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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° 5  - mai 2007
pp. e12-
Doi : JFO-05-2007-30-5-0181-5512-101019-200702437
CAS CLINIQUE ÉLECTRONIQUE

Épithéliopathie en plaques, manifestation ophtalmologique de la sarcoïdose ?
 

C. Vasseneix [1], S. Aouidid [1], G. Brasseur [1], J.C. Quintyn [2]
[1] Service d’Ophtalmologie, CHU, Rouen.
[2] Service d’ophtalmologie, CHU de Rangueil, Toulouse.

Tirés à part : J.-C. Quintyn

[3] , Service d’Ophtalmologie, Centre Hospitalier de Rangueil, 1, avenue Jean Poulhès, 31403 Toulouse. jean-claude.quintyn@laposte.net

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Épithéliopathie en plaques, manifestation ophtalmologique de la sarcoïdose ?

Introduction : Une atteinte oculaire peut être l’unique manifestation d’une maladie générale et il faut quelquefois attendre quelques années pour poser le diagnostic.

Observation : Nous rapportons le cas d’une femme, âgée de 24 ans, qui consulta pour une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive, dans les suites d’une bronchite. Le diagnostic d’épithéliopathie en plaques fut posé à l’examen du fond d’œil et à l’angiographie. Quatre ans plus tard, survint une atteinte générale cutanée, médiastinale et pulmonaire, et une atteinte oculaire. Les examens biologiques et les critères radiologiques permirent de poser le diagnostic de sarcoïdose.

Discussion : L’épithéliopathie en plaques et la sarcoïdose sont deux pathologies qui présentent de nombreux points communs : le terrain, les atteintes ophtalmologiques inflammatoires, les atteintes cutanées. Chez les patients atteints de sarcoïdose, on rapporte des modifications de l’épithélium pigmentaire. Inversement, pour les patients atteints d’épithéliopathie en plaques, il existe des cas atypiques avec une inflammation oculaire au premier plan, ou un contexte de maladie générale.

Conclusion : Le pronostic vital et fonctionnel est engagé dans la sarcoïdose, il faut donc éviter tout retard diagnostique. Devant une épithéliopathie en plaques, nous conseillons de rechercher par des tests spécifiques une sarcoïdose.

Abstract
Multifocal placoid pigment epitheliopathy as a manifestation of ophthalmological sarcoidosis

Introduction: An ocular manifestation may be the only location of a general disease.

Observation: This is the case of a young female patient who developed placoid epitheliopathy at the age of 24. Four years later, sarcoidosis was diagnosed, with multivisceral damage and severe ophthalmological impairment, as well as skin, renal, and pulmonary involvement.

Discussion: Sarcoidosis and placoid epitheliopathy have similar features: the substrate, certain ophthalmological manifestations, and skin disorders. A number of atypical cases of placoid epitheliopathy with inflammatory ocular signs have been described in the literature. In parallel, cases of sarcoidosis with retinal damage, in particular to pigment epithelium, have been reported. Our recommendation is to use specific tests to investigate sarcoidosis whenever placoid epitheliopathy is diagnosed, given the vital and functional risk associated with sarcoidosis.


Mots clés : Épithéliopathie en plaques , sarcoïdose , uvéite

Keywords: Placoid epitheliopathy , sarcoidosis , uveitis


INTRODUCTION

L’épithéliopathie en plaques et la sarcoïdose touchent les sujets jeunes. Les manifestations cliniques ophtalmologiques et systémiques sont parfois identiques. Cette poussée est rapidement résolutive. Nous rapportons le cas inhabituel d’une femme ayant eu une épithéliopathie en plaques quelques années avant une sarcoïdose. Nous discutons les liens unissant ces deux pathologies.

OBSERVATION

Une femme, âgée de 24 ans, d’origine martiniquaise, consulta en urgence en ophtalmologie pour une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive des deux yeux, dans les suites d’une bronchite. L’examen du fond d’œil montrait des lésions multiples, rondes, bilatérales, profondes situées au niveau de l’épithélium pigmentaire (fig. 1) . À l’angiographie, il existait de multiples lésions sombres à l’emporte-pièce, prédominant au pôle postérieur, plus nombreuses au vert d’indocyanine, s’imprégnant progressivement mais différemment suivant les plaques (fig. 2) . Le diagnostic d’épithéliopathie en plaques fut posé.

Quatre ans plus tard, la patiente fut hospitalisée en urgence pour une altération de l’état général et une légère insuffisance rénale. L’examen ophtalmologique mettait en évidence un syndrome sec sévère. Il existait une atteinte multiviscérale cutanée (érythème noueux), médiastinale et pulmonaire associée à une dyspnée. L’angiotensine convertase était augmentée et le scanner thoracique montrait des adénopathies hilaires bilatérales (fig. 3 et 4) , évoquant une sarcoïdose. Le contrôle ophtalmologique, un mois plus tard, montrait la persistance du syndrome sec associée à une uvéite antérieure granulomateuse bilatérale. De façon concomitante, une hypertrophie des glandes lacrymales et parotidienne se développa. La biopsie parotidienne confirma le diagnostic de sarcoïdose par l’examen histologique. Un traitement corticoïde systémique Cortancyl® (prednisone) à 60 mg/jour permit une amélioration rapide de l’état clinique de la patiente.

DISCUSSION

La sarcoïdose, dont le diagnostic est établi après examen anatomopathologique, peut toucher plusieurs organes, et en particulier l’œil. Cette dernière atteinte est présente dans 19 % des cas [1]. Elle peut être très variée : uvéite antérieure granulomateuse, ou non, uvéite intermédiaire ou postérieure, cataracte, glaucome, atteinte des annexes… Les lésions isolées du segment postérieur sont rares : choriorétinite, périphlébite, nodules choriorétiniens. La diplopie peut elle aussi être une manifestation neuro-ophtalmologique de la sarcoïdose [2]. L’épithéliopathie en plaques atteints les sujets jeunes qui ont un trouble de la vision d’apparition rapide. Les deux yeux sont touchés 3 fois sur 4, et la récurrence est fréquente. Le diagnostic est posé à l’examen du fond de l’œil et à l’angiographie qui montrent des multiples plaques blanchâtres à l’emporte-pièce, hypofluorescentes aux temps précoces et hyperfluorescentes aux temps tardifs. Le plus souvent l’évolution est favorable sans séquelles.

Chez les patients atteints de sarcoïdose, des modifications de l’épithélium pigmentaire sont rapportées dans 36 % des cas [3]. Inversement, pour les patients atteints épithéliopathie en plaques, il existe des cas atypiques avec une inflammation oculaire au premier plan [4], ou un contexte de maladie générale [5] comme la maladie de Crohn ou un cas décrit de sarcoïdose.

Nous n’avons retrouvé que deux cas dans la littérature décrivant une association épithéliopathie en plaques et sarcoïdose [3], [6]. Dans ces descriptions, les deux atteintes étaient concomitantes au contraire de cette patiente chez laquelle l’apparition de la sarcoïdose a été espacée de plusieurs années par rapport à l’apparition de l’épithéliopathie en plaques. Par ailleurs, dans un des deux cas, il existait une atteinte vasculaire à l’origine d’un infarctus cérébral [6].

Les syndromes méningo-uvéaux regroupent des pathologies touchant l’uvée, la rétine et les méninges. La cause peut être inflammatoire, infectieuse ou néoplasique. Mais les causes inflammatoires regroupant la sarcoïdose, l’épithéliopathie en plaques mais aussi la maladie de Wegener de Bechet ou de Vogt-Koyanagi-Hararda sont les plus fréquentes [7]. Ces pathologies maladies ont donc bien un tropisme similaire.

Il existe de nombreux points communs entre la sarcoïdose et l’épithéliopathie en plaques : Le terrain (sujet jeune), les atteintes ophtalmologiques inflammatoires, les atteintes cutanées comme l’érythème noueux [8]. Pour ces deux pathologies, l’étiopathogénie est encore discutée. Certaines hypothèses ont été avancées : infection virale, atteinte inflammatoire, successibilité génétique avec un typage HLA particulier.

CONCLUSION

L’association de l’épithéliopathie en plaques et de la sarcoïdose n’est peut-être pas fortuite. Le pronostic vital et fonctionnel étant engagé dans la sarcoïdose, il faut donc éviter tout retard diagnostic. Devant une épithéliopathie en plaques, nous conseillons donc de rechercher une sarcoïdose par dosage de l’enzyme de conversion et de la calcémie, et par réalisation d’un cliché radiographique pulmonaire de face.

Références

[1]
Weber M, Pasquali JL. In : Œil et pathologies générales. Flament J, Storck D. Rapport de la Société Française d’Ophtalmologie 1997. Masson Éd, Paris, p. 668-9
[2]
Lamirel C, Badelon I, Gout O, Berthet K, Heran F, Laloum L, et al. Neuro-ophthalmologic initial presentation of sarcoidosis. J Fr Ophtalmol, 2006;29:241-9.
[3]
Dick DJ, Newman PK, Richardson J, Wilkinson R, Morley AR. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy and sarcoïdosis. Br J Ophtalmol, 1988;72:74-7.
[4]
Alvi NP, Fishman GA. Granulomatous anterior uveitis presenting with acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Doc Ophthalmol, 1995;89:347-53.
[5]
Bel MMP, Arné JL, Aubry JP, Secheyron P. À propos de cas atypiques d’épithéliopathie en plaque. BSOF 1976;5-6:LXXVI.
[6]
Bodiguel E, Benhamou A, Le Hoang P, Gautier JC. Cerebral infarction, placoid epitheliopathy and sarcoidosis Rev Neurol (Paris), 1992;148:746-51.
[7]
Brazis PW, Stewart M, Lee AG. The uveo-meningeal syndromes. Neurologist, 2004;10:171-84.
[8]
Badelon I, Chaine G. Ophthalmologic manifestations of sarcoïdosis. Ann Med Interne, 2001;152:108-12.




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