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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 28, N° HS2  - juin 2005
pp. 31-34
Doi : JFO-06-2005-28-HS2-0181-5512-101019-200506346
Le glaucome du sujet jeune
Particularités cliniques
 

A.-M. Bron
[1] Service d’ophtalmologie, CHU Hôpital Général 3, rue du Faubourg-Raines, BP 1519, 21033 Dijon Cedex.

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Le glaucome du sujet jeune. Particularités cliniques

De classification difficile, les glaucomes du sujet jeune – dont la présentation clinique est pourtant comparable à celle de l’adulte – sont sous-estimés, difficiles à identifier et traiter, et très hétérogènes. Peu d’outils de dépistage fiables sont disponibles, et rien n’a encore remplacé l’expertise clinique du médecin. La vigilance s’impose donc, pour ne pas passer à côté du diagnostic.

Abstract
Glaucoma in the young patient. Clinical particularities

Difficult to classify, glaucoma in young subjects – with a clinical presentation nevertheless comparable to the adult’s – is underestimated, difficult to identify and treat, and is very heterogeneous. Few reliable screening tools are available and nothing has yet replaced the clinical experience of the physician. Vigilance is therefore required so as not to miss this diagnosis.


Mots clés : Glaucome , jeune , classification , diagnostic

Keywords: Glaucoma , young , classification , diagnosis


INTRODUCTION

Le glaucome du sujet jeune est très mal défini, souvent associé au glaucome juvénile alors que ce n’est pas celui rencontré le plus fréquemment en Europe. Entre les glaucomes « congénital », « infantile », ou « juvénile », les définitions et barrières, variables selon les auteurs, sont finalement assez artificielles. L’important est d’en faire le diagnostic.

UNE DIFFICILE CLASSIFICATION

En cas de glaucome présent dès la naissance, ou déclaré avant l’âge de 1 an, il s’agit d’un glaucome « congénital » (80 % des glaucomes congénitaux s’expriment dès la naissance, 20 % plus tard). Entre 1 et 3 ans, le glaucome est le plus souvent dit « infantile », sauf Ritch qui l’assimile au glaucome congénital [1]. Au-delà, et jusqu’à l’âge de 15 ans, l’appellation reconnue est celle de glaucome « juvénile », avec différentes déclinaisons pouvant être rencontrées (tableau I) [1] [2]. Qu’elle qu’en soit la classification, si difficile à établir, l’enjeu chez le sujet jeune est d’être vigilant : si le glaucome avant un an est rapidement diagnostiqué et pris en charge, en revanche celui de survenue ultérieure risque de passer inaperçu, alors même que le globe oculaire n’est plus extensible, avec toutes ses conséquences délétères.

DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC

Quoiqu’il en soit, quel que soit leur nom, ces glaucomes du sujet jeune ont en commun d’être sous-estimés, le plus souvent dépendant de la pression, difficiles à identifier et traiter, et sont surtout très hétérogènes.

Sous-estimés

Même si la prévalence du glaucome augmente nettement avec l’âge, cette affection n’épargne pas les sujets jeunes [3]. Néanmoins, qu’elles que soient les grandes études épidémiologiques menées – la CIGTS (Collaborative Initial Glaucoma Treatment Study), l’OHTS (Ocular Hypertension Treatment Study), l’AGIS (Advanced Glaucoma Intervention Study), etc... – le glaucome semble débuter à l’âge de 40 ans, parce que les patients inclus ont le plus souvent dépassé cet âge. Il a pourtant maintenant été démontré que la prévalence de l’hypertonie oculaire est loin d’être négligeable chez les patients de moins de 40 ans [4].

Difficiles à identifier

Excepté le glaucome congénital, facilement repéré, ou dans le cas d’un patient portant des lunettes et correctement suivi par son ophtalmologiste, il n’y a aucun moyen de dépister les emmétropes âgés de moins de 40 ans.

Chez le sujet jeune en effet, la structure cellulaire est altérée avant la fonction (fig. 1). Le champ visuel blanc-blanc, assez peu sensible, l’est encore moins chez le sujet jeune, en raison des problèmes de redondance ; il s’avère un pâle reflet des altérations du nerf optique, même chez le patient âgé d’ailleurs (fig. 2). Seuls les tests qui analysent la structure vont permettre de dépister un glaucome. Néanmoins, même si l’analyse de la structure de la papille peut certes se baser sur des machines sophistiquées telles le système HRT-2 (Heidelberg Retina Tomograph), rien ne remplacera le médecin derrière la lampe à fente, et son expertise pour interpréter les résultats.

Difficiles à traiter

D’une part, la prise de conscience de cette maladie muette chez un jeune est difficile ; d’autre part, il y a une discordance entre l’espérance de vie du jeune patient et du médecin, qui risque de ne pas lui survivre et de conduire à une interruption du suivi. Enfin, les traitements sont limités par le faible nombre de médicaments disponibles, et surtout la cicatrisation est exacerbée, pouvant évoluer vers une bulle encapsulée (fig. 3).

Hétérogènes

Au-delà des glaucomes juvéniles, les glaucomes du sujet jeune regroupent les glaucomes primitifs à angle ouvert classiques (GPAO) dont le début se situe bien avant 40 ans, les glaucomes par fermeture de l’angle nettement sous estimés (la gonioscopie est insuffisamment pratiquée), et enfin les glaucomes secondaires, très mal pris en charge.

Les glaucomes primitifs à angle ouvert se déclinent en 3 entités, chez un sujet jeune considéré entre 20 et 40 ans : le GPAO, le glaucome juvénile et le glaucome à pression normale. Quant aux glaucomes par fermeture de l’angle, ils sont répartis, selon la classification de Foster en fonction du pourcentage de degrés où le trabéculum pigmenté peut-être vu [5], en patients à risque, patients avec fermeture de l’angle ou avec un authentique glaucome (atteinte de la papille et/ou du champ visuel) (fig. 4).

Tous les glaucomes secondaires sont retrouvés chez le sujet jeune, sauf peut être le glaucome pseudo-exfoliatif (PEX), l’exfoliation capsulaire étant inhabituelle avant 40 ans (fig. 4).

CONCLUSION

Finalement, le glaucome chez le sujet jeune diffère assez peu dans sa présentation clinique du glaucome de l’adulte. Il est en revanche de diagnostic et de prise en charge beaucoup plus difficiles. En l’absence d’un outil de dépistage « magique », il faut se repérer sur la gonioscopie, l’examen du nerf optique et des fibres optiques, et le relevé des champs visuels. Des machines plus sophistiquées peuvent aider ceux qui en disposent, mais il ne faut pas complexer en leur absence, les compétences du médecin prennent ici toute leur valeur.

Références

[1]
Shields B, Ritch R, Krupin T. Classification of the glaucomas. In The Glaucomas, Mosby, Saint Louis, 1996, 717-25.
[2]
Shields BM. Congenital glaucomas. In textbook of glaucoma. Edit Williams and Wilkins, Baltimore 1998, 195-206.
[3]
Quigley HA. Number of people with glaucoma worldwide. Br J Ophthalmol, 1996; 80: 339-93.
[4]
Treal C, Loriot J, Arnaud B, Fraysse P, Romeo A, Baret-Cervantes MH. Dépistage de l’hypertonie intraoculaire en médecine du travail par tonomètrie à flux d’air. À propos d’une étude sur 1 276 salariés. Arch Mal Prof, 1998 ; 1 : 17-23.
[5]
Foster PJ, Buhrmann R, Quigley HA, Johnson GJ. The definition and classification of glaucoma in prevalence surveys. Br J Ophthalmol, 2002; 86: 238-42.




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