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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° 2  - février 2007
pp. 211-215
Doi : JFO-02-2007-30-2-0181-5512-101019-200609699
Chondrosarcome mésenchymateux sphéno-orbitaire
À propos d’un cas
 

O. Naama [1], A. Ajja [1], B. El Moustarchid [1], A. Albouzidi [2], A. Asri [1], A. Belhachmi [1], A. Akhaddar [1], M. Gazzaz [1], B. Kadiri [1], A. Labraimi [2], M. Boucetta [1]
[1] Service de Neurochirurgie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc.
[2] Service d’Anatomo-pathologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc.

Tirés à part : O. Naama

[3] , 282, Hay El Manzeh, Cité Yaacoub El Mansour, Rabat, Maroc. oukacha_naama@caramail.com

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Chondrosarcome mésenchymateux sphéno-orbitaire

Le chondrosarcome mésenchymateux sphéno-orbitaire est une tumeur extrêmement rare à haute malignité. Seuls 18 cas ont été rapportés à ce jour. Nous rapportons le cas d’un chondrosarcome mésenchymateux sphéno-orbitaire chez une patiente âgée de 36 ans ayant présenté une exophtalmie gauche avec une tuméfaction temporale gauche évoluant depuis 4 mois. La tomodensitométrie de l’orbite et l’IRM encéphalique montraient un processus sphéno-orbitaire avec une extension vers la fosse temporale. Ce processus était alimenté essentiellement par l’artère maxillaire interne à l’artériographie cérébrale. Un abord chirurgical par voie fronto-temporo-zygomatique gauche avec une dépose du rebord orbitaire latéral après embolisation sélective de la tumeur permit une exérèse subtotale de la tumeur. L’examen histologique conclut à un chondrosarcome mésenchymateux. L’évolution fut favorable avec une réduction spectaculaire de l’exophtalmie gauche.

Abstract
Spheno-orbital mesenchymal chondrosarcoma. A case report

Mesenchymal chondrosarcoma is a highly malignant and extremely rare tumor of the orbit: only 18 cases have been reported to date. We report a case of spheno-orbital mesenchymal chondrosarcoma in a 36-year-old woman presented with a 4-month history of progressive left exophthalmia and temporal mass. A CT-scan of the orbit and MRI showed a spheno-orbital mass, with temporal fossa extension, fed by the internal maxillary artery visible on cerebral angiography. Surgery via a transcranial, left frontotemporozygomatic approach after selective embolization enabled subtotal removal. Definitive histologic examination revealed mesenchymal chondrosarcoma. Postoperatively, exophthalmia spectacularly regressed. We report our clinical findings and present a review of the literature.


Mots clés : Chondrosarcome mésenchymateux , orbite , exophtalmie , chirurgie , radiothérapie , chimiothérapie

Keywords: Mesenchymal chondrosarcoma , orbit , exophthalmia , surgery , radiotherapy/chemotherapy


INTRODUCTION

Le chondrosarcome mésenchymateux est une tumeur extrêmement rare à haute malignité. Il représente moins de 2 % des tumeurs malignes cartilagineuses [1]. Décrit pour la première fois comme une entité à part par Lichtenstein et Bernstein en 1959 [2]. Sa structure histologique est très caractéristique avec deux composantes : des petites cellules mésenchymateuses indifférenciées, rondes ou fusiformes et des îlots de cartilage bien différencié dans une architecture nodulaire typique. Il survient principalement chez l’adulte et siège de préférence au niveau de la tête et du cou, les méninges, au niveau de la jambe ou de la cuisse [1]. Sa localisation au niveau de l’orbite est extrêmement rare. Seulement 18 cas de chondrosarcome mésenchymateux primitif de l’orbite ont été rapportés [3].

Nous rapportons un nouveau cas de chondrosarcome mésenchymateux primitif de l’orbite avec une extension intracrânienne.

OBSERVATION

Une femme, âgée de 36 ans, droitière, sans antécédent pathologique notable, fut hospitalisée pour une exophtalmie gauche associée à une baisse de l’acuité visuelle évoluant depuis 4 mois et à une tuméfaction temporale gauche d’apparition récente. Il n’existait pas de signe d’hypertension intracrânienne ni de crise épileptique. Cette symptomatologie évoluait dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général.

À l’examen clinique, la patiente était consciente, sans déficit neurologique ; il existait une exophtalmie gauche non axile, non réductible, non pulsatile, non soufflante et non douloureuse avec une limitation de la motilité oculaire dans toutes les directions. L’acuité visuelle était chiffrée à 7/10e à gauche, et à 10/10e à droite. L’examen loco-régional mettait en évidence une tuméfaction temporo-zygomatique, ferme, adhérente au plan profond. Le fond d’œil était normal. Le reste de l’examen clinique était normal.

Le scanner cranio-orbitaire mit en évidence une lésion lytique intraorbitaire gauche envahissant la grande aile du sphénoïde, la fosse temporale gauche, et les parties molles en regard (fig. 1aet1b). L’IRM cérébrale montrait une masse expansive centrée sur la grande aile du sphénoïde et intraorbitaire gauche, refoulant le nerf optique. Elle apparaissait en hyposignal en séquence pondérée T1 (fig. 2aet2b), en hypersignal hétérogène en séquence pondérée T2, et prenait le produit de contraste de façon intense (fig. 3). Elle s’étendait également à la fosse temporale et au muscle temporal gauche. L’angiographie cérébrale montrait la présence d’un blush tumoral en projection de l’orbite et du sphénoïde gauche, alimenté par les branches de la carotide externe, essentiellement par l’artère maxillaire interne.

Une embolisation en flux libre par des particules « d’Ivalon » fut réalisée 24 heures avant l’opération. Le contrôle angiographique montrait une bonne dévascularisation du flux émanant de l’artère maxillaire interne gauche.

La patiente fut opérée par voie fronto-temporo-zygomatique gauche avec une dépose du rebord orbitaire latéral. L’exploration mettait en évidence une masse blanc-grisâtre, de consistance molle, infiltrant le muscle temporal, extraconique, bombant dans la fosse temporale gauche et refoulant le lobe temporal en haut et en arrière, sans envahissement de la dure-mère. Il fut réalisé une exérèse par morcellement de la masse qui était en partie aspirable et qui saignait toutefois de manière continue. L’exérèse tumorale était macroscopiquement subtotale. Les suites postopératoires immédiates furent simples avec une réduction importante de l’exophtalmie gauche et une amélioration de l’oculomotricité. Le scanner cérébral montrait une exérèse subtotale de la masse tumorale.

L’examen histologique mettait en évidence une prolifération tumorale d’allure sarcomateuse, faite de lobules cartilagineux avec des cellules de petite taille, arrondies, mal limitées, à noyau rond hyperchromatique, anisocaryotique et à cytoplasme basophile. Ces cellules étaient disposées sur un fond fibrohyalin et présentaient à plusieurs endroits une inflexion fusiforme réalisant un aspect mésenchymateux. Ailleurs, la prolifération infiltrait le tissu osseux et musculaire. L’étude immunohisto chimique montrait un marquage franc des cellules par l’anti-vimentine. La cytokératine, LCA (leucocyte common antigen), la PSA 100 et la desmine étaient négatives (fig. 4aet4b). Le diagnostic de chondrosarcome mésenchymateux fut posé.

La patiente fut adressée à un centre d’oncologie où une chimiothérapie fut instaurée à base de cyclophosphamide, vincristine, actinomycine D, 3 cures à 3 semaines d’intervalle. Une radiothérapie externe fut réalisée à la dose de 65 grays, fractionnée.

Lors de la consultation à 3 mois postopératoires, l’exophtalmie avait disparu et la motilité oculaire était restaurée, sans amélioration de l’acuité visuelle de l’œil gauche. Le contrôle IRM à 2 mois montrait une absence de récidive tumorale (fig. 5).

DISCUSSION

Le chondrosarcome mésenchymateux est une tumeur rare à haute malignité, qui a été décrite pour la première fois par Lichtenstein et Bernstein en 1959 [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]. Il survient principalement chez les femmes jeunes, âgées entre 15 et 35 ans [4]. Il a été rapporté cependant un cas de chondrosarcome mésenchymateux de l’orbite chez une fillette âgée de 10 ans [5]. Le siège de prédilection reste la tête et le cou, les méninges (25 %), les membres inférieurs (jambe 20 %, cuisse 20 %) [1]. Sa localisation à l’orbite est extrêmement rare ; seuls 18 cas de chondrosarcome mésenchymateux primitif de l’orbite ont été publiés dans la littérature jusqu’à 2004 [3]. Salvador et al. [6], et Nakashima et al. [7] ont rapporté respectivement un seul cas de chondrosarcome mésenchymateux de l’orbite dans leurs séries rde 30 et 111 cas. L’exophtalmie progressive et la baisse de l’acuité visuelle sont les principaux symptômes révélateurs de la lésion. L’œdème papillaire est rencontré surtout dans les formes tardives [5], [8].

L’imagerie médicale permet d’apporter des signes caractéristiques bien que peu spécifiques. La tomodensitométrie cérébrale permet de montrer une lésion bien limitée avec des zones de calcifications en motte ou curviligne, se rehaussant de façon modérée après injection du produit de contraste [3], [4], [5]. Cette patiente présentait des spicules à la tomodensitométrie cérébrale (fig. 1). L’imagerie par résonance magnétique est l’examen clé dans la prise en charge, permettant d’étudier les rapports de la tumeur avec les structures intra-orbitaires et de faire le diagnostic différentiel avec les autres masses intra-orbitaires (hémangiome caverneux, hémangiopéricytome) [3], [8].

La structure microscopique est caractéristique quand elle réunit les deux composantes [1], [3], [6] : des petites cellules mésenchymateuses indifférenciées, rondes ou fusiformes avec des aspects hémangiopéricytaires autour de fentes vasculaires dilatées et ramifiées ; des îlots de cartilage bien différenciés, avec calcification ou ossification fréquente. Ces îlots peuvent être très rares et doivent être recherchés avec soin (intérêt d’un bon échantillonnage). Il existe parfois une inégalité marquée de taille et de forme des cellules cartilagineuses. En effet, le rapport plages cellulaires/plages cartilagineuses est très variable, la transition entre les deux zones étant tantôt nette, tantôt progressive dans la même tumeur.

Ces caractéristiques histologiques peuvent orienter vers d’autres diagnostics différentiels, surtout les tumeurs à petites cellules rondes : hémangiopéricytome, rhabdomyosarcome, lymphome, neuroblastome. L’étude immunohistochimique est alors l’examen clé qui permet de montrer un marquage franc et intense par la vimentine, alors que la desmine positive dans le rhabdomyosarcome et le leucocyte common antigen (LCA) positif dans le lymphome sont négatifs [3].

Le traitement du chondrosarcome de l’orbite est chirurgical. La chimiothérapie et la radiothérapie sont moins efficaces. L’exérèse tumorale complète est loin d’être aisée, en raison de l’extension de la tumeur dans l’os sphénoïde et le canal optique. Dans ce cas, une approche latérale est recommandée [3], [8]. Certains auteurs préconisent de réaliser une radiothérapie complémentaire à la dose de 50-60 Gy après la troisième cure de chimiothérapie [3].

Le pronostic de cette tumeur est pessimiste, l’évolution étant marquée par des récidives locales et des métastases surtout pulmonaires, de survenue parfois très tardive [3], [4], [7], [8], [9]. Le taux de survie à 10 ans est inférieur à 30 % pour l’ensemble des localisations osseuses et extra-squelettiques. Huvos et al. [9] et Nakashima et al. [7] rapportent un taux de survie à 10 ans respectivement de 28 % et 27,3 %.

CONCLUSION

Le chondrosarcome mésenchymateux est une tumeur osseuse et extra-squelettique rare. Sa localisation intraorbitaire est extrêmement rare. Son pronostic dépend de la qualité de prise en charge. Seule une résection carcinologique suivie d’une radiothérapie locale et d’une chimiothérapie adaptée est garante d’un bon pronostic.

Références

[1]
Pradhan SV, Sayami G, Sharma MR. Intracranial mesenchymal chondrosarcoma. Case report and review of the literature. Nepal J Neuroscience, 2004;1:131-4.
[2]
Lichtenstein L, Bernstein D. Unusual benign and malignant chondroid tumors of bone. Cancer 1959;12:1142-57.
[3]
Tuncer S, Kebudi R, Peksayar G, Demiryont M, Cizmeci O, Ayan I, et al. Congenital mesenchymal chondrosarcoma of the orbit. Case report and review of the literature. Ophthalmology 2004;111:1016-22.
[4]
Kashyap S, Sen S, Betharia SM, Dada VK. Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit: a clinicopathological study. Orbit, 2001;20:63-7.
[5]
Jacobs JL, Merriam JC, Chadburn A. Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit. Report of three new cases and review of the literature. Cancer, 1994;73:399-405.
[6]
Salvador AH, Beabout JW, Dahlin DC. Mesenchymal chondrosarcoma: observations on 30 new cases. Cancer, 1971;28:605-15.
[7]
Nakashima Y, Unni KK, Shives TC, Swee RG, Dahlin DC. Mesenchymal chondrosarcoma of bone and soft tissue: a review of 111 cases. Cancer, 1986;57:2444-53.
[8]
Khouja N, Ben Amor S, Jemel H, Kchir N, Boussen H, Khaldi M. Mesenchymal extraskeletal chondrosarcoma of the orbit. Report of a case and review of the literature. Surg Neurol, 1999;52:50-3.
[9]
Huvos AG, Rosen G, Dabska M, Marcove RC. Mesenchymal chondrosarcoma: a clinicopathologic analysis of 35 patients with emphasis on treatment. Cancer, 1983;51:1230-7.




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