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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° 2  - février 2007
pp. 186-188
Doi : JFO-02-2007-30-2-0181-5512-101019-200607514
Les indications chirurgicales dans la nanophtalmie
 

A. Bron
[1] Service d’Ophtalmologie, CHU de Dijon.

Tirés à part : A. Bron

[2] , Service d’Ophtalmologie, Hôpital Général, BP 1519, 21033 Dijon Cedex.

Extrait de « Chirurgie des glaucomes — Rapport annuel de la BSOF ». © Imprimerie Lamy. Bull. Soc. Ophtal. Fr, 2005.


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Les indications chirurgicales dans la nanophtalmie

La nanophtalmie est une situation clinique rare qui constitue la forme extrême de la microphtalmie. Connaître son existence et sa physiopathologie est très utile pour comprendre la complexité des différentes pressions qui règnent dans les différents compartiments oculaires. Avec l’âge, les yeux évoluent inexorablement vers un glaucome par fermeture de l’angle dont la prise en charge expose à des complications redoutables. Dans cette revue, nous exposons les signes cliniques, la physiopathologie et la prise en charge de ces situations cliniques difficiles.

Abstract
Surgical indications in nanophthalmos

Nanophthalmos is a rare clinical condition that may lead to serious sight-threatening complications. Knowledge of the physiopathology of nanophthalmos is very useful to understanding the relationships between the different pressures within the eye. With aging, nanophthalmos leads to chronic angle-closure glaucoma that is very difficult to manage, since very severe complications may occur. In this paper, we review the clinical signs, physiopathology, and treatment of nanophthalmos.


Mots clés : Nanophtalmie , glaucome chronique par fermeture de l’angle , glaucome malin

Keywords: Nanophthalmos , chronic angle-closure glaucoma , malignant glaucoma


La nanophtalmie (parfois appelée œil nain) est une condition clinique très rare et bilatérale. Il s’agit d’une forme extrême de la microphtalmie [1]. L’œil est très court avec un cristallin de taille normale mais démesurément grand proportionnellement à la taille de l’œil. Ce syndrome est accompagné d’une épaisseur anormalement élevée de la sclérotique, et, lorsque la chirurgie s’impose, cela implique des problèmes de taille pour le patient et le chirurgien.

RAPPELS
Classification

La nanophtalmie peut être isolée. Il s’agit alors d’une forme bilatérale, familiale, associant à une hypermétropie et une microcornée, une sclère épaisse et un angle étroit. La nanophtalmie peut être également associée à des affections aussi diverses que la rétinite pigmentaire, l’iris plateau, le syndrome de Weil-Marchesani, le syndrome de Hallerman-Streiff, des drusen nerf optique, etc. [2]. La nanophtalmie peut être transmise par voie autosomique dominante ou récessive, ou être spontanée.

Définition

La nanophtalmie se définit par une longueur axiale inférieure à 20 mm. La fermeture de l’angle survient entre 20 et 50 ans et plus rarement chez le jeune et l’enfant [3]. L’hypermétropie est inversement proportionnelle à la longueur axiale et à l’âge de début de fermeture de l’angle. La chambre antérieure est très étroite et l’iris très convexe en avant [4](fig. 1).

Physiopathologie

Deux éléments concourent aux complications rencontrées pendant la chirurgie ou parfois spontanément (c’est le cas de l’effusion uvéale) : d’une part, le rapport du volume cristallin/œil 4 à 8 fois plus grand que chez le sujet normal, et d’autre part, l’épaisseur de la sclère et sa structure anormalement dense. En effet, il y aurait une perte de l’élastine et une accumulation des glycosaminoglycanes [5]. Ainsi, la perméabilité sclérale est diminuée et les liquides présents dans l’espace suprachoroïdien ne peuvent plus se drainer [2]. Il en résulte un gradient de pression avec une expansion choroïdienne, à l’origine du glaucome malin et de l’effusion uvéale qui peut survenir soit spontanément soit après laser ou chirurgie. Cette expansion de la choroïde s’accompagne d’une rotation très antérieure des procès ciliaires. L’UBM, s’il est possible d’en disposer, est alors l’outil de choix pour préciser ces désordres de la choroïde.

LES TECHNIQUES CHIRURGICALES

Celles qui sont utilisées dans la nanophtalmie (en dehors des complications) sont : l’iridotomie, l’iridoplastie, la chirurgie filtrante et l’extraction du cristallin. Pour mémoire, la décompression des veines vortiqueuses n’est plus pratiquée [6].

Trois risques majeurs peuvent émailler ces procédures chirurgicales : le glaucome malin, l’effusion uvéale [7], le décollement de rétine non rhegmatogène [8] et l’hémorragie expulsive [9].

LES INDICATIONS

Elles dépendent du degré de fermeture de l’angle. Selon Simmons il est possible de considérer quatre stades [9].

Fermeture de l’angle avec PIO normale

En gonioscopie, l’angle est de type 1 à 2 mais sans synéchies. Une surveillance de l’angle tous les 6 mois est recommandée. Avec l’âge, l’angle iridocornéen est de plus en plus fermé et une iridotomie au laser est alors à envisager. Le geste n’est pas forcément facile en raison de l’épaisseur de l’iris et de la proximité de la cornée. Un glaucome malin peut survenir par la suite et les risques doivent être expliqués au patient. L’efficacité de l’iridotomie est de toute façon temporaire car le cristallin continue sa croissance axiale avec l’âge, ce qui entraîne une apposition de l’iris sur le trabéculum avec le risque de synéchies secondaires. Le suivi par la gonioscopie est donc essentiel pour dépister cette évolution.

L’iridoplastie est indiquée ensuite afin d’obtenir un relatif élargissement de l’angle et d’éviter ainsi des goniosynéchies. Elle est pratiquée aussi périphérique que possible avec un verre d’Abraham. Les paramètres des spots le plus souvent conseillés sont 3 à 500 µ, 0,2 à 0,5 s et 100 à 300 mW.

Fermeture de l’angle avec PIO augmentée

Tant que le traitement médical est efficace, la prudence est de le conserver. Dès lors qu’il n’est plus suffisant pour contrôler le glaucome il faut alors se résoudre à une chirurgie filtrante. La trabéculectomie est conseillée avec les précautions suivantes :

  • les trappes sclérales prophylactiques peuvent être effectuées 2 à 3 semaines avant la trabéculectomie ou simultanément. Simmons conseille deux trappes sclérales en inférieur dans le quadrant nasal et temporal, en forme de triangle équilatéral de 4 mm de côté et à 5 mm du limbe [9]. Elles peuvent également être réalisées avec les autres techniques [10] ;
  • la viscoélastique permet de diminuer le risque d’effusion uvéale par décompression brutale ;
  • les sutures préplacées préviennent le risque d’hémorragie expulsive.

Enfin Simmons conseille une cyclodestruction après échec des autres traitements [9].

LA PLACE DE L’EXTRACTION DU CRISTALLIN

Outre les risques déjà signalés, les autres difficultés sont représentées par la difficulté d’obtenir une biométrie fiable et des implants de forte puissance, la technique du piggy-back étant une alternative possible [11]. Cependant, plusieurs rapports font état d’une relative sécurité de la chirurgie de la cataracte chez ces patients à risque [12], [13]. Les sclérostomies prophylactiques non suturées à la fin de la chirurgie sont conseillées, de même que les stéroïdes par voie locale et générale pour diminuer les réactions inflammatoires [11].

CONCLUSION

La nanophtalmie représente une belle illustration des phénomènes très complexes qui régissent les rapports entre les différentes pressions intraoculaires [2]. Elle permet de considérer l’importance du cristallin et de la perméabilité sclérale dans les glaucomes par fermeture de l’angle. Elle demeure un défi pour les ophtalmologistes qui doivent la prendre en charge, mais fort heureusement peu souvent, étant donné sa rareté.

Références

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