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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° 5  - mai 2007
pp. 457-462
Doi : JFO-05-2007-30-5-0181-5512-101019-200702385
Cataractes congénitales unilatérales opérées précocement : devenir réfractif à long terme
 

C. Depeyre [1], E. Chapottot [1], J.-L. Arné [1], D. Thouvenin [2]
[1] Service d’Ophtalmologie, CHU Purpan, Toulouse.
[2] Clinique Saint-Nicolas, Toulouse.

Tirés à part : C. Depeyre

[3] , Service d’Ophtalmologie, Centre Hospitalier du Val d’Ariège, 09017 Foix. candice.depeyre@chi-val-ariege.fr

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Cataractes congénitales unilatérales opérées précocement : devenir réfractif à long terme

Objectif : Évaluer et prédire l’évolution réfractive à long terme des yeux d’enfants opérés de cataracte congénitale unilatérale et implantés de façon primaire, afin de prévoir la puissance adéquate de l’implant intra-oculaire à utiliser et d’obtenir les meilleurs résultats fonctionnels.

Méthode : Nous avons mené une étude rétrospective sur 53 enfants opérés de cataracte congénitale unilatérale et implantés, sur une période moyenne de 6,8 ans.

Résultats : Les enfants étaient opérés en moyenne à 2,98 ans. La myopisation était en moyenne de – 9,15 D chez les enfants âgés de moins de 2 ans lors de la chirurgie et de – 2,13 D pour les autres. La variabilité de la myopisation diminuait avec l’augmentation de l’âge lors de la chirurgie. L’acuité visuelle moyenne était de 0,55, avec 75,5 % des enfants ayant une acuité visuelle supérieure ou égale à 0,5. Quatre changements d’implant ont été nécessaires en raison d’une anisométropie majeure ; ils ont permis une acuité visuelle finale moyenne de 0,7.

Conclusion : Une chirurgie avec implantation primaire réalisée précocement associée à un traitement intensif et prolongé de l’amblyopie permet d’obtenir des résultats fonctionnels très bons à long terme. Le devenir réfractif à long terme des yeux opérés de cataracte congénitale chez les enfants très jeunes est extrêmement variable. Un changement d’implant est envisageable lorsque l’anisométropie devient un obstacle à la rééducation de l’amblyopie.

Abstract
Unilateral congenital cataracts removed early: long-term refractive changes

Purpose: Predict long-term refractive changes after primary lens implantation for unilateral congenital cataract in order to know the intraocular lens power to use to obtain best functional results.

Methods: This retrospective study analyzed 53 children with unilateral congenital cataract operated on with primary intraocular lens implantation, with a mean follow-up of 6.8 years. The mean age at surgery was 2.98 years.

Results: The mean myopic shift per year was –0.83 D/year. Children operated on before the age of 2 years had a mean myopic shift of –9.15 D, and others presented –2.13 D. The variability of myopic shift decreased with age. The mean visual acuity was +0.25 logMAR. Four intraocular lenses were changed because of substantial anisometropia.

Conclusion: Early surgery with primary implantation and intensive amblyopia treatment provide good long-term visual results. Long-term refractive changes of very young children operated on for unilateral congenital cataract is extremely variable. Changing the intraocular lens is conceivable when substantial anisometropia slows down amblyopia rehabilitation.


Mots clés : Cataracte congénitale unilatérale , implantation primaire , évolution réfractive , changement d’implant intra-oculaire , amblyopie

Keywords: Unilateral congenital cataract , primary implantation , refractive changes , intraocular lens exchange , amblyopia , long-term functional results


INTRODUCTION

La prise en charge des cataractes unilatérales de l’enfant a été totalement révolutionnée depuis une dizaine d’années. Si la nécessité d’extraire chirurgicalement l’opacité cristallinienne ne fait plus de doute, c’est une véritable stratégie cohérente et réfléchie qui doit être mise en place autour de l’enfant pour obtenir les meilleurs résultats fonctionnels. Des éléments de cette stratégie semblent admis actuellement : opérer le plus précocement possible après l’apparition de la cataracte unilatérale, corriger l’aphaquie, utiliser un implant pliable acrylique hydrophobe le cas échéant [1], [2], [3]. De même, la prise en charge intensive et prolongée de l’amblyopie fonctionnelle en postopératoire est systématique, et la participation active des parents sont fondamentales pour obtenir un bon résultat fonctionnel à long terme [4]. Une seule chose porte encore à débat : le choix de la puissance de l’implant intra-oculaire et d’une réfraction postopératoire cible. En effet prévoir la croissance axiale du globe opéré et les changements réfractifs qui l’accompagnent reste aujourd’hui un défi [5].

Notre étude est une des premières à présenter l’évolution réfractive à long terme d’un grand nombre d’enfants opérés de cataracte unilatérale avec implantation primaire, dans la très petite enfance. Son objectif est de tenter de proposer un schéma logique de prise en charge d’une cataracte unilatérale de l’enfant.

PATIENTS ET MÉTHODES
Population

Cette étude rétrospective porte sur 53 yeux d’enfants opérés entre mars 1991 et juin 2003. Nous avons retenu les enfants présentant une cataracte congénitale unilatérale totale isolée, pour lesquels l’indication opératoire était consensuelle, et implantés dans le même temps opératoire que l’extraction de la cataracte. Nous avons exclu de notre analyse les yeux présentant une pathologie oculaire annexe lors de l’examen préopératoire, les enfants pour lesquels le suivi postopératoire n’était pas suffisant eu égard à l’âge au moment de la chirurgie et enfin les yeux implantés en position autre qu’intercapsulaire stricte. Aucun enfant n’a développé de cataracte de l’œil opposé au cours de notre suivi.

Acte chirurgical

L’implantation primaire a toujours été réalisée par le même chirurgien selon une technique standardisée. Brièvement, il s’agissait d’une phacoaspiration par voie antérieure, à travers une incision cornéo-limbique ou sclérale tunellisée, sous viscoélastique de haute densité et avec capsulorhexis continu circulaire antérieur. Une capsulotomie postérieure et une vitrectomie antérieure étaient systématiques, selon les recommandations de Parks.

La puissance de l’implant (IIO) placé en intercapsulaire était évaluée à l’aide de la formule SRK II jusqu’en 2000, puis la formule SRK-T, en fonction de la kératométrie (K) et de la longueur axiale (LA). La kératométrie était mesurée en dioptries en préopératoire en consultation ou lors d’un examen sous anesthésie générale, et la longueur axiale était mesurée en millimètres par échographie A et B, en préopératoire immédiat. Dans la population d’enfants de moins de 1 an, afin de limiter la myopisation liée à la croissance du globe, la puissance théorique de l’IIO emmétropisant était réduite de 20 % et limitée à + 30 dioptries, attitude adoptée par de nombreux auteurs. Chez l’enfant plus âgé, un IIO emmétropisant était choisi.

La prise en charge de l’amblyopie fonctionnelle par occlusion sur peau par pansement — en dosant le temps d’occlusion aux résultats visuels — était débutée dès le diagnostic. Il était repris en postopératoire immédiat et poursuivi jusque vers l’âge de 10 ans.

Dans 4 cas, il s’est avéré nécessaire de remplacer l’IIO afin d’adapter sa puissance et sa taille aux nouvelles biométries. L’extraction de l’IIO était réalisée par le chirurgien implanteur par rotation à l’aide de produit visco-élastique. Le traitement de l’amblyopie était ensuite repris sur les mêmes bases qu’en préopératoire.

Recueil des données

Pour chaque enfant, ont été notés le type et la puissance en dioptries de l’implant inséré. ES1 correspond à l’équivalent sphérique de la réfraction objective totale considérée comme stable lors de la première consultation à un mois. Lors de la consultation finale, une mesure précise de leur réfraction (ES2) a été réalisée pour tous les enfants grâce à un réfractomètre automatique. Les valeurs d’acuité visuelle recueillies ont été converties en équivalent logMAR, pour permettre leur analyse statistique, et les résultats définitifs ont été convertis à nouveau en valeur décimale afin d’être interprétés plus facilement par les cliniciens.

Analyse statistique

Deux types d’analyses ont été utilisés. Un test de coefficient de corrélation (r) et une comparaison de moyennes (test t paramétrique de Student). Un niveau de significativité de 0,05 était utilisé pour tester toutes les hypothèses. Les valeurs sont exprimées en moyenne ± déviation standard.

RÉSULTATS

Tous les enfants ont été opérés dès que la cataracte était source d’amblyopie importante, et ont été suivis sur une période moyenne de 6,8 ± 3,2 ans. L’âge moyen lors de l’opération était de 2,98 ± 3,47 ans. Vingt-huit enfants étaient âgés de moins de 2 ans.

Quarante enfants ont présenté une acuité visuelle finale supérieure ou égale à 5/10e, ce qui correspond à 75,5 % des enfants pris en charge et suivis dans notre étude (tableau I).

Myopisation

Avec l’âge, il existe une évolution myopique nette de l’erreur réfractive des yeux opérés. Tous âges confondus, la moyenne de la variation de l’équivalent sphérique postopératoire précoce et de l’équivalent sphérique final est de – 5,84 ± 5,89 D pour les yeux opérés et implantés. Pour les yeux sains, cette variation est pratiquement nulle avec une valeur de – 0,03 ± 1,46 D.

Dans le groupe des enfants âgés de moins de deux ans lors de la chirurgie, la moyenne de la variation de l’équivalent sphérique postopératoire précoce et de l’équivalent sphérique final était de – 9,15 D alors qu’elle était de – 2,13 D pour les autres enfants. La différence est significative entre les deux groupes (p ≪ 0,001).

Nous avons mis en évidence une liaison fortement significative (p ≪ 0,001 ; r = 0,511) entre la myopisation et l’âge lors de la chirurgie, chez les enfants âgés de moins de 2 ans lors de la chirurgie. Passé cet âge, il n’y a plus de corrélation.

Afin de s’affranchir de la variable « durée du suivi », nous nous sommes intéressés à la variation réfractive par année de suivi. La myopisation par an diminue progressivement avec l’augmentation de l’âge (p ≪ 0,001) (fig. 1).

Il existe une grande variabilité d’évolution réfractive à long terme entre les individus, tous âges confondus (p ≪ 0,001). Cependant, cette variabilité diminue passés 2 ans.

Pour 35 enfants, soit 1/3 des cas, la réfraction n’a évolué que de façon raisonnable, moyenne de – 2,21 ± 2,10 D. Cependant, chez 18 enfants, une myopisation très supérieure à la moyenne du groupe est apparue au terme du suivi (moyenne de – 12,9 ± 4,19 D).

L’équivalent sphérique de l’œil opéré en postopératoire immédiat varie faiblement entre les deux groupes.

Le groupe des enfants ayant présenté une myopisation excessive par rapport à la moyenne de l’ensemble des enfants se rapproche de celui des enfants ayant moins de 2 ans lors de la chirurgie. En effet, seuls 2 enfants parmi 18 avaient plus de 2 ans.

Dans 17 cas sur 18, la myopisation était unilatérale, c’est-à-dire que ces enfants ne présentaient pas de myopie axile congénitale évolutive sur l’œil controlatéral (tableau II).

Évolution biométrique

Nous n’avons pas mis en évidence d’allongement asymétrique de l’œil atteint de cataracte unilatérale avant l’ablation de cette dernière : 20,12 mm du côté cataracté contre 19,94 mm de l’autre, ni de différence significative entre les moyennes des kératométries : 43,92 ± 1,64 D pour les yeux avec cataracte contre 43,74 ± 1,57 D pour les yeux sains.

Dans notre étude, les valeurs biométriques (longueur axiale et kératométrie) des yeux atteints de cataracte congénitale comme des yeux sains correspondent aux valeurs retrouvées dans les grandes études descriptives comme celles de Gordon et Donzis ou de Fledelius [6], [7]. Les cas présentés et étudiés ici constituent donc un échantillon représentatif d’enfants atteints de cataracte congénitale.

La moyenne des puissances calculées d’IIO emmétropisant était de 29,67 ± 4,78 D pour le groupe ayant le plus myopisé contre 27,3 ± 4,33 D.

Changement d’implant intra-oculaire (tableau III)

Un changement d’IIO a été nécessaire chez 4 enfants. La moyenne de l’âge des enfants concernés par le changement d’IIO était de 4 mois au moment de la première chirurgie de la cataracte congénitale. Elle était de 5,6 ans lors de l’échange d’implant.

Chez ces 4 enfants, soit 7,5 % de notre échantillon, l’évolution myopique majeure était due à un allongement excessif de la longueur axiale du globe oculaire (24,1 ± 1,8 mm contre 21,9 ± 0,6 mm). La différence est significative, avec une différence interoculaire des longueurs axiales moyenne de 2,1 ± 1,6 mm. Le suivi postopératoire était compris entre 2 et 9 ans.

Au décours du changement d’IIO, à un âge où la croissance de l’œil suit une pente très douce, les yeux concernés ont poursuivi leur évolution myopique. L’équivalent sphérique moyen des réfractions finales de ces 4 yeux était de – 2,72 D ; il était de – 0,375 D pour les yeux controlatéraux.

Le changement d’IIO a permis de reprendre dans de bonnes conditions la rééducation de l’amblyopie avec des résultats finaux en termes d’acuité visuelle intéressants. Les acuités visuelles étaient en moyenne de 3/10e avant de réintervenir chirurgicalement ; elles atteignent des valeurs moyennes de 7/10e, 4,2 ans après.

Complications

Au cours du suivi des enfants inclus dans cette étude, nous avons pu observer et prendre en charge 8 opacifications de la capsule postérieure (traitées par Nd : YAG pour 4 enfants et par vitrectomie antérieure pour 4 enfants), 8 chirurgies de strabisme, 3 glaucomes, 4 changements d’implant pour myopisation majeure supérieure à – 10 D et 1 décollement de rétine.

DISCUSSION
Bons résultats fonctionnels

Les résultats en termes d’acuité visuelle lors de l’examen final des 53 enfants sont très bons [8].

Très peu d’études ont présenté les résultats fonctionnels à long terme de cataractes congénitales unilatérales opérées et implantées [9], [10]. Traditionnellement, le pronostic était considéré comme catastrophique, ce qui n’incitait pas à un traitement intensif associant implantation et rééducation d’amblyopie. Aujourd’hui, un traitement chirurgical précoce, avec compensation de l’aphaquie et prise en charge intensive de l’amblyopie, notamment par occlusion prolongée, surveillée et quantifiée, permet d’espérer de bons résultats visuels finaux [11], [12].

Les résultats de publications concernant des enfants d’âge élevé lors de la chirurgie sont encourageants [13]. Mais les études rapportant les résultats fonctionnels de chirurgie de cataractes congénitales opérées précocement avant l’âge de 1 an sont rares. Taylor et al. [14] ont présenté en 1998 une large analyse des études rétrospectives récentes, montrant que des résultats corrects (AV > 20/50) peuvent être obtenus lorsque la chirurgie est réalisée précocement et le traitement de l’amblyopie bien réalisé. Thouvenin et al. [10] ont rapporté plus récemment les acuités visuelles finales de 20 enfants opérés consécutivement, avant l’âge de 1 an ; 8 enfants présentaient une acuité visuelle de plus de 0,5 au terme d’un suivi moyen de 6 ans. Notre étude confirme ces résultats. En effet, parmi les enfants ayant une acuité visuelle finale inférieure à 5/10e, de nombreux cas correspondent à des enfants dont le suivi a été laborieux, ou interrompu par intermittence.

Parmi les 3 enfants présentant lors du dernier examen ophtalmologique une acuité visuelle non-chiffrable, 2 enfants avaient interrompu la rééducation de l’amblyopie et un enfant présentait des complications très sévères postopératoires.

La prise en charge de l’erreur réfractive résiduelle après implantation, avec surcorrection initiale de près par lunettes ou lentille, sert de base au démarrage du traitement de l’amblyopie par occlusion, mais le choix d’une implantation primaire pour corriger l’aphaquie n’est absolument pas consensuel. Les résultats très attendus de la vaste étude Infant Aphakia Treatment Study permettront de conclure avec certitude à l’intérêt d’une correction de l’aphaquie par IIO ou par lentille de contact.

Malgré une myopisation importante

Deux éléments ressortent de cette étude : le taux de myopisation diminue lorsque l’âge lors de la chirurgie augmente et la variabilité interindividuelle également. L’œil controlatéral était emmétrope dans tous les cas.

La plupart des études traitant des erreurs réfractives suite à une chirurgie de la cataracte avec implantation chez l’enfant utilisent le modèle théorique logarithmique proposé par McClatchey et Wilson [15], [16]. Ce modèle est basé sur trois éléments : (1) la diminution logarithmique de la réfraction aphaque observée ; (2) une analyse optique des effets de la croissance oculaire sur les réfractions pseudophaques ; (3) la supposition que la croissance d’un œil pseudophaque d’enfant après introduction d’un IIO ne change pas de façon significative en comparaison avec la croissance d’un œil aphaque. Ce dernier point n’est pas démontré et constitue une défaillance importante de ce modèle, qui a vu le jour, rappelons-le, à une époque où les auteurs ne disposaient pas de grandes séries d’yeux pseudophaques suivis et étudiés sur du long terme et ont dû extrapoler à partir du modèle aphaque existant. De plus, pourquoi étudier des réfractions aphaques lorsqu’on traite des yeux pseudophaques.

Nous présentons ici la première étude analysant l’évolution réfractive réelle de 53 yeux pseudophaques sur du long terme sans tenir compte du modèle théorique logarithmique.

De façon inéluctable, l’œil pseudophaque présente une myopisation postopératoire en raison notamment de l’effet optique de l’implant, donc une myopisation d’indice [17], [18].

Existe-t-il également une myopisation axile ? Car une cataracte unilatérale chez l’enfant constitue une malformation oculaire qui peut donc être associée par exemple à une myopie forte évolutive unilatérale.

Dans la littérature, les résultats en termes de longueur axiale chez l’enfant pseudophaque sont contradictoires. Griener et al. [19] ont mis en évidence une diminution de la croissance axiale avec en moyenne un œil pseudophaque plus court de 0,46 mm par rapport à l’œil controlatéral au terme du suivi. Les résultats de Hutchinson et al. [20] à propos de 9 yeux ont montré que les yeux pseudophaques d’enfants opérés et implantés avant l’âge de 2 ans grandissent plus que l’œil controlatéral, en moyenne de 0,35 mm. Flitcroft et al. [21] n’ont pas retrouvé de différence dans la croissance axiale de l’œil pseudophaque. De la même façon, Crouch et al. [22] ont montré que l’œil pseudophaque présentait une myopisation supérieure à celle de l’œil controlatéral, mais sans différence dans les longueurs axiales. Une étude s’intéressant à l’évolution réelle des longueurs axiales de nombreux yeux pseudophaques chez des enfants opérés précocement manque actuellement.

Notre étude a pu porter sur de nombreux cas d’enfants âgés de moins de 2 ans lors de la chirurgie. En termes d’évolution réfractive, nous avons pu déterminer une tendance logarithmique quant à la diminution du taux de myopisation par an en fonction de l’âge lors de la chirurgie, ce qui permet d’appréhender de façon empirique la myopisation finale d’enfants opérés selon un mode opératoire similaire à celui utilisé ici. Cependant, nous n’avons mesuré la longueur axiale des yeux inclus dans cette étude au terme du suivi que dans les quatre cas de changement d’implant. Il est raisonnable de penser qu’une myopie axile, par allongement de la longueur axiale de l’œil opéré de cataracte congénitale unilatérale, peut apparaître de façon totalement imprévisible. En effet, ce genre de cataracte constitue une malformation du globe oculaire et peut s’associer à une autre anomalie qui est la myopie forte évolutive. Cependant le phénomène d’emmétropisation après chirurgie de la cataracte chez l’enfant est complexe et incomplètement élucidé. Le cristallin normal adapte son accommodation et permet ainsi d’obtenir un système visuel emmétrope par emmétropisation passive. Mais après l’ablation de ce cristallin, l’œil n’est plus capable de compenser ce phénomène passif [23].

Un groupe sur lequel il est intéressant de se pencher est celui des enfants ayant présenté une myopisation excessive par rapport à l’ensemble des enfants. Grâce à un suivi rapproché, il n’y a pas eu de déprivation visuelle ni d’hypertonie anormale. Les éléments qui caractérisent ce groupe sont un très jeune âge lors de l’intervention, une longueur axiale courte en préopératoire et une puissance d’IIO supérieure à la moyenne de notre échantillon. Cette moyenne est maximale pour les 4 enfants ayant nécessité un changement d’IIO, puisque tous étaient implantés avec des IIO de puissance maximale + 30 D. Par le simple effet réfractif de l’IIO, une myopisation accrue était prévisible dans ces cas-là. Cependant, 3 enfants parmi les 4 avaient une différence interoculaire de longueur axiale significative, supposant une myopie à la fois d’indice et axile. Les yeux controlatéraux sains n’ont en effet pas développé d’allongement pathologique de leur longueur axiale.

Devenir réfractif et IIO

Les 4 enfants ayant bénéficié d’un changement d’implant pour myopisation forte ont présenté de bonnes acuités visuelles finales, ce qui reste l’objectif principal de la prise en charge médico-chirurgicale d’une cataracte unilatérale.

Aucune publication n’existe actuellement sur le changement d’implant. Thouvenin et al. [24] ont présenté les résultats préliminaires concernant ces 4 cas de changement d’IIO en 2004. Cette intervention a permis de reprendre un traitement d’amblyopie efficace qui ne l’était plus en préopératoire à raison d’une forte anisométropie d’apparition progressive. Ainsi, un changement d’IIO est envisageable sans réticence lorsque la myopisation de l’œil implanté est majeure (> – 10 D), stabilisée, et qu’elle empêche le bon déroulement de la rééducation de l’amblyopie.

La faisabilité et la sécurité de cette intervention autorisent le chirurgien à choisir lors de la première intervention une puissance d’IIO amenant approximativement une emmétropie ou une hypermétropie modérée postopératoire. Il convient, dès le départ, de discuter avec les parents de l’éventualité de cette réintervention, si un arrêt dans la progression de l’acuité visuelle apparaît au cours du suivi de l’opération de la cataracte, en raison d’une trop forte myopisation.

Notre étude n’a porté que sur 4 cas de changement d’IIO (7,5 % de l’échantillon). Les résultats sont encourageants ; cependant, pour pouvoir interpréter statistiquement ces données fonctionnelles et comprendre mieux le phénomène de myopisation chez les enfants pseudophaques opérés précocement, d’autres cas de changement d’IIO doivent être étudiés. Nous avons montré qu’il existe une très grande variabilité interindividuelle de l’évolution réfractive des yeux opérés de cataracte congénitale, en particulier pour les yeux d’enfants opérés très précocement. Ce résultat laisse à penser qu’il n’existe pas de « règle » quant à cette myopisation. Des enfants, très jeunes, aux caractéristiques biométriques identiques, peuvent développer, en plus d’une myopie d’indice systématique, une myopie axile de façon totalement imprévisible.

CONCLUSION

L’ablation chirurgicale d’une cataracte congénitale unilatérale totale avec implantation primaire, réalisée précocement, associée à un traitement intensif et prolongé de l’amblyopie permet d’obtenir des résultats fonctionnels très bons à long terme. Le devenir réfractif à long terme de ces yeux opérés chez les enfants très jeunes est extrêmement variable. Un changement d’implant est envisageable secondairement lorsque l’anisométropie devient un obstacle à la rééducation de l’amblyopie.

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