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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 29, N° 1  - janvier 2006
pp. e1-
Doi : JFO-01-2006-29-1-0181-5512-101019-200508603
CAS CLINIQUE ÉLECTRONIQUE

Fistule durale caverneuse d’allure inflammatoire : diagnostic avec écho-Doppler couleur et pulsé
 

O. Naggara [1], P. Koskas [2], C. Mounayer [3], F. Heran [2], J.-D. Piekarski [2], J.-F. Meder [1], O. Bergès [2]
[1] Département de Neuroradiologie, Centre Hospitalier Sainte-Anne, Paris.
[2] Service de Neuroradiologie Diagnostique, Fondation Ophtalmologique A de Rothschild, Paris.
[3] Service de Neuroradiologie Vasculaire et Interventionnelle, Fondation ophtalmologique A de Rothschild, Paris.

Tirés à part : O. Naggara,

[4] Département d’Imagerie Morphologique et Fonctionnelle, Centre Hospitalier Sainte-Anne, 1, rue Cabanis, 75674 Paris Cedex 14. o.naggara@ch-sainte-anne.fr

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Fistule durale caverneuse d’allure inflammatoire : diagnostic avec écho-Doppler couleur et pulsé

Les auteurs rapportent l’observation d’une fistule durale de la loge de caverneuse survenue chez un patient âgé de 54 ans. Les manifestations cliniques inflammatoires ophtalmologiques de cette pathologie vasculaire de la base du crâne ont conduit à une errance diagnostique. L’instauration d’un traitement médicamenteux inadapté a engendré des complications iatrogènes. Nous rapportons l’intérêt de l’échographie Doppler couleur de l’orbite dans le diagnostic de cette lésion peu fréquente. L’angiographie n’est réalisée que lorsqu’un geste thérapeutique par voie endovasculaire est indiqué.

Abstract
Inflammatory presentation of a cavernous dural fistula: diagnosis with color and pulse Doppler imaging

We report a case of a cavernous dural fistula in a 54-year-old man the source of inflammatory ocular symptoms. Poorly adapted treatment with corticosteroids led to iatrogenic complications. We will attempt to show the advantage of color Doppler imaging for the diagnosis of this infrequent lesion. The only indication of digitalized angiography is for endovascular treatment.


Mots clés : Fistule durale caverneuse , échographie Doppler pulsé et couleur , traitement endovasculaire , pseudo-inflammatoire

Keywords: Cavernous dural fistula , pulse and color Doppler imaging , endovascular treatment , pseudo inflammatory


INTRODUCTION

Les fistules artérioveineuses durales (FAVD) de la loge caverneuse concernent essentiellement des femmes âgées et se manifestent cliniquement par des troubles oculaires. L’hyperhémie conjonctivale, l’exophtalmie et la paralysie oculomotrice sont les principaux symptômes, témoins de l’artérialisation de la loge caverneuse et des veines orbitaires afférentes. Bien que les manifestations ophtalmologiques soient dominantes, le risque majeur réside dans l’éventualité d’une hémorragie cérébrale. L’échographie Doppler couleur et l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) sont les examens princeps à réaliser dans le cadre d’une exploration de cette pathologie. En effet, ces deux examens non invasifs permettent d’établir le diagnostic positif et d’orienter le patient vers une unité spécialisée de neuroradiologie interventionnelle pour la mise en œuvre du traitement.

Nous rapportons le cas inhabituel d’un patient âgé de 54 ans, de sexe masculin, qui a présenté une FAVD de la loge caverneuse, et dont le tableau clinique atypique a conduit à un traitement inadapté, entraînant des complications iatrogènes.

OBSERVATION

Un patient, âgé de 54 ans, droitier, sans antécédent médical particulier, fut adressé en consultation dans un service de chirurgie ophtalmologique en raison d’une exophtalmie gauche évoluant depuis quatorze mois. La symptomatologie présentée par le patient associait à l’exophtalmie, une diplopie initialement traitée par prisme et une hyperhémie conjonctivale non améliorée par des traitements locaux. À l’examen clinique, l’exophtalmie était axile, peu réductible, indolore, non pulsatile, sans souffle et s’accompagnait d’une dilatation des vaisseaux conjonctivo-épiscléraux (fig. 1). Le bilan thyroïdien était normal.

Un examen scannographique avec injection de produit de contraste iodé ne montra pas de processus expansif intra ou rétro-orbitaire gauche. Aucune anomalie des sinus caverneux n’était visible. Tous les muscles oculomoteurs gauches avaient augmenté de volume. Il n’existait pas de dilatation des veines orbitaires supérieures gauches ou droites. Il n’a pas été réalisé, dans un premier temps, d’imagerie par résonance magnétique (IRM). Un traitement par corticothérapie fut instauré dans l’hypothèse d’une atteinte inflammatoire. Ce traitement ne permit pas une amélioration franche des symptômes ophtalmologiques, mais fut à l’origine d’un diabète cortico-induit nécessitant la mise en œuvre d’un traitement par biguanides.

Après huit mois de corticothérapie et devant l’absence d’amélioration clinique, le patient fut adressé dans notre établissement. Devant ces signes oculaires unilatéraux, une échographie Doppler couleur fut réalisée et mit en évidence une volumineuse veine orbitaire supérieure gauche, dont le flux était inversé (fig. 2). En effet, la veine apparaissait en rouge à l’échographie Doppler couleur, témoignant d’un flux afférent vers la sonde de l’examinateur : la circulation de cette veine était rétrograde, fuyant la loge caverneuse. Il existait une perte de la modulation respiratoire en Doppler pulsé et une artérialisation de cette veine (fig. 3). Les paramètres hémodynamiques mesurés étaient les suivants : la vitesse systolique moyenne (VSM) était est à 10 cm/s et l’index de résistance (IR) de 0,35. À titre de comparaison, la VSM mesurée au niveau de l’artère ophtalmique du même patient était à 35 cm/s et l’IR, de 0,75.

Devant ces signes échographiques d’artérialisation de la veine orbitaire supérieure, une IRM fut réalisée. Elle mit en évidence une veine orbitaire supérieure gauche augmentée de taille, apparaissant en hyposignal sur les séquences pondérées en T2 SE. On notait également une augmentation de taille des muscles oculomoteurs, qui apparaissaient en hypersignal (fig. 4 et 5). Les deux loges caverneuses étaient de volume symétrique et de signal normal après injection de gadolinium (fig. 6). Une séquence dynamique d’IRM en écho de gradient avec injection de gadolinium ne montra pas d’opacification précoce de la veine orbitaire supérieure gauche. Le diagnostic de fistule durale du sinus caverneux fut posé, malgré l’absence de visualisation directe en imagerie. Le patient bénéficia d’une procédure interventionnelle endovasculaire. Dans un premier temps, l’artériographie cérébrale permit de confirmer le diagnostic de fistule durale du sinus caverneux et de réaliser une cartographie des vaisseaux alimentant la fistule (fig. 7a). Le deuxième temps, à visée thérapeutique, permit, par voie veineuse fémorale, l’occlusion de la loge caverneuse gauche (fig. 7b). L’évolution fut favorable avec, à un an, une régression clinique complète de l’exophtalmie et de l’hyperhémie conjonctivale, ainsi que des anomalies à l’échographie Doppler couleur.

DISCUSSION

Les fistules durales de la loge caverneuse sont d’apparition spontanée ; leur description initiale date de 1966 par Castaigne [1]. Elles sont appelées fistules artério-veineuses durales (FAVD) indirectes par opposition aux FAV directes d’origine traumatique qui se produisent entre le segment caverneux de la carotide interne et la loge caverneuse homolatérale. Les fistules durales du sinus caverneux sont des communications artérioveineuse « anormales » qui se développent dans la dure-mère entre les branches artérielles à destinée méningée et le sinus caverneux.

Ces FAVD ne représentent que 11,9 % des fistules durales intracrâniennes [2] et seules 13,3 % de ces fistules sont considérées comme agressives sur le plan neuro-ophtalmologique. La physiopathologie des fistules spontanées est restée longtemps discutée. De nombreux auteurs, devant l’aspect angiomateux du réseau fistuleux, l’association possible à des malformations artério-veineuses et l’observation de cas pédiatriques, estiment que leur origine ne peut être que congénitale, ce qui présuppose l’existence de communications artérioveineuses silencieuses. Leur origine acquise est néanmoins actuellement admise [3] : elles peuvent être secondaires à une agression de la paroi des sinus (thrombophlébite cérébrale, infection de voisinage, traumatismes, chirurgie du sinus caverneux). Elles touchent en majorité les femmes âgées entre 60 et 80 ans, traduisant une évolution lente et longtemps silencieuse. Les signes cliniques les plus fréquemment décrits dans la littérature [4] sont l’exophtalmie et l’hyperhémie conjonctivale et sont expliqués par le type de drainage de la malformation. D’après Grove [5], dans la mesure où il s’agit de fistule à basse pression et bas débit, le sang artérialisé serait drainé dans les voies postérieures de drainage du sinus caverneux. Ce n’est que lors de la thrombose de ces voies postérieures que la fistule s’exprimerait cliniquement par des signes ophtalmologiques congestifs, le drainage se faisant dès lors vers l’avant, avec sollicitation de veines ophtalmiques supérieures ipsi et controlatérale par le biais d’anastomoses rétroclivales. Il peut exister une inversion des veines faciales et angulaires. De plus, la gêne du drainage de l’humeur aqueuse, via le canal de Schlem, engendre une élévation de la tension oculaire avec glaucome secondaire. Le tableau clinique associe donc des douleurs oculaires et une hyperhémie conjonctivale, conséquence d’une dilatation des veines de drainage de l’épisclère et de la conjonctive par hyperpression veineuse épisclérale. L’œil rouge est un signe clinique quasi-constant, comme dans cette observation, d’où l’appellation de « red eye shunt syndrome » donnée par Phelps et al. [6]. Ces signes sont régressifs sous corticothérapie locale, ce qui peut prêter à confusion avec un processus inflammatoire. La symptomatologie débute à la ménopause, faisant proposer une étiologie hormonale, qu’évoquent les cas décrits pendant la grossesse et le post-partum. On peut également observer une dilatation veineuse rétinienne, une paralysie oculomotrice ou un syndrome d’effusion uvéale. Compte tenu de l’atypie du tableau clinique, le retard diagnostic est fréquent et le diagnostic doit être évoqué sur des signes oculaires unilatéraux.

L’échographie est l’examen de référence pour le dépistage des fistules durales caverneuses en présence d’une symptomatologie associant une exophtalmie et une hyperémie conjonctivale [7]. L’examen se déroule sur un patient couché, paupières closes, avec du gel stérile posé sur les paupières. L’examen transpalpébral utilise une sonde de 7,5 MHz linéaire électronique, une sonde de 5 MHz pouvant suffire, à condition d’être pourvue d’un bon système Doppler. Le diagnostic de fistule est évoqué devant une dilatation de la veine orbitaire supérieure (parfois de la veine orbitaire inférieure), structure arciforme à concavité interne située au-dessus du plan du nerf optique. Dans les fistules traumatiques à gros débit, la veine est très dilatée ; en revanche, dans les fistules durales spontanées à faible débit, la dilatation est modérée comme dans notre observation. L’échographie Doppler couleur montre une inversion du flux dans les veines orbitaires pathologiques dilatées, une artérialisation, se traduisant par un signal Doppler pulsé inversé, dirigé vers la sonde, à renforcement systolique, au lieu du signal veineux normal continu et dirigé vers le sinus caverneux. Cette inversion est continue, contrairement aux inversions intermittentes du sens du flux constatées physiologiquement lors des cycles cardiaques et respiratoires. Le profil spectral et les données qualitatives fournies par l’écho Doppler permettent de distinguer une fistule durale de bas débit d’une fistule carotidocaverneuse. L’élément le plus discriminant est la vitesse systolique maximale, plus élevée dans la fistule carotido-caverneuse (50 cm/s) que dans les fistules durales caverneuses (15 cm/s). Par ailleurs, l’échographie en mode B peut montrer un épaississement des muscles oculomoteurs et un œdème papillaire par stase veineuse, tandis que l’échographie Doppler couleur des vaisseaux cervicaux peut montrer une implication de l’artère carotide externe dans les afférences de la malformation (flux de type systolodiastolique augmenté). L’échographie Doppler couleur transcrânien peut montrer une inversion du flux de l’artère cérébrale moyenne dans les fistules de haut débit, par hémodétournement.

À l’IRM, on met facilement en évidence une dilatation de la veine orbitaire supérieure et/ou de la veine orbitaire inférieure. L’intérêt pronostique de l’IRM est de montrer l’atteinte des muscles occulomoteurs (en hypersignal T2 global, hypertrophiques), siège d’une stase et d’une ischémie d’origine veineuse, pouvant entraîner un dysfonctionnement musculaire séquellaire. Le sinus caverneux apparaît de taille et de signal normaux le plus souvent. De façon inconstante, des vaisseaux dilatés péricarotidiens peuvent apparaître sur les coupes natives d’une séquence d’angiographie en temps de vol. L’analyse systématique de ces structures (veine orbitaire supérieure, muscles oculomoteurs, sinus caverneux) est indispensable devant une exophtalmie unilatérale associée à une hyperhémie conjonctivale, et les mêmes anomalies peuvent être mises en évidence, avec une moindre sensibilité, en scanner et en angio-scanner.

Le plus fréquemment, on constate une stabilité ou une amélioration spontanée partielle ou totale (45 % des cas) [8]. La fermeture spontanée par thrombose peut se voir lors d’une artériographie ou d’un voyage en avion [9], surtout dans les fistules à bas débit. Des complications oculaires (thrombose de la veine orbitaire supérieure, occlusion de la veine centrale de la rétine, glaucome chronique à angle ouvert, décollement choroïdien, diplopie résiduelle), extra-oculaires (épilepsie, névralgie du V, paralysie faciale [10]) et cérébrales (hémorragies sous-arachnoïdienne et intra crâniennes par rupture de veines de drainages corticales leptoméningées [11]) incitent à proposer un traitement endovasculaire. L’angiographie numérisée reste l’examen de référence pour réaliser une cartographie des afférences artérielles et du drainage veineux, informations essentielles à la stratégie thérapeutique. L’occlusion par voie veineuse (fémorale, jugulaire, voire veine orbitaire supérieure après exposition chirurgicale directe en absence de thrombose) de la loge caverneuse concernée par la malformation reste la seule solution thérapeutique définitive [12]. L’embolisation par voie artérielle n’a qu’un effet transitoire et n’est retenue qu’en cas d’échec de du traitement par voie veineuse [13]. En absence de retentissement ophtalmologique sévère, certains proposent une compression manuelle effectuée par le patient lui-même sur l’axe jugulo-carotidien du côté de la lésion durant 10 secondes, plusieurs fois par heure [14]. L’écho-Doppler couleur des axes carotidiens préalable à ces manœuvres permet d’éliminer l’existence de lésions athéromateuse sévères qui contre-indiquent ce traitement. L’écho-Doppler couleur orbitaire permet également façon rapide, non invasive et à moindre coût de détecter une éventuelle récidive [15] qui sera évoquée devant la réapparition d’une dilatation, d’une inversion ou devant la reperméabilisation de la veine orbitaire supérieure thrombosée. L’échographie en mode B permet de suivre l’évolution morphologique des muscles oculomoteurs.

Le cas de ce patient est représentatif de la difficulté diagnostique que peut poser cette pathologie : le délai avant diagnostic a été de 14 mois en raison de sa présentation inflammatoire qui a motivé la mise en route d’un traitement par corticothérapie locale. Ce traitement a été à l’origine d’une iatrogénicité (diabète induit). L’IRM montrait des signes indirects évocateurs de fistule, mais sans parvenir à mettre directement en évidence la malformation et sans apporter d’information sur l’artérialisation et les vitesses circulatoires au niveau des veines orbitaires supérieures. Le diagnostic positif a été réalisé par l’échographie Doppler couleur orbitaire, évitant la réalisation d’une artériographie à titre diagnostic et suggérant l’intérêt de sa réalisation systématique devant un œil rouge et une diplopie. Si la normalité de l’échographie Doppler couleur n’élimine pas le diagnostic, sa réalisation permet de participer au bilan pré-thérapeutique (éliminer une thrombose de la veine orbitaire supérieure qui contre-indique l’embolisation par voie veineuse ophtalmique).

CONCLUSION

Devant une symptomatologie associant une exophtalmie et une hyperhémie conjonctivale, l’échographie Doppler couleur est le premier examen d’imagerie à réaliser afin de mettre en évidence des signes de fistule durale intra-caverneuse à faible débit. Il peut montrer dans une ou les deux veines orbitaires supérieures un flux inversé dirigé vers l’avant avec une composante artérielle systolique. L’échographie Doppler couleur, examen simple, peu coûteux et non invasif est utile à toutes les étapes de cette pathologie. À l’étape diagnostique, il permet de trancher entre flux veineux et flux artérialisé, et de poser le diagnostic de malformation vasculaire. Il distingue fistule carotido-caverneuse et fistule durale caverneuse, par la mesure des vitesses circulatoires au sein des veines orbitaires supérieures. Au moment du choix thérapeutique, il évalue la possibilité d’une embolisation par voie veineuse ophtalmique. Élément paraclinique central de la surveillance post-thérapeutique, l’échographie Doppler couleur est complémentaire des autres techniques d’imagerie, en particulier de l’IRM, qui étudie mieux les structures musculaires orbitaires, les loges caverneuses, le polygone de Willis et le parenchyme cérébral.

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