-61.
[2]
Ghazi I, Philippe J, Portas M, Bergue A, Patte C, Bonsch M. Granulome éosinophile isolé de la paroi externe de l’orbite. J Fr Ophtalmol, 1991;14:189-94.
[3]
Looi ALG, Choo CT, Poh WT, Hong A. An unusual orbital bone lesion. Singapore Med J, 2001;42:38-40.
[4]
Emile JF, Fraitag S, Leborgne M, De Prost Y, Brousse N. Langerhans’cell histiocytosis cells are activated Langerhans’cell. J Pathol, 1994;174:71-6.
[5]
Harris GJ. Eosinophilic granuloma of the orbit: a paradox of aggressive destruction responsive to minimal intervention. Trans Am Ophthalmol Soc, 2003;101:93-105.
[6]
Kumar S, Sood A, Badhu B, Lakhey M, Kulshreshtha R. Unifocal Langerhans cell histiocytosis- an atypical presentation. Asian J Ophthalmol, 2003;5:17-9.
[7]
Rootman J. Disease of the orbit. J.B. Lippincott company, Philadelphia, 1988, p.231-6.
[8]
Ohmura M, Takahashi M, Hara S. A case of eosinophilic granuloma with congenital exophtalmos. Folio Ophthalmol Jpn, 1987;38: 1548-52.
[9]
Kilborn TN, The J, Goodman TR. Paediatric manifestations of Langerhans cell histiocytosis: a review of the clinical and radiological findings. Clin Radiol, 2003;58:269-78.
Offret H, Saraux H. Localisations ophtalmologiques de l’histiocytose X. Revue de la littérature à propos d’une atteinte orbitaire avec étude ultrastructurale. Arch Ophtalmol, 1977 ;37 :329-50.
Shields JA. Diagnosis and management of orbital tumors. W.B Saunders company, Philadelphia, 1989;378-82.




© 2005 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline
You can move this window by clicking on the headline