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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° 5  - mai 2007
pp. 483-491
Doi : JFO-05-2007-30-5-0181-5512-101019-200702141
Persistance et hyperplasie du vitré primitif : étude rétrospective
 

O. Roche [1], C. Orssaud [1], F. Beby [2], F. Keita Sylla [1], L. Allali [1], J.L. Dufier [1]
[1] Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris.
[2] Hôpital Edouard Henriot, Lyon.

Tirés à part : O. Roche

[3] , Service d’ophtalmologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris.

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Persistance et hyperplasie du vitré primitif : étude rétrospective

Objectifs : La persistance et l’hyperplasie du vitré primitif est une malformation oculaire rare dont l’origine reste inconnue. Le but de cette étude est d’analyser rétrospectivement les dossiers des enfants pris en charge dans notre service afin de préciser le sexe, les antécédents, l’âge et le motif de la première consultation, le côté et les structures oculaires atteints, le mode de prise en charge, les complications et le devenir oculaire.

Méthodes : Le relevé de l’examen clinique initial était complété par celui de l’examen sous anesthésie générale et du mode de prise en charge, chirurgical ou non, qui s’en est suivi.

Résultats : Cinquante-six yeux de 52 enfants ont été inclus dont 19 formes antérieures, 4 postérieures, 25 mixtes et 8 yeux déjà opérés dans d’autres centres. 50 yeux ont été opérés. Au final, 13 yeux sur 56 ont une acuité visuelle supérieure ou égale à 1/20e, soit environ 23 % dont 5 supérieurs à 2/10e (9 %). Le temps de suivi moyen a été de 32,5 mois.

Conclusion : La persistance du système vasculaire fœtal constitue un groupe de malformations oculaires complexes dont le pronostic fonctionnel reste médiocre, nécessitant un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée.

Abstract
Persistent hyperplastic primary vitreous: a retrospective study

Objectives: The persistence and hyperplasia of the primary vitreous is a rare ocular malformation whose origin remains unknown. The goal of this study was to retrospectively analyze the records of the children followed in our department and to note sex, antecedents, age and reason for the first consultation, side and ocular structures involved, treatment, follow-up, complications, and progression.

Methods: The initial clinical examination was noted and completed by the examination under general anesthesia and the surgical or nonsurgical treatment proposed.

Results: Fifty-six eyes of 52 children were included: 19 anterior forms, four posterior, 25 mixed, and eight eyes already operated on in other centers. Fifty eyes had surgical treatment. At the end of follow-up, 13 eyes had a vision equal to or greater than 20/200 (23%) including five that were better than 20/100 (9%). Average follow-up was 32.5 months.

Conclusions: Persistence of the fetal vascular system is a group of complex ocular malformations requiring an early diagnosis and well-adapted management.


Mots clés : Vitré primitif , vascularisation fœtale , leucocorie , cataracte congénitale , microphtalmie

Keywords: Primary vitreous , fetal vascularization , leukocoria , congenital cataract , microphthalmia


INTRODUCTION

La persistance et l’hyperplasie du vitré primitif est une malformation oculaire rare d’origine inconnue, classiquement unilatérale et survenant au cours de l’embryogenèse [1]. Le but de cette étude est d’analyser rétrospectivement les données épidémiologiques, les différentes formes cliniques, leurs caractéristiques et les résultats anatomiques et fonctionnels.

PATIENTS ET MÉTHODE

Il s’agit d’une étude rétrospective sur les dossiers des enfants hospitalisés pour persistance et hyperplasie du vitré primitif de mars 1991 à juin 2005 dans le service d’ophtalmologie de l’Hôpital Necker-Enfants malades. L’âge au moment du diagnostic, le sexe des patients, les données des examens cliniques et paracliniques initiaux et sous anesthésie générale, la technique opératoire et le suivi clinique ont été analysés.

Examen clinique

Les antécédents personnels et familiaux schématisés sur un arbre généalogique, les circonstances de la grossesse et de l’accouchement, le motif de consultation et l’évolution ont été relevés. Lors de l’examen initial, les anomalies « macroscopiques » de l’orbite et du globe oculaire, de la face et du reste du corps ont été notées. Le comportement visuel de l’enfant était évalué quand cela était possible. Pour les enfants âgés de moins d’un an, l’évaluation visuelle était effectuée avec le test de Teller ou BBvision, réalisable à partir de l’âge d’environ 3 mois.

Examen sous anesthésie générale

Le diagnostic était confirmé lors de l’examen sous anesthésie générale par la découverte d’au moins deux des signes suivants : cataracte, présence d’une membrane vasculaire rétrolentale (parfois seulement visible en échographie), étirement centripète des procès ciliaires, persistance totale ou partielle de la vascularisation fœtale hyaloïdienne, microphtalmie avec la mesure du diamètre cornéenne horizontal et de la longueur axiale.

L’examen sous anesthésie générale systématique permettait un bilan initial complet des lésions anatomiques, une classification clinique et un traitement chirurgical immédiat quand l’indication était posée. Pour chaque patient, les données étaient notées sur une fiche standardisée. L’examen se déroulait suivant un protocole identique, bilatéral et comparatif, notant si possible la réfraction relevée par skiascopie ou au réfractomètre automatique portable, le diamètre cornéen, l’aspect du segment antérieur et du fond d’œil (schémas à l’appui) si la transparence des milieux le permettait, la tension oculaire, la pachymétrie, l’échographie A avec une mesure de la longueur axiale, ou B avec en plus la mise en évidence d’une persistance vasculaire intravitréenne. Plus récemment, la kératométrie était mesurée et une UBM a parfois été effectuée en fonction des signes cliniques.

Prise en charge chirurgicale et suivi

Les enfants dont le diagnostic était confirmé ont immédiatement eu un traitement chirurgical adapté à la forme clinique, mais sans codification stricte. Les formes antérieures et postérieures minimes isolées peuvent ne pas nécessiter d’intervention [2]. La chirurgie des formes antérieures s’est effectuée par voie scléro-cornéenne systématique, sacrifiant le cristallin et sa capsule. La membrane était ensuite clivée des procès ciliaires sur 360° puis une vitrectomie antérieure terminait la chirurgie avant une suture systématique. Les formes mixtes modérées ont été traitées comme les formes antérieures tandis que pour les formes sévères avec dysplasie rétinienne, l’abstention chirurgicale étant parfois justifiée si la plaque fibreuse rétrolentale est substituée à un cordon vasculaire hyaloïdien. Dans les formes postérieures isolées, l’intervention a consisté en une vitrectomie complète par abord postérieur. L’artère hyaloïdienne a été coagulée avec soins à l’aide d’une sonde d’endodiathermie, puis sectionnée aussi près que possible de la papille.

Chaque fois que l’état anatomique le permettait, un implant intraoculaire multifocal [3] ou monofocal [4] a été posé dès l’intervention initiale. Sinon, des sutures à la sclère étaient la solution la plus couramment utilisée pour implanter ces yeux sans support capsulaire.

Après la chirurgie, les enfants restaient deux jours dans le service pour traiter d’éventuelles complications immédiates (hyphéma, hypertonie ou décollement de rétine). Le suivi ophtalmologique a porté sur l’acuité visuelle, la pression intra-oculaire, le segment antérieur et le fond d’œil. Le traitement médical, la prise en charge de l’aphakie et de l’amblyopie étaient identiques à ceux proposés dans les suites de chirurgie de la cataracte congénitale [3].

RÉSULTATS

Cinquante-six yeux de 52 enfants ont été inclus dans cette étude. Tous les enfants ont eu un examen clinique initial complet sous anesthésie générale.

Population

Il n’y avait pas de prédominance de sexe avec 25 garçons atteints pour 27 filles. Le diagnostic initial a été effectué entre l’âge de 1 mois et 3 mois chez 46,2 % des enfants (tableau I).

Antécédents familiaux et personnels

Aucun cas de forme à transmission familiale n’a été observé. soixante-cinq pour cent des enfants n’avaient pas non plus d’antécédent familial oculaire ou général particulier. Une séroconvertion pour la toxoplasmose et pour la rubéole a été notée respectivement chez 8 et 3 mères. Il y avait quatre mères présentant une myopie forte, deux consanguinités parentales (deuxième degré), cinq strabismes familiaux, un daltonisme paternel, un lupus de la mère pendant la grossesse et un cas d’alcoolo-tabagisme de la mère.

Quarante-cinq enfants (86 %) ne présentaient aucun antécédent personnel, mais des antécédents survenus au cours de la grossesse étaient notés chez 6 enfants : 1 placenta calcifié, 2 souffrances cérébrales, et 3 prématurités avec retard de croissance intra-utérin dont 1 présentant un syndrome polymalformatif qui associait à une communication inter-ventriculaire, une dysmorphie faciale, une chondrodysplasie et une sténose pulmonaire.

Motif de consultation

Pour 32 enfants, une leucocorie isolée était la principale cause de consultation alors qu’ils n’étaient que 5 amenés pour une microphtalmie (tableau II). Dans ces deux groupes, 8 enfants avaient déjà eu une prise en charge chirurgicale initiale dans un autre établissement et nous étaient adressés pour avis et traitement des complications. L’âge moyen au premier examen était de 21 semaines avec des extrêmes allant de 1 jour de vie à 6 ans. En préopératoire, 73 % des enfants n’ayant pas plus de 3 mois, l’acuité visuelle n’était pas quantifiable pour 49 enfants. Pour les tranches d’âge dont l’acuité visuelle aurait pu être chiffrée, l’acuité ne dépassait pas le stade de la perception lumineuse.

Siège de la lésion

Il n’y a pas de prédominance de côté avec 25 yeux atteints à droite contre 27 à gauche. Des atteintes bilatérales étaient observées dans le cadre de syndromes polymalformatifs.

Segment antérieur

La transparence cornéenne était normale pour 86 % des yeux examinés même si 32 yeux présentaient une différence moyenne du diamètre cornéen de 1,33 mm entre l’œil atteint (micro-cornée) et l’œil sain. Une diminution de la profondeur de la chambre antérieure ou son effacement était observée dans près de 2/3 des cas tandis que des procès ciliaires étirés étaient clairement visualisés dans plus d’1/3 des yeux (tableau III). L’anomalie la plus fréquente était la cataracte partielle ou totale (31 yeux, 55,4 %). Deux cristallins étaient ectopiques, un en position supéronasale et l’autre en temporale. En raison des enfants adressés secondairement, 6 yeux étaient aphaques.

Segment postérieur

Initialement, le segment postérieur n’était pas visible dans 71,4 % des cas (tableau IV). Les anomalies observées après la chirurgie initiale étaient une persistance papillaire partielle de l’artère hyaloïde dans 11 cas, une traction papillaire dans 6 cas (fig. 1) et une dysgénésie papillaire sévère associée à des plis rétiniens dans 4 cas (fig. 2). Neuf décollements de rétine ont été découverts ; un œil adelphe présentait une persistance minime de la membrane pupillaire et n’a pas été inclus dans l’étude.

Examens complémentaires

L’examen échographique a parfois orienté le diagnostic et précisé le pronostic.

Une échographie en mode A a été effectuée pour 43 yeux. Elle a mis en évidence des microphtalmies modérées en montrant une différence axiale moyenne de 1,92 mm entre l’œil atteint et l’œil adelphe. Toutefois, 3 yeux étaient sévèrement microphtalmes (12/18, 13/19 et 19/24 mm). À l’inverse, 2 cas de buphtalmie ont été constatés.

Une échographie en mode B a été nécessaire pour évaluer les segments postérieurs initialement non visibles dans 40 yeux. Elle a révélé 9 décollements de rétine en montrant l’aspect typique d’un triangle hyperéchogène plus ou moins important dont la base se situe à la face postérieure du cristallin et la pointe au niveau de la papille. En revanche, 3 décollements plans très antérieurs n’ont pas été dépistés par l’échographie, mais découverts lors du premier examen postopératoire. Elle a aussi mis en évidence 3 colobomes du nerf optique.

L’électrorétinogramme et les potentiels évoqués visuels, demandés pour 4 yeux, ont montré une diminution d’amplitude du côté atteint par rapport au côté sain.

La tomodensitométrie a complété le bilan malformatif de 2 enfants et la réalisation de fenêtres osseuses a éliminé le doute sur un rétinoblastome pour 2 yeux particulièrement difficiles.

Formes cliniques

La forme clinique a été précisée au cours de l’examen clinique et paraclinique (tableau V).

Forme antérieure

Presque toujours unilatérale, la forme antérieure était plus fréquente. Elle touchait 20 yeux soit environ 35,7 % des cas. Des cataractes postérieures associées à une tache de Mittendorf ont été observées dans 6 yeux dont une assez dense. Les segments antérieurs ne présentaient pas d’autres anomalies. Dans un de ces yeux persistait un reliquat d’artère hyaloïde tandis que quatre autres étaient un peu microphtalmes avec une différence d’au moins 1 mm entre les longueurs axiales de l’œil atteint et l’œil adelphe.

Forme postérieure

Toujours bilatérale dans notre série, un des 2 patients atteints présentait un syndrome polymalformatif avec antécédents de souffrance cérébrale tandis que l’autre ne présentait qu’une forme asymétrique moins sévère d’un côté. Les fonds d’yeux montraient une persistance du système hyaloïdien postérieur plus ou moins avancée dans la cavité vitréenne et entraînant une traction avec soulèvement rétinien péri-papillaire.

Forme mixte

Elle atteint 24 yeux soit près de 42 % des cas. La variabilité dans l’atteinte du segment antérieur ou postérieur conduit à considérer deux entités cliniques : la forme mixte minime à modérée et la forme mixte sévère. La forme mixte minime à modérée a été retrouvée dans 15 yeux avec un étirement des procès ciliaires (12 yeux) dont 4 yeux avec une athalamie sévère, une chambre antérieure effacée (10 yeux), un cristallin clair avec une membrane retrocristallinienne dense, vascularisée (10 yeux), une cataracte partielle et une cataracte blanche totale (4 yeux).

La forme mixte sévère a concerné 9 yeux : 2 cas de glaucome néovasculaire dont 1 avec microphtalmie sévère, 2 cas de décollement de rétine total avec un aspect de rétine immature et 5 yeux avec plis rétiniens, tractions et déformations papillaires. Elle était toujours associée à une athalamie.

Forme compliquée

Il s’agissait d’enfants déjà opérés de phacoexérèse dans une autre structure médicale et adressés dans notre service pour la prise en charge d’une complication liée au geste chirurgical. Huit cas ont été retrouvés dans la série, mais la fréquence diminue en raison d’une meilleure connaissance du diagnostic et de la gestion de cette pathologie. L’examen clinique initial confirmait les complications avec 2 cas de séclusion pupillaire totale, 4 cas de décollement de rétine totale, et 2 cas de phtyse du globe.

Indication chirurgicale

Une indication opératoire a été posée pour 47 yeux et une abstention préférée pour 9 yeux dont 3 atteints de formes antérieures minimes, 3 de formes mixtes sévères dont 2 prédominantes au segment postérieur, 1 forme postérieure d’un des deux patients précédant et 2 yeux en phtyse (adressés). L’intervention a été réalisée en moyenne dans les quinze jours suivant le diagnostic de la première consultation et dans tous les cas à la suite immédiate du bilan lésionnel.

Technique opératoire

L’abord oculaire a toujours été limbique pour les formes antérieures et parfois réalisé par la pars plana pour les 4 formes postérieures isolées. Dans les formes mixtes, l’abord était limbique dans 22 cas et par la pars plana pour 2 yeux ou l’atteinte du segment antérieur était bien visible et nettement délimitée. À partir de 1993, l’abord chirurgical des formes antérieures ou mixtes a toujours été fait par le limbe scléro-cornéen ou l’ablation du cristallin suivi d’une vitrectomie en un temps a été systématique. Dans les 4 yeux de 2 patients présentant une forme uniquement postérieure, le cristallin a pu être conservé lors de l’abord par la pars plana puisqu’il ne s’agissait que de réaliser une section du tractus fibrovasculaire exerçant une traction papillo-rétinienne avec décollement de rétine. Une abstention chirurgicale a été proposée dans 9 yeux (16,1 %), un abord par le limbe pour 43 yeux (76,8 %) et 4 pour la pars plana (7,1 %).

Une implantation immédiate a été faite dans la chambre antérieure pour 1 œil et dans le sac capsulaire pour 5 yeux. Une implantation secondaire a été effectuée dans 2 yeux en chambre antérieure et dans 11 yeux dans le sulcus. Dans 12 yeux, une fixation sclérale a pu être réalisée avec succès. L’implantation en chambre antérieure a été abandonnée à partir de 1997 en raison des complications observées avec ce type d’implant. Sur les 3 yeux de cette série, un a été explanté contre la pose d’un implant suturé 3 ans après l’implantation initiale en raison du contact d’une haptique dans l’angle irido-cornéen, les deux autres ont été perdus de vue après trois et cinq ans de suivi. Vingt-cinq yeux (44,6 %) n’ont pas été implantés soit en raison de l’état anatomique caractérisé par une microphtalmie ou une atteinte du segment postérieur, soit en l’absence de tout résultat fonctionnel avec lentille cornéenne.

Sur le plan rétinien, 4 yeux ont été opérés dont 3 par cryothérapie puis injection de gaz C3F8 et 1 par cryothérapie et cerclage, puis 2 des 3 premiers yeux ont été repris par cette dernière technique. Dans un cas, aucun traitement n’a pu être effectué après l’incision du globe du fait de lésions rétiniennes trop fixées.

Réalisé dans 6 cas, l’examen anatomopathologique de la membrane fibreuse a mis en évidence une structure fibrovasculaire ainsi qu’une vascularisation de la membrane cristallinienne et de fragments de cristallin.

Complications per et postopératoires

Pendant l’intervention, 15 yeux ont présenté une hémorragie secondaire à la section de l’artère hyaloïde. Il s’agissait d’une hémorragie minime contrôlée par l’injection de produit viscoélastique sauf dans 3 yeux où le saignement a nécessité une coagulation pour permettre la poursuite de la chirurgie et dans 1 œil, l’arrêt de l’intervention. Dans 4 yeux, l’apparition d’un décollement de rétine pendant la chirurgie a nécessité une chirurgie spécifique dans le même temps.

Les complications postopératoires sont apparues surtout pendant les 15 premiers jours. Elles consistaient principalement en des réactions inflammatoires ou hémorragiques associées à une dyscorie, voire une séclusion pupillaire si elles n’ont pas été traitées (tableau VI). Leur évolution a été rapidement résolutive suite au traitement anti-inflammatoire prescrit systématiquement en postopératoire.

Un décollement de rétine a compliqué la chirurgie initiale dans 10 cas avec une récidive dans 4 cas dont 2 où l’évolution s’est faite rapidement vers une phtyse.

À plus long terme sur la durée de notre suivi, un strabisme convergent sévère est apparu dans 11 cas et un divergent dans 5 cas.

Suivi thérapeutique

Le temps de suivi moyen a été de 32,5 mois. Après le traitement chirurgical, un examen sous anesthésie générale était pratiqué en moyenne à 3 mois, puis renouvelé au cas par cas en fonction de l’évolution. Cet examen permettait la réalisation de reprises chirurgicales pour corépraxie, aspiration secondaire de proliférations cristalliniennes, décollement de rétine ou strabisme qui ont été nécessaires 1 fois dans 8 yeux, 2 fois dans 4 yeux, 3 fois dans 4 yeux et 5 fois dans 1 œil plus particulièrement pour les patients pris en charge au début de notre étude.

Des lentilles de contact ont été utilisées pour la correction de l’aphaquie. Parfois, une correction supplémentaire par des lunettes était ajoutée pour corriger un astigmatisme associé ou une amétropie de l’œil adelphe. La prescription se faisait dès le contrôle postopératoire, soit en moyenne 15 jours après la chirurgie. Le port de lentille a été effectif chez 39 enfants.

La rééducation d’amblyopie a été réalisée par l’ophtalmologiste de ville pour 7 enfants. Les autres ont été initialement pris en charge par les orthoptistes de notre service. La méthode et le rythme étaient adaptés à chaque enfant selon sa compliance et sa récupération visuelle. Dans 9 cas, les coopérations de l’enfant et/ou de la famille ont été difficiles, allant jusqu’à l’apparition d’un syndrome dépressif réactionnel chez une mère en raison des contraintes qu’elle devait imposer à son enfant.

Quatre enfants ont été perdus de vue en postopératoire. Ils n’ont pas été évalués.

Résultats anatomiques et fonctionnels

Toutes les formes avec une atteinte postérieure sévère ont évolué soit vers une perte anatomique sous forme de phtyse (4 yeux) soit vers une perte fonctionnelle (6 yeux) (tableau VII).

Résultats anatomiques

Dans 24 yeux, soit la microphtalmie initialement présente a persisté, soit l’œil était (2 yeux) ou a évolué (2 yeux) en phtyse nécessitant une éviscération ou la pose d’un verre scléral esthétique.

Les résultats fonctionnels

Dans tous les cas sauf 1, l’acuité visuelle mesurée au BBvision était inférieure à celle de la courbe pour l’âge. Ensuite, l’acuité visuelle a été estimée à partir de l’âge de 3 ans. Sur les 56 yeux pris en charge, seulement 13 avaient une acuité visuelle supérieure ou égale à 1/20e, soit environ 23 % dont 5 supérieurs à 2/10e (9 %). Dans les formes cliniques antérieures, l’état anatomique et fonctionnel était toujours satisfaisant. Pour les formes mixtes minimes à modérées, il n’y a aucun résultat fonctionnel pour 2 yeux sur un total de 16 opérés, soit un taux d’échec d’environ 13 %. Tous les patients atteints d’autres formes postérieures et tous ceux reçus au stade de complication post opératoire n’ont pas de résultat fonctionnel.

DISCUSSION

En 14 années, nous avons recensé 56 yeux soit une moyenne de 4 par an. Cette valeur est sous-estimée en raison d’une part des aléas d’une étude rétrospective sur une très longue période dont l’exhaustivité est forcément incomplète, et d’autre part du recrutement du service qui a fortement augmenté au cours de ces cinq dernières années, rendant moins fiable la moyenne annuelle sur la durée globale de l’étude. Cependant, cette moyenne annuelle permet d’avoir une idée de la fréquence minimale de l’affection dans un service très spécialisé.

Comme chez tous ces patients, l’affection est habituellement sporadique et ne relève donc pas d’un dépistage échographique prénatal spécifique. Dans cette étude, 3 enfants ont présenté une prématurité à 36 semaines avec un poids de naissance inférieure à 2 300 g après un retard de croissance intra-utérin. Quelques cas ont été rapportés dans la littérature sans lien nosologique spécifique avec la persistance et l’hyperplasie du vitré primitif [5], [6].

Nous n’avons observé aucune prédominance de sexe ni de côté comme pour les autres auteurs [6], [7], [8]. Toutefois, deux formes bilatérales ont été trouvées dans un contexte syndromique associé à une atteinte neurologique. Le diagnostic est généralement précoce [6], [8], [9]. D’ailleurs, 75 % des enfants de notre série ont été diagnostiqués avant l’âge de 3 mois (tableau I). La leucocorie (32 yeux), la microphtalmie (5 yeux) et le strabisme (4 enfants) sont les manifestations cliniques les plus fréquentes ; elles sont facilement remarquées par la famille dès les premières semaines de vie (tableau II). Le diagnostic est d’autant plus précoce que la persistance et l’hyperplasie du vitré primitif est sévère et donc souvent associée à d’autres anomalies oculaires [8].

Les formes mixtes sont les plus fréquentes [9], [10] avec un taux de 77 % dans la série d’Alexandrakis [7]. Nous avons noté seulement 43 % de formes mixtes (tableau V) ; toutefois, les formes compliquées n’étaient pas incluses dans le groupe des formes mixtes. Les formes antérieures minimes sont probablement sous-évaluées car elles sont souvent prises à tort pour des cataractes congénitales.

Dans cette série, la prise en charge chirurgicale a été effectuée en moyenne 15 jours après le diagnostic initial. L’abord antérieur a été le plus utilisé (88,5 %) puisqu’il est systématiquement appliqué dans notre service aux formes antérieures et mixtes depuis 1993. En effet, comme cela a déjà été évoqué dans la littérature [11], nous avons parfois observé une insertion directe de la rétine sur la pars plicata ou sur la membrane rétrocristallinienne (fig. 3) entraînant dans ce cas une blessure rétinienne systématique avec un décollement de rétine en cas d’abord par voie postérieure. Au début de notre série, la résection incomplète a été la cause la plus fréquente de réintervention chirurgicale dont le taux final de 30 % est conforme à la moyenne des taux rapportés dans la littérature [12], [13]. En revanche, malgré la prolifération vasculaire, les phénomènes hémorragiques sont rares en peropératoires [6]. Un seul cas a nécessité l’arrêt de l’intervention dans notre série. Pour les 3 autres yeux, l’endodiathermie avant la résection de la membrane a protégé des risques hémorragiques qui peuvent être importants en cas de circulation hyaloïdienne [14].

Dans les 2 formes postérieures de notre série, l’abord postérieur a permis la section du tractus fibreux entre le pli rétinien et le segment antérieur afin de traiter le décollement de rétine dans un cas et de diminuer la surface d’un décollement partiel dans le second, même si ce point ne fait pas l’unanimité des équipes.

À la fin de chaque chirurgie, un examen systématique des fonds d’yeux initialement non visibles a permis de dépister 2 décollements de rétine non diagnostiqués initialement à l’imagerie. Dans ces cas, même si les résultats fonctionnels restent décevants, l’approche esthétique doit aussi être prise en considération. Chez ces très jeunes patients où le développement ultérieur des globes oculaires est un facteur essentiel pour une croissance orbitaire harmonieuse, la conservation d’un état anatomique esthétique sans appareillage, après traitement chirurgical, est le plus souvent possible (39/56 yeux, soit 69 %). Malgré tout, dans notre série, le taux d’abstention chirurgicale a été de 16,1 %, ces yeux ayant des lésions du segment postérieur ou une microphtalmie trop sévères.

La correction de l’aphakie est aussi une des difficultés du traitement. Certaines des techniques utilisées au début de l’étude ont évolué, lentilles cornéennes souples ou rigides basées sur celles utilisées pour la prise en charge après chirurgie de la cataracte. Dans les formes complètes avec ablation de tout le sac cristallinien, un implant a été suturé à la sclère. En cas de forme partielle, une implantation dans le sulcus ou dans le sac cristallinien a été le plus souvent possible pour plusieurs yeux de notre série.

La récupération fonctionnelle ne dépend pas seulement des délais et de la technique chirurgicale, mais aussi de la rééducation de l’amblyopie au long cours. En raison d’anomalies parfois sévères du segment antérieur, le pronostic fonctionnel est moins bon avec 85 % de récupération fonctionnelle dans notre série contre 100 % pour les formes antérieures pures. Dans la littérature, sur les 132 yeux opérés que nous avons recensés, seulement 10 (7,6 %) présentaient une acuité supérieure à 1/10e(tableau VII). La totalité des acuités visuelles que nous avons obtenue est observée pour des formes antérieures tandis que toutes les phtyses surviennent dans les formes mixtes ou postérieures avec atteinte rétinienne majeure. L’autre élément péjoratif est la présence d’une microphtalmie (23 yeux), aucun œil microphtalme n’ayant récupéré une acuité visuelle chiffrable ni aucune des formes postérieures isolées.

CONCLUSION

Notre série présente des résultats épidémiologiques comparables à ceux déjà rapportés dans la littérature. En revanche, les résultats anatomiques et fonctionnels confirment l’intérêt d’une prise en charge chirurgicale précoce et adaptée selon l’évolution des techniques les plus récentes. Comme toujours chez l’enfant, une rééducation stricte de l’amblyopie reste malgré sa difficulté et la tentation de ne pas la réaliser, un élément clef du traitement.

Références

[1]
Reese AB. Persistent hyperplastic primary vitreous. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol, 1955;59:271-95.
[2]
Benchekroune O, Laouissi N, Rachid R, El Belhadjim M, Zaghloul K, Amraoui A et al. Indication des vitrectomies. Encycl Med Chir Ophtalmologie, Elsevier, Paris, 21-248-A-27, 1999, 6 p.
[3]
Roche O, Beby F, Orssaud C, Dupont Monod S, Dufier JL. La cataracte congénitale : revue générale. J Fr Ophtalmol, 2006;29:443-55.
[4]
Wilson ME, Bluestein EC, Wang XH. Current trends in the use of intraocular lenses in children. J Cataract Refract Surg, 1994;20: 579-83.
[5]
Bencherifa F, Boulanouar A, El Bakkali M, Benzekri Y, Lamdouar-Bellakhdar N. Intérêt de l’échographie dans la persistance et l’hyperplasie du vitré primitif. A propos de 4 cas. J Fr Ophtalmol, 1993;16:220-4.
[6]
Monnot JP, Assi A. Persistance et hyperplasie du vitré primitif. Résultats à moyen terme de la vitrectomie. J Fr Ophtalmol, 1992; 15:269-73.
[7]
Alexandrakis G, Scott IU, Flynn HW Jr, Murray TG, Feuer WJ. Visual acuity outcomes with and without surgery in patients with persistent fetal vaculature. Ophthalmology, 2000;107:1068-72.
[8]
Le Rouic JF, Dureau P, Becquet F, Gabinson E, Puterman M, Dufier JL. Persistance du vitré primitif: traitement chirurgical. Ophtalmologie, 1998;12:151-3.
[9]
Castillo M, Wallace DK, Mukherji SK. Persistent hyperplastic primary vitreous involving the anterior eye. Am J Neuroradiol, 1997; 18:1526-8.
Brasseur G. Pathologie du vitré. Société Française d’Ophtalmologie. Paris : Ed. Masson, 2003 ; p. 119-23.
Stark WJ, Lindsey PS, Fagadau WR, Michels RG. Persistent hyperplastic primary vitreous: surgical treatment. Ophthalmology, 1983;90:452-7.
Anteby I, Cohen E, Karshai I, BenEzra D. Unilateral persistent hyperplastic primary vitreous: course and outcome. J AAPOS, 2002;6:92-9.
Hunt A, Rowe N, Lam A, Martin F. Outcomes in persistent hyperplastic primary vitreous. Br J Ophthalmol, 2005;89:859-63.
Yang H, Wu Z. Color doppler imaging of persistent hyperplastic primary vitreous. Yan Ke Xue Bao, 1997;13:56-8.
Gass JD. Surgical excision of persistent hyperplastic primary vitreous. Arch Ophthalmol, 1970;83:163-8.
Pruett RC, Schepens CL. Posterior hyperplastic primary vitreous. Am J Ophthalmol, 1970;69:534-43.
Hiles DA, Reynolds JD. Persistent hyperplastic primary vitreous. Trans Pac Acad Ophthalmol Otolaryngol, 1983;36:31-6.
Pollard ZF. Treatment of persistent hyperplastic primary vitreous. J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1985;22:180-3.
Karr DJ, Scott WE. Visual acuity results following treatment of persistent hyperplastic primary vitreous. Arch Ophthalmol, 1986;104: 662-7.
Cheung JC, Summers CG, Young TL. Myopia predicts better outcome in persistent hyperplastic primary vitreous. J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1997;34:170-6.
Mittra RA, Huynh LT, Ruttum MS, Mieler WF, Connor TB, Han DP, et al. Visual outcomes following lensectomy and vitrectomy for combined anterior and posterior persistent hyperplastic primary vitreous. Arch Ophthalmol, 1998;116:1190-4.
Roussat B, Barbat V, Cantaloube C, Baz P, Iba-Zizen MT, Hamard H. Syndrome de persistance et d’hyperplasie du vitré primaire. Aspects cliniques et thérapeutiques. J Fr Ophtalmol, 1998; 21:501-7.
Dass AB, Trese MT. Surgical results of persistent hyperplastic primary vitreous. Ophthalmology, 1999;106:280-4.




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