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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 28, N° 9  - novembre 2005
pp. 999-1005
Doi : JFO-11-2005-28-9-0181-5512-101019-200508691
Tumeur fibreuse solitaire de l’orbite : une cause inhabituelle d’exophtalmie unilatérale
À propos d’un cas avec revue de la littérature
 

J.-B. Dériot [1], A. Ledoux-Pilon [2], F. Pilon [1], A. Ravel [3], P. Déchelotte [2], D. Rigal [1], F. Chiambaretta [1]
[1] Service d’Ophtalmologie, Hôpital Gabriel Monpied,
[2] Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôtel-Dieu, Paris.
[3] Service de radiologie, Hôpital Gabriel Monpied, CHU, Clermont-Ferrand.

Communication orale présentée au 108e congrès de la SFO en mai 2002.


Tirés à part : J.-B. Dériot,

[4] Service d’Ophtalmologie, Hôpital Gabriel Monpied, CHU Clermont-Ferrand, 58, rue Montalembert, BP69, 63003 Clermont-Ferrand cedex 1.

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Tumeur fibreuse solitaire de l’orbite : une cause inhabituelle d’exophtalmie unilatérale. À propos d’un cas avec revue de la littérature

Introduction : La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse ubiquitaire exceptionnellement retrouvée dans l’orbite. Nous en rapportons un nouveau cas que nous confrontons aux données de la littérature.

Observation : Une femme, âgée de 72 ans, présentait une inflammation conjonctivale de l’œil droit évoluant depuis 5 mois avec apparition progressive d’un comblement du fornix inférieur associé à une exophtalmie indolore non axile. L’IRM a mis en évidence une masse tissulaire extraconique homogène avec un hyposignal T1 et un hypersignal T2, dépourvue de spécificité. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire obtenue par voie d’orbitotomie antérieure a permis de poser le diagnostic de TFS de l’orbite. L’évolution est favorable avec un recul de plus de 9 mois.

Discussion : Le diagnostic de TFS est anatomopathologique. Il s’agit d’une tumeur de nature mésenchymateuse. On note une forte expression de l’antigène CD34 et de la vimentine en immunohistochimie.

Conclusion : La TFS de l’orbite est une tumeur rare habituellement bénigne. Elle doit être différenciée immunohistochimiquement des autres types de tumeurs mésenchymateuses de l’orbite. Sa prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale complète, et un suivi clinique prolongé est proposé car des récidives peuvent survenir à long terme et il existe des formes malignes.

Abstract
Solitary fibrous tumor of the orbit: an unusual cause of unilateral proptosis. Case report with a review of the literature

Background: The solitary fibrous tumor (SFT) is a spindle-cell tumor that very rarely involves the orbit. We report a new case that we compare to reports in the literature.

Case: A 72-year-old woman presented a conjunctival inflammation of the right eye developing over 5 months with progressive proptosis. Magnetic resonance imaging revealed an extraconal and homogeneous mass, which showed hypointensity on T1-weighted images and hyperintensity on T2-weighted images, without specificity. Histological examination of the lesion removed by anterior orbitotomy confirmed the diagnosis of the SFT of the orbit. The patient was doing well without recurrence after 9 months.

Discussion: The diagnosis of SFT is histological. It is a mesenchymal tumor. Immunohistochemically, the tumor cells are strongly positive for CD34 and vimentin.

Conclusion: The SFT of the orbit is a very rare and generally benign tumor. It must be immunohistochemically differentiated from other spindle-cell tumors of the orbit. The treatment is a complete surgical excision, and long-term follow-up is necessary because recurrence may appear long after treatment.


Mots clés : Tumeur fibreuse solitaire , tumeur orbitaire , immunoréactivité CD34

Keywords: Solitary fibrous tumor , orbital tumor , CD34 immunoreactivity


INTRODUCTION

La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse ubiquitaire exceptionnellement retrouvée dans l’orbite. La localisation pleurale est plus fréquente. Nous rapportons un nouveau cas de localisation orbitaire que nous confrontons aux données de la littérature.

Le diagnostic de TFS est anatomopathologique. Il s’agit d’une tumeur le plus souvent bénigne de nature mésenchymateuse. Elle est caractérisée par une forte expression de l’antigène CD34 et de la vimentine en immunohistochimie, qui contribue de façon importante au diagnostic différentiel avec les autres tumeurs de l’orbite.

OBSERVATION

Une femme, âgée de 72 ans, présentait une inflammation conjonctivale de l’œil droit évoluant depuis 5 mois avec apparition progressive d’un comblement du fornix inférieur associé à une exophtalmie. Il n’y avait pas de notion de baisse d’acuité visuelle. Parmi ses antécédents, était notée l’existence d’une leucémie lymphoïde chronique ainsi que d’une maladie de Crohn. L’examen ophtalmologique retrouvait une acuité visuelle à 0,4 Parinaud 3 pour l’œil droit et 0,6 Parinaud 2 pour l’œil gauche. L’examen à la lampe à fente objectivait une cataracte débutante bilatérale. La tension oculaire était normale aux deux yeux. Le fond d’œil était sans particularité. Il existait une hyperhémie conjonctivale diffuse de l’oeil droit avec présence d’une masse palpébrale inférieure comblant le cul-de-sac conjonctival. Cette masse était ferme, indolore et était responsable d’une exophtalmie modérée, non axile mesurée à 18 mmHg à l’exophtalmomètre de Hertel contre 15 mmHg du côté opposé. Par ailleurs, les pupilles étaient rondes réactives et symétriques. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) était réalisée et retrouvait une masse tissulaire homogène intra-orbitaire extraconique, située entre le droit latéral et le droit inférieur, de plus de 3 cm de diamètre et de plus grand axe antéro-postérieur. Cette lésion présentait un isosignal T1, un hypersignal T2 et était légèrement rehaussée après injection de gadolinium (fig. 1). Ces caractéristiques s’avéraient être dépourvues de spécificité. Par ailleurs, le nerf optique était d’aspect normal et n’était pas refoulé. Il n’existait pas d’envahissement musculaire ni d’érosion osseuse.

Une biopsie chirurgicale à l’aiguille de la lésion était alors réalisée sous anesthésie générale. Les études histologique et immunohistochimique ont permis de suspecter fortement le diagnostic de TFS sans signe de malignité. Il était donc décidé de réaliser une exérèse chirurgicale complète de la masse par voie d’orbitotomie antérieure. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire permit de poser le diagnostic définitif de TFS de l’orbite. En postopératoire, l’acuité visuelle était inchangée. L’exophtalmie et l’hyperhémie conjonctivale ont régressé. La patiente se porte bien avec un recul de plus de 10 mois.

EXAMEN ANATOMO-PATHOLOGIQUE

La tumeur était facilement énuclée en deux fragments ovoïdes de 2,5 × 2,3 × 1,5 cm et 2 × 1,5 × 0,8 cm, à surface externe lisse, bien limités, blanchâtres, fermes, fasciculés à la coupe.

À l’examen microscopique, elle se caractérisait par une prolifération bien limitée mais non encapsulée de cellules fusiformes d’allure fibroblastique (fig. 2). Ces cellules formaient des faisceaux courts entrecroisés autour de capillaires ou de structures vasculaires à paroi épaissie, réalisant une architecture pseudo hémangio-péricytaire (fig. 3). Il existait une alternance entre des zones hypercellulaires et des zones plus hypocellulaires. Ces cellules fusiformes étaient associées à des fibres de collagène ondulées tantôt grêles, tantôt épaisses d’aspect chéloïdien. Il n’y avait pas d’atypie cytologique, de mitose, de nécrose, ni d’invasion des structures adjacentes.

La nature mésenchymateuse de ces cellules était confirmée par la forte expression de la vimentine en immunohistochimie (fig. 4) ; aucun autre marqueur de différentiation n’était exprimé (pankératine, EMA, HHF35, actine, desmine, PS100, HMB45, CD31, CD117) (fig. 5). De plus la tumeur exprimait fortement le CD34 (fig. 6).

L’aspect histologique ainsi que le phénotype immunohistochimique sont caractéristiques d’une TFS, homologue de la lésion que l’on peut rencontrer dans la plèvre. Il n’y a pas de signe de malignité.

DISCUSSION

La première description de tumeur fibreuse solitaire a été rapportée par Klemperer et Rabin en 1931 ; elle était de localisation pleurale [1]. Depuis, d’autres localisations ont été décrites comme le péritoine, le péricarde, le médiastin, le foie, la thyroïde, la parotide, le tractus respiratoire supérieur, les sinus, les méninges et l’orbite [2]. Les premiers cas de TFS de l’orbite recensés datent de 1994 [3]. Depuis, 34 cas ont été rapportés dans la littérature [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27].

Sur le plan épidémiologique et d’après les cas décrits dans la littérature, le sex-ratio de la TFS est de 18 hommes pour 17 femmes (tableau I). La répartition des âges s’étend de 14 à 76 ans avec une majorité de cas ayant plus de 40 ans (22 cas sur 35).

Comme dans cette observation, le signe révélateur le plus fréquent est une exophtalmie (27 cas sur 35). La localisation orbitaire préférentielle est médiale : médiale et supéro-médiale (9 cas), latérale et supéro-latérale (7 cas), rétro-bulbaire (5 cas) et glande lacrymale (5 cas).

Il est désormais établi que le diagnostic de TFS est anatomopathologique. L’aspect histologique caractéristique est celui d’une prolifération fusiforme de fibroblastes dénués d’atypie ; les mitoses sont rares. Il existe classiquement une alternance de territoires hypercellulaires et de territoires hypocellulaires. Les cellules forment de courts faisceaux mêlés à du collagène parfois épais d’aspect chéloïdien. Il existe souvent un réseau vasculaire abondant avec une organisation cellulaire de type hémangiopéricytaire autour des capillaires ou de vaisseaux à parois épaisses, ce qui pose le problème du diagnostic différentiel avec l’hémangiopéricytome [22], [24], [28]. Le diagnostic de cette entité est d’ailleurs actuellement très discuté, et un certain nombre de cas d’hémangiopéricytome correspondraient vraisemblablement à des TFS [29]. L’hémangiopéricyotme vrai est rare et reste un diagnostic d’exclusion, touchant plutôt les membres alors que la TFS s’observe dans les séreuses. La TFS est constituée de cellules fusiformes, l’hémangiopéricytome de cellules rondes et l’architecture hémangiopéricytaire est zonale, l’aspect étant moins homogène dans la TFS. Cependant, il n’est pas possible de distinguer ces deux entités sur le plan immunohistochimique et ultrastructural.

En revanche, l’immunohistochimie permet d’individualiser clairement les cas de TFS des autres tumeurs d’origine mésenchymateuse exprimant la vimentine. En effet, il existe une forte expression de l’antigène CD34 [30], au contraire des autres types de tumeur. On note régulièrement une expression de la protéine bcl-2 et du CD99 [21], [22], [31], [32], [33]. Par contre, les marqueurs épithéliaux (cytokératine, epithelial membrane antigen : EMA), les marqueurs nerveux (PS100), musculaires (actine, desmine), histiocytaires (CD68), ainsi que les marqueurs vasculaires (Facteur VIII et CD31), sont tous négatifs [22], [24], [27].

L’antigène CD34 est une glycoprotéine de 115 kDa exprimée par les cellules souches hématopoïétiques et récemment détectée dans les tumeurs vasculaires [24], [25], mais également présente au niveau des cellules souches mésenchymateuses, des tumeurs à cellules fusiformes d’origine mésenchymateuse et de certaines tumeurs conjonctives cutanées. Son utilité ne se limite donc pas aux proliférations hématopoïétiques et aux tumeurs vasculaires, mais aussi au diagnostic de certaines entités parmi les tumeurs mésenchymateuses.

Parmi les principaux diagnostics différentiels de la TFS dans sa localisation orbitaire, on retrouve l’histiocytofibrome. Il s’agit de la tumeur mésenchymateuse de l’orbite la plus fréquente de l’adulte. Il est composé de fibroblastes et d’histiocytes parmi lesquels sont individualisées des cellules géantes de répartition uniforme, au contraire de la TFS qui alterne les zones hypo et hypercellulaires, avec une répartition au hasard, et qui ne comporte habituellement pas de cellules géantes histiocytaires [30].

Le second diagnostic différentiel de la TFS dans sa localisation orbitaire regroupe les rares fibromatoses orbitaires de l’enfant qui se caractérisent par un tissu fibreux d’aspect homogène, riche en collagène et faiblement vascularisé et surtout une infiltration des tissus avoisinants [4].

Enfin, il faudra différentier la TFS des autres tumeurs à cellules fusiformes telles que l’hémangiopéricytome qui exprime plus faiblement le CD34 que la TFS, le schwanome et le méningiome. Le méningiome exprime les marqueurs épithéliaux (EMA et cytokératine) [30], le schwanome les marqueurs nerveux (PS100) [3], [4], [7], [30].

L’angiofibrome à cellules géantes se rapproche morphologiquement de la TFS avec sa riche vascularisation et sa prolifération fusocellulaire distribuée au hasard et présente le même profil immunohistochimique (vimentine + et CD34 +), mais il comporte des cellules géantes et des pseudo-fentes vasculaires. Il intéresse surtout la paupière contrairement à la TFS qui se localise profondément dans l’orbite, et représente pour certains auteurs une même entité [2], [34], [35].

Enfin, la majorité des TFS exprime la protéine bcl-2 [21], [31], [32].

Radiologiquement, la TFS de l’orbite ne présente pas de caractéristique spécifique pouvant aider au diagnostic. Au scanner, elle se présente sous la forme d’une masse tissulaire (permettant d’éliminer la classe diagnostique de kyste de l’orbite [36]), faiblement rehaussée après injection de produit de contraste [10]. À l’IRM, elle est décrite comme une masse isointense ou hypointense par rapport à la substance grise en pondération T1, et hypointense ou hyperintense en pondération T2 [8], [25], [27]. La lésion est rehaussée de façon homogène ou hétérogène avec une intensité moindre dans sa zone centrale après injection de gadolinium [25], [27].

Dans la majorité des cas, la TFS de l’orbite a une évolution bénigne et une guérison est obtenue après une exérèse complète de la tumeur [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]. Seuls 5 cas de récidives ont été répertoriés et il est à noter que 4 d’entre elles n’ont eu lieu que 3 à 4 ans après leur exérèse chirurgicale [2], [3], [5]. Le cas décrit par Dorfman et al. [3] est une double récidive à 4 et 6 ans. En fait, ces récidives sont probablement liées à une exérèse incomplète de la tumeur lors de la première intervention. Celui décrit par Ing et al. [19] et ceux décrient par Polito et al. [2] se sont produits respectivement à 20, 4 et 7 ans après la chirurgie et ont montré une infiltration osseuse. Cette dernière caractéristique a été aussi retrouvée à 3 ans dans le cas de Carrera et al. [5], mais avec en plus une transformation de la tumeur en fibrosarcome. Par ailleurs, un seul cas de métastase a été mis en évidence par Hasegawa et al. [32] et il s’agissait d’une métastase pulmonaire.

CONCLUSION

La tumeur fibreuse solitaire de l’orbite est une tumeur rare, faisant partie des diagnostics différentiels à évoquer devant une exophtalmie unilatérale. Son diagnostic positif est grandement facilité par l’immunohistochimie et, plus particulièrement, par sa très forte réactivité à l’antigène CD34. L’évolution de la TFS de l’orbite est le plus souvent bénigne après une exérèse chirurgicale complète, mais les quelques rares cas de récidives voire de métastases décrites récemment incitent à la prudence et à la surveillance des patients à long terme.

Références

[1]
Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura: a report of five cases. Arch Pathol, 1931;11:385-412.
[2]
Polito E, Tosi GM, Toti P, SchürfeldK, Caporossi A. Orbital solitary fibrous tumor with aggressive behaviour. Three cases and review of the literature. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol, 2002;240:570-74.
[3]
Dorfman DM, To K, Dickersin GR, Rosenberg AE, Pilch BZ. Solitary fibrous tumor of the orbit. Am J Surg Pathol, 1994;18:281-87.
[4]
Alexandrakis G, Johnson TE. Recurrent orbital solitary fibrous tumor in a 14-year-old girl. Am J Ophthalmol, 2000; 130:373-76.
[5]
Carrera M, Prat J, Quintana M. Malignant solitary fibrous tumor of the orbit: report of a case with 8 years follow-up. Eye, 2001;15:102-04.
[6]
Cho NH, Kie JH, Yang WI, Jung WH. Solitary fibrous tumor with an unusual adenofibromatous feature in the lacrimal gland. Histopathology, 1998;33:289-90.
[7]
de Saint Aubain Somerhausen N, Rubin BP, Fletcher CD, Path FRC. Myxoid solitary fibrous tumor: a study of seven cases with emphasis on differential diagnosis. Mod Pathol, 1999;12:463-71.
[8]
DeBacker CM, Bodker F, Putterman AM, Beckmann E. Solitary fibrous tumor of the orbit. Am J Ophthalmol, 1996;121: 447-49.
[9]
Fenton S, Moriarty P, Kennedy S. Solitary fibrous tumor of the orbit. Eye, 2001;15: 124-26.
Festa S, Lee HJ, Langer P, Klein KM. Solitary fibrous tumor of the orbit: CT and pathologic correlation. Neuroradiology, 1999;41:52-4.
Fukunaga M, Naganuma H, Nikaido T, Harada T, Ushigome S. Extrapleural solitary fibrous tumor: a report of seven cases. Mod Pathol, 1997;10:443-50.
Fukunaga M, Ushigome S, Nomura K, Ishikawa E. Solitary fibrous tumor of the nasal cavity and orbit. Pathol Int, 1995; 45:952-7.
Giuffre I, Faiola A, Bonanno E, Liccardo G. Solitary fibrous tumor of the orbit: case report and review of the literature. Surg Neurol, 2001;56:242-6.
Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T, Hasegawa F, Sano T, Hirohashi S. Extrathoracic solitary fibrous tumors: their histological variability and potentially aggressive behavior. Hum Pathol, 1999; 30:1464-73.
Havlik DM, Farnath DA, Bocklage T. Solitary fibrous tumor of the orbit with a t(9;22)(g31;p13). Arch Pathol Lab Med, 2000;124:756-8.
Hayashi S, Kurihara H, Hirato J, Sasaki T. Solitary fibrous tumor of the orbit with extraorbital extenxion: case report. Neurosurgery, 2001;49:1241-5.
Heathcote JG. Pathology update: solitary fibrous tumor of the orbit. Can J Ophthalmol, 1997;32:432-5.
Ing EB, Kennerdell JS, Olson PR, Ogino S, Rothfus WE. Solitary fibrous tumor of the orbit. Ophthalmic Plast Reconstruct Surg, 1998;14:57-61.
Kim HY, Lee SY, Kang SJ, Kim HJ. Solitary fibrous tumor of the orbit: a poorly-recognized orbital lesion. Acta Ophthalmol Scand, 1999;77:704-8.
Lanuza A, Lazaro R, Salvador M, Solanes C, Ramos F, Sorli E. Solitary fibrous tumor of the orbit. Report of a new case. Int Ophthalmol, 1998;22:265-8.
Lucas DR, Campbell RJ, Fletcher CDM, Garrity JA, Nascimento AG, McCartney ACE. Solitary fibrous tumor of the orbit. Int J Surg Pathol, 1995;2:193-8.
McElvanney AM, Noble JL, Donovan DG, Bonshek RE, Banerjee SS. Solitary fibrous tumor: an atypical presentation within the orbit. Eye, 1996;10:396-9.
Ramdial PK, Nadvi S, Natal MB. An unusual cause of proptosis: orbital solitary fibrous tumor. Case report. Neurosurgery, 1996;38:1040-3.
Ruska KM, Westra WH. Pathologic quiz case 1. Solitary fibrous tumor (SFT) of the orbit. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1996;122:1130-2.
Sciot R, Goffin J, Fossion E, Wilms G, Dom R. Solitary fibrous tumor of the orbit. Histopathology, 1996;28:188-91.
Scott IU, Tanenbaum M, Rubin D, Lores E. Solitary fibrous tumor of the lacrimal gland fossa. Ophthalmology, 1996;103:1613-8.
Takamura H, Kanno M, Yamashita H, Maeda K. A case of solitary fibrous tumor of the orbit. Jpn J Ophthalmol, 2001;45:412-9.
Leroy X, Copin MC, Petit S, Moukassa D, Gosselin B. Tumeur fibreuse solitaire pleurale maligne avec expression focale de cytokératine. Ann Pathol, 2001 ; 21 : 153-6.
Coindre JM. Hémangiopéricytome. Tumeurs des tissus mous : entités à réévaluer et/ou à abandonner. Bulletin de la division française de l’AIP, 2001 ; 34 :15-16.
Westra WH, Gerald WL, Rosai J. Solitary fibrous tumor. Consistent CD34 immunoreactivity and occurrence in the orbit. Am J Surg Pathol, 1994;18:992-8.
Chilosi M, Facchetti F, Dei Tos AP. bcl-2 expression in pleural and extrapleural solitary fibrous tumors. J Pathol, 1997; 181:362-7.
Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T, Hirohashi S, Hirose T, Sano T. Frequent expression of bcl-2 protein in solitary fibrous tumors. Jpn J Clin Oncol, 1998; 28:86-91.
Alawi F, Stratton D, Freedman PD. Solitary fibrous tumor of the oral soft tissues: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 16 cases. Am J Surg Pathol, 2001; 25:900-10.
Guillou L, Gebhard S, Coindre JM. Orbital and extraorbital giant cell angiofibroma: a giant cell-rich variant of solitary fibrous tumor? Clinicopathologic and immunohistochemical analysis of a series in favour of a unifying concept. Am J Surg Pathol, 2000; 24:971-9.
Goldsmith JD, Van De Rijn M, Syed N. Orbital hemangiopericytoma and solitary fibrous tumor: a morphologic continuum. Int J Surg Pathol, 2001;9:295-302.
El Bakkali M, Lamarti A, Halhal M, Belmekki M, Tahiri H, Chefchaouini M et al. Kyste épithélial de l’angle supéro-interne : à propos d’un cas. J Fr Ophtalmol, 2001;24:674-6.




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