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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° 2  - février 2007
pp. 170-176
Doi : JFO-02-2007-30-2-0181-5512-101019-200609585
Hémangiomes orbitaires et palpébraux chez l’enfant : prise en charge thérapeutique
 

F. Abry [1], P. Kehrli [2], C. Speeg-Schatz [1]
[1] Service d’Ophtalmologie, Centre Hospitalier Universitaire, Strasbourg, France.
[2] Service de Neurochirurgie, Centre Hospitalier Universitaire, Strasbourg, France.

Communication orale présentée lors du 112e congrès de la SFO en mai 2006.


Tirés à part : F. Abry

[3] , Service d’Ophtalmologie, Hôpital civil, 1, place de l’hôpital, 67100 Strasbourg, France. florence.abry@free.fr

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Hémangiomes orbitaires et palpébraux chez l’enfant : prise en charge thérapeutique

But : Cette étude a pour but de discuter les différentes indications thérapeutiques permettant la prise en charge des hémangiomes orbitaires et palpébraux chez l’enfant.

Matériel et méthodes : L’étude rétrospective menée entre 2000 et 2006 sur 9 enfants (5 filles et 4 garçons), âgés de 1 mois à 9 ans, a porté sur l’examen clinique, le bilan orthoptique, l’échographie oculo-orbitaire et l’imagerie neuroradiologique. Les différents types de tumeur ont été analysés ainsi que les schémas thérapeutiques employés : exérèse chirurgicale, corticothérapie orale et injection intra-tumorale de corticoïdes.

Résultats : Trois patients ont été opérés, et leurs résultats sont discutés. Les injections intra-tumorales de corticoïdes ont montré une régression tumorale complète avec la disparition des symptômes. La corticothérapie par voie générale a entraîné une régression, puis une reprise de croissance à la diminution ou à l’arrêt du traitement, nécessitant une prise en charge secondaire par chirurgie ou corticothérapie intra-tumorale.

Conclusion : Il semble donc indiqué d’établir des schémas thérapeutiques adaptés à l’âge de l’enfant, à l’histologie tumorale, à la localisation, au retentissement clinique et fonctionnel afin d’offrir les meilleures chances de guérison, sachant que la chirurgie et la corticothérapie intra-tumorale représentent les traitements de choix.

Abstract
Hemangioma of the eyelids and orbit in children: therapeutic follow-up

Purpose: To evaluate the different therapeutic solutions for the management of periorbital hemangioma of infancy and childhood.

Material and methods: A retrospective study conducted between 2000 and 2006, including nine children (five girls and four boys), aged from 1 month to 9 years old. All children underwent a complete clinical evaluation, orbital ultrasonography, computerized tomography, and magnetic resonance imaging scans. The different histopathological forms and the different management options were analyzed: surgical excision, intralesional steroid injection, and oral steroids.

Results: Surgery was performed in three cases and the results are discussed. Intralesional corticosteroid injections are effective and lead to complete reduction of tumoral volume and to the disappearance of the initial symptoms. With oral steroids, regression of the tumor was noted, followed by regrowth of the hemangioma at reduction or termination of therapy; complementary therapy such as surgery or intratumoral corticoid injection was often needed.

Conclusion: It therefore seems necessary to establish therapeutic processes adapted to the age of the child, the tumoral histology, the location of the tumor, as well as the clinical and functional impact, in order to offer the patient the best chances of healing, taking into account that surgery and intralesional corticotherapy remain the methods of choice in the treatment of periorbital hemangioma in infancy and childhood.


Mots clés : Hémangiome , ophtalmologie , pédiatrie , amblyopie , anatomie pathologique , corticothérapie intra-tumorale , corticothérapie orale , chirurgie

Keywords: Hemangioma , pediatrics , amblyopia , pathological antomy , intralesional corticosteroid injection , oral corticosteroid , surgical excision


INTRODUCTION

Les hémangiomes représentent chez l’enfant les tumeurs orbitaires et palpébrales les plus fréquentes [1]. Présentes à la naissance dans seulement 2 % des cas, elles apparaissent le plus souvent lors des premières semaines de vie et atteignent environ 10 % des nourrissons à l’âge d’un an, avec un sex-ratio de 1:3 (1 garçon pour 3 filles), sans prépondérance de race, de provenance géographique, sans prédilection particulière pour les enfants de petits poids de naissance ou prématurés.

Deux types histologiques prédominent : l’angiome capillaire et l’angiome caverneux. Les lymphangiomes sont plus rares.

L’angiome capillaire correspond à la prolifération d’amas capillaires de même taille et de même structure que les capillaires normaux. Cette tumeur bénigne est mal limitée, non encapsulée, et a tendance à envahir les tissus avoisinants (fig. 1) [2], [3], [4]. Le plus souvent superficielle, elle évolue selon trois phases successives : une phase de croissance rapide par multiplication des cellules endothéliales, une phase de ralentissement et de stabilisation, puis une phase d’involution plus ou moins complète [5]. Il n’est pas rare qu’un angiome capillaire régresse entièrement de façon spontanée. Comme pour de nombreuses tumeurs chez l’enfant, les mitoses peuvent être nombreuses, sans que cela ne soit suspect de malignité. Cliniquement, l’angiome capillaire se présente sous la forme d’une lésion « couleur fraise », superficielle, en relief, lobulée, de surface irrégulière, compressible et qui blanchit à la pression. Il peut également prendre un aspect plus ecchymotique et entraîner un ptôsis (fig. 2) [6].

L’angiome caverneux est composé de vaisseaux matures. Cette tumeur bénigne, encapsulée, bien limitée, le plus souvent profonde est inaccessible à la palpation. Il n’y a pas de tendance à la régression spontanée (fig. 3et 4) [4]. L’exophtalmie est le signe le plus fréquent et le plus constant. Elle est généralement unilatérale, axile ou non selon la localisation tumorale intra- ou extra-conique. Elle est indolore, sauf en cas de complication (inflammatoire, hémorragique ou thrombotique). L’angiome étant une malformation vasculaire à bas débit, il n’existe ni thrill à la palpation ni souffle à l’auscultation à la différence d’une fistule carotido-caverneuse. Un angiome orbitaire peut également entraîner une baisse d’acuité visuelle, une amétropie sphérique, un astigmatisme, une diplopie (seulement chez le grand enfant en raison de la capacité du jeune enfant à neutraliser), un strabisme, des troubles de la motilité oculaire et des anomalies du fond d’œil à type d’œdème papillaire, de pâleur papillaire, de plis chorio-rétiniens ou de tortuosité vasculaire (fig. 5).

Le lymphangiome est une tumeur bénigne, rare, plus fréquente chez le garçon que chez la fille (sex-ratio 3:1). Non encapsulée, diffuse, souvent polykystique, elle infiltre les tissus normaux des paupières et de l’orbite. C’est un hamartome hémodynamiquement indépendant [4]. L’exophtalmie est facilement réductible. En général précoce, il peut apparaître peu de temps après la naissance. D’évolution progressive dans la première enfance jusqu’à l’adolescence, il ne régresse pas, à la différence des angiomes capillaires. Cette croissance, généralement lente et indolore, peut présenter des exacerbations provoquées par des hémorragies, ou lors d’infections respiratoires, en raison de la présence de tissu lymphoïde au sein de la tumeur. Des associations systémiques sont parfois observées. Il s’agit rarement de désordres hématologiques, du syndrome de Kasabach-Merritt caractérisé par une coagulopathie : thrombocytopénie responsable d’un purpura et d’ecchymoses qui surviennent autour de l’hémangiome, mais aussi dans les viscères [7], [8]. Des désordres cardiaques, respiratoires, infectieux ont également été rapportés ainsi que des anémies hémolytiques.

L’échographie oculo-orbitaire en mode B, le scanner et l’IRM sont les trois examens de choix permettant d’explorer ces tumeurs. Les radiographies orbitaires standards sont peu informatives. L’échographie est un examen simple et accessible, qui permet de surveiller facilement la croissance ou la régression tumorale. Elle analyse le contenu orbitaire, en particulier l’intégrité des muscles oculomoteurs et du nerf optique. L’échographie Doppler en couleurs permet l’étude des vaisseaux orbitaires sur les plans qualitatif et quantitatif, et la vascularisation des tumeurs.

Le scanner permet de préciser la localisation tumorale, son extension et ses rapports avec les éléments anatomiques de voisinage. On peut également rechercher une compression du nerf optique, une indentation de la paroi postérieure du globe oculaire, une atteinte du cadre orbitaire osseux et quantifier une exophtalmie sur les coupes horizontales (fig. 6et7).

L’IRM est un examen de choix pour l’exploration de la pathologie orbitaire. Elle apporte une contribution de grande valeur en matière de diagnostic topographique précis et de caractérisation tissulaire. C’est l’examen qui permet la meilleure analyse des tissus mous. En séquence T1, la tumeur apparaît iso-intense par rapport aux muscles, alors que la graisse est hyper-intense. En séquence T2, la tumeur est hyper-intense, et rehaussée par l’injection de gadolinium (fig. 8) [7].

Les principaux diagnostics différentiels sont le rhabdomyosarcome, le gliome du nerf optique, la méningocèle, le kyste dermoïde, les métastases orbitaires du neuroblastome (ecchymose en lunettes), la cellulite orbitaire et la buphtalmie.

L’amblyopie peut être le mode de découverte d’un angiome capillaire ou palpébral, mais reste, avant tout, la principale complication à craindre et à prévenir. Bien qu’une simple surveillance avec prise en charge d’une éventuelle amblyopie associée soit souvent suffisante, il arrive que ces tumeurs nécessitent un traitement plus spécifique, notamment en cas d’évolutivité, d’altération de la fonction visuelle, de souffrance oculaire ou de préjudice esthétique. À partir du moment où l’indication thérapeutique est posée, différentes options s’offrent au choix de l’ophtalmologiste. Dans le but de faciliter la prise en charge de ces tumeurs, l’étude réalisée dans le service a donc cherché à établir des schémas thérapeutiques simples, accessibles et efficaces.

MATÉRIEL ET MÉTHODES

Nous avons mené une étude rétrospective entre 2000 et 2006 sur 9 patients (5 filles et 4 garçons), âgés de 1 mois à 9 ans. Avant de poser une indication thérapeutique, chaque enfant a eu un examen ophtalmologique, un bilan orthoptique, une échographie oculo-orbitaire et un bilan d’imagerie neuro-radiologique (scanner et IRM). L’examen clinique pré et post-thérapeutique a comporté l’appréciation du dégagement de l’axe pupillaire, l’étude des tropies et de la motilité oculaire, la réfraction objective, la recherche d’amblyopie, l’examen du segment antérieur et du fond d’œil.

RÉSULTATS

Nous avons pris en charge 3 angiomes capillaires palpébraux, 3 angiomes capillaires orbito-palpébraux, 1 angiome caverneux orbitaire, 1 lymphangiome kystique orbito-palpébral et 1 lymphangiome kystique palpébral. Trois options thérapeutiques ont été employées seules ou diversement associées : l’exérèse chirurgicale, la corticothérapie intra-tumorale et la corticothérapie orale.

Parmi les 3 angiomes capillaires palpébraux, un cas a été traité par exérèse chirurgicale en deux temps. Il ne persistait pas de résidu tumoral, et un ptosis modéré séquellaire a lui aussi été opéré. L’amblyopie a été prise en charge (correction de l’amétropie et occlusion intermittente de l’œil sain). Le deuxième cas a reçu une corticothérapie par voie orale (Prednisone 1 mg/kg/jour) pendant 1 mois avec mesures associées, puis décroissance progressive. Une régression partielle du volume tumoral a été observée. La surveillance a été renforcée au moment de la décroissance de la corticothérapie afin de diagnostiquer, au plus tôt, un rebond tumoral. Le dernier cas a reçu deux injections intra-tumorales de corticoïdes à 7 mois d’intervalle (Celestene® 4 mg et Solumédrol® 40 mg), qui ont permis une régression tumorale complète ainsi qu’une normalisation de l’examen ophtalmologique, du bilan orthoptique et des explorations radiologiques (tableau I).

Concernant les 3 angiomes capillaires orbito-palpébraux, le premier cas a été traité chirurgicalement en un temps. Il persiste un strabisme qui va lui aussi être opéré. Le deuxième cas, dans un premier temps, a reçu une corticothérapie par voie orale pendant 1 mois. Devant l’absence de régression tumorale, il a été décidé de réaliser une injection intra-lésionnelle de corticoïdes, qui a permis la fonte du volume tumoral. Le troisième cas a, lui aussi, reçu une corticothérapie par voie orale pendant 1 mois, qui n’a entraîné qu’une régression partielle de la tumeur (fig. 9). Il a donc été opéré dans un deuxième temps. Il persiste actuellement une petite exotropie de -3 dioptries prismatiques et un ptosis modéré qui sont surveillés (tableau II).

Le seul cas d’angiome caverneux orbitaire a été opéré une première fois en ophtalmologie (fig. 10). Un hématome orbitaire post-opératoire a nécessité une reprise chirurgicale en urgence par le service de neurochirurgie. L’évolution est nettement défavorable avec un processus de phtise rapidement progressif. Une énucléation va être réalisée chez ce patient (tableau III).

Enfin, le patient avec un lymphangiome kystique palpébral a été opéré en un temps, avec disparition complète des symptômes. Le patient avec le lymphangiome kystique orbito-palpébral a été opéré dans le même temps par une équipe mixte composée de chirurgiens ophtalmologiques et de neurochirurgiens ; l’exérèse a été également totale (tableau III).

DISCUSSION

Devant la fréquence élevée de ces tumeurs et la gravité potentielle des complications, il semble nécessaire d’établir des stratégies thérapeutiques qui vont faciliter leur prise en charge.

Trois principales options thérapeutiques permettent de prendre en charge ces tumeurs : (1) l’injection intra-tumorale de corticoïdes, différentes molécules pouvant être conjointement utilisées (triamcinolone, bêtaméthasone, dexaméthasone et méthylprednisolone) ; (2) l’exérèse chirurgicale ; (3) la corticothérapie par voie orale (Prednisone® 1 mg/kg/jour) avec les mesures associées habituelles (régime hyposodé, supplémentation vitamino-calcique et potassique) [1], [6], [7], [8]. Elles peuvent s’employer seules ou s’associer : il est possible d’utiliser de manière synergique les différents traitements dans le cadre de tumeurs ne répondant pas à une thérapie unique.

En délivrant une haute concentration de la cortisone au contact même de l’hémangiome, la corticothérapie intra-lésionnelle permet une régression rapide du volume tumoral. Elle présente néanmoins des risques locaux tels une récidive, un hématome rétro-bulbaire, une oblitération de l’artère centrale de la rétine (un examen de contrôle du fond d’œil est indispensable après l’injection), une effraction sclérale, une dystrophie cutanée, une lipodystrophie, des anomalies pigmentaires. Il peut également survenir des complications d’ordre général : risques liés à l’anesthésie générale, dysfonctionnement surrénalien et retentissement sur la croissance staturo-pondérale. Goyal et al. [9] ont rapporté des cas de diminution transitoire de la sécrétion surrénalienne de cortisol après injection intra-tumorale de corticoïdes pouvant nécessiter une hormonothérapie substitutive à base d’hydrocortisone, et des cas de ralentissement de la croissance staturo-pondérale.

L’exérèse chirurgicale permet une suppression immédiate des facteurs amblyogènes et ne présente pas d’effet secondaire général, hormis ceux liés à l’anesthésie générale. En revanche, la dissection tumorale est délicate en raison du caractère non-encapsulé de ces tumeurs, augmentant le risque de récidive en cas d’exérèse incomplète et le risque de léser des éléments anatomiques de voisinage (nerf optique, nerfs et muscles oculo-moteurs, vaisseaux).

Enfin, la corticothérapie par voie orale permet d’éviter les risques liés à l’anesthésie générale, mais entraîne une régression tumorale plus lente, un retentissement général important (notamment un risque de cardiomyopathie cortisonique sévère justifiant une surveillance échocardiographique et tensionnelle) et un risque de rebond à l’arrêt du traitement. Plusieurs hypothèses ont été évoquées pour expliquer son efficacité : effet anabolique sur un terrain vasculaire plus ou moins immature, effet vasoconstricteur, inhibition de la fibrinolyse.

Plusieurs facteurs sont déterminants pour le choix du traitement : l’âge du patient, l’aspect anatomique de la lésion, sa localisation superficielle et/ou profonde, son degré d’extension, son caractère encapsulé ou non et la présence de complications (altération de la fonction visuelle, amblyopie, compression des structures orbitaires, exposition cornéenne, douleurs, préjudice esthétique et/ou psychologique).

Les principaux objectifs du traitement sont de préserver, voire rétablir la fonction visuelle, de prévenir ou traiter l’amblyopie et de respecter l’intégrité anatomique du visage.

Pour les angiomes caverneux asymptomatiques, une simple surveillance clinique, échographique et neuro-radiologique suffit. En revanche, si la décision de les traiter est prise, l’option chirurgicale est prioritaire en raison du caractère profond et encapsulé de ces tumeurs. En fonction de leur localisation au sein de l’orbite, l’intervention peut être réalisée par voie ophtalmologique et/ou neurochirurgicale.

Dans les cas d’angiomes capillaires, il faut garder en mémoire le taux élevé de régression spontanée (75 à 90 % des cas) [9]. Si une indication thérapeutique est posée, les avantages et les risques de chaque option doivent être mis en balance afin de choisir le traitement qui aura la meilleure efficacité.

La radiothérapie, l’interféron, et les lasers sont finalement peu utilisés. La radiothérapie, dont l’objectif est d’entraîner un processus de cicatrisation fibreuse qui va progressivement oblitérer les cavités vasculaires, n’est pas indiquée en raison des complications à long terme et notamment des cancers radio-induits [5], [7], [10]. L’interféron — l’IFN α-2A et l’IFN α-2B, utilisés par voie sous-cutanée à la dose de 3.106 U/m2 de surface corporelle —, est plutôt réservé aux formes sévères avec atteinte systémique et mise en jeu du pronostic vital. Mais il entraîne une réponse trop lente pour éviter l’amblyopie (régression tumorale de 50 % après 7 à 8 mois de traitement en moyenne) et se complique souvent d’un retentissement général marqué (fièvre, asthénie, nausées, vomissements, diplégie spastique, vascularite, leucopénie, perturbation du bilan biologique hépatique) [7], [11].

Les différents lasers (CO2, Argon, Yag, Néodymium, Dye-pulsé) sont efficaces sur les lésions superficielles et débutantes ou sur les télangiectasies résiduelles. L’utilisation du laser offre plusieurs avantages, parmi lesquels un bon contrôle du dosage, une hémostase instantanée, une bonne cicatrisation. Grâce à leur absorption du bleu-vert, les angiomes superficiels répondent bien au laser argon [1], [7], [11].

Wassermann et al. [1], dans leur étude réalisée en 2004 auprès de l’AAPOS (American Association of pediatric Ophtalmology and Strabismus) sur 225 cas d’hémangiomes capillaires péri-oculaires, ont montré l’intérêt des injections intra-tumorales de corticoïdes comme traitement de première intention. Quel que soit leur retentissement cutané, environ 50 % des cas ont été traités par injections intra-tumorales de corticoïdes, avec, plus d’une fois sur deux, une association triamcinolone-bêtaméthasone, alors que les corticoïdes oraux ont été employés en première intention dans 13 à 19 % des cas. En revanche, ces derniers représentent le traitement de choix de seconde intention (30,2 % des cas) alors que la corticothérapie intra-tumorale n’était plus, à ce moment-là, utilisée que dans 20,9 % des cas.

De même, en 2003, O’Keefe et al. [11] ont démontré l’efficacité et l’innocuité des injections intra-tumorales de corticoïdes à l’occasion d’une étude menée sur 21 cas d’angiomes capillaires orbito-palpébraux : 79 % des patients avaient reçu, en première intention, une injection intra-tumorale de corticoïdes (20 mg de méthylprednisolone et 4 mg de dexaméthasone), éventuellement renouvelée au bout de 4 semaines si les résultats étaient jugés insuffisants (50 % des patients) ; 13 % des patients avaient été pris en charge chirurgicalement ; et 8 % traités par laser.

CONCLUSION

La pathologie angiomateuse orbito-palpébrale se rencontre fréquemment chez l’enfant. Aussi il est nécessaire d’établir des schémas thérapeutiques standardisés et reconnus afin de leur offrir les meilleures chances de guérison. Toutefois, la multiplicité de formes cliniques et les différents profils évolutifs de ces processus tumoraux rendent impossible l’élaboration d’un unique protocole thérapeutique.

Les injections intra-tumorales de corticoïdes et l’exérèse chirurgicale étant les traitements de choix, il reste ensuite au praticien de décider d’une hiérarchisation de ces différents traitements, voire de leur éventuelle association.

Références

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