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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 29, N° 1  - janvier 2006
pp. 24-31
Doi : JFO-01-2006-29-1-0181-5512-101019-200508602
Les pathologies neuro-visuelles chez l’enfant cérébrolésé
À propos de quatre cas
 

H. Dalens, M. Solé, M. Neyrial
[1] Service d’Ophtalmologie, Hôpital Gabriel Montpied, CHU, BP 69, 63003 Clermont-Ferrand Cedex.

Tirés à part : H. Dalens,

[2] à l’adresse ci-dessus. hdalens@chu-clermontferrand.fr

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Les pathologies neuro-visuelles chez l’enfant cérébrolésé. À propos de quatre cas

Les atteintes visuelles d’origine cérébrale sont une des premières causes de déficience visuelle chez l’enfant dans les pays développés. Ces déficits sont le plus souvent en liaison avec des lésions hypoxiques anté- ou péri-natales. Les lésions cérébrales résultantes dépendent de la durée, de la sévérité de l’hypoxie ainsi que de l’âge de l’enfant. La prématurité est à l’origine de leucomalacie péri-ventriculaire atteignant les radiations optiques et les régions sous corticales occipitales. Le nouveau né à terme lésera des zones corticales en cas d’hypoxie chronique, ou les noyaux gris centraux lors d’hypoxie aiguë. Les cécités corticales récupèrent de façon variable. Tous les éléments de la fonction visuelle pourront être déficitaires : fixation, acuité centrale (crowding), champ visuel, perception du mouvement, notion de profondeur, atteintes cognitives (agnosie des images, des objets, des visages, troubles visuo-spatiaux), atteintes oculomotrices (déviations toniques, strabisme, nystagmus). En liaison avec ces atteintes cérébrales, on retrouve des déficits accomodatifs et des malformations papillaires variables selon l’âge gestationnel au moment de l’hypoxie.

Abstract
Cerebral visual impairment in brain-damaged children – Four case studies

Cerebral visual impairment is one of the main causes of childhood visual impairment in developed countries. These disorders are often linked with pre- or perinatal hypoxic brain injuries. The patterns of brain injuries depend on the severity and duration of hypoxia and the child’s age. In premature children, periventricular leukomalacia affects the optic radiations and the subcortical visual brain. In full-term newborn babies, chronic hypoxia leads to the damage of the visual cortex and acute hypoxia damages the basal ganglia. They recover from cortical blindness in variable ways. Visual dysfunction is characterized by fixation troubles, subnormal acuity (crowding), difficulty with perceiving visual fields, movements, depth, cognitive defects (agnosia of images, objects or faces, visuospatial disorders), ocular motility disorders (tonic gaze deviation, strabismus, nystagmus). Accompanying these cerebral injuries, there are accommodation defects and optic disk abnormalities that vary according to the gestational age at the time of hypoxia.


Mots clés : Pathologies neuro-visuelles , cérébrolésion , prématurité , leucomalacie périventriculaire , agnosie , troubles visuo-spatiaux , déficits oculomoteurs

Keywords: Cerebral visual impairment , brain damage , prematurity , periventricular leukomalacia , agnosia , visuospatial disorders , ocular motility disorders


INTRODUCTION

Les atteintes visuelles d’origine cérébrale sont devenues une des premières causes de déficience visuelle chez l’enfant dans les pays développés [1]. Cinquante pour cent des enfants déficients visuels en âge préscolaire dépistés à San Francisco sont atteints de pathologies neuro-visuelles [2]. Longtemps méconnus, ces déficits sont de mieux en mieux dépistés, mais restent encore d’accès difficile lorsqu’ils s’accompagnent d’autres atteintes neurologiques lourdes ou de difficultés de communication. Selon Wong et al. [3], 100 % des enfants présentant des troubles visuels centraux d’origine congénitale et 88 % de ceux ayant des atteintes centrales acquises ont d’autres déficits neurologiques.

Huo et al. [4], en 1999, ont rapporté la présence de troubles visuels centraux chez 2,4 % des patients ayant fréquenté une consultation d’ophtalmopédiatrie en 15 ans (7 200 patients). Les étiologies étaient les suivantes : hypoxie périnatale, accident vasculaire cérébral, méningite, hypoxie acquise.

Dans le cadre des séquelles de la prématurité, l’atteinte ischémique de la substance blanche sous-corticale à l’origine de la leucomalacie péri ventriculaire entraîne des lésions, des radiations optiques, et des régions sous-corticales occipitales pourvoyeuses de pathologies neuro-visuelles. Ainsi Olsén et al. [5] ont mis en évidence en 1997, dans une population de 42 enfants nés avec un poids de naissance inférieur à 1 750 g, 32 % de leucomalacie, 9 % d’infirmes moteurs cérébraux (IMC), 60 % de troubles visuo-spatiaux (cette donnée est corrélée à la présence de la leucomalacie péri ventriculaire). En Suède, dans une population d’enfants déficients visuels nés entre 1989 et 1995, la leucomalacie est responsable du déficit visuel dans 27 % des cas et dans 60 % lorsqu’il s’agit de prématurés [6].

Sur le plan fonctionnel, toutes les étapes d’analyse du message visuel peuvent être atteintes, les lésions du globe ne font pas partie de notre sujet si ce n’est les atteintes papillaires ; la transmission du message se fait donc de façon variable selon l’état de la voie optique, la reconnaissance au niveau cortical peut être perturbée si la voie occipito-temporale est lésée, à l’origine d’agnosies. Les atteintes praxiques sont très souvent présentes, ce sont les dyspraxies visuo-spatiales ; enfin le retour moteur sera également atteint avec son cortège de strabisme, nystagmus, déviation tonique du regard, apraxie oculomotrice.

OBSERVATIONS
Cas 1

Un garçon est né le 22 février 1989 à terme par césarienne pour souffrance fœtale aiguë. L’échographie trans-fontanellaire montrait des suffusions hémorragiques au-dessus et en dehors des ventricules latéraux ainsi qu’une hémorragie dans la corne antérieure du ventricule latéral gauche. L’électroencéphalogramme était normal. À l’âge de 5 mois, il ne présentait aucune poursuite, seul un réflexe de défense était mis en évidence. Il existait une ésotropie de l’œil droit. Le fond d’œil et l’électrorétinogramme étaient normaux. Le potentiel évoqué visuel en flash était monophasique avec une meilleure amplitude lors de la stimulation de la voie gauche par rapport à la droite. Le retard moteur se confirma et l’imagerie cérébrale révéla une atrophie corticale des lobes occipitaux prédominant à gauche et de la partie postérieure des lobes frontaux. Le diagnostic de cécité corticale fut posé et une rééducation visuo-motrice mise en route. Elle prit fin en mai 1990. À cette date, le garçon fixait, poursuivait des objets lumineux ou non, le strabisme était d’angle très variable (Et de 8° à 24°), alternant ; la coordination œil/main était très précaire.

Le garçon fut revu dans le service en 1996. Après une prise en charge à la fois de la déficience motrice et visuelle, ainsi que des tentatives d’intégration scolaire, il fut scolarisé en demi-pension dans un Institut Médico-Éducatif (IME) où l’équipe était déroutée par son comportement visuel ; une évaluation fut souhaitée. L’enfant présentait des séquelles motrices (hémiparésie droite, bavage), des séquelles développementales (microcéphalie, langage réduit à 25 mots), une hypersensibilité aux bruits (PEA normal) et des atteintes de la fonction visuelle.

La correction portée, déterminée par tropicamide, était à l’œil droit (90°-1,25) -7,75 et à l’œil gauche (90°- 1) -7,75 ; l’acuité visuelle n’était relevable qu’aux cartons de Teller : 6,5c/cm (2,5/10e) à droite et 9,8c/cm (3,3/10e) à gauche. L’ésotropie monoculaire (œil droit) était variable de 0° à 20°, accompagnée d’une fixation en adduction de l’œil gauche. Le déplacement du regard était difficile, correct à droite et à gauche, impossible en haut ; il s’améliorait si on tenait la tête. La poursuite était très perturbée, la cible vite perdue et l’enfant la retrouvait avec de grandes saccades ; dès que la vitesse de la cible s’accélérait, la poursuite était uniquement réalisée avec la tête. Les notions de lumière-obscurité étaient bien perçues, mais pas le mouvement. Il n’y avait aucune perception des couleurs : la dénomination des couleurs n’était pas réalisée (peut-être du fait du déficit de langage), l’appariement de cubes de couleurs impossible (il a été vérifié que la notion d’appariement par catégorie était acquise). L’exploration visuelle était limitée dans l’espace (le départ se faisait du centre, et la zone d’espace explorée était très réduite), la stratégie d’exploration visuelle en ligne n’était pas acquise. La coordination œil/main était bonne avec la main gauche, précaire avec la droite, la préhension bimanuelle ainsi que le pointage impossibles. Il existait une connaissance de la représentation bidimensionnelle de la profondeur. La reconnaissance visuelle d’images était correcte, celle des objets également ; les visages familiers étaient reconnus. La connaissance de l’espace était très déficitaire, en pénétrant dans une pièce inconnue. L’enfant devait toucher les parois pour explorer l’environnement. Une fois ces repères pris, il était à l’aise et ne se heurtait plus à aucun meuble.

En 1998, il intégra un centre de déficient visuel dans une section spécialisée dans le handicap associé. Les progrès dans la perception des couleurs, de l’espace furent nets. L’acuité visuelle put être mesurée de près, elle était en 2000 de Rossano3.

Le garçon présentait donc des séquelles d’une cécité corticale néonatale sous la forme d’une atteinte de la vision centrale, d’une probable diminution du champ visuel et d’une « agnosie des couleurs et de l’espace ».

Cas 2

Un garçon, né le 10 janvier 1985, prématuré à 35 semaines, présentait un strabisme apparu à l’âge de 7 mois et une diplégie spastique. Il fut pris en charge dans le service en 1990 pour son strabisme et une ésotropie de 24° à 28°, alternante avec une dominance de l’œil droit. La correction optique, déterminée sous atropine était de + 2 pour l’œil droit et + 1,5 pour l’œil gauche. L’acuité visuelle de loin était de 10/10e à droite et aux « E » à gauche. Le fond d’œil était est normal. La dominance fut traitée par occlusion et filtre Ryser. Ce garçon fut ensuite pris en charge handicap moteur. Les ergothérapeutes étaient frappés par la non-utilisation de la fonction visuelle par rapport à l’audition. Un bilan effectué en 1991 mit en évidence un champ visuel Goldmann normal en périphérie, une vision des couleurs normale, une bonne reconnaissance des images et une bonne coordination œil/main ; mais la poursuite était très perturbée : l’enfant ne suivait avec les yeux que de gros objets, les décrochages étaient fréquents, un pendule n’était poursuivi qu’avec la tête. La stratégie visuelle exploratoire était déficitaire avec de multiples oublis dans les tâches d’exploration sur feuille. Le dénombrement était impossible même sur de petites quantités [12] et la relecture d’une tâche apportait de nouvelles erreurs. La poursuite fut rééduquée, le strabisme opéré (recul des deux droits internes avec mise en place de fil de Cüppers). Ce garçon avait une scolarité difficile (3CP). En 1997, la lecture fut acquise, mais lente. La réalisation de puzzle était toujours impossible. Les difficultés en mathématiques étaient importantes et malgré une excellente mémoire auditivo-verbale au détriment d’une mémoire visuelle, l’enfant en raison de ces problèmes scolaires fut orienté en 2001 dans un Institut d’éducation motrice. En 2002, l’acuité visuelle était de 10/10e à droite et à gauche, la déviation strabique résiduelle de Et 2°, D/G 4° ; il existait une union binoculaire (Wirt animaux 100’’, cercles 140’’), les saccades étaient bonnes, la poursuite juste émaillée de quelques saccades.

Ce garçon a présenté une dyspraxie visuo-spatiale majeure, associant des troubles du regard avec une exploration visuelle déficitaire, des difficultés à l’élaboration de l’espace, une dyspraxie constructive.

Cas 3

Une fille, née le 18 mars 1996 à l’issue d’une grossesse triple à 30 semaines de gestation par césarienne, présenta une souffrance néonatale et une détresse respiratoire nécessitant une ventilation assistée jusqu’à J29. Elle pesait à la naissance 1,330 kg, mais l’Apgar était coté à 0-3-5. L’échographie trans-fontanellaire révéla une leucomalacie péri ventriculaire étendue. Dès l’âge de six mois, la suspicion d’infirmité motrice cérébrale était forte et une kinésithérapie fut entreprise. Sur le plan de la fonction visuelle, la fixation était labile, la poursuite lente, variable, avec une ésotropie de l’œil droit et au fond d’œil des papilles pâles. En 1998, la quadriplégie s’était confirmée, l’acuité était de 6,5c/cm (2,5/10e) aux cartons de Teller en binoculaire. La fixation et la poursuite restaient difficiles et l’enfant restait le plus souvent en vision périphérique. L’ésotropie était devenue une divergence intermittente ; le fond d’œil confirma une atrophie optique séquellaire. Il n’y avait pas de troubles de la réfraction notable sous cycloplégie par atropine. Le langage étant correct, l’acuité fut relevable aux dessins en 1999, en binoculaire, 1/10e de loin, mais Rossano 25 de près. La fixation et la coordination œil/main s’améliorèrent, surtout lorsque la tête était maintenue. La divergence allait jusqu’à 32° avec une déviation verticale dissociée (DVD), mais dès que l’enfant était fatiguée, le regard errait avec des plafonnements. Grâce à la rééducation visuo-motrice commencée au cours de la première année en 2002, la fixation durait 3 s, la poursuite était possible tête tenue, réalisée en grandes saccades ; on notait une apraxie oculomotrice dans la réalisation des saccades. L’acuité était de 1/10e R6 à l’œil droit et de 1/10e R6 à l’œil gauche. La vision des couleurs était bonne, mais le champ visuel attentionnel révélait un déficit inférieur gauche. La divergence était variable de 0 à 24. La stratégie visuelle exploratoire était très déficitaire tant dans l’exploration d’une image que dans des épreuves de recherche de cible ou de sériation. La coordination visuo-motrice était possible, mais le repérage se faisait en vision centrale, puis la saisie en vision périphérique. La notion d’espace était très précaire. Cette enfant était donc malvoyante par atrophie optique et présentait par ailleurs des atteintes oculomotrices et une dyspraxie visuo-spatiale majeure.

Cas 4

Un garçon, né le 29 octobre 1984, présentait une infirmité motrice cérébrale à type de diplégie spastique, séquelle de prématurité. En 1995, il fut pris en charge pour un strabisme divergent apparu à l’âge de 9 mois. Il portait une correction optique de (100°-1) +1 à l’œil droit, plan à l’œil gauche, déterminée sous cyclopentolate. L’acuité visuelle était de 3/10e à droite et de 6/10e à gauche. Il existait également une exotropie de 20° avec une hyper alternante. Le bilan neuro-visuel révéla une poursuite saccadique, une stratégie exploratoire difficile avec un dénombrement qui se fait de la droite vers la gauche, une gêne certaine aux apprentissages. La coordination visuo-motrice était bonne, mais le pointage difficile avec la main gauche. La reconnaissance des images et des visages était correcte. Le dessin était pauvre et la production graphique nettement meilleure sur dictée que sur copie. Un traitement de l’amblyopie relative fut entrepris et une rééducation de la stratégie du regard mise en place. En 1997, l’acuité visuelle était de7/10e à droite et à gauche et une chirurgie du strabisme fut effectuée (recul des droits externes). En 2002, L’acuité était de 7/10e à droite et de 9/10e à gauche, avec (100°−1,5) + 0,50 OD, (15°− 0,50) – 0,50 OG. Il persistait une Xt de 4° de près et 2° de loin, une union binoculaire (Wirt : cercles 800’’). Ce garçon a donc présenté un strabisme divergent précoce et une dyspraxie visuospatiale modérée. Il est actuellement en terminale technologique.

DISCUSSION

Ces quatre observations souhaitent mettre en évidence l’étendue des tableaux cliniques que la cérébrolésion peut entraîner au niveau de la fonction visuelle.

Les lésions cérébrales responsables de ces tableaux cliniques sont le plus souvent secondaires à des atteintes hypoxiques-ischémiques ; les zones cérébrales lésées et les modes de lésions seront différents en fonction de la durée, de la sévérité et du mode d’hypoxie (aiguë ou chronique) et de l’âge gestationnel auquel se déroule le processus.

L’hypoxie et l’hypercapnie qui l’accompagne entraînent une perte de l’autorégulation vasculaire cérébrale (sur le plan physiologique, les vaisseaux sanguins se dilatent quand la pression sanguine diminue et l’inverse), conduisant à une diminution de la pression de perfusion cérébrale. Celle-ci est à l’origine des lésions cérébrales. Chez l’animal, 7 à 10 minutes d’hypoperfusion conduisent à des lésions anatomiques [2]. De plus, le caractère immature des vaisseaux chez les enfants prématurés perturbe les phénomènes de compensation vasculaire. L’hypoxie modérée, chronique est compensée par des phénomènes de shunt entre le versant antérieur et postérieur de la circulation cérébrale au bénéfice de ce dernier, de manière à préserver les structures vitales (tronc cérébral, ganglions de la base, cervelet). Les lésions se situent alors dans des zones situées entre deux territoires de vascularisation (zones de partage des eaux). Lorsque l’hypoxie est aiguë, sévère, le mécanisme compensatoire de shunt est inefficace et les lésions initiales se situent dans le tronc et les noyaux gris centraux ; plus tard apparaissent les atteintes corticales et de la substance blanche sous-corticale.

L’âge gestationnel intervient de la façon suivante [7] : les régions péri-ventriculaires et peu ou pas le cortex seront lésés chez les enfants prématurés alors que les enfants à terme seront atteints de lésions au niveau des zones de partage des eaux du cortex cérébral avec pas ou peu d’atteintes de la substance blanche péri ventriculaire. En effet vers 24-26 semaines, l’hypoxie entraîne un élargissement localisé des ventricules avec des irrégularités de la surface ventriculaire et peu ou pas de gliose dans la substance blanche péri ventriculaire. Celle-ci va apparaître avec l’avancement de l’âge gestationnel (vers 30-34 semaines l’anneau de gliose peut atteindre 1 cm d’épaisseur) ; dans la même période, le cortex et la substance blanche sous-corticale sont épargnés. À 36 semaines, on voit survenir les lésions de la substance blanche sous-corticale dans les zones mal vascularisées para-sagittales ; à terme, l’hypoxie provoquera des lésions dans la substance blanche hémisphérique sous-corticale et profonde et un amincissement du cortex cérébral. Enfin, si l’enfant est post terme au moment de l’ischémie, le cortex et la substance blanche sous-corticale sont lésés avec un respect relatif des territoires péri-ventriculaires. Ces aspects suivent l’évolution de la vascularisation cérébrale du fœtus. Les lésions secondaires à l’hypoxie se situent dans des zones de partage des eaux. Ainsi chez le prématuré, ces zones sont péri-ventriculaires, touchant particulièrement les trigones et les cornes frontales des ventricules latéraux. En effet, l’essentiel de la vascularisation sanguine à cette époque dépend de vaisseaux ventriculocorticopètes venant de la surface cérébrale ; avec le développement des artères ventriculocorticofuges, ces zones se déplacent en périphérie jusqu’à toucher le cortex et la substance blanche sous-corticale [2]. Pour Brodsky et al. [8], l’activité métabolique intense plus que les territoires de distribution vasculaire serait le facteur principal de l’atteinte ischémique sélective de la substance blanche sous-corticale.

Le prématuré ayant eu une hypoxie modérée présente une leucomalacie péri ventriculaire, des lésions ischémiques de la substance blanche adjacente souvent compliquées d’hémorragies. L’échographie et l’IRM se combinent pour permettre le diagnostic, l’étendue des lésions et leur devenir. En effet, l’échographie explore parfaitement et simplement les ventricules et le secteur parachymateux paramédian sus-tentoriel, mettant en évidence dans les dix jours d’installation de la leucomalacie une hyperéchogénéicité péri ventriculaire correspondant à de la nécrose [9] ; elle évolue vers la formation de kystes ou persiste du fait de l’apparition d’une gliose. Plus tard, les cavités s’amenuisent et une dilatation des ventricules et des sillons apparaît. L’IRM, de logistique plus lourde, est un examen de grande sensibilité, identifiant les hyperéchogénéicités péri-ventriculaires, permettant un meilleur accès aux régions corticales et à la fosse postérieure. Selon les classifications, on identifie les kystes, les anomalies de signaux péri-ventriculaires (sur les séquences pondérées en T1, hypersignaux hémorragiques, hyposignaux traduisant un petit kyste, un œdème ischémique), l’atrophie de la substance blanche, l’élargissement des ventricules latéraux, de l’espace sous-arachnoïdien, l’amincissement du corps calleux, un retard de myélinisation [10]. Lorsque le même prématuré a été atteint d’une hypoxie grave et aiguë, l’imagerie met en évidence, à distance, une atteinte des noyaux gris centraux (petits thalamus), du cervelet, du tronc cérébral ; ceci peut s’accompagner d’un certain degré de leucomalacie périventriculaire. Chez le nouveau-né à terme, une hypoxie modérée provoque des lésions des cartes corticales dans les zones frontières entre deux territoires vasculaires, volontiers entre le cortex frontal et pariéto-occipital. L’IRM, réalisée à distance, met en évidence un amincissement cortical accompagné d’une raréfaction de la substance blanche sous-corticale, une dilatation d’un ventricule latéral, le développement d’une anomalie de gyration, un infarcissement en forme d’angle dans une zone de partage des eaux. Lorsque le même nouveau-né a eu une hypoxie grave et aiguë, les atteintes se situent au niveau des noyaux gris centraux dont le thalamus avec le corps géniculé latéral, les radiations optiques, l’hippocampe et les faisceaux cortico-spinaux.

D’autres facteurs pourraient être responsables de déficits visuels centraux : les malformations cérébrales (schizencéphalie affectant la substance blanche périventriculaire) ; l’hydrocéphalie (atteinte chiasmatique dans la dilatation du IIIe ventricule, infarcissement occipitaux lors d’engagements qui diminuent le flux sanguin dans les vaisseaux postérieurs, déficits oculomoteurs) ; les traumatismes ; et les atteintes infectieuses cérébrales qui pourront toucher les lobes occipitaux. Chez le prématuré, il semble que les infections maternelles pourraient être à l’origine des lésions de leucomalacies péri-ventriculaires et provoquer la naissance prématurée [8].

Les retards d’acquisition de la fonction visuelle sont très fréquents en cas d’atteinte centrale réalisant au maximum une cécité corticale (cas 1). Ces enfants n’ont ni fixation, ni saccades, ni poursuite, aucune réponse au nystagmus optocinétique, des PEV variables mais toujours immatures, un ERG normal ; le regard est le siège d’une grande errance, le réflexe photomoteur est présent. Le fond d’œil est normal. La récupération est variable en temps et en qualité. Lorsque ces enfants sont examinés plusieurs années après leur naissance, il est intéressant de demander aux parents le comportement visuel des premiers mois, souvent absent des comptes rendus ; la description d’un tableau de cécité corticale est fréquente. La récupération de la fonction visuelle se révélera par l’apparition des saccades, de la poursuite qui restera très perturbée ; elle sera suivie aux cartons de Teller. Elle peut être accompagnée de la survenue d’un strabisme de type précoce ou d’un nystagmus. Plus la récupération est tardive plus les séquelles seront graves. L’acuité fovéale dépasse rarement 1/10e à 2/10e, et le champ visuel peut être tubulaire [11].

Certains enfants, chez lesquels la vision reste très limitée, présentent cependant une perception inconsciente du mouvement, permettant le déplacement par exemple. Les voies visuelles secondaires sont alors activées : le phénomène prend le nom de « blindsight ». D’autres enfants n’utiliseront que leur vision périphérique pour attraper un objet, détournant la tête [12]. D’autres enfin percevront des objets immobiles et n’auront aucune perception du même objet dès qu’il sera en mouvement. Lorsque la cécité corticale perdure, ces enfants sont soumis à un flot ininterrompu d’afférences visuelles qu’ils ne peuvent ni contrôler, ni interpréter. Ces informations visuelles incohérentes constituent un parasitage qui va nuire à la prise en compte des informations arrivant par les autres canaux sensoriels et gêner le développement de compensations efficaces. L’existence d’une agnosie spatiale est constante ; ces sujets n’ont aucune notion d’espace et ne peuvent avoir accès aux moyens classiques de la compensation du déficit visuel (braille) : les seuls palliatifs sont auditivo-verbaux [13].

Les différents niveaux d’analyse du message visuel peuvent être atteints, les divers éléments de la fonction visuelle être déficitaires et les déficits se combiner, réalisant des tableaux extrêmement variés.

Atteintes de la vision centrale

L’analyse de la vision centrale reprend les atteintes de la fixation, de l’acuité visuelle et de la vision des couleurs. La fixation est très variable, fixation fugace, douloureuse, inconstante, de courte durée, voire normale. Il est important de faire la part d’une pathologie de la fixation (fixation douloureuse s’accompagnant de clignements, de larmoiements, de clignements), et de difficultés attentionnelles générales.

On peut rapprocher des pathologies de la fixation, les anomalies du comportement vis-à-vis de la lumière, photophobie (1/3 des enfants [14]) ou fixation prolongée de façon compulsive (60 % des enfants [15]), les deux comportements pouvant être associés.

L’acuité visuelle est également très variable selon les moments, dans le temps (l’amélioration se poursuit bien au-delà de ce qui est constaté chez l’enfant normal), selon les optotypes. En effet, l’acuité angulaire aux cartons de Teller ou l’acuité à des optotypes isolés sera toujours supérieure à celle recueillie avec des tests en ligne du fait des phénomènes de « crowding » ou troubles de la séparation [6]. On peut se demander si ce phénomène ne se rapproche pas de la simultagnosie décrite par les neurologues. Cependant, les connaissances actuelles ne permettent que d’émettre des hypothèses. En effet les troubles de la séparation, soit l’interaction des contours dans la reconnaissance de la forme, existent dans l’œil amblyope autant que dans l’œil normal ; ils sont mis en évidence lorsqu’on arrive aux limites supérieures de capacité de résolution de l’œil [16]. D’autres travaux ne les retrouvent pas dans les amblyopies organiques et en font une caractéristique pathologique de l’œil amblyope. Une réduction des inhibitions latérales au niveau rétinien a été évoquée pour expliquer le phénomène [16]. La simultagnosie correspond à l’impossibilité pour un sujet de reconnaître en vision centrale plus d’un objet à la fois. Il s’agit d’un trouble complexe affectant l’exploration attentionnelle de l’espace et l’attention spatiale locale nécessaire à une perception consciente [17]. Il faut évoquer le retentissement d’une simultagnosie sur le recueil d’acuité lorsqu’il existe des troubles majeurs de l’exploration visuelle, une atteinte de l’exploration attentionnelle de l’espace (perturbation par un environnement riche en stimuli visuels). En fait, sommes-nous devant la résolution maximale d’un œil amblyope par atteinte à un quelconque niveau d’analyse au niveau de la voie géniculo-striée ou devant le retentissement lors du recueil d’acuité de difficultés attentionnelles et spatiales secondaires à une atteinte occipito-pariétale ?

L’acuité aux cartons de Teller reste cependant très intéressante chez ces patients car elle la seule à pouvoir être utilisée en l’absence de langage et de possibilités de désignation [18] ; elle doit simplement être interprétée auprès des professionnels qui entourent l’enfant. Il faut essayer plusieurs types d’optotypes : en effet, tel enfant ne répondra pas à un test d’images du fait d’une agnosie des images ou à des « E » séparés par troubles de la localisation spatiale, mais bien aux lettres… Tous les niveaux d’acuité se retrouvent depuis la réaction à la lumière à une acuité normale [19].

Il est important de savoir s’il existe une notion de couleurs, surtout s’il y a des déficits associés, car tous les apprentissages premiers (appariement, puzzle) sont sous-tendus par la couleur. Si les tests de vision des couleurs ne sont pas réalisables (Baby dalton), l’appariement de couleurs primaires devient très utile. La dénomination des couleurs peut être déficitaire sans que la perception soit atteinte, ici aussi l’appariement permet de connaître les capacités réelles de perception. Les enfants atteints de leucomalacie périventriculaire ont rarement des troubles de la vision des couleurs, mais ceux-ci se retrouvent dans les séquelles de cécité corticale (cas 1) [6].

Atteintes de la vision périphérique

Elles regroupent les déficits du champ visuel et la perception du mouvement.

Les déficits du champ visuel seront très différents selon les lésions anatomiques et l’âge de survenue. Une hémianopsie latérale homonyme accompagnera une hémiplégie cérébrale infantile [20] ; une atteinte inférieure bilatérale du champ visuel est fréquente dans les atteintes supérieures des radiations optiques lors des leucomalacies péri ventriculaires. On retrouve aussi volontiers des rétrécissements concentriques dans les séquelles de cécité corticales ou chez les enfants présentant de gros problèmes attentionnels [21]. Le recueil du champ visuel doit longtemps se faire avec des méthodes par confrontation, peu d’enfants pouvant répondre à un relevé au Goldmann. Le champ visuel peut paraître plus limité au champ visuel par confrontation que lors du relevé au Goldmann selon Jacobson et al. [6]. Le champ visuel sera plus atteint dans les atteintes périnatales ou tardives dans la grossesse que lors d’atteintes des deux premiers trimestres [22]. Enfin, le champ visuel peut s’améliorer avec les années grâce à la maturation de la fonction visuelle souvent retardée chez ces enfants et à une meilleure attention. Ces deux éléments sont le reflet de la plasticité corticale chez les enfants cérébrolésés. Le champ visuel fonctionnel dans la vie courante est variable s’il existe un déficit d’attention simultanée ; en présence d’un environnement riche en stimuli, l’enfant ne sait plus où porter son attention, l’attention à la cible diminue.

La perception du mouvement peut être atteinte. Seule l’évaluation clinique couplée au recueil d’observations de l’entourage permet d’établir ce déficit. Il existe également des atteintes de la vision de la profondeur sans déficit de la vision stéréoscopique sur lesquelles nous reviendrons lors de l’étude des déficits spatiaux [11].

Atteintes cognitives de la vision

Ils sont les déficits visuels les plus mal reconnus, certainement les plus pénalisant dans la vie quotidienne des enfants et dans leur vie scolaire. Totalement indépendants du chiffre d’acuité visuelle, ils sont fréquemment méconnus lorsqu’ils sont isolés et peuvent être responsables de fréquentes difficultés d’apprentissage [1], [6].

La reconnaissance visuelle peut être atteinte (lésion de la voie ventrale d’analyse du message visuel) [22] et donne des tableaux d’agnosie : agnosie des images, la plus fréquente [13], variable selon les moments, très pénalisante au niveau de la maternelle où le support image est prépondérant. L’enfant est vite décontenancé par les réactions des adultes à ses réponses. Les troubles du comportement secondaires sont fréquents et le diagnostic, seul, amène un soulagement auprès de l’enfant et de son entourage. Ce diagnostic ne dispose pas encore de test pratique étalonné et chaque équipe se constitue un thésaurus d’images [23]. On peut suspecter une agnosie des images quand l’enfant n’est pas attiré par la télévision. S’il n’existe pas de rééducation de l’agnosie, la verbalisation de tout support imagé et la compréhension du trouble permettent une compensation de ce déficit qui va tendre à s’améliorer avec les années. La reconnaissance des objets peut être atteinte, mais moins fréquemment ; celle des symboles (lettres) l’est également et de façon isolée.

L’atteinte de la reconnaissance des visages (prosopagnosie) se rencontre volontiers dans des tableaux neurologiques lourds, les enfants ne reconnaissant leur entourage qu’au son de la voie, à leur tenue… On conçoit l’importance de mettre en évidence ce déficit, l’équipe pouvant alors pallier de façon active par des détails caractéristiques de la chevelure ou de l’habillage et rassurer ainsi l’enfant [11].

Les déficits spatiaux et visuo-perceptifs [5], [24] sont plus fréquents que les atteintes de la reconnaissance. Ils témoignent de lésions de la voie dorsale, occipito-pariétale d’analyse du message visuel [22]. Il n’existe pas non plus de test diagnostic univoque, étalonné et universellement reconnu. Cependant, le profil neuropsychologique de ces enfants est assez évocateur, avec une dissociation nette des résultats au test de QI. Ceux-ci (WIPPSI ou WISC en fonction de l’âge) mettent en évidence d’excellents résultats aux épreuves verbales et des scores très inférieurs aux normes aux épreuves dites « performances » [13], [25]. Le tableau le plus classique est celui de la dyspraxie visuo-spatiale associant des troubles de l’exploration visuelle, une mauvaise construction de l’espace en particulier en deux dimensions, une dyspraxie constructive. Un environnement visuel trop riche va perturber, voire effrayer, ces enfants qui ne peuvent l’explorer correctement. Fournir à l’enfant peu d’informations visuelles (quelques jouets sur un plan neutre) va lui permettre de mieux focaliser son attention [26]. La perception des obliques est déficitaire. Les conséquences scolaires sont multiples : lecture perturbée par une exploration du regard difficile, espace-feuille mal perçue nécessitant l’utilisation d’indiçage, difficultés dans les activités de repérage, de géométrie, dysgraphie secondaire aux difficultés pratiques, dyscalculie spatiale (l’enfant ne peut aligner les unités sous les unités, les dizaines sous les dizaines,…). Le vocabulaire spatial est en général bien conservé, les différentes parties du corps reconnues [13].

Certains enfants peuvent présenter des déficits majeurs de la perception de l’espace confinant à l’agnosie, rendant tout déplacement difficile dans un lieu inconnu : l’enfant doit explorer avec ses mains les limites (murs, planchers). La perception de la profondeur peut être également atteinte, perturbant l’utilisation des escaliers.

Oculomotricité

Elle est perturbée à tous les niveaux : déviation conjuguée du regard, apraxie oculomotrice, atteintes des saccades et de la poursuite, strabismes, nystagmus, paralysie oculomotrice.

Les déviations horizontales conjuguées du regard sont fréquentes réalisant un bon signe d’atteinte corticale centrale. Le type et le niveau d’atteintes à l’origine de ces déviations sont multiples : nous évoquerons la déviation horizontale « du sujet qui regarde sa lésion cérébrale » accompagnée d’hémianopsie latérale homonyme, à rechercher en cas d’hémiplégie [8].

Les déviations toniques vers le haut ou vers le bas, accompagnées de paralysie des mouvements oculaires dans l’autre direction se rencontrent dans les tableaux neurologiques les plus lourds. Ces atteintes régressent avec les années. Elles seraient liées à des lésions thalamiques et/ou mésencéphaliques [8], [27].

Les déviations paroxystiques vers le haut, le côté ou plus rarement le bas peuvent survenir au repos ou lors de l’effort visuel, n’interrompant pas nécessairement la vision. Ces mouvements s’apparentent à des mouvements de dérive. Devant l’apparition de ces mouvements, il est nécessaire de faire le diagnostic avec des crises convulsives oculogyres [28].

Les déficits d’initiation des saccades regroupent l’apraxie oculomotrice, les difficultés à la réalisation et l’ajustement des saccades (trop longues ou trop courtes).

Les atteintes de la poursuite sont bien connues. Tous les intermédiaires peuvent se rencontrer entre une poursuite lisse simplement émaillée de quelques saccades, une poursuite faite uniquement de grandes saccades, voire l’absence de poursuite. Les anomalies de la poursuite augmentent avec la vitesse de celle-ci ; enfin la poursuite s’améliore avec l’entraînement.

Nous avons évoqué avec les atteintes visuelles cognitives les déficits de la stratégie du regard qui concourent à la dyspraxie visuo-spatiale et pénalisent l’attention visuelle. Ils sont quasi constants.

Le nystagmus classiquement absent dans les cécités corticales apparaît lors de la récupération de celle-ci. Il est fréquent dans les atteintes visuelles centrales (46 % selon Salati et al. [28], [29]. On rencontre tous les types de nystagmus, latent ou manifeste latent accompagnant un strabisme précoce, congénital essentiel ou en liaison avec une mal voyance profonde d’origine périphérique (rétinopathie du prématuré), horizontal, vertical et/ou rotatoire. Selon Brodsky et al. [8], les nystagmus latents seraient plus fréquents lors des atteintes sous-corticales de la leucomalacie. Il convient de faire la part d’une position compensatrice liée au nystagmus ou à un déficit postural.

La fréquence des strabismes est variable selon les auteurs, allant jusqu’à 86 % pour Salati et al. [28]. L’existence d’un strabisme divergent précoce chez un bébé fait classiquement rechercher un problème neurologique. La fréquence respective des exotropies et des ésotropies est variable selon les auteurs : Jacobson et al. [6] rapportent une plus grande fréquence de strabismes convergents que divergents ; Brodsky et al. [8] mentionnent une exotropie dans 62 % des cas lors d’une atteinte corticale et 32 % lors d’une lésion sous-corticale, et une ésotropie dans 46 % des cas lors d’une atteinte sous-corticale et 18 % des cas dans les lésions corticales. Le tableau est celui des strabismes précoces avec pour les ésotropies des caractéristiques cliniques : grande variabilité d’angles et passage spontané très fréquent à la divergence devant faire retarder l’âge de la chirurgie [8]. Lorsque l’atteinte cérébrale est mineure, le tableau est celui d’un strabisme précoce classique.

Atteintes du globe en liaison avec les lésions cérébrales

La myopie de l’ex-prématuré, souvent en lien avec des séquelles de rétinopathie du prématuré, n’est pas de notre propos. Mais, il a été noté la fréquence des hypermétropies associées à des astigmatismes chez les enfants atteints d’IMC [6], comme si la difficulté d’interprétation de l’image visuelle pouvait interférer avec les processus d’emmétropisation.

Des parésies accommodatives ont été mises en évidence par certains auteurs [6], [18]. Il paraît donc souhaitable d’essayer de corriger toutes les hypermétropies pour la vision de près. La réfraction est à réaliser sous cycloplégie : elle sera faite préférentiellement par l’atropine car le cyclopentolate est à administrer avec précaution chez les enfants présentant des atteintes du système nerveux central. La littérature récente a rapporté le cas d’un enfant, âgé de 11 ans, épileptique qui a présenté à deux reprises une crise d’épilepsie lors de l’instillation de cyclopentolate [30] et le cas d’un enfant âgé de 23 mois ayant également présenté une crise d’épilepsie à la suite de l’instillation de cyclopentolate et de phényléphrine [31]. Le port de la correction optique est souvent un sujet délicat au sein des équipes rééducatives. En effet, de nombreux enfants rejettent les lunettes par ailleurs adaptées après cycloplégie et contrôlées régulièrement. Ceci est probablement lié à leur faible utilisation de leur fonction visuelle. Les lunettes doivent être dans ce cas proposées régulièrement sans insister ou réserver à des tâches particulières comme la vision de près.

Les atteintes de la papille sont fréquentes, les hydrocéphalies entraînent des atrophies optiques. Les leucomalacies péri ventriculaires sont à l’origine de malformations de la papille variables en fonction de l’âge gestationnel où l’hypoxie est survenue. Les leucomalacies survenant avant 28 semaines seraient associées à de petites papilles hypoplasiques ; au-delà, les papilles ont une taille normale, mais une grande excavation et un anneau neurorétinien étroit. Cette différence est probablement liée au fait qu’à partir d’un certain niveau développemental les structures de support du nerf optique sont en place et ne s’adaptent plus à un petit nombre de fibres. Ces hypoplasies du nerf optique résultent d’une atteinte dégénérative trans-synaptique des axones du nerf optique causée par les lésions primaires bilatérales des radiations optiques [6], [8].

CONCLUSION

En conclusion, on ne peut qu’insister sur la nécessité d’une reconnaissance précoce de ces diverses atteintes de la fonction visuelle chez des enfants, pour la plupart, atteints d’autres handicaps. Une bonne connaissance de la pathologie anté- ou néonatale d’amont est souhaitable pour bien orienter l’examen clinique. Quarante pour cent de la surface corticale est impliquée dans des phénomènes visuels [22]. Il n’est donc pas surprenant que les atteintes visuelles soient fréquentes et multiples. Cependant, elles ne seront retrouvées et compensées que si on les recherche, les atteintes visuelles cognitives restant silencieuses. La plasticité cérébrale est un grand atout pour ces enfants dont les récupérations à long terme sont souvent étonnantes. Dès l’établissement du diagnostic, une prise en charge rééducative et une guidance au niveau familial et institutionnel sont très efficaces. Elles permettent dans les meilleurs cas une scolarisation dans de bonnes conditions ; lorsque les atteintes sont majeures, l’obtention d’une autonomie la plus importante possible est un critère de réussite.

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