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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° 2  - février 2007
pp. e6-
Doi : JFO-02-2007-30-2-0181-5512-101019-200609573
CAS CLINIQUE ÉLECTRONIQUE

Atteinte de l’orbite au cours d’un myélome à IgD Kappa
 

H. Hassikou [1], F. Tabache [1], S. Safi [1], A. Laktaoui [2], L. Hadri [1]
[1] Service de Médecine Interne, Hôpital Militaire Moulay Ismail, Meknès, Maroc.
[2] Service d’Ophtalmologie, Hôpital Militaire Moulay Ismail, Meknès, Maroc.

Tirés à part : H. Hassikou

[3] , Service de Médecine Interne, Hôpital Militaire Moulay Ismail, Meknès, Maroc. hassikouhasna@hotmail.com

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Atteinte de l’orbite au cours d’un myélome à IgD Kappa

Introduction : Le myélome multiple à composante IgD Kappa est rare (≪ 2 %). L’atteinte de l’orbite, bien qu’inhabituelle au cours du myélome, paraît plus fréquente dans le myélome à IgD.

Observation : Une femme, âgée de 67 ans, fut hospitalisée pour un syndrome douloureux osseux résistant aux traitements antalgiques usuels, un ptosis et une exophtalmie de l’œil droit évoluant depuis environ un an avec une importante altération de l’état général. Le bilan biochimique, hématologique et radiologique confirma l’existence d’un myélome à IgD Kappa. La tomodensitométrie de l’orbite montrait une ostéolyse de la grande aile du sphénoïde. Le traitement a consisté en une polychimiothérapie. La patiente est décédée au bout de 17 mois suite à une insuffisance rénale et une amylose.

Discussion : L’atteinte de l’orbite au cours du myélome est rare (0,3 %). Elle est souvent unilatérale, et ses principaux symptômes sont le ptôsis, la diplopie, les douleurs oculaires et la baisse de l’acuité visuelle. Elle ne constitue pas un élément de mauvais pronostic, mais altère le pronostic fonctionnel.

Abstract
Orbital involvement in IgD Kappa myeloma

Introduction: IgDkappa myeloma accounts for less than 2% of all myeloma cases. Orbital involvement is uncommon in myeloma and the authors suggest a possible predilection for IgD myeloma to involve the orbit.

Case report: A 67-year-old women was admitted for diffuse bone pain and painful ptosis of the right eye. The symptoms had progressed over approximately 1 year and were associated with a severe decline in general health. The biochemical, hematological, and radiological investigations suggested the diagnosis of an IgD kappa myeloma. Orbital x-ray showed destruction of the greater and lesser right wing of the sphenoid bone. Treatment was polychemotherapy. The course of the disease was very rapid and death occurred within 17 months from renal failure and amyloidosis.

Discussion: Orbital involvement by myeloma occurs in 0.3% of cases and the majority are unilateral. The typical orbital symptoms include ptosis, diplopia, loss of vision, and pain. This was not considered to contribute to poor prognosis but may affect the functional prognosis.


Mots clés : Myélome multiple IgD kappa , atteinte de l’orbite

Keywords: IgDκ myeloma , orbital involvement


INTRODUCTION

La maladie de Kahler à composante IgD Kappa est rare ; elle représente moins de 2 % des myélomes multiples [1], [2]. L’atteinte de l’orbite est inhabituelle au cours de cette pathologie. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un ptosis et une exophtalmie de l’œil droit au cours d’un myélome à IgD kappa.

OBSERVATION

Une femme, âgée de 67 ans, sans antécédent pathologique particulier, consulta en mars 2004 pour des lombalgies inflammatoires résistant aux traitements antalgiques usuels depuis 9 mois, et, un ptosis douloureux, une diplopie et une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit évoluant depuis trois mois.

À l’admission, la patiente était en mauvais état général, pesant 50 kg pour une taille de 1,65 m ; les conjonctives étaient pâles. Il existait une exophtalmie et un ptosis de l’œil droit (fig. 1). Il n’y avait pas de limitation de la course musculaire. Le fond d’œil était normal, et le réflexe cornéen intact. La pression des masses osseuses (rachis lombaire, sternum, côtes et humérus) était douloureuse ; on notait la présence d’une tuméfaction sternale mesurant 10 cm de diamètre. L’examen neurologique était sans anomalie. Il n’y avait pas d’hépatomégalie, ni de splénomégalie, ni d’adénopathie.

Le bilan biologique montrait une VS très augmentée à 135 mm à la première heure, une anémie normochrome normocytaire arégénérative à 9 g/dl d’hémoglobine [N : 13-17] sans leucopénie ni thrombopénie, une hypercalcémie à 2,8 mmol/l [N : 2,20-2,60], une hyperprotidémie à 113 g/l [N : 62-80], une discrète insuffisance rénale avec une urémie à 0,66 g/l [N : 0,15-0,45], une créatininémie. à 13 mg/l [N : 6-13], une uricémie à 89 mg/l [N : 30-71] sans protéinurie ; le bilan thyroïdien était normal. L’électrophorèse des protides mit en évidence une hypergammaglobulinémie à 67 g/l [N : 7-13 g/l] sans pic monoclonal. L’immunofixation des protéines sériques montrait la présence d’une composante monoclonale de type IgDκ. Le dosage pondéral des immunoglobulines était pour les IgG à 7 g/l [N : 5-15 g/l], IgA à 2 g/l [N : 0,7-2,9 g/l], IgM à 1 g/l [N : 0,7-2,5 g/l] et IgD à 2,5 g/l [N : 0,01-0,04 g/l]. La protéinurie de Bence Jones était positive, mettant en évidence des chaînes légères libre de type kappa. Il n’y avait pas de cryoglobulinémie. La ponction sternale mit en évidence une infiltration par des plasmocytes dystrophiques (40 %).

Les radiographies standards du squelette montraient une déminéralisation osseuse diffuse sans tassements vertébraux au rachis, des zones de lyse rondes ou ovalaires « à l’emporte-pièce » de la voute du crâne évocatrices d’un processus myélomateux (fig. 2) et une ostéolyse au 1/3 supérieur de l’humérus gauche (fig. 3). La tomodensitométrie de l’orbite en coupe axiale montrait une masse tissulaire de l’angle externe de l’œil droit à l’origine de l’exophtalmie (fig. 4) et une érosion de la grande aile de l’os sphénoïde (fig. 5).

La biopsie de l’os temporal du côté droit confirma histologiquement le diagnostic de tumeur plasmocytaire, l’immunofluorescence et l’immunopéroxidase montrant qu’il s’agissait d’un myélome à IgD Kappa.

Un traitement selon le protocole VAD (vincristine — adriablastine — dexaméthasone) fut entrepris à raison d’une cure mensuelle pendant six mois. L’évolution fut marquée par la survenue de plusieurs infections urinaires traitées efficacement par antibiotiques, des épisodes itératifs de confusion mentale avec des idées de mort sans anomalie au scanner cérébral. L’accentuation des lombalgies rendit la patiente grabataire ; les radiographies standards du rachis dorsolombaire montraient des tassements vertébraux étagés. En janvier 2005, l’état général se dégrada de façon marquée avec fonte musculaire et altération de la fonction rénale (protéinurie à 4 g/24 heures). La biopsie des glandes salivaires accessoires mit en évidence une amylose. La patiente est décédée en juillet 2005 après environ 17 mois d’évolution.

DISCUSSION

Depuis la description princeps de Lowe et Fahey en 1965, d’autres cas de myélome à IgD ont été signalés dans la littérature mondiale [3]. Le myélome multiple à IgD est une entité rare ne constituant que 2 % des myélomes multiples, et le sous-type Kappa n’en représente que 10 à 30 % [4]. La fréquence relative du myélome IgD par rapport au myélome IgG est de 0,5/55. La discrétion ou l’absence du pic monoclonal à l’électrophorèse des protéines rend sa détection difficile [5]. L’âge de survenue du myélome multiple à IgD est plus jeune que les autres types de myélome. L’âge moyen de survenue était de moins de 60 ans pour 65 % des patients de la série de Jancelewicz et al. [6]. Alors que les autres myélomes touchent avec une égale fréquence les hommes et les femmes, le myélome multiple à IgD survient dans les 3/4 des cas chez le sexe masculin. Il n’y a pas de prédominance raciale ou géographique.

Les manifestations crâniennes ou intracrâniennes au cours du myélome peuvent être classées en trois groupes : les paralysies des nerfs crâniens uni ou bilatérale, les tumeurs intracrâniennes avec ou sans atteinte des os du crâne et les tumeurs intraorbitaires [7].

Les manifestations oculaires du myélome peuvent intéresser les conjonctives, la cornée, l’iris, le corps ciliaire, la choroïde et les sclérotiques [8]. L’atteinte de l’orbite est inhabituelle (0,3 %) au cours du myélome tout type confondu [5]. Certains auteurs [8] suggèrent que le myélome à IgD a une forte prédilection pour l’orbite comparée aux autres types de myélome. L’atteinte est souvent unilatérale et intéresse fréquemment l’os sphénoïde [5]. Cette patiente présentait des lésions lytiques de la grande aile de l’os sphénoïde. Une infiltration tumorale bilatérale de l’orbite a été rapportée par Hayes et al. [9] au cours du myélome à IgG et par Trecan et al. [10] au cours du myélome à IgM. Les principaux symptômes de l’atteinte de l’orbite sont le ptosis, la diplopie, les douleurs oculaires et la baisse de l’acuité visuelle. Tous ces signes étaient présents chez cette patiente. Des foyers tumoraux myélomateux extraosseux ont été retrouvés dans 19 % des cas par Blade et al. [11]. L’évolution est très souvent marquée par la survenue d’une insuffisance rénale et d’une amylose qui sont des éléments de mauvais pronostic péjoratif [12].

Malgré l’avènement de nouveaux schémas thérapeutiques au cours des deux dernières décennies, le traitement reste décevant. La durée moyenne de survie est de 13,7 mois, et la cause du décès est souvent en rapport avec l’insuffisance rénale [5]. Le décès est survenu après 17 mois d’évolution chez notre patiente et 19 mois dans le cas publié par Daunizeau et al. [13].

CONCLUSION

Le myélome à IgD Kappa est marqué par sa sévérité clinique. L’atteinte de l’orbite ne constitue pas un élément de mauvais pronostic, mais elle altère le pronostic fonctionnel.

Références

[1]
Maachi M, Fellahi S, Golea G. A case report of IgD myeloma. Annales de Biologie Clinique, 2001;59:758-60.
[2]
Egorov IV. Rare forms of myeloma disease. Klin Med, 2004;82:50-5.
[3]
Alcalay M, Gombert J, Frocrain C, Bontoux D. Le myélome à IgD. À propos d’un cas. Sem Hop, 1975;51:1227-34.
[4]
Amine B, Benbouazza K, Harzy T, Rahmouni R, Guedira N, Lazrak N, et al. IgD kappa myeloma: a new case. Joint Bone Spine, 2004;71:331-3.
[5]
Chu JY, Lewis AJ, Cowan DH. IgD k multiple myeloma presenting as unilateral proptosis. Can J Neurol Sci, 1985;12:69-72.
[6]
Jancelewicz Z, Takatsuki K, Sugai S, Pruzanski W. IgD multiple myeloma. Review of 133 cases. Arch Intern Med, 1975;135:87-93.
[7]
Clarke E. Cranial and intracranial myelomas. Brain, 1954;77:61-81.
[8]
Knowles DM, Halper JA, Trokel S, Jakobiec A. Immunoflorescent and immunoperoxidase characteristics of IgD myeloma involving the orbit. Am J Ophthalmol, 1978;85:485-94.
[9]
Hayes JP, Peterson M, Kakulas BA. Multiple myeloma with bilateral orbital infiltration and polyneuropathy. Med J Australia, 1980;2:276-7.
Trecan G, Dufier JL, Blatrix C. Exophtalmie maligne bilatérale d’un myélome à IgM. Sem Hop Paris, 1977;53:34.
Blade J, Lust JA, Kyle RA. Immunoglobulin D multiple myeloma presenting features, response to therapy, and survival in a series of 53 cases. J Clin Oncol, 1994;12:2398-404.
Bergesio F, Salvadori M, Lombardi M, Michelassi S, Salerno A, Monzani G, et al. Renal involvement in IgD myeloma. Scand J Urol Nephrol, 1988;22:309-12.
Dauzineau A, Comyn F. A further case of IgD myeloma. Sem Hop Paris, 1975;55:1941-3.




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