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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° 1  - janvier 2007
pp. 25-30
Doi : JFO-01-2007-30-1-0181-5512-101019-200609419
Ultrabiomicroscopie et physiopathologie des kystes iriens congénitaux
 

O. Roche [1], C. Orssaud [1], F. Beby [2], S. Dupont Monod [1], W. Roquet [3], J.L. Dufier [1]
[1] Service d’Ophtalmologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris.
[2] Service d’Ophtalmologie, Hôpital Édouard Herriot, Lyon
[3] Cabinet d’Ophtalmologie, Clermont Ferrand.

Tirés à part : C. Orssaud,

[4] Service d’Ophtalmologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris.

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Ultrabiomicroscopie et physiopathologie des kystes iriens congénitaux

Objectif : Les kystes épithéliaux de l’iris, congénitaux ou acquis, sont des tumeurs rares de la chambre antérieure. L’utilisation à visée diagnostique d’une échographie à haute fréquence ou ultrabiomicroscope (UBM) précise le diagnostic, oriente la thérapeutique et confirme les hypothèses physiopathogéniques.

Méthodes : Nous rapportons l’observation de deux patients : un garçon âgé, de 3 mois, présentant des kystes pupillaires développés aux dépens de l’épithélium pigmenté postérieur, et un garçon âgé de 23 mois, avec un kyste du stroma de l’iris. L’UBM au cours de l’examen sous anesthésie générale a permis une analyse des kystes et de la structure de l’iris. Des coupes sériées ont été systématiquement réalisées.

Résultats : L’UBM a permis de différencier clairement les deux types de kystes, les résultats étant identiques à ceux d’un examen histologique. Les coupes des kystes pupillaires montraient de petits amas cellulaires pariétaux intrakystiques d’échogénicité identique au stroma, sans continuité tissulaire visible avec celui-ci. Le kyste stromal était anéchogène sans particularité.

Discussion : Le diagnostic des kystes de l’épithélium pigmentaire postérieur est généralement précoce. La majorité des kystes primitifs de l’iris, et plus particulièrement ceux qui sont situés au bord de l’iris, sont assez stables et n’entraînent presque jamais de problèmes visuels. Leur histoire naturelle pourrait être expliquée par leur origine embryologique et les hypothèses physiopathogéniques à leur origine.

Conclusion : Ces deux observations confirment l’intérêt de l’UBM pour le diagnostic des lésions du segment antérieur et ce, quel que soit l’âge du patient, mais aussi pour la compréhension de l’origine de certaines malformations oculaires. Dans le cas pupillaire présenté, l’UBM conforte la théorie de la migration et de la capture cellulaire pendant le développement embryologique oculaire à l’origine du kyste.

Abstract
Ultrasound biomicroscopy and physiopathology of iris congenital cysts

Aims: Iris epithelial cysts, congenital or acquired, are rare tumors of the anterior chamber. The use of ultrasound biomicroscopy (UBM) and high-resolution echography (50 MHz) specified the diagnosis and confirmed the developmental hypothesis.

Methods: UBM examination with general anesthesia can provide very good vision of cysts and iris structure similar to histological examination. Successive slices are systematically produced. We report two cases: one in a 3-month-old boy with a pupillary type of pigment epithelial cyst and one in a 23-month-old boy with stromal iris cyst provides new information on iris cysts.

Results: UBM can clearly differentiate two types of cyst, with results similar to histological slice examination. UBM slices of iris edge cysts show small cellular parietal groups with stromal echogenicity, with no visible tissular continuity. The stromal cyst has no particularity and no echogenicity.

Discussion: The pupillary type of pigment epithelial cyst was generally recognized very early. The great majority of primary iris cysts, particularly those that arise from the iris pigment epithelial layers, are stable lesions that rarely progress or cause visual complications. Their slow progression could be explained by embryological history. Based on a comparison between the aspects of the two observations, the absence of enlargement of the cyst could be explained by the developmental mechanism.

Conclusion: The advantage of the UBM in diagnosis is confirmed for very young patients, but also in developmental investigations. These case reports also corroborate the migration cellular theory during eye development to explain the appearance of the pupillary type of pigment epithelial cyst.


Mots clés : Iris , kystes congénitaux , UBM

Keywords: Iris , congenital cysts , UBM


INTRODUCTION

Parmi les malformations du segment antérieur, les kystes de l’iris sont des lésions rares, dépistés dès la petite enfance. L’apport incontestable de l’ultrabiomicroscopie (UBM) a permis, plus que tout autre technique d’imagerie du segment antérieur [1], d’affirmer la nature solide ou liquidienne de ce type de lésion qui conditionne le potentiel évolutif de certaines formes cliniques. Plus récemment, la qualité d’image obtenue avec les machines de dernière génération permet une observation à l’échelle des groupes cellulaires constituant les tissus. Cette finesse d’examen aide à la compréhension physiopathogénique de malformations dont l’origine embryologique exacte reste encore inconnue. Notre utilisation de l’UBM chez des enfants en bas âge atteints de tumeurs congénitales de l’iris permet, au-delà de l’apport diagnostique et thérapeutique, une exploration à l’échelle des groupes cellulaires afin de confirmer une des hypothèses physiopathogéniques modifiant le mécanisme embryologique impliqué dans la genèse malformative.

PATIENTS ET MÉTHODES
UBM

Une échographie à haute fréquence ou ultra-biomicroscope (UBM) de 50 MHz (Paradigm, Salt Lake City, États-Unis) a été utilisée pour la réalisation de ces examens. La qualité de résolution d’un appareil d’échographie dépend de plusieurs facteurs : la fréquence ultrasonore, la taille du cristal, et la focalisation du faisceau.

Les dimensions de la fenêtre d’exploration sont de 5 mm × 5 mm avec la sonde 50 Hz. Selon les données du constructeur, cet UBM permet d’obtenir une résolution longitudinale et latérale de 50 µm. Les données stockées sur le disque dur de l’appareil peuvent être imprimées image par image ou transférées sur une disquette 3’1/2. Des mesures précises exprimées en unité de mesure métrique peuvent être effectuées grâce à l’interface numérique d’exploitation. Elles sont indispensables au suivi de lésions évolutives. Comme pour toute échographie, les conditions d’examen et les caractéristiques des tissus examinés influent directement sur la qualité de l’image obtenue.

L’examen devant être réalisé sur un individu parfaitement immobile, tête fixée et une bonne coopération ne pouvant être obtenue chez des patients en bas âge, l’UBM a été réalisée sous anesthésie générale. Pour des raisons techniques liées à la transmission des ultrasons et aux mouvements de balayage animant en permanence de la tête de la sonde, la technique d’acquisition utilisée a été l’immersion. L’examen a été réalisé paupière ouverte, sans contact direct avec l’œil, afin de réduire l’atténuation tissulaire et la dispersion du faisceau d’ultrasons. En effet, un examen transpalbébral atténue fortement le signal et ne permet pas une étude correcte des structures du segment antérieur. Des cupules en PMMA adaptées en fonction de la taille d’ouverture de la fente palpébrale ont été utilisées pour recevoir le gel d’examen. Au moindre effleurement, la tête de la sonde s’immobilise afin de ne pas entraîner de lésion sur la surface oculaire.

Patients

Deux enfants atteints de kystes congénitaux de l’iris ont été examinés.

Cas n° 1

Le premier patient était âgé de 3 mois au moment de l’examen. Il s’agit du premier enfant d’un jeune couple sans antécédent familial et personnel particulier. La grossesse s’est déroulée normalement avec accouchement par voie basse à terme sans incident. L’enfant avait un développement psychomoteur normal.

À l’examen ophtalmologique, on notait un éveil visuel et une poursuite oculaire normaux, un clignement à la menace et un sourire-réponse. Il n’y avait aucun signe fonctionnel (photophobie, larmoiement), ni signe de mal voyance (nystagmus, strabisme). Les paupières et le globe oculaire étaient de morphologie normale. Les cornées étaient claires, d’un diamètre de 9,5 mm, sans vergeture, ni dépôts de pigment ou anomalie de migration. Les chambres antérieures étaient profondes, les iris normalement pigmentés, bien formés et réactifs à la lumière. Dans l’aire pupillaire des deux yeux, on observait la présence de plusieurs masses pigmentées de petite taille siégeant dans l’espace situé entre l’iris et le cristallin (fig. 1). Lors de la dilatation pupillaire, ces masses d’origine irienne suivaient le mouvement du rebord pupillaire. Le cristallin était clair, les capsules antérieure et postérieure indemnes de toute lésion. Le segment postérieur ne présentait aucune anomalie.

L’examen général était sans particularité.

Cas n° 2

Le deuxième enfant, âgé de 23 mois, fut amené en consultation pour une anisocorie d’apparition récente. Elle n’était pas présente à la naissance. Il n’y avait aucun antécédent particulier tant pendant la grossesse et lors de l’accouchement par voie basse à terme, que dans la petite enfance. Le comportement visuel était normal pour l’âge. À l’examen, il existait un myosis relatif gauche et une voussure de l’iris avec un kyste située en nasal inférieur entre la racine et la pupille de l’iris (fig. 2). Le reste de l’examen ophtalmologique était normal ainsi que l’oculomotricité extrinsèque, intrinsèque et la statique palpébrale. Aucun antécédent d’hyphéma ou de traumatisme n’était rapporté.

RÉSULTATS

Les images obtenues à l’UBM sont de très bonne qualité. Leur précision permet une approche anatomique des différents tissus constituant la structure de l’iris. Sur les coupes d’UBM en zone irienne normale, on distingue nettement la couche cellulaire antérieure, le stroma, le sphincter de l’iris et l’épithélium pigmentaire postérieur.

Cas n° 1

Les kystes étaient bien analysables, leur position très antérieure proche du bord pupillaire permettant de les voir nettement. Du fait de leur petite taille, ces kystes n’avaient aucun retentissement sur le cristallin ni sur la mobilité pupillaire. L’UBM montrait qu’ils s’étaient développés aux dépens du feuillet postérieur de l’iris. Ces kystes étaient limités par des parois fines et régulières sans tension excessive étant donné la forme lenticulaire de certains d’entre eux. Le contenu était homogène et liquidien ; mais on constatait la présence de cellules accolées à la face interne de la paroi de certains kystes (fig. 3). Parfois, les kystes n’apparaissaient pas dans l’aire pupillaire. Ils étaient alors bien visualisés par l’UBM (fig. 4). Ces petits amas cellulaires présentaient la même échogénicité que le stroma sans continuité tissulaire visible avec celui-ci dont ils étaient bien indépendants. Sur toutes les coupes, les parois des kystes correspondaient toujours à un tissu d’hyperéchogènicité identique à la structure hyperéchogène de l’épithélium pigmenté postérieur.

Le contrôle biannuel effectué depuis 3 ans a confirmé la parfaite stabilité des kystes.

Cas n° 2

Le kyste irien n’était pas comparable à celui précédemment décrit (fig. 5). Il avait un contenu homogène anéchogène et était localisé dans le stroma de l’iris ; ses rapports avec les feuillets iriens notamment postérieurs étaient bien visibles. Sur toutes les coupes effectuées, il n’a jamais été observé de contact ou de continuité entre les feuillets iriens et le kyste. Le reste des structures tissulaires du segment antérieur était normal.

Le contrôle biannuel réalisé ensuite a permis de constater une lente augmentation du kyste ayant motivé une marsupialisation au laser Nd:YAG. Les suites opératoires ont été simples. L’examen était normal lors du contrôle à 6 mois.

DISCUSSION

En 1984, Shields et al. [2] ont rapporté une grande série de kystes iriens regroupant toutes les présentations cliniques possibles, et proposé une classification clinique en distinguant les formes dites « primaires » ou « idiopathiques » des formes dites « secondaires » d’origine traumatique ou iatrogène. Ils ont insisté également sur l’importance de la position du kyste sur l’iris en rapport avec sa fréquence et son potentiel évolutif. La gravité potentielle de ces lésions peut être liée à leur position dans l’iris (stroma ou épithélium pigmentaire) ou aux complications qu’elles peuvent entraîner [3]. La forme intrastromale est souvent évolutive tandis que celle du bord pupillaire survenant aux dépens de l’épithélium pigmentaire est classiquement stable.

Dans le premier cas, les images UBM n’ont fait que confirmer un diagnostic établi sur la seule présentation clinique. En revanche, dans le second cas, les éléments cliniques recueillis ne permettaient que d’orienter le diagnostic. L’absence d’épisode hémorragique de la chambre antérieure éliminait l’éventualité d’un xanthogranulome, et l’absence de traumatisme un kyste secondaire de l’iris. L’UBM a permis de confirmer le diagnostic de kyste liquidien.

L’OCT-3 et l’imagerie par technique Schleimpflug apportent des informations avec une résolution proche de celle de l’UBM [1]. Toutefois, l’absence de visualisation à travers les structures opaques pigmentées ne rend pas leurs utilisations possibles dans ce type de pathologie. De plus, les conditions d’acquisitions des images (position assise, immobilité, temps d’acquisition) rendent ces examens difficiles à réaliser chez les enfants en bas âge, même sous anesthésie générale.

L’UBM est un examen simple, rapide et indolore ; seule l’immersion de la sonde peut poser un problème en raison de l’inconfort ou du stress induit. Dans ce contexte initialement tumoral, il est parfois souhaitable de recourir chez l’enfant peu coopérant à une anesthésie générale pour un examen oculaire plus précis pouvant aboutir dans le même temps à une thérapeutique. L’UBM n’a pas d’équivalent pour l’exploration des structures du segment antérieur, la pénétration tissulaire étant suffisante pour visualiser l’iris, l’angle ou les corps ciliaires avec une définition à l’échelle cellulaire. La comparaison directe des images UBM avec celle obtenues lors de coupes histologiques analysées en microscopie est fiable [4], [5].

La couche cellulaire antérieure du stroma irien est principalement composée d’un tissu conjonctif lâche, totalement perméable, permettant à l’humeur aqueuse de circuler librement. L’épithélium irien est constitué de deux couches. Le dilatateur qui constitue la couche antérieure se prolonge jusqu’à la racine de l’iris. Ses cellules myoépithéliales sont souvent chargées de pigment et réparties en une seule épaisseur. Elles présentent des prolongements superposés de nature musculaire à disposition centripète, leur partie antérieure tournée vers le stroma. Ce muscle n’est pas directement vascularisé et se prolonge jusqu’à la racine de l’iris [6]. L’épithélium pigmenté postérieur, étanche au passage direct de l’humeur aqueuse, recouvre la face postérieure de l’iris et se prolonge jusqu’au bord pupillaire pour former le liseré pigmentaire. Il ne compose que d’une seule couche de cellules qui vont commencer à se charger de pigment mélanique à la fin du cinquième mois [7], [8], excepté vers la racine de l’iris où elles deviennent de moins en moins pigmentées pour se poursuivre avec l’épithélium clair du corps ciliaire.

Sur les images UBM, il peut être nettement établi le développement prédominant des kystes aux dépens, soit de l’épithélium pigmenté postérieur, soit du stroma, selon leur type. En plus de son rôle physiologique sur le système optique de l’œil, l’iris a une action métabolique uvéale mal connue sur l’humeur aqueuse. En participant à la barrière hémato-oculaire, l’endothélium vasculaire de l’iris est imperméable aux molécules de haut poids moléculaire par la voie sanguine. En revanche, une substance injectée dans la chambre antérieure se retrouve rapidement dans la lumière des vaisseaux. Ce transport unidirectionnel à travers la paroi vasculaire est lié au phénomène d’endocytose. Ce mode de transport cellulaire actif permet à la cellule d’internaliser des substances dans des vésicules issues de sa membrane plasmique. Le stroma de l’iris a donc un rôle sur la réabsorption et l’élimination uvéo-scérale de l’humeur aqueuse [8], et participe ainsi à l’augmentation de taille progressive des kystes du stroma (cas n° 2). L’épithélium pigmenté postérieur, parfaitement étanche, n’a pas de fonction majeure de phagocytose, ce qui explique la stabilité des kystes congénitaux développés à ses dépens (cas n° 1).

Plusieurs théories ont été avancées pour expliquer l’origine de ces kystes postérieurs [9]. L’hypothèse d’un clivage embryologique entre les deux feuillets de l’épithélium postérieur de l’iris lié à une persistance du sinus marginal de Von Slizy au niveau de la partie antérieure de la cupule optique n’est cependant pas compatible avec les observations histologiques de Saltzmann [10] qui montrent que cet épithélium ne présente qu’une seule couche monocellulaire. L’hypothèse d’une évagination postérieure du feuillet pigmenté postérieur de l’iris correspond mieux aux constatations cliniques et histologiques. Toutefois, elle ne peut expliquer la présence de l’amas cellulaire constaté à l’UBM. L’origine de l’anomalie concorde plus avec l’hypothèse de Shields selon laquelle, dans les kystes de l’épithélium pigmenté postérieur, des cellules souches stromales seraient capturées lors de l’embryogenèse [11]. La présence d’un amas cellulaire pariétal correspondant à l’échogénicité du stroma, mais inclus dans ces kystes, l’absence de communication franche avec le stroma et/ou de continuité tissulaire clairement visible sur les images UBM de haute définition sont autant d’éléments cliniques orientant vers cette compréhension physiopathologique. Cette théorie permet aussi d’expliquer la présence de ces cellules bien différenciées puisque l’induction génétique de leur différenciation dépend de l’expression génique des cellules de l’épithélium pigmentaire postérieur constituant les parois de ces kystes [12]. Pour les kystes du stroma, l’hypothèse la plus probable, est que des cellules de l’ectoderme de surface sont piégées dans la chambre antérieure au moment de la formation du cristallin [13], [14].

Le suivi permettant de détecter la survenue des complications et le traitement de ces kystes sont adaptés à leur origine histologique. Cependant, malgré la qualité des images de l’UBM, la notion d’absence d’antécédent traumatique ou chirurgical oculaire reste un élément clinique important pour différencier l’origine primaire ou secondaire des kystes qui siègent dans le stroma et ont été méconnus à la naissance. Il convient aussi d’éliminer un antécédent de traitement par myotiques pour les kystes situés sur le bord de l’iris. Les formes primaires développées à partir de l’épithélium pigmentaire sont souvent peu évolutives. Ces kystes, quelle que soit leur origine, peuvent toutefois se compliquer d’amblyopie par obstruction de l’axe visuel ou astigmatisme cristallinien induit, de buphtalmie, de glaucome aigu, de dystrophie cornéenne ou de cataracte [3], [11], [15]. Une surveillance simple, mais stricte, est donc de règle. Pour les formes provenant du stroma, un traitement par laser Nd:YAG permet d’affaisser ces kystes [16]. Après avoir éliminé toutes les complications suscitées, une surveillance régulière trimestrielle permet, dans les cas d’enfant en bas âge, d’attendre un âge permettant une coopération suffisante pour la réalisation d’un laser Nd:YAG si la croissance du kyste n’est pas trop rapide.

CONCLUSION

L’apport de l’imagerie UBM est déterminant dans le diagnostic des tumeurs oculaires antérieures. Reproductible, l’enregistrement des images permet leur comparaison dans le temps et un suivi fiable par un opérateur entraîné. L’UBM doit désormais être considéré comme un examen essentiel dans la prise en charge de ces tumeurs de l’iris et plus largement des tumeurs du segment antérieur même chez les enfants en très bas âge, évitant des chirurgies parfois délabrantes [17]. Non invasif, cet examen permet d’obtenir une imagerie précise des tissus du segment antérieur de l’œil. Cette finesse d’examen permet de mieux comprendre la genèse de certaines malformations oculaires congénitales. Dans les anomalies d’origine génétique, la confrontation phénotype/génotype d’images extraites du vivant et comparables à des coupes histologiques devrait aider à la compréhension des anomalies du développement.

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